過敏性紫癜腎炎
(張德蘊(yùn)主任中醫(yī)師_新...2011-05-04 ）
過敏性紫癜腎炎
過敏性紫癜為系統(tǒng)性血管炎，是以皮膚紫癜、出血性胃腸炎、關(guān)節(jié)炎及腎損害為特點(diǎn)的綜合征。由于過敏性紫癜病人約1/3以上出現(xiàn)腎炎，其預(yù)后主要取決于腎病的嚴(yán)重程度，因此近年來將過敏性紫癜所引起的腎損害稱為紫癜性腎炎。
一、病因
引起本病因素可歸納為四類：①感染。如細(xì)胞、病毒及寄生蟲感染引起的變態(tài)反應(yīng)。②藥物過敏。如抗生素、磺胺、異煙肼、柳酸鹽、巴比妥、奎寧及碘化物等過敏。③食物過敏。如乳、魚、蝦、蟹及蛤等過敏。④其他。如植物花粉或蟲咬，寒冷刺激。
二、發(fā)病機(jī)制
在急性期血清 IgA增高，恢復(fù)期正常。奧田六郎（1977）報(bào)道紫癜性腎炎初期腎小球內(nèi) IgA呈彌漫性沉積，繼之 IgA主要局限在系膜或沿毛細(xì)血管呈顆粒狀分布，認(rèn)為 IgA沉積是紫癜性腎炎的特點(diǎn)。在皮膚紫癜處也可見到 IgA、IgG、C3及纖維蛋白在毛細(xì)血管壁沉積。紫癜性腎炎與原發(fā)性 IgA腎病相似，在腎小球毛細(xì)血管壁及系膜區(qū)有 IgA沉積、血清 IgA增高，認(rèn)為 IgA在發(fā)病機(jī)制中起重要作用。據(jù)目前研究，對 IgA 的作用有兩種看法，一種認(rèn)為 IgA 為抗原，至體內(nèi)則產(chǎn)生抗體，然后形成免疫復(fù)合物，沉積于腎小球系膜；另一種認(rèn)為 IgA為抗體，直接針對腎小球系膜結(jié)構(gòu)或已固定于系膜的抗原相結(jié)合，沉積于系膜中。新近又有人提出，在紫癜性腎炎和 IgA腎病腎小球系膜區(qū)的 IgA不是抗體，而是抗原，IgG是 IgA的抗體。
三、腎臟病理改變
根據(jù)兒童腎臟病國際研究會對紫癜性腎炎病理學(xué)作如下分類：
Ⅰ型：輕微腎小球改變。
Ⅱ型：僅有系膜增生。
Ⅲ型：a.局灶性或b.彌漫性系膜增生，腎小球新月體<50%或節(jié)段性血栓形成、壞死或硬化。
Ⅳ型：與Ⅲa型和Ⅲb型相似，但新月體形成在>50% ～75%之間。
Ⅴ型：與Ⅲ型及Ⅳ型相似，新月體>75%。
Ⅵ型：假性膜增生型。
但其主要的病變是腎小球系膜細(xì)胞增殖，伴有不同程度的內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增殖。上皮細(xì)胞增殖處常與球囊粘連，并形成小新月體，被累及的腎小球多在50%以下，盡管一些很輕的局灶性病變，也可有新月體形成。因此，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為新月體形成是其突出的病理表現(xiàn)。
據(jù)樊忠發(fā)等（1997）報(bào)道，臨床僅有血尿和（或）蛋白尿者，在病理上多屬輕型；出現(xiàn)腎病綜合征，急進(jìn)型腎炎或高血壓者多屬重型（Ⅲ～Ⅴ型）。他們在免疫病理上證明，單純 IgA沉積多見于血尿型，而 IgA及 IgG及 IgM 均有沉積者多見于腎病綜合征、高血壓及急進(jìn)性腎炎。
四、臨床表現(xiàn)
本病多見于兒童及青少年，但任何年齡都可發(fā)病。據(jù)國內(nèi)資料以6～13歲發(fā)病最高，14～20歲次之。Vernier等收集文獻(xiàn)879例，認(rèn)為兒童發(fā)病高峰在3～7歲。Wada報(bào)道214例兒童，認(rèn)為4～11歲發(fā)病率最高，平均發(fā)病年齡為7.4歲。發(fā)病以寒冷季節(jié)為高。
