夏科氏關(guān)節(jié)病（charcot arthropathy）是一種少見(jiàn)的、由神經(jīng)系統(tǒng)病變所致的關(guān)節(jié)病變，又被稱為神經(jīng)性關(guān)節(jié)病或神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性關(guān)節(jié)病，其關(guān)節(jié)病變特點(diǎn)是早期炎癥反應(yīng)導(dǎo)致骨關(guān)節(jié)骨折、脫位、關(guān)節(jié)穩(wěn)定性下降及關(guān)節(jié)畸形。

　　夏科氏關(guān)節(jié)病的研究歷史

　　早在1868年，法國(guó)某醫(yī)院的夏科（Charcot）醫(yī)生在研究共濟(jì)失調(diào)性關(guān)節(jié)病變時(shí)發(fā)現(xiàn)，脊髓癆患者存在嚴(yán)重的關(guān)節(jié)畸形，觸摸其皮膚時(shí)存在捻發(fā)音，關(guān)節(jié)穩(wěn)定性下降以及愈合程度迥異，并且認(rèn)為上述病變與患者的基礎(chǔ)疾病和脊髓缺乏營(yíng)養(yǎng)有關(guān)。雖然早在1703年和1831年，馬斯格雷夫（Musgrave）和米切爾（Mitchell）已經(jīng)描述了性病和脊髓損傷患者可出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)病變，但是仍然將多種原因所致的神經(jīng)性關(guān)節(jié)病稱為夏科氏關(guān)節(jié)病。

　　1936年，喬丹（Jordan）首先全面認(rèn)識(shí)并報(bào)道了夏科氏關(guān)節(jié)病與糖尿病的關(guān)系。他在診治1例罹患糖尿病14年且合并糖尿病周圍神經(jīng)病變的56歲女性患者時(shí)發(fā)現(xiàn)，患者踝關(guān)節(jié)存在典型的無(wú)痛性夏科氏關(guān)節(jié)病，并將其稱為糖尿病性夏科氏足（Diabetic Charcot foot）。

　　夏科氏足是糖尿病患者的一種非感染性、進(jìn)行性的單或多關(guān)節(jié)疾病，其臨床特征為與周圍神經(jīng)病變相關(guān)的關(guān)節(jié)脫位、病理性骨折以及足底結(jié)構(gòu)的嚴(yán)重破壞。在下肢周圍神經(jīng)病變的基礎(chǔ)上，即使輕微創(chuàng)傷也可引起或加重關(guān)節(jié)損害，從而引起致殘性下肢畸形甚至截肢。

　　1947年，貝利（Bailey）和魯特（Root）報(bào)道約每1100例糖尿病患者中存在1例夏科氏足。據(jù)統(tǒng)計(jì)，糖尿病患者的夏科氏關(guān)節(jié)病發(fā)病率為0.08%~13%，然而因誤診或延誤診斷較常見(jiàn)，其實(shí)際發(fā)病率可能被低估。1972年，辛哈（Sinha）在6.8萬(wàn)例糖尿病患者中發(fā)現(xiàn)101例糖尿病性夏科氏足。在某些糖尿病患者中，其延遲診斷時(shí)間可長(zhǎng)達(dá)29周，經(jīng)常被誤診為痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、深靜脈血栓形成、軟組織損傷、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和骨髓炎等。誤診率居高不下的原因主要在于醫(yī)生對(duì)夏科氏關(guān)節(jié)病缺乏認(rèn)識(shí)，因?yàn)楦鶕?jù)引起夏科氏關(guān)節(jié)病的危險(xiǎn)因素、臨床體征和影像學(xué)結(jié)果，診斷并不困難。對(duì)于大多數(shù)患者而言，夏科氏關(guān)節(jié)病的誤診和延遲診斷可導(dǎo)致足部嚴(yán)重且致殘性的關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)畸形。在合并周圍神經(jīng)病變的糖尿病患者中，關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)畸形會(huì)很大程度增大潰瘍和下肢截肢風(fēng)險(xiǎn)。

　　夏科氏關(guān)節(jié)病的病因及發(fā)病機(jī)理

　　多種引起周圍神經(jīng)病變的疾病如脊髓癆、脊髓空洞癥、麻風(fēng)、脊髓脊膜膨出癥等，均可引起夏科氏關(guān)節(jié)病。隨著夏科時(shí)代伴隨的Ⅲ期梅毒的減少或消失，取而代之的是全球范圍內(nèi)糖尿病發(fā)病率不斷攀升，由糖尿病所致的夏科氏關(guān)節(jié)病將明顯增加。因此，糖尿病將成為引起夏科氏關(guān)節(jié)病的主要原因。

