死因你會(huì)想起“心肌橋”嗎? 心肌橋是一種先天性冠狀動(dòng)脈病變,描述為心肌纖維覆蓋的一段冠狀動(dòng)脈。心肌橋的預(yù)后是良性的,但運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)認(rèn)為心肌橋是年輕籃球、足球運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因。 這篇文章報(bào)告了一位42歲男子在踢足球時(shí)暈倒的案例,雖然進(jìn)行了及時(shí)的醫(yī)療救助和心肺復(fù)蘇,但搶救無(wú)效死亡。 尸檢時(shí),心臟大體檢查顯示左前降支壁內(nèi)走行距離其冠脈開(kāi)口2 cm。室間隔和左心室心肌組織學(xué)檢查顯示早期缺血損傷征象,無(wú)冠脈病變和肥厚性心肌病。死因你會(huì)想起“心肌橋”嗎? 案 例
■ 組織檢查所見(jiàn)
心臟組織學(xué)檢查顯示,無(wú)小冠狀動(dòng)脈病變的左冠狀動(dòng)脈前降支于壁內(nèi)走行,左室心肌及室間隔組織學(xué)檢查顯示缺血跡象,周?chē)募”憩F(xiàn)為心肌結(jié)構(gòu)紊亂和肥厚性心肌病纖維化(圖3,4,5,6)。
■ 毒理學(xué)
通過(guò)篩選毒理學(xué)分析,沒(méi)有發(fā)現(xiàn)任何藥物或乙醇。
MB通過(guò)兩種機(jī)制導(dǎo)致心源性猝死(SCD)——缺血(急性心肌缺血)與肥厚性心肌病 (HCM)引起的心律失常(主要是室性心律失常)[6,7]。
缺血的機(jī)制與舒張?jiān)缙谘舆t有關(guān),事實(shí)上,解除因MB引起的收縮閉塞后,隨著血管閉塞時(shí)間的延長(zhǎng),舒張期血流成比例增加,但舒張流量的增加并不完全代償。因此,主要舒張期血流和冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備均減少,尤其是在體力活動(dòng)期間。運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)認(rèn)為心肌橋是年輕籃球、足球和足球運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因。
MB通常預(yù)后良好,其發(fā)生與心絞痛、急性心梗、冠脈痙攣、室間隔破裂、心律失常、冠狀動(dòng)脈血栓形成、心源性猝死有關(guān)。幾項(xiàng)文獻(xiàn)報(bào)道關(guān)于MB潛在危險(xiǎn)后果的研究。Channer等[8]發(fā)現(xiàn),較長(zhǎng)的冠狀動(dòng)脈壁內(nèi)段增加了對(duì)冠狀動(dòng)脈的壓迫,因此受累的節(jié)段與左心室肥厚(LVH)有關(guān)。
Michels等[9]報(bào)告MB與Takotsubo樣左心室功能不全綜合征相關(guān),特征是缺血和前壁ST段抬高,沒(méi)有任何冠狀動(dòng)脈疾病的跡象。Kracoff等[10]表明,在一名35歲的男性新發(fā)心絞痛患者中,MB與心律失常和反復(fù)發(fā)作暈厥存在潛在的相關(guān)性,這是首次通過(guò)電生理學(xué)方法記錄的。Haswani等[11]報(bào)道了一例24歲男性患者在尸檢中檢測(cè)到MB,否認(rèn)既往有吸煙、飲酒史以及全身性疾病。
雖然MB的預(yù)后是良性的,但運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)MB是年輕運(yùn)動(dòng)員在比賽或享受娛樂(lè)運(yùn)動(dòng)時(shí)猝死的主要原因。劇烈的體力活動(dòng)可以通過(guò)增加交感神經(jīng)驅(qū)動(dòng)力來(lái)觸發(fā)SCD,通過(guò)心動(dòng)過(guò)速及增加收縮力促進(jìn)缺血。
雖然MB通常是良性的,但其與運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)的缺血和運(yùn)動(dòng)相關(guān)的急性心臟事件,如心梗、室性心律失常和猝死有關(guān)。然而,考慮到MB在尸檢系列中的高患病率(高達(dá)86%),這些并發(fā)癥是罕見(jiàn)的。
病理研究表明,心肌橋患者的預(yù)后取決于心肌橋的長(zhǎng)度和深度:MB長(zhǎng)于1厘米,深度2.3毫米,已被描述為某些運(yùn)動(dòng)相關(guān)的SD病例中唯一的心臟異常[14]。
據(jù)報(bào)道,LVH和HCM是影響心肌缺血發(fā)生的額外因素。雖然MB在應(yīng)激過(guò)程中可能導(dǎo)致心肌缺血,但其臨床表現(xiàn)和心電圖表現(xiàn)并不特異,患者可出現(xiàn)非典型心絞痛。靜息心電圖一般正常,但有些左心室肥大患者可能出現(xiàn)ST段異常[15]。
運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)可能會(huì)導(dǎo)致非特異性的缺血、傳導(dǎo)障礙或心律失常,這不能區(qū)分MB和其他形式的缺血性疾病。
心絞痛經(jīng)常出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中,即使在沒(méi)有心電圖變化的情況下也是如此。在沒(méi)有任何其他心臟異常的情況下,雖然許多病例報(bào)告表明心肌橋與猝死或缺血有關(guān),但冠狀動(dòng)脈收縮期壓迫被認(rèn)為是一種良性現(xiàn)象。
在我們的病例中,這位年輕人進(jìn)行了一項(xiàng)娛樂(lè)體育活動(dòng),并且病史沒(méi)有顯示任何腦血管病變。在尸檢中,左冠狀動(dòng)脈前降支在其起始處近端2厘米處穿入心肌,并在壁內(nèi)走行2厘米。組織學(xué)檢查除MB和HCM外,未見(jiàn)其他病理改變。
心肌缺血早期體征的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)與終末期事件有關(guān)。死因歸因于劇烈體力活動(dòng)時(shí)的惡性室性心律失常。
MB的臨床診斷通常是不太常見(jiàn)的。因此,有胸痛和類(lèi)似癥狀的年輕人應(yīng)該進(jìn)行詳細(xì)檢查。
此外,正如我們的年輕新發(fā)心絞痛而猝死的患者,我們不應(yīng)該忘記,沒(méi)有任何明顯的死亡原因,應(yīng)該更仔細(xì)地檢查是否存在MB。心肌缺血的任何提示因素都與終末事件有關(guān)。
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本文首發(fā):醫(yī)學(xué)界心血管頻道
本文作者:小可愛(ài)
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