45歲女性，咳嗽、咳痰3天，遂至筆者醫(yī)院就診。經(jīng)治療后患者癥狀無明顯改善，且入院當日上午突發(fā)神志不清，呼之不應(yīng)。查體發(fā)現(xiàn)患者，皮膚濕冷，血糖低至測不出。患者27年前被診斷為席漢綜合征，這次突發(fā)意識不清，竟是未做這件事……
【一般情況】
女，45歲，漢族，無業(yè)。
【主訴】
咳嗽、咳痰3天，突發(fā)神志不清4小時。
【病史摘要】
患者3天前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳痰，痰量不多，伴有發(fā)熱（具體情況不詳），進食后感惡心，曾嘔吐胃內(nèi)容物。至本市醫(yī)院就診，胸片檢查示左下肺炎，考慮肺部感染，予阿莫西林‐克拉維酸鉀及補液對癥治療。但患者癥狀無明顯改善，入院當日上午8時許突發(fā)神志不清，呼之不應(yīng)，無抽搐，無大小便失禁。至筆者醫(yī)院急診，查體發(fā)現(xiàn)患者深度昏迷，皮膚濕冷，血糖低至測不出，頭顱CT未見明顯異常，收入ICU監(jiān)護治療。近期患者進食減少，睡眠尚可，大小便情況未有特殊異常。27年前因產(chǎn)后出血診斷為席漢綜合征，多次于外院就診，長期服用潑尼松，甲狀腺素片，后停用，未定期復(fù)查甲狀腺功能。
【查體】
T37.0℃，P110次／分，R24次／分，BP100／70mmHg，不能言語，點頭狀呼吸，推床推入病房，查體不合作，滿月臉，向心性肥胖，全身皮膚黏膜無黃染，可見紫紋，體毛稀疏，雙瞳孔等大等圓，直徑約2.0mm，對光反射靈敏，額紋、鼻唇溝基本對稱，氣管居中，甲狀腺不大，雙肺呼吸音粗，左下肺可聞及少量濕性啰音，心率110次／分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯雜音，腹平軟，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，雙側(cè)腱反射對稱（＋＋），雙側(cè)病理征（－），腦膜刺激征（－）。
【輔助檢查】
急診生化：ALT710.7U／L，AST2585.7U／L；U REA4.9mmol／L，CREA97μmol／L，UA337μmol／L，K＋3﹒54mmol／L。尿常規(guī)隱血＋＋＋。便常規(guī)無異常。血常規(guī)：WBC16.57×199／L，N89.9%。BNP＞9000pg／ml，尿滲透壓222mOsm／（kg·H2O）。凝血：D‐二聚體6593ng／ml，APTT58.9秒，PT 38﹒7秒。甲狀腺功能：FT31﹒03pg／ml，T43﹒36μg／dl，F(xiàn)T40﹒388ng／dl，T30﹒408nmol／L，TSH0.12μIU／ml。血清泌乳素測定0.22ng／ml，血清促卵泡刺激素測定1.00IU／L，雌二醇測定15pg／ml，睪酮測定0.01ng／ml，孕酮測定0.15ng／ml，血清促黃體生成素測定0.19MIU／ml。皮質(zhì)醇節(jié)律（0點、8點、16點）：1002nmol／L、413.4nmol／L、1391nmol／L；ACTH（0點、8點、16點）：74.1pg／ml、41.6pg／ml、47.2pg／ml。心電圖檢查見圖1。心臟彩超：LVDd60mm，EF 46%，左心房、左心室增大，心包積液（少量）。胸片（2011‐7‐3）檢查見圖2。
圖1 竇性心律，Ⅰ、Ⅱ、V4～V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓
圖2 雙肺紋理增多，心影增大
【初步診斷】
垂體危象，席漢綜合征，休克代償期，急性肝腎功能損害，肺部感染。
【診治過程】
入院后于ICU予重癥監(jiān)護，抗感染、激素替代、多巴胺及多巴酚丁胺強心、升壓以及維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡等對癥支持治療，以及氣管插管呼吸機輔助通氣、營養(yǎng)支持治療。于6月30日患者出現(xiàn)2次室顫，經(jīng)除顫、激素替代、糾正電解質(zhì)紊亂等治療均搶救成功?；颊咦灾骱粑鸩交謴?fù)。于7月3日拔除氣管插管。多次查腦鈉肽＞9000pg／ml。胸片提示心影明顯增大。患者有甲狀腺功能減退，但考慮患者急性心力衰竭很嚴重，ICU醫(yī)師因擔心補充甲狀腺素后引起心功能惡化，轉(zhuǎn)入CCU繼續(xù)治療。根據(jù)甲狀腺功能調(diào)整糖皮質(zhì)激素以及甲狀腺素片用量，根據(jù)血壓情況調(diào)整降壓用藥，因此類患者易發(fā)生栓塞事件，予低分子肝素抗凝治療?；颊卟∏橹鸩椒€(wěn)定。2011‐9‐13復(fù)查心臟彩超：LAD40mm，LVDd50mm，EF 55%。左心房、左心室稍大；左心室舒張功能減退。出院后2011年11月復(fù)查胸片見圖3。
