肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是以左心室或右心室肥厚為特征,常為不對稱肥厚并累及室間隔,左心室血液充盈受阻,舒張期順應性下降為基本病態(tài)的心肌病。
本病常為青年猝死的原因,男女發(fā)病率相近。
根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。本病部分患者可無自覺癥狀,部分患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難,甚至眩暈或神志喪失。研究表明,本病有明顯家族史,是常染色體顯性遺傳病。
本病的主要改變在心肌,尤其是左心室形態(tài)學的改變。其特征為不均等的心室間隔增厚。亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚的類型。
鏡下可見心肌細胞肥大,形態(tài)特異,排列紊亂,尤其以左心室間隔部改變明顯。
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