十余年來，我專于顏面部血管瘤和血管畸形的診斷和介入治療，現(xiàn)總結一下，希望對大家的工作有所幫助，也同時希望老師和同事批評、指正。
顱面部血管瘤及血管畸形的診斷和介入治療
一、概述
Mulliken和Glowacki于1982年提出的將脈管性疾?。╲ascular anomalies）分為血管瘤（hemangioma）和脈管畸形（vascular malformations）的觀點，已被國內外廣泛接受。血管瘤和血管畸形是2 種性質完全不同的病變，有著完全不同的臨床表現(xiàn)、病程和轉歸。血管瘤是良性、能夠自行消退的真性腫瘤，自然病程經(jīng)歷增殖期、消退期和消退完成期3期。它大多數(shù)不是與生俱來，而是在患兒出生后的一個月左右出現(xiàn)。并在患兒生后的一年中表現(xiàn)出快速生長。在患兒5-7歲時，大于90％的血管瘤可以自發(fā)完全和接近完全消褪。文獻報道血管瘤的發(fā)病率為1-2.6%。血管瘤在增殖期的特征是，可出現(xiàn)快速生長，血管內皮細胞顯著增生并形成多核團塊，血管內皮基底膜增厚和出現(xiàn)大量的肥大細胞等。在快速生長的增殖期后，血管瘤的生長趨于穩(wěn)定并同患兒同步生長。由于血管瘤生物學特性的復雜性，在褪化期慢慢開始并逐漸占據(jù)優(yōu)勢時，增殖期可一直持續(xù)。褪化期血管瘤，內皮細胞構成逐漸減少并代之以纖維脂肪沉著，基底膜呈單層表現(xiàn)和正常肥大細胞計數(shù)等。非增殖期血管瘤的處理原則為隨訪觀察，其他情況下則需早期干預治療,其理由有:①血管瘤雖然一般以點狀病損開始,但其自然病程有2個快速增長過程（分別是出生后1～2個月和4～5個月）,期間病變迅速發(fā)展,病損的危害性具有不可預測性，如果能盡早干預，有可能阻止其進入快速增長期，從而遏止巨大血管瘤的發(fā)生；②血管瘤對兒童的影響不盡相同，其中后果最為嚴重的是累及咽喉和氣管的血管瘤，如果不積極采用激光或氣管切開術等治療，患者會因氣道阻塞而導致呼吸困難甚至死亡；③眼部等重要部位的血管瘤應盡早積極治療，以防發(fā)生弱視等并發(fā)癥；④大面積皮膚血管瘤還會導致皮膚潰瘍、壞死、繼發(fā)感染等，引發(fā)一系列護理問題；⑤容貌毀損可引發(fā)各種心理問題，如自卑、孤僻、偏執(zhí)、自信心下降等；⑥對于血管瘤最終消退的程度，目前尚缺乏客觀的判斷指標。因此，對嬰幼兒血管瘤應早期予以積極控制和干預，除非發(fā)生在隱蔽而又不會導致功能障礙的部位，才可以考慮隨訪觀察。
脈管畸形是血管形態(tài)生成障礙引起的先天性真性結構異常。它與生俱來的，并與患兒身體同步生長。外傷、手術、避孕藥及青春期或妊娠導致的激素水平的改變可以導致病變血管動力性的增大。脈管畸形無內皮細胞的增殖，含有扁平內皮細胞覆蓋的粗大管腔和單層基底膜，并具有血管內皮細胞氚化胸苷標記陰性及肥大細胞計數(shù)正常等特點。它可以由伴或不伴動靜脈短路的任何原始的動脈、毛細血管、靜脈及淋巴管等成分組成。在臨床上分為毛細血管畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形、動脈畸形和動靜脈畸形。其中動脈畸形和動靜脈畸形屬于高流速脈管畸形包括，括靜脈畸形、淋巴管畸形和毛細血管畸形屬于低流速脈管畸形。
血管瘤這一術語應專門兒童的胚胎性腫瘤，這類病變不是與生俱來的，而是在出生后一或幾個月內出現(xiàn)，它可有快速增殖期，并常可在患兒5-7歲時慢慢地接近完全消褪。先前描述成人病變的術語，諸如海綿狀血管瘤、肝內血管瘤、肢端血管瘤、椎骨血管瘤及面部血管瘤等，應當表述為靜脈畸形。肌內血管瘤一詞應當代之以肌內靜脈畸形。由擴張的毛細血管樣組織構成、葡萄酒典型性染色的先前命名為毛細血管血管瘤的病變應當正確的命名為毛細血管畸形。先前的單純毛細淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、淋巴管瘤和水囊狀淋巴管瘤等應當命名為淋巴管畸形。先前的血管淋巴管瘤應當命名為靜脈淋巴管畸形。同樣的，先前的動靜脈性血管瘤、動脈性血管瘤、動靜脈性動脈瘤、曲張性動脈瘤、紅色動脈瘤和蛇狀動脈瘤應當命名為動靜脈畸形。
