白塞病由土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次報告,以后世界各地均有發(fā)現(xiàn)。本病在日本、朝鮮、中國、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠較西方歐美國家為高。因有此地區(qū)分布,故有的學者稱本綜合征為“絲綢之路病”。白塞病好發(fā)于20~40歲的年輕人,最初出現(xiàn)口腔潰瘍,繼而外陰發(fā)病,眼部病變出現(xiàn)較晚,多呈周期性發(fā)病及緩解,但各部位病變先后發(fā)作的間隔不一。
白塞病有哪些臨床表現(xiàn)?
表現(xiàn)1:口腔病變
口腔潰瘍可發(fā)生在唇、舌、口腔黏膜、軟腭、扁桃體甚至咽和鼻腔內(nèi)。潰瘍?yōu)閱蝹€或多個,直徑2~10mm不等,邊緣界限分明,四周發(fā)紅,底部呈污穢灰色?;颊咭驖儎⊥催M食困難,口臭很明顯。
表現(xiàn)2:生殖道病變潰瘍
可發(fā)生在外陰、宮頸、陰道,也可見于會陰、肛門、股生殖皺襞或直腸。病損類似口腔潰瘍,急性期可引起發(fā)熱和腹股溝淋巴結(jié)腫大。潰瘍發(fā)生在外陰時有明顯疼痛不適,但陰道或?qū)m頸潰瘍除分泌物增加外,無疼痛感。
表現(xiàn)3:眼部病變
起病時患者眼周疼痛、怕光。最初出現(xiàn)結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜脈管炎(即后葡萄膜炎),晚期可出現(xiàn)眼前房積膿,最終波及雙眼,如不治療,可因視神經(jīng)萎縮、青光眼或白內(nèi)障而導致失明。
表現(xiàn)4:其他皮膚病變
可表現(xiàn)為膿瘡、癤腫、痤瘡、結(jié)節(jié)性紅斑,多見于頭、面、頸、軀干。皮膚有非特異性過敏,在皮下、肌肉或靜脈注射處的皮膚可出現(xiàn)丘疹或小膿瘡。
表現(xiàn)5:關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎
膝、踝、趾、腕關(guān)節(jié)均可累及,但短期發(fā)作后又可恢復正常。
表現(xiàn)6:心血管系統(tǒng)病變
血栓性靜脈炎是本病特征。視網(wǎng)膜靜脈,上、下腔靜脈均可受累。肺部血栓性脈管炎可引起肺梗死和咯血,并可因肺動脈血栓形成而導致肺原性心臟病。
表現(xiàn)7:神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
多表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,類似多發(fā)性硬化病,時好時發(fā)為其特征。(
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