2014 年 12 月 Radiology 第 273 卷刊登了一則病例，簡(jiǎn)要介紹如下：
病史：23 歲男性，既往體健，入院前構(gòu)音困難、眩暈進(jìn)展加重、行走困難 2 個(gè)月。兒童時(shí)期診斷有視網(wǎng)膜色素變性。無(wú)先天性梅毒病史。無(wú)惡心或嘔吐、發(fā)熱、體重減輕、頭痛、畏光、癲癇、極度虛弱或感覺(jué)障礙。
體格檢查提示有構(gòu)音困難、視測(cè)距障礙、共濟(jì)失調(diào)。血生化及血清各項(xiàng)檢查陰性。腦脊液分析：蛋白含量↑，白細(xì)胞數(shù)↑（淋巴細(xì)胞 84%），腦脊液免疫球蛋白 G↑。腦脊液細(xì)菌、真菌學(xué)及抗酸桿菌培養(yǎng)陰性。入院時(shí)胸部、腹部、盆腔 CT 陰性。給予口服大劑量類固醇治療。
影像表現(xiàn)：入院時(shí)腦 MRI 圖 1 腦橋水平 DWI（a）及 ADC 圖（b）顯示無(wú)局灶或點(diǎn)狀彌散受限。 圖 2 同一水平 T2W（a）及 T2-FLAIR（b）可見(jiàn)腦橋背側(cè)、小腦中腳內(nèi)側(cè)份及雙側(cè)小腦內(nèi)側(cè)、小腦蚓部彌漫補(bǔ)丁樣高信號(hào)。T2WI 上無(wú)點(diǎn)狀低信號(hào)。圖 3 T1WI 強(qiáng)化圖顯示腦干、小腦中腳及雙側(cè)小腦半球多發(fā)點(diǎn)狀強(qiáng)化呈血管周圍方式分布，大體對(duì)稱。無(wú)軟腦膜強(qiáng)化。
病理：患者左側(cè)小腦半球病變活檢證實(shí)為類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細(xì)胞性炎癥伴腦橋血管周圍強(qiáng)化癥。
病例學(xué)習(xí)：類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細(xì)胞性炎癥伴腦橋血管周圍強(qiáng)化癥（CLIPPERS 綜合征）。
CLIPPERS 綜合征是指在腦橋、中腦及小腦血管周圍以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主、對(duì)類固醇激素治療有效的慢性炎性疾病。國(guó)內(nèi)外報(bào)道不足 50 例, 是一種比較罕見(jiàn)的疾病。
CLIPPERS 綜合征是一種組織病理學(xué)檢查提示以腦橋、中腦及小腦血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的、對(duì)類固醇激素治療敏感的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎癥性疾病，以步態(tài)性共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、感覺(jué)障礙和構(gòu)音障礙為其主要的臨床表現(xiàn)。頭顱磁共振增強(qiáng)檢查顯示腦橋、中腦及小腦結(jié)節(jié)狀或“胡椒粉”樣高信號(hào)病灶，部分累及脊髓、基底節(jié)。
腦組織活檢顯示腦橋、中腦、小腦血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療后并長(zhǎng)期維持免疫抑制治療能有效控制病情進(jìn)展，且影像學(xué)表現(xiàn)伴隨臨床癥狀的緩解而改善。
來(lái)源：丁香園影像時(shí)間
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