69歲男性，半年前變得表情淡漠，少言寡語(yǔ)。最近1個(gè)月來，咳嗽、咳痰，近5天還出現(xiàn)嗜睡，前往醫(yī)院看急診。詢問病史得知，20年前曾患甲亢，經(jīng)放射性碘劑治療痊愈?，F(xiàn)在的一系列表現(xiàn)是甲低引起，還是另有原因？
一、病歷摘要
患者男性，69歲，主因“淡漠、少語(yǔ)半年，咳嗽、咳痰1個(gè)月，加重伴嗜睡5天”于2004年10月14日收入急診ICU。患者半年來無明顯誘因出現(xiàn)淡漠、少語(yǔ)、怕冷、進(jìn)食減少。1個(gè)月前因腰椎（第1椎體）壓縮性骨折臥床不起，在此期間出現(xiàn)咳嗽、咳痰和厭食（每日1～2兩）。5天前上述癥狀加重，咳大量黃色黏痰，并伴有低熱、氣短和腹瀉（大量稀水樣便）。2004年10月9日在我院急診留觀，當(dāng)時(shí)處于嗜睡狀態(tài)，呼之能應(yīng)，能正確回答簡(jiǎn)單問題，否認(rèn)頭痛、頭暈及視物旋轉(zhuǎn)。頭顱CT掃描未見異常?；?yàn)檢查發(fā)現(xiàn)血鈉明顯降低（110.2mmol／L），而血鉀正常（4.7mmol／L）。第1個(gè)24小時(shí)靜脈補(bǔ)充3.5%、2.4%、0.9%氯化鈉溶液140ml、120ml、500ml，復(fù)查血鈉（112.4mmol／L）較前提高2.2mmol／L。第2個(gè)24小時(shí)靜脈補(bǔ)充3%和0.9%氯化鈉溶液200ml、500ml，復(fù)查血鈉（120.1mmol／L）又提高了7.7mmol／L。第3個(gè)24小時(shí)維持治療，復(fù)查血鈉穩(wěn)定在120.3mmol／L。隨后將3%氯化鈉溶液減至每日100ml，連續(xù)監(jiān)測(cè)2日血鈉，分別為130mmol／L和123mmol／L。10月14日為進(jìn)一步診治收入急診ICU。既往20年前因胃潰瘍穿孔行胃大部切除術(shù)。同年患彌漫性甲狀腺腫伴甲狀腺功能亢進(jìn)，口服甲巰咪唑及甲狀腺素片治療效果不佳。1987年8月進(jìn)行放射性碘劑治療，隨后7年監(jiān)測(cè)甲狀腺功能正常。此后未再進(jìn)行監(jiān)測(cè)與治療。其他個(gè)人史及家族史無特殊。
入院時(shí)體格檢查：T37.7℃，P82次／分，R26次／分，BP146／72mmHg，SpO286%。嗜睡，表情淡漠，查體不合作。形體消瘦，全身皮膚黏膜蒼白、無彈性，口唇發(fā)紺。甲狀腺無腫大，無震顫及血管雜音。雙肺呼吸音粗，可聞及濕啰音，并以左側(cè)為著。心界無擴(kuò)大，心音弱，心率82次／分，律齊。腹軟，肝脾肋下未及。雙下肢黏液性水腫和輕度凹性水腫。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射存在。頸無抵抗，Kernig征陰性。四肢肌力、肌張力、腱反射正常，病理征陰性。
入院后輔助檢查：血常規(guī)的白細(xì)胞10.3×109／L，中性粒細(xì)胞85.9%，血紅蛋白93g／L，血小板202×1012／L。尿常規(guī)的白細(xì)胞滿視野，紅細(xì)胞每高倍視野4個(gè)。血生化的血清白蛋白2.6g／L，總膽固醇119mg／dl，甘油三酯42mg／dl。動(dòng)脈血?dú)夥治龅膒H7.44，PaO253mmHg，PaCO222mmHg。甲狀腺結(jié)合球蛋白（TG‐Ab）增高（54.6IU／ml），T3（正常值0.7～1.78ng／ml）下降（0ng／ml），T4（正常值6.09‐12.23μg／dl）下降（0.56μg／dl），TSH（正常值0.3－5.0μIU／ml）增高（20.36μIU／ml），F(xiàn)T3（正常值2.39‐8.01pg／ml）下降（0.53pg／ml），F(xiàn)T4（正常值0.58‐1.64ng／dl）下降（0ng／dl）。血清鐵（正常值70‐200μg／dl）下降（40μg／dl），葉酸和鐵蛋白正常。X線胸片顯示左肺炎性改變和胸腔積液。兩次頭顱CT掃描，第1次（圖1，急診就診第2天，入院前4天）未見異常；第2次（圖2，入院第21天）顯示腦橋片狀低密度影，邊界不清。兩次頭顱MRI檢查，第1次（圖3，入院第28天）顯示雙側(cè)腦橋、中腦、丘腦大片對(duì)稱性分布的異常信號(hào)，
