彌散性血管內凝血（disseminated or diffuse intravascular coagulation, DIC）是指在某些致病因子作用下凝血因子和血小板被激活，大量可溶性促凝物質（soluble thromboplastin）入血，從而引起一個以凝血功能失常為主要特征的病理過程（或病理綜合征）。在微循環(huán)中形成大量微血栓，同時大量消耗凝血因子和血小板，繼發(fā)性纖維蛋白溶解（纖溶）過程加強，導致出血、休克、器官功能障礙和貧血等臨床表現(xiàn)的出現(xiàn)。
一、彌散性血管內凝血的病因(Etiology of DIC)
DIC的病因分類
類 型
主 要 疾 病
感染性疾病
革蘭氏陰性或陽性菌感染、病毒性肝炎、流行性出血熱、病毒性心肌炎等
腫瘤性疾病
轉移性癌、肉瘤、惡性淋巴瘤等
血液性疾病
急慢性白血病、溶血性疾病、異常蛋白血癥等
婦產科疾病
感染流產、死胎滯留、妊娠毒血癥、羊水栓塞、胎盤早剝等
創(chuàng)傷及手術
嚴重軟組織損傷、擠壓傷綜合征、大面積燒傷、大手術等
二、彌散性血管內凝血的發(fā)病機制(Pathogenesis of DIC)
DIC始于凝血系統(tǒng)的被激活，基本病理變化是在微小血管內形成微血栓。因此，啟動凝血過程的動因和途徑是DIC發(fā)病的重要方面。
1.凝血酶原酶形成
(1)血管內皮廣泛受損：細菌及內毒素、病毒、缺氧和酸中毒等均可損傷血管內皮細胞，使內皮下膠原纖維暴露，促使血小板聚集和Ⅻ因子激活，然后相繼激活多種凝血因子，最終形成凝血酶原酶。因為參與反應的各種因子都存在于血漿中，因此這一凝血途徑被稱為內源性凝血系統(tǒng)。
(2)組織破壞：在嚴重創(chuàng)傷、燒傷、外科大手術、惡性腫瘤時，損傷和壞死組織可釋放組織因子(或稱Ⅲ因子)入血，形成凝血酶原酶。由于觸發(fā)物質(Ⅲ因子)來源于組織，故被稱為外源性凝血系統(tǒng)。目前認為組織因子釋放引起的外源性凝血系統(tǒng)激活是造成DIC的主要途徑。
(3)促凝物質釋放：損傷的紅細胞、白細胞和血小板可釋放大量的促凝物質，如磷脂蛋白、血小板3因子(PF3)，加速凝血過程。
2.凝血酶形成
凝血酶原在凝血酶原酶的作用下，形成凝血酶。
3.纖維蛋白形成
在凝血酶作用下，纖維蛋白原首先形成纖維蛋白單體，進而形成穩(wěn)定的不溶性的纖維蛋白。
與凝血系統(tǒng)保持相對平衡的是纖維蛋白溶解系統(tǒng)，它的主要功能是將沉積在血管中的纖維蛋白溶解，去除由于纖維蛋白沉著引起的血管阻塞。纖維蛋白溶解過程大致分為兩個階段：首先是纖溶酶原被激活，形成纖溶酶。隨后纖溶酶分解纖維蛋白(原)，形成纖維蛋白(原)降解產物(FDP),隨血流運走。
三、影響彌散性血管內凝血發(fā)生發(fā)展的因素
1、單核-吞噬細胞系統(tǒng)功能受損：單核-吞噬細胞系統(tǒng)具有清除循環(huán)血液中的凝血酶、纖維蛋白及內毒素的作用，可抑制血栓形成；當單核-吞噬細胞系統(tǒng)功能損傷時，會導致機體凝血功能紊亂而易發(fā)生DIC
2、肝功能障礙：正常肝細胞能合成多種血漿凝血因子及抗凝物質，也能清除激活的凝血因子和纖溶物質，在凝血和抗凝血的平衡中發(fā)揮重要的調節(jié)作用。當肝功能嚴重障礙時，患者體內的凝血和纖溶過程紊亂，極易發(fā)生DIC。
3、血液高凝狀態(tài)：血液中凝血物質和血小板數(shù)目增多，血液呈高凝狀態(tài)，可見于妊娠婦女。缺氧及酸中毒：通過損傷血管內皮，啟動內源性凝血系統(tǒng)，也可以損傷血小板及紅細胞，促進凝血物質釋放
4、微循環(huán)障礙：正常血液流速較快，能將血漿中出現(xiàn)的少量活化的凝血因子及微小的纖維蛋白凝塊稀釋并運走；若微循環(huán)血流緩慢，血小板和紅細胞易聚集，加速微血栓形成
四、彌散性血管內凝血的分類(Classification of DIC)
根據(jù)病情進展速度，DIC可分為急性、亞急性和慢性。
DIC的分類及各類型特點
基本特點
常見病因
急性DIC
在幾小時或1-2天內發(fā)生，病情兇險，進展迅速；癥狀明顯，以休克和出血為主
敗血癥休克、異型輸血、移植后急性排斥反應等
亞急性DIC
在數(shù)日到幾周內逐漸發(fā)生
惡性腫瘤轉移、宮內死胎等
慢性DIC