增殖期血管瘤的干預主要以藥物治療為主，藥物治療包括口服心得安和潑尼松以及局涂咪喹莫特。毛細血管畸形包括鮮紅斑痣或葡萄酒色斑、微靜脈擴張、蜘蛛痣和各種伴有多個器官累及的血管畸形組合而成的所謂“綜合征”，如顱內三叉神經(jīng)血管瘤綜合征、藍色橡皮皰樣痣綜合征等。該類疾病主要采用各種激光治療，根據(jù)病變的類型不同，選擇相應的激光治療儀和方法。動靜脈畸形、靜脈畸形和淋巴管畸形主要以介入治療為主。
二、顱面部動靜脈畸形
顱面部軟組織動靜脈畸形是一團狀發(fā)育異常的血管，內含不成熟的動脈和靜脈，動靜脈之間存在不同程度的直接交通，沒有毛細血管。畸形血管團內有動靜脈瘺形成，尤其瘺口大者，病灶內血流阻力降低，血流量增大，造成供血動脈增粗、增多、扭曲，并竊取大量鄰近正常組織供血（即為“盜血”現(xiàn)象），以滿足病灶的高流量血供。回流靜脈主要為頸外靜脈和頸內靜脈，其內壓力增高、流速加快，隨之逐漸擴張，形成靜脈動脈化。顱面部動靜脈畸形可以分為軟組織動靜脈畸形和頜骨中央性動靜脈畸形，其中后者以往稱為頜骨中央性血管瘤。
介入栓塞是顱面部動靜脈畸形的首選治療手段，它應在局部急性出血得以控制的前提下進行?？刂凭植考毙猿鲅拇胧┌ǎ孩倬植繅浩?；②表面破潰處縫合；③頸外動脈的暫時結扎。該過程中嚴禁采取頸外動脈永久性結扎的方法進行止血，這是因為該方法不僅不能達到永久止血的目的，而且還會促進病變的快速增長并阻止了進一步栓塞治療的進行。如果發(fā)現(xiàn)出血可能誤入呼吸道并影響呼吸道的通暢，應盡早采取預防性氣管切開術。
顱面部動靜脈畸形的治療目的包括：①完全治愈動靜脈畸形；②栓塞縮小病灶，控制并發(fā)癥的發(fā)生；③栓塞縮小病灶，以利于手術切除。栓塞治療成功的關鍵在于栓塞材料輸送器的準確置位以及栓塞材料的選擇。顱面部動靜脈畸形常用的栓塞材料有二氰基丙烯酸正丁脂（N-butyl-2-cyanoacrylate, NBCA）、PVA（polyvinyl alcohol）顆粒、彈簧圈和無水乙醇等。宜根據(jù)病變的范圍、栓塞目的、回流靜脈出現(xiàn)的早晚以及側支循環(huán)情況選擇相應的栓塞劑。近年來，我們用無水乙醇作為顱面部動靜脈畸形的主要栓塞材料，取得了較好的臨床效果。
無水乙醇由于其脫水和剝蝕作用，使接觸的血紅蛋白變性并直接破壞作為動靜脈畸形復發(fā)根源的血管內皮細胞，從而達到動靜脈畸形的治愈效果。通過此項技術，即使是彌漫復雜的病變，亦可以達到完全治愈的目的，或者說至少可以實現(xiàn)減小病變體積，改善患者的臨床癥狀，避免出現(xiàn)急性出血和心衰等嚴重后果。無水乙醇是液體栓塞劑，可以浸潤到毛細血管水平，是目前唯一能達到動靜脈畸形根治效果的栓塞劑。酒精栓塞治療動靜脈畸形的關鍵是將酒精通過導管或直接穿刺的方法注入到病變異常血管團內，而非其供血動脈或引流靜脈。治療的目標是通過一次或分次治療，全部或部分消除病灶，直至取得令人滿意的臨床效果。無水乙醇注射時常引起患者劇烈疼痛和肺動脈壓升高等一系列病理生理變化，故手術常需在全麻的狀態(tài)下進行，有學者建議對于特定患者Swan-Ganz導管的應用是必要的。注射無水乙醇時，需同步監(jiān)測患者的肺動脈壓、血壓、心電圖、氧分壓、潮氣末二氧化碳水平、中心體溫等生命體征的改變。無水乙醇的注射量以病變血管的體積及其血流動力學特征而定，無水乙醇注射前應注射造影劑直至造影劑充滿整個異常血管團，以明確無水乙醇的注射量及注射的壓力和速率。需要指出的是，無水乙醇與普通的液體造影劑混合易產(chǎn)生沉淀，但其與泛影葡胺混合則沒有這種效應。無水乙醇注射后迅速通過靜脈回流，被稀釋而失去其致栓塞作用。雖然酒精用于動靜脈畸形的栓塞治療已初步取得了令人滿意的臨床效果，但作為最具挑戰(zhàn)性的栓塞材料，其帶來的并發(fā)癥必須引起足夠的重視。局部并發(fā)癥的發(fā)生，常因酒精的非靶部位注射，而使受累部位的毛細血管床遭到徹底破壞，導致鄰近組織壞死。對于全身并發(fā)癥的發(fā)生，目前認為系栓塞治療時酒精自病變血管團溢出，導致血漿酒精濃度升高所致。安全應用酒精的技術要點有：①通過導管超選擇或直接經(jīng)皮穿刺將酒精注射入病變血管團內；②避免酒精誤栓正常血管；③全麻和良好的術中檢測；④包括恰當用藥在內及時的術后護理，以降低手術并發(fā)癥；⑤密切隨訪，必要時重復治療以期達到最好的治療效果。
