白塞病（貝赫切特病）臨床路徑
（2016年版）
一、白塞病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
（一）適用對(duì)象。
第一診斷為白塞病（貝赫切特病，BD）。
（二）診斷依據(jù)。
根據(jù)《臨床診療指南–風(fēng)濕病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2010年）。
1989年白塞病國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn):
1.復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：口腔阿弗他潰瘍或皰疹性潰瘍，>3次/年；
2.復(fù)發(fā)性外陰潰瘍（經(jīng)醫(yī)生確診或本人確認(rèn)有把握的外陰潰瘍或疤痕）；
3.眼??；
4.皮膚病變：結(jié)節(jié)性紅斑，假性毛囊炎；
5.針刺反應(yīng)（+）。
具備第一條者，加上其余4項(xiàng)中任何2項(xiàng)
（三）治療方案的選擇。
根據(jù)《臨床診療指南–風(fēng)濕病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2010年）。
1. 一般治療：休息、健康教育；
2. 對(duì)癥治療：皮膚粘膜處理，必要的眼科處理；
3. 皮質(zhì)激素與免疫抑制劑治療：根據(jù)病情選擇激素劑量和療程，必要時(shí)可沖擊治療。同時(shí)或配合使用免疫抑制劑。
4. 血漿置換、免疫吸附、生物靶向制劑或免疫細(xì)胞治療。
（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日。
標(biāo)準(zhǔn)住院日10-14天。
（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1．第一診斷必須符合白塞病。
2．達(dá)到住院標(biāo)準(zhǔn)：符合BD診斷標(biāo)準(zhǔn)，且重要臟器受累。
3．當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，如在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。
（六）住院期間的檢查項(xiàng)目。
1.必需的檢查項(xiàng)目
（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)；
（2）肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、免疫球蛋白、補(bǔ)體、自身抗體系列；
（3）紅細(xì)胞沉降率、CRP；
（4）抗核抗體譜、ANCA、感染性疾病篩查(結(jié)核菌素試驗(yàn)）；
（5）胸部正側(cè)位X線片、心電圖、腹部+泌尿系彩超彩超、電子胃鏡、腸鏡。
2.根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項(xiàng)目
（1）巨細(xì)胞病毒、EB細(xì)胞病毒、骨穿、咽試子、血培養(yǎng)、降鈣素原、真菌葡聚糖；
（2）眼部檢查、心臟彩超、關(guān)節(jié)彩超、關(guān)節(jié)X線檢查、CT、增強(qiáng)CT、CTA、MRA（顱腦CT、肺、腹部）；
（3）腰穿、骨穿。
（七）治療方案與藥物選擇。
根據(jù)《臨床診療指南–風(fēng)濕病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2010年）。
1.口腔/外陰潰瘍:皮質(zhì)激素、局部涂抹;秋水仙堿、沙利度胺口服
2.皮膚病變：秋水仙堿、沙利度胺
3.關(guān)節(jié)炎：非甾體抗炎藥、柳氮磺胺吡啶、秋水仙堿
4.眼?。浩べ|(zhì)激素----滴眼和／或眼部注射
5.全葡萄膜炎或／和視網(wǎng)膜血管炎:皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素、他克莫司、環(huán)磷酰胺。
6.內(nèi)臟損害：皮質(zhì)激素或環(huán)磷酰胺沖擊、靜點(diǎn)
7.血栓性病變：動(dòng)脈（溶栓－尿激酶、tPA ）
深靜脈（抗凝－低分子肝素、華法令）
淺靜脈（抗血小板－阿司匹林）
8.中樞神經(jīng)病變：MTX+DEX 鞘注
9.消化道潰瘍：環(huán)磷酰胺、沙利度胺
10.其他：生物制劑
（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。
1、明確診斷。
2、治療有效。
3、沒(méi)有需要住院治療的合并癥和/或并發(fā)癥。
（九）變異及原因分析。
1、對(duì)于重癥型BD，且伴有影響本病治療效果的合并癥和/或并發(fā)癥，需要進(jìn)行相關(guān)檢查及治療，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)。
2、嚴(yán)重的肺部動(dòng)脈瘤、腹部動(dòng)脈瘤、腸系膜血栓等需手術(shù)治療者。
3、嚴(yán)重的消化道潰瘍或出血需外科手術(shù)者。
二、白塞病臨床路徑表單
適用對(duì)象：第一診斷為白塞病（BD）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10–14日
| 時(shí)間 | 住院第1天 | 住院期間（第2-5天） |