關(guān)于紫癜性腎炎在過敏性紫癜中的發(fā)生率報(bào)道不一，可能與對本病的認(rèn)識不同有關(guān)。筆者（1985）收集國內(nèi)外文獻(xiàn)2840例中，紫癜性腎炎發(fā)生率為37.6%。
從腎臟病的角度，過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)可分為腎外表現(xiàn)和腎臟表現(xiàn)兩個(gè)方面。
1.過敏性紫癜的腎外表現(xiàn) ①皮膚損害；②胃腸表現(xiàn)〔腹型過敏性紫癜或亨諾克（Henoch）病〕；③關(guān)節(jié)表現(xiàn)（稱為關(guān)節(jié)型過敏性紫癜或 Scholein?。?；④其他表現(xiàn)，少數(shù)病人有心肌炎表現(xiàn)，此外尚可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。
2.紫癜性腎炎主要表現(xiàn)為血尿及蛋白尿。由于腎功能衰竭是過敏性紫癜的主要致死原因。因此，對其腎損害日漸引起醫(yī)學(xué)界的重視，大約有1/4～1/3病人出現(xiàn)肉眼血尿，短者數(shù)日，長者可達(dá)數(shù)周。腎炎多發(fā)生在皮膚紫癜后 1個(gè)月內(nèi)，少數(shù)在 2個(gè)月后才出現(xiàn)。一般認(rèn)為蛋白尿>2g/（d·m2），全身水腫、低蛋白血癥及高血壓是嚴(yán)重腎病變的證據(jù)，預(yù)后較差。
根據(jù)我們的觀察，將其臨床表現(xiàn)分為四型：①急性紫癜腎炎綜合征。臨床特點(diǎn)為血尿、蛋白尿、水腫及高血壓，起病急，似急性腎炎。多數(shù)屬此型，少數(shù)病人可發(fā)生少尿及腎功能進(jìn)行性損害，呈急進(jìn)性腎炎，預(yù)后嚴(yán)重。②慢性紫癜腎炎綜合征。腎炎起病緩慢，皮損消失后腎炎持續(xù)存在，常伴腎功能減退。此型以成人為多。③紫癜腎病綜合征。過敏性紫癜具備腎病綜合征者，此為嚴(yán)重腎小球病變，均伴有腎功能減退。④無癥狀性尿異常。這些患者僅有持續(xù)性血尿或蛋白尿，而無水腫、高血壓及腎功能損害，此型發(fā)生率僅次于急性紫癜腎炎綜合征。在病理上多為局灶性系膜損害型，預(yù)后良好。
五、紫癜性腎炎的預(yù)后
一般來說預(yù)后較好，據(jù) Wada隨訪結(jié)果，116例紫癜性腎炎完全緩解率為75%，僅3例在發(fā)病后2年死于腎衰竭。早期出現(xiàn)腎病綜合征和高血壓或進(jìn)行性腎功能減退者預(yù)后較差。Vernier等認(rèn)為即使輕度蛋白尿，腎功能接近正常者，少數(shù)病人仍可在2～4年后緩慢發(fā)展為腎功能衰竭，其發(fā)生率約5%。彌漫性病變、新月體>50%者預(yù)后差。
六、診斷及鑒別診斷
紫癜性腎炎必須具備過敏性紫癜的特征和腎炎的特征才能確診。由于本病有特殊性皮損、腹痛、腸出血、關(guān)節(jié)炎和腎炎等特點(diǎn)，因此診斷不難。當(dāng)不典型時(shí)應(yīng)與狼瘡性腎炎、急性腎炎、IgA腎病及藥物過敏所致急性間質(zhì)性腎炎相鑒別，本病血小板計(jì)數(shù)及出血、凝血時(shí)間正常，故可與血液病所致的紫癜區(qū)別。由于腹型過敏性紫癜易發(fā)生腎炎，尤其在紫癜出現(xiàn)之前，應(yīng)與急性闌尾炎、出血性腸炎、腸穿孔或急性胰腺炎相鑒別。