（一）臨床表現(xiàn)
顱面部軟組織動靜脈畸形主要表現(xiàn)為界限不清的軟組織膨隆，表面皮膚顏色正常，或伴毛細血管擴張，或暗紅色，鄰近下方有擴張的淡藍色靜脈。觸診可及搏動，聽診可聞及吹風樣雜音。病變后期，特別是在頸外動脈結扎術后，顱面部的正常皮膚和黏膜由于病變的“盜血”而發(fā)生缺血性潰瘍或壞死、頸靜脈怒張、上腔靜脈壓力增大并致心界增寬，出現(xiàn)心衰。自缺血性潰瘍或壞死處可發(fā)生難以控制的出血，常使患者急診救治。頜骨中央性動靜脈畸形臨床上主要表現(xiàn)為反復、少量的口腔內自發(fā)性出血或難以控制的急性牙槽窩出血。急性出血主要發(fā)生在兒童替牙期，可以因牙松動拔牙引起，亦可由乳恒牙的交替或誤診手術所致。出血也可發(fā)生在頜骨、牙發(fā)育完成之后。急性出血前多有反復牙周圍滲血的先兆，也可以大出血為首發(fā)癥狀，多伴有牙松動。病變可僅限于頜骨內，也可伴發(fā)周圍軟組織的動靜脈畸形。由于該出血兇猛及難以控制，常有出血致死的報道。如果臨床懷疑頜骨高流速血管畸形，嚴禁取病檢進行診斷。
（二）影像學特征
顱面部動靜脈畸形根據(jù)臨床表現(xiàn)往往可以做出一個適當?shù)脑\斷，影像檢查的目的是為制定合理治療方案提供更確切的信息，如病變的位置、病變的范圍、病變的血流特性以及與周圍重要解剖結構的關系。顱面部軟組織動靜脈畸形在增強CT上可見粗大或迂曲的血管影顯示以及病變的明顯強化，患側頸靜脈較對側提前顯示。在MRI的T1和T2加權像上均表現(xiàn)為低信號，其中夾有明顯的流空效應。
頜骨的溶骨性改變是頜骨中央性動靜脈畸形的主要變化。根據(jù)患者年齡、大小、病變發(fā)生的部位、病程進展程度以及是否伴發(fā)軟組織動靜脈畸形，在X線平片上可呈不同的表現(xiàn)。頜骨動靜脈畸形主要發(fā)生于磨牙或前磨牙區(qū)，在兒童或青年，多伴有牙根吸收，致牙松動和出血。下頜骨動靜脈畸形，骨皮質完整，表現(xiàn)為骨小梁的排列異常和骨質密度的輕度改變；在CT上表現(xiàn)為下頜骨內的融骨性吸收，骨皮質完整。而伴發(fā)軟組織動靜脈畸形的病例，X線平片上呈“蜂窩狀”或“肥皂泡樣”改變，在CT上表現(xiàn)為骨皮質呈穿鑿樣改變。頜骨動靜脈畸形的DSA表現(xiàn)為牙槽骨后部在動脈早、中期出現(xiàn)的異常血管團（又稱“靜脈池” ），并持續(xù)到靜脈晚期。該異常血管團與回流靜脈相通，并在CT上表現(xiàn)為下頜骨的囊狀擴張。下頜骨的動靜脈畸形，供應動脈主要為上頜動脈的下牙槽動脈，供應動脈的超選擇造影可見它以多個纖細分支形式供應異常血管團。頜骨動靜脈畸形在MRI上表現(xiàn)為骨髓腔內不均勻的信號強度，Ｔ1及Ｔ2加權像表現(xiàn)為低信號影。如果伴發(fā)周圍軟組織的動靜脈畸形，則在MRI上顯示為不規(guī)則的蜂窩狀流空血管巢及曲張的營養(yǎng)血管，或僅見不規(guī)則曲張異常的流空血管影。
上頜骨內動靜脈畸形（又名上頜骨中心性血管瘤）在X光平片上常表現(xiàn)為界限不清的骨小梁排列異?；蚬琴|吸收。頜骨動靜脈畸形在CT上表現(xiàn)為骨髓腔間隙增大，骨小梁消失。上頜骨動靜脈畸形位于上頜竇下方的牙槽骨內，骨質顯著膨隆、擴張，骨皮質變薄并常伴中斷，病變上推上頜竇并與低密度的上頜竇形成鮮明對比。血管造影上表現(xiàn)為上頜骨內異常血管團，供應動脈主要來自上頜動脈的上牙槽后動脈。
CT本身的信息不足以明確頜骨高流速血管畸形的診斷。MRI和DSA在明確診斷方面，具有特異性的診斷價值；但在顯示頜骨內病變范圍、位置、周界和大小方面，CT較MRI和DSA更直觀和清晰。