圖1 頭顱CT（2004‐10‐10） 腦橋未見明顯病灶
圖2 頭顱CT（2004‐11‐5） 腦橋片狀低密度病灶，邊界清楚
圖3 頭顱MRI（2004‐11‐12）
腦橋（a、b）、中腦（c、d）、丘腦（e、f）對(duì)稱斑片狀異常信號(hào)，邊緣清楚，無占位效應(yīng)，T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)
T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，邊緣模糊，形態(tài)不規(guī)則，無占位效應(yīng)；第2次（圖4，入院第48天）病灶無明顯變化。頭顱MRA（圖5，入院第33天）頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段和基底動(dòng)脈顯示尚可，血管主干血流信號(hào)增強(qiáng)，兩側(cè)MCA、PCA變細(xì)，粗細(xì)不均，血管分支減少，符合腦動(dòng)脈硬化血管改變。
入院后診斷為“原發(fā)性甲狀腺功能減低、細(xì)菌性肺炎伴Ⅰ型呼吸衰竭、泌尿系感染、低鈉血癥、低蛋白血癥和缺鐵性貧血”。主要治療措施包括：①甲狀腺素替代治療，口服左旋甲狀腺素片25μg／d，逐漸增至100μg／d；動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)甲狀腺功能（表1），治療1周全身黏液性水腫改善，各項(xiàng)甲狀腺功能指標(biāo)有所好轉(zhuǎn)，但未達(dá)到滿意目標(biāo)；②抗感染治療，針對(duì)肺部感染和泌尿系感染予以抗菌藥物，治療2周后感染基本控制；③改善呼吸功能治療，給予氣管插管和機(jī)械通氣輔助呼吸，治療第17天呼吸功能恢復(fù)正常，順利拔管撤機(jī)；④補(bǔ)鈉治療，輸注0.9%氯化鈉溶液（1500ml／d）及口服10%氯化鈉溶液（200ml／d），并動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血電解質(zhì)變化（表2），補(bǔ)鈉第8天血鈉恢復(fù)正常，減少每日補(bǔ)鈉量后血鈉又有所波動(dòng)（120～137mmol／L）；⑤鼻胃管腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持、靜脈補(bǔ)充白蛋白以及脫水利尿等治療，治療35天全身水腫消退。入院治療28天全身一般狀況明顯好轉(zhuǎn)，但神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)患者雖然可自動(dòng)睜眼，但按指令行事不能，眼球側(cè)視不能，言語(yǔ)不能、進(jìn)食不能、四肢自主活動(dòng)不能，四肢肌張力增高，Pussep征和Babinski征陽(yáng)性。根據(jù)疾病發(fā)展過程及影像學(xué)（頭顱CT、MRI、MRA）特點(diǎn)確定診斷為腦橋中央髓鞘溶解癥，經(jīng)大劑量維生素B1、B12治療20天后能按指令行事，言語(yǔ)恢復(fù)，但構(gòu)音差，肌力2～3級(jí)，肌張力增高，雙側(cè)病理征陰性。入院治療后58天，構(gòu)音和肌力進(jìn)一步好轉(zhuǎn)。
圖4 頭顱MRI（2004‐12‐2）：腦橋（a、b）、中腦（c、d）、雙側(cè)丘腦（e、f）病灶未見明顯變化
表1 5項(xiàng)甲狀腺功能監(jiān)測(cè)
表2 血電解質(zhì)監(jiān)測(cè)
二、病例特點(diǎn)與分析
（一）病例特點(diǎn)