圖3 心影明顯縮小
【最終確診】
甲狀腺功能減退性心肌病、心功能Ⅳ級、席漢綜合征、垂體危象。
【相關(guān)最新指南及診治進展】
席漢綜合征是一百多年前由Sheehan發(fā)現(xiàn)的一種綜合征，當產(chǎn)后發(fā)生大出血，休克時間過長，就可造成腦腺垂體功能減退的后遺癥，表現(xiàn)為消瘦、乏力、脫發(fā)、畏寒、閉經(jīng)、乳房萎縮等，嚴重者可致死，臨床稱為席漢綜合征。腦腺垂體分泌很多促激素，如促性腺激素、促甲狀腺素、促腎上腺皮質(zhì)激素、泌乳素、生長激素等。腦腺垂體與下丘腦之間有門靜脈聯(lián)系，接受下丘腦分泌的神經(jīng)多肽物質(zhì)。產(chǎn)后大出血容易引起這些門靜脈發(fā)生血栓，最終導(dǎo)致腦腺垂體發(fā)生壞死，各種促激素水平大大降低，于是發(fā)生甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、卵巢等功能減退，甚至出現(xiàn)前面所講的各種癥狀，這是一種嚴重的疾病，重要的是預(yù)防產(chǎn)后出血，一旦產(chǎn)后大出血，就應(yīng)及時補充循環(huán)血容量，避免休克的發(fā)生。
本患者原來即患有席漢綜合征，垂體功能減退，在全垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激，如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥等均可誘發(fā)垂體危象。本次發(fā)病考慮由感染誘發(fā)。垂體危象臨床表現(xiàn)分為以下幾類：①高熱型（＞40℃）；②低溫型（＜30℃）；③低血糖型；④低血壓、循環(huán)虛脫型；⑤水中毒型；⑥混合型。各種類型可伴有相應(yīng)的癥狀，突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀，諸如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴重垂危狀態(tài)。本例患者以低血糖為表現(xiàn)來就診。
治療處理：首先給予靜脈推注50%葡萄糖液40～60ml以搶救低血糖，繼而補充10%葡萄糖鹽水，每500～1000ml中加入氫化可的松50～100mg靜脈滴注，以解除急性腎上腺功能減退危象。有循環(huán)衰竭者按休克原則治療，有感染敗血癥者應(yīng)積極抗感染治療，有水中毒者主要應(yīng)加強利尿，可給予潑尼松或氫化可的松。低溫與甲狀腺功能減退有關(guān)，可給予小劑量甲狀腺激素，并用保暖毯逐漸加溫。禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥等。
患者的心力衰竭為長期甲狀腺功能減退引起甲狀腺功能減退性心臟病所致。感染誘發(fā)心力衰竭急性發(fā)作。甲狀腺功能減退性心臟病是由于甲狀腺素合成、分泌不足或生物效應(yīng)不足而引起心肌收縮力減弱，心排血量和外周血流量減少等引發(fā)的一系列癥狀和體征的內(nèi)分泌紊亂性心臟病。因甲狀腺本身疾病引起的功能減退稱原發(fā)性甲狀腺功能減退或甲狀腺性甲狀腺功能減退，占甲狀腺功能減退的90%～95%。緣于垂體及下丘腦病變的甲狀腺功能減退系中樞性甲狀腺功能減退或繼發(fā)性與三發(fā)性甲狀腺功能減退。該患者屬席漢綜合征繼發(fā)性甲狀腺功能減退。治療主要是控制急性心力衰竭的同時補充糖皮質(zhì)激素及甲狀腺激素。甲狀腺功能減退所致心臟擴大，治療主要以補充甲狀腺素為主，隨著甲狀腺功能逐漸恢復(fù)，心臟也會逐漸回縮，該患者出院后仍堅持服用甲狀腺激素，心功能保持良好，復(fù)查胸片心影已恢復(fù)正常大小。
（環(huán)球醫(yī)學(xué)編輯：余霞霞）