數(shù)字減影血管造影能進一步明確動靜脈畸形的診斷并清楚地顯示其詳細的血管構筑，是制定治療措施必須要進行的檢查。檢查包括兩側的頸外動脈、兩側頸內動脈和兩側椎動脈。頸外動脈結扎術后動靜脈畸形復發(fā)的患者，還需進行甲狀頸干的造影。顱面部軟組織動靜脈畸形的特征性DSA表現(xiàn)包括：團狀、結節(jié)狀畸形血管巢；增粗、增多的供應動脈；早現(xiàn)、擴張的引流靜脈。由于畸形血管巢內血液流速增加、流量增大，供應畸形血管巢的供應動脈增粗，可為單支或多支，供養(yǎng)動脈的來源與畸形血管巢的部位有關。位于顱面上1/3和鼻背部軟組織的動靜脈畸形，供血來自頸內動脈，其余一般都來自頸外動脈。畸形血管巢的引流靜脈明顯增粗、迂曲，在動脈相與畸形血管巢同時顯影。伴高流量動靜脈瘺、范圍大的動靜脈畸形，大量的血液進入動靜脈畸形病巢內，造成病變遠端血管顯示不清，即為“盜血”現(xiàn)象。
(三) 介入栓塞技術
（1）操作過程在插管全身麻醉下進行
（2）常規(guī)行全腦血管造影DSA檢查，并分別行頸內動脈、頸外動脈及椎動脈造影，詳細了解供血動脈、瘺口位置、引流靜脈及類型
（3）將導引導管或造影導管引至頸外動脈的責任血管內
（4）微導管同軸超選擇進入到異常血管團內，栓塞前造影顯示的只能是異常血管團和回流靜脈，而供應動脈不顯示，這說明微導管位于異常血管團的中央
（5）血管內途徑不能完成輸送器的準確置位時，可選擇直接穿刺的方法達到異常血管團的中央。
（6）注射無水乙醇前，靜脈推注凱時、地塞米松和信法丁
（7）經(jīng)到位的輸送器推注無水乙醇，每一次推注后需等待10～15分鐘后再次行造影，根據(jù)造影情況判斷是否再次推注以及推注多少。無水乙醇一次用量需低于每公斤體重1ml，每次總量小于50ml。
（8）頜骨中央性動靜脈畸形的單囊型，需首先直接穿刺到達頜骨中央釋放彈簧圈降低病變的流速，然后注射無水乙醇
（9）術后動脈造影，了解異常血管團是否完全閉塞
（四）術后處理
1.穿刺部位加壓包扎
2.全身麻醉患者蘇醒后行常規(guī)神經(jīng)系統(tǒng)檢查，觀察有無神經(jīng)缺失體征，特別注意觀察視力情況以及有無面癱發(fā)生，有則對癥處理。
3.嚴密觀察患者的生命體征，檢測血壓、心率、呼吸、瞳孔、意識、語言、感覺和運動等。
4.消腫和預防感染術后靜脈滴注地塞米松和抗菌素2～3天。
（五）并發(fā)癥的預防及處理
1. 組織壞死其原因有: ①栓塞微導管未能到達異常血管團中央、在供血動脈內便行栓塞；②采用局部穿刺進行栓塞時，病變破裂、造影劑積聚，無水乙醇未能彌散；③注射無水乙醇后，未能耐心等待10～15分鐘后便開始再次注射，注入量過多并返流入動脈；④采用壓迫回流靜脈的方法降低病變流速過快時，無水乙醇發(fā)生逆流入供血動脈。為防止組織壞死，術中一定需將微導管或穿刺針置于異常血管團的中央；每次治療不能急于求成，需分次進行；無水乙醇的注射劑量需嚴格控制，每次注射后需等待10～15分鐘后造影，再決定是否再次注射。一旦發(fā)生組織壞死，壞死區(qū)組織的顏色首先變暗、然后變黑，最后脫落。這時，可進行局部熱敷和使用血管擴張劑，以減少壞死的面積。時機適當時，行局部清創(chuàng)和二期修復。
2.誤栓或意外栓塞誤栓可導致相應的神經(jīng)功能障礙。其原因主要有栓塞劑通過“危險吻合”栓塞了供應正常的腦組織的動脈。為防止誤栓的發(fā)生，首先要孰知頸外動脈系統(tǒng)的血管解剖，孰知頸外動脈與頸內動脈以及頸外動脈與椎動脈“危險吻合”的存在部位，栓塞前仔細造影，認真觀察并加以避免；另外，一定要保證將無水乙醇注入到異常血管團的中央，特別是最后栓塞時需掌握栓塞劑的注射量、注射速度，以防止返流；其次可在栓塞前作區(qū)域性功能實驗，以避免誤栓的發(fā)生。
3.心肺功能意外無水乙醇栓塞動靜脈畸形時，部分無水酒精流入肺動脈，肺動脈的毛細血管痙攣，并導致肺動脈壓力升高。這時，右心室壓力和負荷隨之升高，左心輸出減低，全身血壓和冠狀動脈灌注也隨之降低。如果這種狀況得不到及時糾正并進一步惡化，則會發(fā)生心源性心律不及以及心肺功能意外。局麻病例中表現(xiàn)為患者的劇烈咳嗽和呼吸困難，全麻病例中表現(xiàn)為氣道阻力突然增加，可伴不同程度的血氧飽和度下降。癥狀輕者可通過暫停注射、吸氧等治療自動緩解；癥狀重者需靜脈注射硝酸甘油，硝酸甘油是平滑肌強有力的擴張藥，對靜脈作用明顯，肺血管床擴張，肺動脈壓下降。用法為舌下含化0.3mg/次或5mg加入5%葡萄糖250ml靜脈滴注。在大劑量無水乙醇栓塞術中，利用Swan-Ganz導管進行肺動脈壓力的動態(tài)檢測，是控制該并發(fā)癥發(fā)生的有效方法。一旦發(fā)生肺動脈壓力升高，立即停止注射無水乙醇；如果肺動脈壓力還是不能恢復時，可經(jīng)Swan-Ganz導管滴注硝酸甘油，這樣可有效地緩解肺動脈壓力。有經(jīng)驗顯示肺動脈高壓往往是一次性大劑量無水乙醇流過肺動脈所致，因此應采取分次、少量推注無水乙醇的方法。
