在臨床工作中，我們經(jīng)常會看到一些皮膚發(fā)黃的黃疸病人，而這些患者中，大部分患者的皮膚顏色變化都與膽紅素有關(guān)，今天就讓我們一起復(fù)習(xí)一下膽紅素相關(guān)的那些問題吧~
在臨床上，我們經(jīng)常會見到出現(xiàn)黃疸（高膽紅素血癥）的病人。不同類型黃疸的病因、膽紅素的變化又各不相同，只有準(zhǔn)確地識別出不同類型的黃疸并找到病因才能達(dá)到事半功倍的效果。今天，我們就一起來復(fù)習(xí)一下關(guān)于膽紅素的那點事兒。
一、膽紅素的形成和轉(zhuǎn)運
膽紅素是膽汁的重要成分之一，80%的膽紅素來源于衰老破碎的紅細(xì)胞，其被單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬后，其內(nèi)的血色素在多種酶作用下分解形成非結(jié)合膽紅素（UCB）。UCB不溶于水，不能從腎小球中濾出，故尿液中無UCB。
UCB與清蛋白結(jié)合經(jīng)血運至肝臟，隨后UCB被肝細(xì)胞攝取。在肝細(xì)胞內(nèi)，UCB與葡萄糖醛酸結(jié)合形成水溶性強(qiáng)的結(jié)合膽紅素（CB）。血清中總膽紅素（STB）為UCB與CB的總量。
CB隨膽汁進(jìn)入腸腔，被腸道細(xì)菌分解為尿膽原（URO）。URO的去路主要有兩條：?大部分URO被氧化為尿膽素及糞膽素隨糞便排出體外；?少部分（10～20%）由腸道吸收進(jìn)入門靜脈回肝。
回肝后的URO的去路也主要有兩條：?大部分又被肝細(xì)胞攝取再轉(zhuǎn)變?yōu)镃B再次排入腸腔，即膽紅素的肝腸循環(huán)；?少部分從門靜脈進(jìn)入體循環(huán)，進(jìn)入腎臟從尿排出（見圖1）。
圖1 膽紅素的形成和轉(zhuǎn)運
二、黃疸的分型、病因、實驗室檢查、臨床表現(xiàn)
血UCB、CB、CB/TB正常值分別為0.2～1mg/dl、0～0.2mg/dl、0.2～0.4，血UCB和CB定性試驗均為（-）；尿CB正常也為（-），升高或定性（+）表示血CB升高。
糞膽素（URO的氧化產(chǎn)物）是糞便顏色的主要來源，尿中CB和尿膽素（URO的氧化產(chǎn)物）是尿液顏色的主要來源。
TB在1～2mg/dl為隱性或亞臨床黃疸；TB>2mg/dl為臨床肉眼可見的顯性黃疸。
（一）肝前性：見于各種溶血性疾病（具體病因見表1），RBC破壞形成大量的UCB，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泄能力，使血UCB升高出現(xiàn)黃疸，同時CB和URO也較正常稍升高，因此尿和糞顏色加深。總體以UCB升高為主，CB/TB<>。CB接近正常值，因此血和尿CB仍為（-）（見表2）。
其他方面，Hb下降及網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)升高。因肝功能及腸道吸收VitK均不受影響，故PT不延長，注射VitK后無反應(yīng)（*對VitK反應(yīng)：指注射維生素K后PT的恢復(fù)情況)。
（二）肝性：見于肝臟廣泛損傷的疾病，
（1）受損的肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，因而血UCB升高；
（2）其他未受損的肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B。已合成的CB的去路：
部分仍沿原途徑從膽道排出進(jìn)入腸腔，繼續(xù)合成URO，但腸道中合成的URO減少，故糞便顏色變淺；
部分經(jīng)已壞死的肝細(xì)胞或因膽管病變造成膽汁排泄受阻而逆流入血，致血和尿CB和URO亦升高（返肝的URO不能被損傷的肝細(xì)胞再次攝取導(dǎo)致URO逆流入血），血和尿CB可為（+），尿色加深?？傮wCB/TB在0.2～0.5。
肝酶ALT和AST明顯升高。由于肝功能受損，故凝血因子合成障礙、Alb下降及Glb升高，PT明顯延長且與VitK是否缺乏無關(guān)，即使給予外源性VitK，PT也無法恢復(fù)。
（三）肝后性：又稱為梗阻性黃疸，由于肝內(nèi)或肝外原因造成膽汁排泄通道受阻，導(dǎo)致小膽管和毛細(xì)膽管通透性增加、破裂，膽汁中的膽紅素逆流入血，血和尿CB明顯升高，血和尿CB（+），因此尿色加深。血UCB正常，CB/TB>0.5。黃疸高峰期由于膽汁淤積，腸道合成URO減少，因此糞便呈白陶土樣。
膽酶GGT和ALP明顯升高。對VitK反應(yīng)好，因為阻塞性黃疸膽汁無法排入腸道，乳糜微粒無法形成，導(dǎo)致VitK吸收困難，PT延長，外周注射VitK后PT恢復(fù)正常。膽汁中含有膽汁酸、膽鹽、膽固醇等，膽汁逆流入血，故血中膽固醇明顯升高。
表1 三種類型黃疸的病因
表2 三種類型黃疸的實驗室檢查及臨床表現(xiàn)
在臨床上，實驗室結(jié)果可以幫助我們有效地分析判斷，但是單憑膽紅素的結(jié)果不足以診斷某一類型的黃疸，還需要結(jié)合其他檢查方法，才能做出正確診斷。臨床知識博大精深，需要每一位醫(yī)生的耐心和細(xì)心。