　　夏科氏關(guān)節(jié)病的最基本危險(xiǎn)因素包括嚴(yán)重的周圍感覺(jué)神經(jīng)病變、正常的局部血液循環(huán)以及創(chuàng)傷。創(chuàng)傷不僅局限于扭傷或挫傷等，足畸形、截肢史、關(guān)節(jié)感染或外科創(chuàng)傷可引起應(yīng)力不足，也可導(dǎo)致夏科氏關(guān)節(jié)病。其他可能的致病因素包括代謝異常、腎臟移植、免疫抑制或糖皮質(zhì)激素治療、非酶促的糖基化反應(yīng)等。

　　雖然夏科氏關(guān)節(jié)病的確切發(fā)病機(jī)理因人而異，但是多種因素參與其發(fā)病過(guò)程。神經(jīng)創(chuàng)傷理論認(rèn)為，嚴(yán)重的周圍感覺(jué)病變和反復(fù)創(chuàng)傷最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞。保護(hù)性感覺(jué)喪失或減退引起輕微或較大的創(chuàng)傷反復(fù)發(fā)生，從而導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊內(nèi)積液、韌帶松弛和關(guān)節(jié)穩(wěn)定性下降，進(jìn)而引起關(guān)節(jié)退行性改變，最終出現(xiàn)夏科氏關(guān)節(jié)病。在糖尿病患者中，周圍神經(jīng)病變是發(fā)生夏科氏關(guān)節(jié)病的必要條件。然而，神經(jīng)創(chuàng)傷理論無(wú)法解釋臥床不起患者出現(xiàn)夏科氏關(guān)節(jié)病的原因。

　　神經(jīng)血管反射理論認(rèn)為，自主神經(jīng)病變引起血管平滑肌張力受損，出現(xiàn)遠(yuǎn)端小動(dòng)脈血管擴(kuò)張，因周圍神經(jīng)病變肢體存在動(dòng)靜脈分流而增加骨血流量，隨之發(fā)生骨溶解、骨去礦化及骨量減少，從而容易發(fā)生神經(jīng)骨關(guān)節(jié)病。

　　夏科氏關(guān)節(jié)病的發(fā)生可能是神經(jīng)創(chuàng)傷理論和神經(jīng)血管反射理論綜合作用的結(jié)果。一般而言，在局部血流灌注充分或嚴(yán)重的周圍神經(jīng)病變基礎(chǔ)上，反復(fù)創(chuàng)傷可導(dǎo)致急性夏科氏關(guān)節(jié)病的發(fā)生。

　　夏科氏關(guān)節(jié)病的臨床表現(xiàn)

　　急性夏科氏關(guān)節(jié)病患者往往糖尿病病程較長(zhǎng)（12年以上），男女均可患病，并見(jiàn)于各個(gè)年齡段，以50歲以上人群為多見(jiàn)。單關(guān)節(jié)病變常見(jiàn)，但是9.0%~18.0%的病變?yōu)殡p側(cè)關(guān)節(jié)。雖然典型的夏科氏關(guān)節(jié)病無(wú)疼痛表現(xiàn)，但是75%的患者存在健足疼痛，通?？勺穯?wèn)到創(chuàng)傷史。體格檢查可見(jiàn)足部紅斑，但仍可捫及足背動(dòng)脈搏動(dòng)，偶因足部明顯腫張而無(wú)法捫及搏動(dòng)。足部因創(chuàng)傷后充血反應(yīng)可表現(xiàn)為紅斑和發(fā)熱。皮溫升高，患側(cè)和健側(cè)之間可相差3~8 ℃?；颊叱４嬖诓煌潭雀杏X(jué)神經(jīng)病變，包括反射、震動(dòng)覺(jué)、本體覺(jué)、觸覺(jué)及針刺覺(jué)減弱或消失?；颊吲紶栔髟V局部疼痛，但與關(guān)節(jié)畸形程度不成比例，同時(shí)可存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損表現(xiàn)，如足部下垂畸形和（或）萎縮。自主神經(jīng)病變與軀體感覺(jué)神經(jīng)病變常共存，在臨床實(shí)踐中可通過(guò)足部皮膚有無(wú)出汗和胼胝來(lái)評(píng)價(jià)。足底可見(jiàn)神經(jīng)性潰瘍，骨骼表現(xiàn)包括內(nèi)側(cè)足弓塌陷畸形或舟狀足底畸形，臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)過(guò)度、皮下捻發(fā)音、穩(wěn)定性降低以及踝關(guān)節(jié)畸形。