4. 暫時性血紅蛋白尿主要出現(xiàn)在大劑量使用無水乙醇栓塞的病例中。無水乙醇進入血液循環(huán)系統(tǒng)后直接破壞紅細胞、血小板等。導致大量血紅蛋白入血，并通過腎臟排泄。臨床中觀察到尿液成深紅色或醬油色。文獻報道，在無水乙醇注射劑量超過0.8 mg/kg時，血紅蛋白尿出現(xiàn)的概率幾乎達到100%。一般注射較大劑量的無水乙醇后應該注意加大補液量并堿化尿液。目前文獻報道和我們臨床中均未觀察到腎臟損害病例。
5.無水乙醇過敏，表現(xiàn)為推注少許無水乙醇后即出現(xiàn)全身皮膚大范圍紅斑，伴明顯搔癢，靜脈推注地塞米松可明顯改善過敏癥狀。過敏反應臨床表現(xiàn)輕重不一，出現(xiàn)時間長短各異，臨床中應予充分重視。治療前應仔細詢問乙醇過敏史，術中應嚴密觀測病人局部及全身情況變化。出現(xiàn)過敏后應立即中止無水乙醇注射并視病情輕重予相應脫敏、鎮(zhèn)靜、吸氧、抗休克治療。
(四)栓塞術后的療效評估
成功的顱面部動靜脈畸形的無水乙醇栓塞，對于局限性的病變可以達到根治的目的；對于晚期的彌散性病變，可以達到控制病變發(fā)展以及緩解臨床癥狀的目的。臨床表現(xiàn)為栓塞后局部搏動消失，表面的紫紅色澤變暗，動靜脈畸形所引起的膨隆明顯改觀，局部的皮溫下降以及擴張的回流靜脈復原。栓塞治療后一年，二年和三年的隨訪造影顯示，異常血管團完全消失，可以作為顱面部動靜脈畸形的首選治療。栓塞治療的并發(fā)癥小于5%，主要表現(xiàn)為組織的輕度壞死，隨著臨床經(jīng)驗的增加，并發(fā)癥的發(fā)生率用望進一步降低。顱面部動靜脈畸形介入栓塞治療中，常見的醫(yī)源性錯誤是靠近病變的彈簧圈栓塞，這不僅不能治療病變，還會進一步惡化病變并阻止后續(xù)的血管內治療。面上1/3以及鼻背部動靜脈畸形的血供來自頸內動脈的眼動脈支，血管內栓塞有導致失明的危險，該部位動靜脈畸形的治療應以局部穿刺栓塞為主。
三、顱面部靜脈畸形和淋巴管畸形
靜脈畸形，以往多稱為海綿狀血管瘤，是人體最常見的先天性血管畸形之一，可發(fā)生在身體任何部位，以面頸部、四肢為好發(fā)部位，多見于皮膚和皮下組織。病變由大小不等的擴張靜脈構成，隨著年齡的增長，原擴張的靜脈進一步擴張，潛在的畸形靜脈開始逐步擴張。盡管為一種良性病變，但因其它能破壞組織形態(tài)或影響功能，可出現(xiàn)諸多并發(fā)癥，有的因疼痛影響四肢功能甚至致殘。位于顱面部的病變除了一些特殊部位的靜脈畸形，如舌根、咽旁等，容易導致出血、腫脹、窒息，危及生命，大多數(shù)靜脈畸形都以影響外觀為主要問題。大部分病例均有不同程度的外觀缺陷并影響容貌美觀，給患者帶來極大的精神和心理負擔，因此對于此類疾病的診治越來越受到人們的重視。
靜脈畸形是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結構畸形，由大量充滿血液的血竇和薄壁靜脈所構成，血竇內襯有無數(shù)由單層內皮細胞組成的間隔，血竇間是菲薄的結締組織隔，竇內充滿靜脈血，竇腔彼此交通，呈海綿狀結構，血流較緩慢，有時局部血管內可形成血栓并反復機化形成靜脈石。靜脈畸形、淋巴管畸形同屬低流量脈管畸形。淋巴管畸形與靜脈畸形的組織學表現(xiàn)相似，所不同的是，淋巴管畸形管腔內不是血液，而是淋巴液。淋巴管畸形過去稱為淋巴管瘤，根據(jù)其組織學結構，目前將其分為大囊型和微囊型2類，但臨床上淋巴管畸形常為大囊和微囊的混合型，如頸部出現(xiàn)大囊型，而在舌部或頰部表現(xiàn)微囊型。
（一）臨床表現(xiàn)