七、治療
1.一般治療 過敏性紫癜急性期或發(fā)作期應(yīng)臥床休息，注意保暖。服用維生素 C及維生素 P可改善毛細(xì)血管壁的脆性。感染所引起者應(yīng)查明感染原因，及時(shí)采取抗菌治療。如藥物、食物或其他物質(zhì)過敏所致者應(yīng)立即停止或避免接觸過敏源。
2.抗組織胺藥物的使用常用藥物如苯海拉明、撲爾敏、布可利嗪或賽庚啶等均可使用。10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射，每日2次，連用7～10天。腹痛明顯者可用山莨菪堿或阿托品。0.5%鹽酸普魯卡因10～20ml，每日1～2次靜脈緩慢注射，共10～14天，療效滿意。
3.止血藥的使用 無大出血，一般不用止血藥。嚴(yán)重出血者可選用酚磺乙胺或卡巴克絡(luò)。
4.皮質(zhì)激素的應(yīng)用皮質(zhì)類固醇對控制皮疹、腹痛及關(guān)節(jié)炎療效明顯，但對紫癜性腎炎常無明顯療效。我們認(rèn)為紫癜性腎炎應(yīng)用一般劑量多數(shù)無效，加大劑量可使部分病人癥狀緩解，血尿和蛋白尿減輕。療程不宜短于8周，取效后逐漸減量，乃至停藥。有人使用靜脈丙種球蛋白治療，取得較好療效。
5.抗細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用對重癥紫癜性腎炎，上述治療無效者可采用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤，50mg每日3次。不能口服者可用靜脈給藥。此兩藥合用可增強(qiáng)療效，減少副反應(yīng)，劑量應(yīng)減少。此外，塞替派及長春新堿也可使用。對有新月體形成者可用抗凝血藥。
6.中醫(yī)中藥治療 過敏性紫癜病初期常有外感發(fā)熱，繼之出現(xiàn)皮疹、瘀點(diǎn)及瘀斑，故屬熱毒發(fā)斑，病機(jī)多為氣火逆亂，血不循經(jīng)，血溢于外。由于各階段見證不同，分述于下：①風(fēng)熱搏結(jié)：宜疏風(fēng)清熱、涼血祛瘀。方用消風(fēng)散加減。生姜、厚樸、陳皮、甘草、荊芥、防風(fēng)、蟬蛻、羌活、藿香、僵繭、川芎、茯苓、人參。②熱盛迫血：宜清熱涼血。方用犀角地黃湯，也可用紫草、生地、丹參、丹皮、赤芍、犀角、半枝蓮、打碗花（小旋花）。③濕熱交阻：宜清熱利濕。佐以化瘀通絡(luò)。方用四妙散加減。④肝旺脾虛：治宜平肝健脾，和血止痛。方用芍藥甘草湯合失笑散；以脾虛為主者可用歸脾湯或當(dāng)歸補(bǔ)血湯，黃芪、當(dāng)歸、龍眼肉、棗仁、白術(shù)、人參、茯神、遠(yuǎn)志、炙草、姜棗同煎。⑤肝腎陰虛：治宜滋陰清熱，活血化瘀。方用茜根散（茜草根、黃芩、阿膠、側(cè)柏葉、生地、甘草）加減。
7.中西醫(yī)結(jié)合治療紫癜性腎炎使用皮質(zhì)激素及免疫調(diào)整藥療效不理想時(shí)，可加用雙嘧達(dá)莫和肝素四聯(lián)療法，可使部分病人取得滿意效果。部分病例療效不顯著或不適用肝素，加用中藥使一些病人獲得緩解。中藥應(yīng)以桃紅四物湯為主，有實(shí)熱癥，佐以清熱解毒；有脾氣虛者加健脾益氣藥；有肝腎陰虛者加滋陰清熱藥。我們體會，以辨證與辨病相結(jié)合的療法，確能取得較理想療效。筆者自擬的補(bǔ)腎活血湯治療紫癜性腎炎，取得滿意效果。此外，中草藥雷公藤對本病也有療效。
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