　　夏科氏關(guān)節(jié)病的診斷與鑒別診斷

　　典型臨床癥狀包括無(wú)痛性關(guān)節(jié)腫脹、骨折、關(guān)節(jié)脫位或半脫位、關(guān)節(jié)穩(wěn)定性下降、關(guān)節(jié)活動(dòng)超常以及關(guān)節(jié)畸形，結(jié)合典型X線表現(xiàn)（如骨碎片、骨融合及重建等），可診斷為夏科氏關(guān)節(jié)病。若出現(xiàn)急性無(wú)痛性關(guān)節(jié)腫脹、局部皮膚紅斑、發(fā)熱等癥狀時(shí)，則考慮為急性夏科氏關(guān)節(jié)病。若出現(xiàn)典型感覺(jué)神經(jīng)或自主神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)，同時(shí)存在關(guān)節(jié)脫位、穩(wěn)定性下降、活動(dòng)超常以及關(guān)節(jié)畸形時(shí)，則提示可能存在夏科氏關(guān)節(jié)病。該疾病須與痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、深靜脈血栓形成、軟組織損傷、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和骨髓炎等相鑒別。

　　夏科氏關(guān)節(jié)病的臨床分期

　　根據(jù)X線表現(xiàn)和生理過(guò)程，夏科氏關(guān)節(jié)病可分為三期，即發(fā)生期、骨融合期和骨重建期。發(fā)生期（Ⅰ期）特點(diǎn)為骨吸收、骨折、骨碎片形成、軟骨碎裂、關(guān)節(jié)脫位，關(guān)節(jié)腫脹、紅斑及發(fā)熱持續(xù)存在；X線提示關(guān)節(jié)邊緣存在碎骨、骨碎片及關(guān)節(jié)紊亂。骨融合期（Ⅱ期）的特點(diǎn)包括骨破壞后出現(xiàn)骨整合、骨硬化及骨融合，也可見(jiàn)小碎骨片的吸收、關(guān)節(jié)融合及骨硬化，軟組織腫脹、骨痂形成及骨質(zhì)合并。重建期（Ⅲ期）的特點(diǎn)包括骨性強(qiáng)直、成骨、骨硬化減少、進(jìn)行性關(guān)節(jié)融合，可見(jiàn)融合及新骨形成；骨硬化減少以及骨重建提示永久性骨關(guān)節(jié)畸形的形成。然而，最近在發(fā)生期（Ⅰ期）之前增加了炎癥期（0期），其臨床特點(diǎn)是關(guān)節(jié)紅腫、發(fā)熱及紅斑，但無(wú)關(guān)節(jié)損害的表現(xiàn)。若關(guān)節(jié)穩(wěn)定性下降，負(fù)重和炎癥持續(xù)存在，則夏科氏關(guān)節(jié)病將從0期進(jìn)展至Ⅰ期。若對(duì)0期病變采取及時(shí)合理的診療，則可預(yù)防骨和關(guān)節(jié)被嚴(yán)重破壞。MRI和99锝（99TC）的三相掃描能評(píng)估是否存在骨活性增加，從而對(duì)缺乏開(kāi)放性傷口的0期夏科氏關(guān)節(jié)病患者進(jìn)行早期的診斷。

　　重視早期識(shí)別夏科關(guān)節(jié)病

　　夏科氏關(guān)節(jié)病的誤診率較高，延遲診斷時(shí)間較長(zhǎng)。對(duì)于大多數(shù)糖尿病患者，夏科氏關(guān)節(jié)病的誤診或延遲診斷均可導(dǎo)致足部發(fā)生難治性潰瘍，增加出現(xiàn)致殘性關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)畸形的可能，從而增大截肢風(fēng)險(xiǎn)。若出現(xiàn)無(wú)痛性關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)活動(dòng)不受限制或活動(dòng)超常，足底神經(jīng)性潰瘍形成等，均應(yīng)考慮可能存在夏科氏關(guān)節(jié)病，并與痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、深靜脈血栓形成、軟組織損傷、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和骨髓炎等相鑒別。診斷Ⅰ~Ⅲ期夏科氏關(guān)節(jié)病相對(duì)容易，提高認(rèn)識(shí)是關(guān)鍵，而早期診斷（0期）夏科氏關(guān)節(jié)病較困難。對(duì)于疑似夏科氏關(guān)節(jié)病的糖尿病患者，尤其當(dāng)缺乏開(kāi)放性傷口時(shí)，MRI和99锝（99TC）的三相掃描有助于評(píng)價(jià)是否存在骨活性增加，從而對(duì)0期夏科氏關(guān)節(jié)病進(jìn)行早期診斷，進(jìn)而有助于預(yù)防難治性潰瘍和截肢的發(fā)生。