| 主 要 診 療 工 作 | □ 詢問(wèn)病史及體格檢查 □ 開化驗(yàn)單，完成病歷書寫 □ 上級(jí)醫(yī)師查房 □ 完成初步的疾病嚴(yán)重程度及疾病活動(dòng)度的評(píng)價(jià)
| □ 上級(jí)醫(yī)師查房 □ 根據(jù)輔助檢查結(jié)果，完成病情評(píng)估，并制訂治療計(jì)劃 □ 觀察藥物不良反應(yīng) □ 住院醫(yī)師書寫病程記錄 |
| 重 點(diǎn) 醫(yī) 囑 | 長(zhǎng)期醫(yī)囑 □ 風(fēng)濕免疫科護(hù)理常規(guī) □ 一～二級(jí)護(hù)理 □ 膳食選擇 □ 必要時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征 □ 基本藥物及對(duì)癥治療 臨時(shí)醫(yī)囑 □ 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血 □ 肝腎功能、血脂分析、電解質(zhì)、血糖、免疫球蛋白、補(bǔ)體、自身抗體系列、ANCA、感染性疾病篩查(結(jié)核菌素試驗(yàn)） □ 血沉、C反應(yīng)蛋白 □ 針刺反應(yīng) □ 心臟彩超、心電圖、胸部X線或CT □ 胃鏡和（或）腸鏡 □ 鋇餐透視 □ 視力測(cè)定、眼部檢查 □ 必要時(shí)行頭顱或脊髓MRI、腰椎穿刺、神經(jīng)誘發(fā)電位、關(guān)節(jié)X片 | 長(zhǎng)期醫(yī)囑 □ 風(fēng)濕免疫科護(hù)理常規(guī) □ 一～二級(jí)護(hù)理 □ 膳食選擇 □ 非甾體抗炎藥：分選擇性COX-2抑制劑與非選擇性COX-2抑制劑，視病情需要 □ 糖皮質(zhì)激素類藥物：分口服、靜脈或外用，視病情需要 □ 秋水仙堿 □ 免疫抑制劑：甲氨蝶呤/柳氮磺胺吡啶/沙利度胺/硫唑嘌呤/雷公藤多甙/環(huán)磷酰胺/嗎替麥考酚酯/他克莫司/環(huán)孢素A，視病情需要 □ 視病情需要予以抗凝及抗血小板治療。 □ 視病情需要予以生物制劑。 □ 必要時(shí)給予質(zhì)子泵抑制劑、胃粘膜保護(hù)劑、抗感染、保肝治療 □ 需要時(shí)給予鈣劑、阿法骨化醇、雙磷酸鹽防治骨質(zhì)疏松治療 臨時(shí)醫(yī)囑 |
| 主要 護(hù)理 工作 | □ 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 □ 入院護(hù)理評(píng)估，制訂護(hù)理計(jì)劃 □ 協(xié)助患者完成實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查 □ 風(fēng)濕免疫病慢病管理（心理、康復(fù)、自我評(píng)估、用藥指導(dǎo)、數(shù)據(jù)庫(kù)錄入） | □ 觀察患者一般情況及病情變化 □ 觀察療效和藥物副作用 □ 進(jìn)行疾病相關(guān)健康教育 |
| 病情變異記錄 | □無(wú) □有，原因： 1. 2. | □無(wú) □有，原因： 1. 2. |
| 護(hù)士 簽名 |
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| 醫(yī)師 簽名 |
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| 時(shí)間 | 住院第6-9天 | 住院第10-14天（出院日） |
| 主 要 診 療 工 作 | □ 上級(jí)醫(yī)師查房，治療效果評(píng)估 □ 再次進(jìn)行病情評(píng)估 □ 確定出院后治療方案 □ 完成上級(jí)醫(yī)師查房紀(jì)錄 | □ 上級(jí)醫(yī)師進(jìn)行病情評(píng)估，確定患者是否可以出院 □ 完成出院小結(jié) □ 向患者交待出院后注意事項(xiàng) □ 預(yù)約復(fù)診日期
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| 重 點(diǎn) 醫(yī) 囑 | 長(zhǎng)期醫(yī)囑： □ 根據(jù)病情調(diào)整長(zhǎng)期用藥 臨時(shí)醫(yī)囑： □ 根據(jù)需要，復(fù)查有關(guān)檢查
| 出院醫(yī)囑： □ 出院帶藥 □ 門診隨診 |
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主要護(hù)理 工作 | □ 觀察患者一般情況 □ 觀察療效和藥物副作用 □ 恢復(fù)期生活和心理護(hù)理 □ 出院準(zhǔn)備指導(dǎo)
| □ 告知復(fù)診計(jì)劃，就醫(yī)指征 □ 幫助患者辦理出院手續(xù) □ 出院指導(dǎo) □ 風(fēng)濕免疫病慢病管理（心理、康復(fù)、自我評(píng)估、用藥指導(dǎo)、數(shù)據(jù)庫(kù)錄入）
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| 病情變異記錄 | □無(wú) □有，原因： 1. 2. | □無(wú) □有，原因： 1. 2. |
| 護(hù)士 簽名 |
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| 醫(yī)師 簽名 |
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