病程可達數(shù)月至數(shù)年，癥狀輕微，輕度出血，少見休克，以器官功能障礙為主
惡性腫瘤、膠原病、溶血性貧血等
五、彌散性血管內凝血的分期(Stages of DIC)
DIC通常分為三期，即高凝期、消耗性低凝期和繼發(fā)性纖溶亢進期（表8-4）。
DIC的分期及各期特點
基本特點
表現(xiàn)
高凝期
凝血系統(tǒng)被激活，血中凝血酶量增多，導致微血栓形成
血液處于高凝狀態(tài)
消耗性低凝期
凝血因子和血小板因消耗而減少，繼發(fā)纖維蛋白原減少，纖溶過程逐漸加強
出血
繼發(fā)性纖溶亢進期
纖溶系統(tǒng)異?；钴S，纖維蛋白降解產物形成且具有很強的抗凝作用
出血十分明顯
六、彌散性血管內凝血的臨床表現(xiàn)(Manifestation of DIC)
DIC的臨床表現(xiàn)復雜多樣，但主要表現(xiàn)是出血、休克、器官功能障礙和貧血。
(一)出血(Hemorrhage)
出血是DIC最初及最常見的臨床表現(xiàn)，患者可有多部位出血傾向，如皮膚瘀斑、紫癜、咯血、消化道出血等。輕者僅表現(xiàn)為局部（如注射針頭處）滲血，重者可發(fā)生多部位出血。出血的機制如下：
1.凝血物質被消耗而減少
在DIC的發(fā)生、發(fā)展過程中，大量血小板和凝血因子被消耗，凝血因子及血小板明顯減少，導致凝血障礙而引發(fā)出血。
2.繼發(fā)性纖溶亢進
活化的凝血因子Ⅻa可激活纖溶系統(tǒng)，使纖溶酶原變成纖溶酶。纖溶酶既能溶解已形成的微血栓纖維蛋白凝塊，引起血管損傷部位再出血，還能水解多種凝血因子和凝血酶原而造成低凝狀態(tài)，加重出血。
3.FDP的形成
FDP是纖維蛋白原在纖溶酶作用下生成的多肽碎片，可抑制凝血酶和抑制血小板聚集，加重出血。
(二)休克(Shock)
廣泛的微血栓形成使回心血量明顯減少，加上廣泛出血造成的血容量減少等因素，使心輸出量減少，加重微循環(huán)障礙而引起休克。DIC形成過程中產生多種血管活性物質(激肽、補體C3a和C5a)，造成微血管平滑肌舒張，通透性增高，回心血量減少。
(三)器官功能障礙(Organic dysfunction)
DIC時，廣泛的微血栓形成導致器官缺血而發(fā)生功能障礙，嚴重者甚至發(fā)生衰竭。累及的器官有腎(臨床表現(xiàn)為少尿、蛋白尿、血尿等)、肺(表現(xiàn)為呼吸困難、肺出血)、肝(黃疸、肝功能衰竭)、腎上腺皮質出血及壞死造成急性腎上腺皮質功能衰竭，稱為華-佛綜合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)；垂體微血栓引起的垂體出血、壞死，導致垂體功能衰竭，即席漢綜合征(Sheehan syndrome)。
（四）貧血(Anemia)
由于出血和紅細胞破壞，DIC病人可伴有微血管病性溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia)。這種貧血除具備溶血性貧血的一般特征外，在外周血涂片中還可見到一些形態(tài)特異的紅細胞碎片，稱為裂體細胞(schistocyte)。這是因為循環(huán)中的紅細胞流過由纖維蛋白絲構成的網(wǎng)孔時，常會粘著或掛在在纖維蛋白絲上，加上血流的不斷沖擊，引起紅細胞破裂。
七、防治原則(principles of treatment)
(一) 防治原發(fā)病(Prevention and treatment of primary diseases)
預防和去除引起DIC的病因是防治DIC的根本措施。例如控制感染，去除死胎或滯留胎盤等。某些輕度DIC，只要及時去除病因，病情即可迅速恢復。
(二) 改善微循環(huán)障礙(Improvment of microcirculatory diaturbance)
采用擴充血容量、解除血管痙攣等措施及早疏通阻塞的微循環(huán)。
(三) 建立新的凝血與纖溶間的動態(tài)平衡(Establish new balance between coagulation and fibrolysis)
在高凝期可應用抗凝藥物如肝素、低分子右旋糖酐、阿斯匹林等阻止凝血過程的發(fā)動與進行，預防新血栓的形成。出血傾向十分嚴重的病人，可輸血或補充血小板等凝血物質以及使用纖溶抑制劑。