靜脈畸形表現(xiàn)為質軟、可壓縮的腫塊，在出生時即存在，少部分在幼年或青春期才被發(fā)現(xiàn)。其病灶形狀及大小多不規(guī)則，發(fā)病部位不一，主要累及皮膚和皮下組織，也可侵犯機體各種組織，如黏膜、肌肉、關節(jié)、神經(jīng)、腦、內臟器官等。顱部靜脈畸形病變表淺，浸潤皮膚，可見微隆起的暗紅色、藍色、紫色結節(jié)樣外觀。病變位于深部者如翼腭窩、顳下窩等往往僅出現(xiàn)軟組織腫塊，表面膚色正常，它早期不易發(fā)現(xiàn)，
當頭低位時，相應面部皮膚可膨隆。其生長速度與身體生長發(fā)育基本同步，不會自行退化，無性別差異。但某些病灶在外傷、感染或激素水平變化后會突然增大。部分女性病例在青春期和妊娠期前后會出現(xiàn)生長加快?？谇活M面部軟組織靜脈畸形常引起相鄰近頜骨畸形，在臨床中可見到頜骨局部增生畸形和壓迫性吸收病例。因舌體、口底巨大靜脈畸形導致的上、下頜骨繼發(fā)畸形亦常見。顱面部軟組織靜脈畸形大多數(shù)主訴無不適癥狀，極少數(shù)患者出現(xiàn)相應神經(jīng)受壓的
疼痛癥狀。部分深部軟組織靜脈畸形在受外傷后局部易血管破裂，血腫形成時可表現(xiàn)為局部的腫脹、疼痛、開口受限等癥狀。病灶大小可以隨體位改變或靜脈回流快慢而變化，平臥、頭低位或阻斷靜脈回流時多會出現(xiàn)腫塊不同程度充盈，患部體位抬高后腫塊可明顯縮小，部分患者會觸及靜脈石。靜脈石為大小不一的鈣化物，質硬。少數(shù)病例在興奮、惱怒時因靜脈回流阻力增加，病灶會明顯增大。據(jù)文獻報道，巨大的靜脈畸形可并發(fā)血小板減少癥和出現(xiàn)彌散性血管內凝血等危及生命的并發(fā)癥者。
淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2～2.8/‰，可發(fā)生于任何年齡，50％出生時即有，90％在2歲前發(fā)現(xiàn)，男女發(fā)病相當。舌、唇、頰、頸部為口腔頜面部的好發(fā)區(qū)域，累及黏膜的病變，可發(fā)現(xiàn)許多白色顆粒狀小圓形泡狀突起。其生長速度緩慢，感染、自發(fā)性或創(chuàng)傷性病變內出血可促進病變生長。由于病變發(fā)生部位所集納的淋巴液成分不同，病變內的液體成分可為漿液性、乳糜性；當伴有出血或感染時，可為血性或膿性。故不同部位的病變，其囊液可有不同的顏色表現(xiàn)。
淋巴管畸形雖屬良性病變，但極少自然消退（文獻報道，個別大囊型淋巴管畸形可自行消退），常與頭頸部重要結構毗鄰，給手術治療帶來了很大困難。（二）影像學特征
超聲檢查無創(chuàng)，對對顱面和頸根部較表淺部位的靜脈畸形診斷敏感。另外，靜脈畸形介入硬化治療的后期，病變囊腔變小，病變的穿刺變得困難，此時可在超聲的引導下進行硬化劑的注射治療。但是，超聲檢查欠直觀，對面深間隙的病變顯示欠佳，難以作為一種獨立的影像診斷方式。X線平片可以顯示靜脈畸形的靜脈石以及病變是否侵犯骨以及侵犯方式（圖10）。。CT可進一步明確X線平片的可疑發(fā)現(xiàn)，可以更清楚地顯示靜脈畸形的靜脈石（圖11）。增強CT掃描時，體位實驗明顯、局限的靜脈畸形可有良好顯示，大多數(shù)的靜脈畸形未見強化。MRI無創(chuàng)，可任意層面成像，是靜脈畸形的的首選影像方式。靜脈畸形在T1WI為低或等信號，T2WI為高信號，在T2壓脂像顯示最佳；注射增強劑后，病變局部多數(shù)無明顯強化，少數(shù)可有部分強化（圖12）。但在靜脈石的顯示方面，CT明顯優(yōu)于MRI。 MRI可以幫助鑒別血管瘤和靜脈畸形以及靜脈畸形和淋巴管畸形。先天性血管瘤與靜脈畸形一樣，也呈T1WI為低或等信號、T2WI為高的信號特征，但是注射增強劑后，先天性血管瘤呈明顯強化，而靜脈畸形大多數(shù)不強化或部分強化。同樣，淋巴管畸形也與靜脈畸形一樣，也呈T1WI為低或等信號、T2WI為高的信號特征，但是淋巴管畸形多呈囊狀分隔，注射增強劑后，病變呈液性改變。