1﹒老年男性，20年前患彌漫性甲狀腺腫伴甲狀腺功能亢進(jìn)經(jīng)藥物治療無效，17年前放射性碘劑治療痊愈，連續(xù)監(jiān)測(cè)甲狀腺功能7年正常，近10年未再進(jìn)行隨訪檢查。入院前半年緩慢出現(xiàn)淡漠、少語(yǔ)、全身黏液性水腫，入院后檢查甲狀腺功能五項(xiàng)（T3、T4、TSH、FT3、FT4）明顯異常。
2﹒入院前1個(gè)月因腰椎骨折臥床不起，與甲狀腺功能異常共同引發(fā)一系列并發(fā)癥，如肺部感染伴Ⅰ型呼吸衰竭、泌尿系感染、低鈉血癥、低蛋白血癥、缺鐵性貧血和全身性水腫等。入院前5天病情進(jìn)一步惡化。
3﹒早期神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)為非特異性癥狀，后期嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害急性發(fā)生，但被惡化的全身狀況掩蓋。當(dāng)左旋甲狀腺素替代治療、抗感染、機(jī)械通氣、補(bǔ)充鈉鹽、補(bǔ)充白蛋白以及營(yíng)養(yǎng)支持使全身狀況明顯改善后，神經(jīng)系統(tǒng)異常暴露，表現(xiàn)為自動(dòng)睜眼，但按指令行事不能，眼球側(cè)視不能，言語(yǔ)不能、進(jìn)食不能、四肢自主活動(dòng)不能。頭顱影像學(xué)檢查（CT、MRI）證實(shí)雙側(cè)腦橋、中腦、丘腦大片對(duì)稱性分布的T1WI低信號(hào)和T2WI高信號(hào)（就診第28天），MRA檢查除外腦血管閉塞性疾病。
4﹒低鈉血癥治療過程中，血鈉最低110.2mmol／L；治療5天內(nèi)每日補(bǔ)鈉量7.5～12.3g，治療第6～8天每日補(bǔ)鈉量25.3～35.3g；每24小時(shí)血鈉波動(dòng)≤10mmol／L；治療第8天血鈉恢復(fù)正常，以后血鈉波動(dòng)在120～135mmol／L之間。
5﹒神經(jīng)功能障礙經(jīng)治療20天后明顯改善，患者能按指令行事，言語(yǔ)恢復(fù)，但構(gòu)音差，四肢肌力2～3級(jí)，雙側(cè)病理征陰性。
（二）病例分析
1﹒定位分析
早期從表情淡漠、少語(yǔ)發(fā)展到嗜睡，而無腦神經(jīng)及肢體活動(dòng)障礙，考慮為雙側(cè)大腦半球輕度彌散性損害。全身狀況經(jīng)治療改善后，雖然能自動(dòng)睜眼，但按指令行事不能，眼球側(cè)視不能，言語(yǔ)不能、進(jìn)食不能、四肢自主活動(dòng)不能以及雙側(cè)病理征陽(yáng)性，提示腦干的腦橋病變，而中腦上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)亦同時(shí)受累，結(jié)合頭顱CT、MRI、MRA檢查，病變位于雙側(cè)腦橋和中腦的中央部以及雙側(cè)丘腦。
2﹒定性分析
患者基礎(chǔ)疾病為原發(fā)性甲狀腺功能減低，以后又在椎骨骨折的基礎(chǔ)上繼發(fā)了肺部感染伴Ⅰ型呼吸衰竭、泌尿系感染、低鈉血癥、低蛋白血癥、缺鐵性貧血和全身性水腫等并發(fā)癥。大腦半球輕度彌漫性功能損害與這些病癥無不相關(guān)。全身狀況明顯好轉(zhuǎn)后的腦橋、中腦和丘腦大片對(duì)稱性病變，在除外閉塞性腦血管病變后，結(jié)合嚴(yán)重的低鈉血癥病史和補(bǔ)鈉治療過程，定性診斷為腦橋中央髓鞘溶解癥（central pontine myelinolysis，CPM）和腦橋外髓鞘溶解癥（extrapontine myelinolysis，EPM）。通常CPM發(fā)病2～3周MRI方可顯示異常信號(hào)，而CT早期顯示病灶的幾率很低，推測(cè)本例CPM發(fā)生在發(fā)病后補(bǔ)鈉治療1周左右，因當(dāng)時(shí)感染嚴(yán)重、全身性水腫嚴(yán)重以及呼吸衰竭，掩蓋了神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)。
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