動脈血管造影禁用于靜脈畸形的診斷，即使范圍較大、回流較快的靜脈畸形，動脈造影也無明顯的陽性發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例在靜脈期可見點、片狀造影劑沉積。動脈造影應在微創(chuàng)和無創(chuàng)的影像檢查之后進行，特別是在MRI上發(fā)現(xiàn)流空效應后方可進行。
（三）介入硬化技術
（1）大面積、深在靜脈畸形或淋巴管畸形以及不合作的患兒的介入硬化過程在插管全身麻醉下進行，病變較小或合作的靜脈畸形患者可局麻下進行
（2）常規(guī)行顱面部透視，觀察有無靜脈石
（3）經(jīng)皮穿刺病變，深在的病變可穿刺靜脈石，病變較大時，可分區(qū)穿刺
（4）見回血或淋巴液后，經(jīng)穿刺針直接注射造影劑進行造影，造影觀察病變的形態(tài)、靜脈回流的速度、靜脈回流的區(qū)域、不同區(qū)域的病變是否相通。并肯定穿刺針位于病變內，而不在靜脈
（5）注射無水乙醇前，靜脈推注凱時、地塞米松和信法丁
（6）再次觀察造影劑在瘤腔內的滯留情況，透視或者造影下，緩慢注入無水乙醇?；亓鬏^快的患者可在壓迫頸部靜脈下，緩慢注射無水乙醇。
（7）每一次推注后無水乙醇需等待10～15分鐘后再次行造影，根據(jù)造影情況判斷是否再次推注以及推注多少。無水乙醇一次用量需低于每公斤體重1ml，每次總量小于50ml。
（8）平陽霉素是一種較無水乙醇更溫和、組織反應更輕微的硬化劑，對眼瞼周圍、鼻尖等特殊部位的靜脈畸形以及不能回抽出淋巴液的微囊型淋巴管畸形可選用其進行硬化治療。
（9）拔除穿刺針，濕紗布覆蓋穿刺點
（四）術后處理
1. 全身麻醉患者蘇醒后行常規(guī)神經(jīng)系統(tǒng)檢查，觀察有無神經(jīng)缺失體征，特別注意觀察視力情況以及有無面癱發(fā)生，有則對癥處理。
2. 嚴密觀察患者的生命體征，檢測血壓、心率、呼吸、瞳孔、意識、語言、感覺和運動等。
3. 消腫和預防感染術后靜脈滴注地塞米松和抗菌素2～3天。
（五）療效評估
靜脈畸形和淋巴管畸形無水乙醇硬化治療后數(shù)分鐘，便會出現(xiàn)明顯的注射區(qū)域軟組織急性腫脹。這是因為無水乙醇與血管內皮細胞接觸后直接導致血管內皮細胞的水腫、變性和壞死，同時，一部分無水乙醇透過血管壁滲透到組織間隙引起類似的反應。一般48~72小時腫脹會達到最高峰，而后逐漸消退。在腫脹緩解或消退后注射區(qū)域一般可觸及明顯的硬結，這是注射區(qū)域因無水乙醇引起的無菌性組織變性壞死，炎癥組織開始形成瘢痕纖維化的過程。腫脹可能延長了治療的間隔時間，但這實際上也是一種治療效果的體現(xiàn)。在不出現(xiàn)組織壞死、腫脹不影響呼吸的前提下腫脹的程度越重、持續(xù)時間越長，治療的效果越好。充分認識該治療過程的臨床表現(xiàn)特點有利于醫(yī)生對患者術后反應的正常判斷，也有利于醫(yī)患雙方對療效的正確評價。在急性腫脹期可應用地塞米松、強的松等激素緩解腫脹并全身應用抗生素預防感染。
MRI還可以作為隨訪手段進行療效評估。無水乙醇的回流靜脈栓塞硬化治療對口腔頜面部靜脈畸形療效肯定，需結合具體病情多次、分階段治療，需結合動態(tài)的靜脈造影、在DSA監(jiān)視下進行，特殊解剖部位尚需結合平陽霉素硬化治療。對于硬化治療后病變得到完全控制后外觀仍遺留有明顯畸形的患者，可作適當?shù)恼问中g治療，以提高患者的生活質量。單純的手術治療不能解決根治，復發(fā)和美觀等問題，甚至可能因為打破了異常血液動力學的平衡，加快病灶的發(fā)展進程。無水乙醇不僅對靜脈畸形產(chǎn)生治療作用，而且在治療靜脈畸形的同時，能使病變萎縮改善患者的外觀，治療靜脈畸形的總有效率可達95%以上。
大囊型的淋巴管畸形，可以回抽出淋巴液，介入硬化治療的療效甚好，應作為首選治療；微囊型淋巴管畸形，建議采用平陽霉素注射。中小面積的微囊型淋巴管畸形，單純平陽霉素局部注射可以治愈。采用浸潤性注射方法, 取平陽霉素8mg，兒童用量酌減，根據(jù)年齡、體重可適當減半或加倍，加2%利多卡因1～3mL溶解及地塞米松1mL(5mg), 用生理鹽水稀釋至平陽霉素濃度為1mg/mL（建議配方：8mgPYM+3mL 2% 利多卡因+4mL 生理鹽水+ 1mL地塞米松)），將藥液注射于病變基底黏膜下，至病變區(qū)變白, 顆粒狀病變鼓脹、發(fā)亮為止。1 次最大劑量在16mg以下，一般間歇2～3周重復注射，3～5次為1 個療程。如2個療程后病變仍不消失, 應停止注射, 換用其他方法治療。面積較大者需分次、分部位治療，還可以結合激光和手術治療。
（五）并發(fā)癥的預防及處理
1. 組織壞死其原因有: ①無水乙醇注入到正常組織間隙；②注射無水乙醇后，未能耐心等待10～15分鐘后造影，便開始再次注射，注入量過多并溢流到病變外；③采用壓迫回流靜脈的方法降低病變流速過快時，無水乙醇發(fā)生溢流。為防止組織壞死，術中一定需將穿刺針置于病變的中央；每次治療不能急于求成，需分次進行；無水乙醇的注射劑量需嚴格控制，每次注射后需等待10～15分鐘后造影，再決定是否再次注射。一旦發(fā)生組織壞死，壞死區(qū)組織的顏色首先變暗、然后變黑，最后脫落。這時，可進行局部熱敷和使用血管擴張劑，以減少壞死的面積。時機適當時，行局部清創(chuàng)和二期修復。
2.顱外神經(jīng)刺激癥狀顱面部靜脈畸形的無水乙醇介入硬化治療可以導致面神經(jīng)、三叉神經(jīng)和舌下神經(jīng)刺激并出現(xiàn)相應的神經(jīng)功能障礙。表現(xiàn)為面癱、相應支配區(qū)域的麻木以及舌運動障礙。顱面部神經(jīng)分布復雜，包括面神經(jīng)、三叉神經(jīng)為主的感覺、運動神經(jīng)以及視神經(jīng)等。在注射前應對神經(jīng)的分布走行有充分地了解。同樣可以采用注射無水乙醇前再次推注小劑量利多卡因進行誘發(fā)實驗的方法加以避免。危險部位可改用平陽霉素等相對溫和的硬化劑。我們的經(jīng)驗顯示，只要不是直接注射到上述神經(jīng)，神經(jīng)刺激癥狀大多會在三個月到半年恢復。
3.心肺功能意外無水乙醇栓塞動靜脈畸形時，部分無水酒精流入肺動脈，肺動脈的毛細血管痙攣，并導致肺動脈壓力升高。這時，右心室壓力和負荷隨之升高，左心輸出減低，全身血壓和冠狀動脈灌注也隨之降低。如果這種狀況得不到及時糾正并進一步惡化，則會發(fā)生心源性心律不及以及心肺功能意外。局麻病例中表現(xiàn)為患者的劇烈咳嗽和呼吸困難，全麻病例中表現(xiàn)為氣道阻力突然增加，可伴不同程度的血氧飽和度下降。癥狀輕者可通過暫停注射、吸氧等治療自動緩解；癥狀重者需靜脈注射硝酸甘油，硝酸甘油是平滑肌強有力的擴張藥，對靜脈作用明顯，肺血管床擴張，肺動脈壓下降。用法為舌下含化0.3mg/次或5mg加入5%葡萄糖250ml靜脈滴注。在大劑量無水乙醇栓塞術中，利用Swan-Ganz導管進行肺動脈壓力的動態(tài)檢測，是控制該并發(fā)癥發(fā)生的有效方法。一旦發(fā)生肺動脈壓力升高，立即停止注射無水乙醇；如果肺動脈壓力還是不能恢復時，可經(jīng)Swan-Ganz導管滴注硝酸甘油，這樣可有效地緩解肺動脈壓力。有經(jīng)驗顯示肺動脈高壓往往是一次性大劑量無水乙醇流過肺動脈所致，因此應采取分次、少量推注無水乙醇的方法。
4. 暫時性血紅蛋白尿主要出現(xiàn)在大劑量使用無水乙醇栓塞的病例中。無水乙醇進入血液循環(huán)系統(tǒng)后直接破壞紅細胞、血小板等。導致大量血紅蛋白入血，并通過腎臟排泄。臨床中觀察到尿液成深紅色或醬油色。文獻報道，在無水乙醇注射劑量超過0.8 mg/kg時，血紅蛋白尿出現(xiàn)的概率幾乎達到100%。一般注射較大劑量的無水乙醇后應該注意加大補液量并堿化尿液。目前文獻報道和我們臨床中均未觀察到腎臟損害病例。
5.無水乙醇或平陽霉素過敏，表現(xiàn)為推注少許無水乙醇或平陽霉素后即出現(xiàn)全身皮膚大范圍紅斑，伴明顯搔癢，靜脈推注地塞米松可明顯改善過敏癥狀。過敏反應臨床表現(xiàn)輕重不一，出現(xiàn)時間長短各異，臨床中應予充分重視。治療前應仔細詢問乙醇過敏史并在治療前行平陽霉素過敏實驗，術中應嚴密觀測病人局部及全身情況變化。出現(xiàn)過敏后應立即中止無水乙醇或平陽霉素注射并視病情輕重予相應脫敏、鎮(zhèn)靜、吸氧、抗休克治療。
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