什么是肥厚型心肌病？

肥厚型心肌病是一種以左心室和（或）右心室及室間隔不對(duì)稱(chēng)肥厚為特征的疾病，常常伴有心室腔縮小。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻可分為梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病主要有哪些臨床表現(xiàn)？

1，呼吸困難

過(guò)度肥厚的心肌順應(yīng)性下降，導(dǎo)致心臟舒張功能障礙，使肺靜脈的血液不能順利回流到左心，造成肺瘀血和左心射出的血液減少，降低了全身血液供應(yīng)，從而引起氣短，活動(dòng)能力下降。體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)氣短加重。心肌缺血和心律紊亂可進(jìn)一步加重或誘發(fā)舒張功能不全。

2，胸痛

常是勞累誘發(fā)、休息緩解，但疼痛也可發(fā)生在休息、睡眠時(shí)。胸痛持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，用硝酸甘油含化不但無(wú)效還可能加重癥狀?；颊弋a(chǎn)生疼痛的原因與心肌缺血和氧耗量增加有關(guān)。

3，心悸

肥厚型心肌病常出現(xiàn)心律失常，引發(fā)心悸。假如患者由于心率過(guò)快或過(guò)慢引起心悸，并伴有頭暈、出汗，應(yīng)該予以重視。

4，暈厥

肥厚型心肌病患者可出現(xiàn)眩暈、黑蒙，嚴(yán)重的有短暫的意識(shí)喪失。

5，猝死

肥厚型心肌病是青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死的主要原因，患者可以在沒(méi)有任何征兆的情況下出現(xiàn)突然死亡。惡性心律失常、心室壁過(guò)厚和流出道嚴(yán)重梗阻是猝死的主要危險(xiǎn)因素。

6，部分患者沒(méi)有自覺(jué)癥狀，在體檢時(shí)或因?yàn)殁蓝话l(fā)現(xiàn)

如何治療肥厚型心肌??？

肥厚型心肌病治療的主要目標(biāo)是緩解癥狀、改善運(yùn)動(dòng)耐力和預(yù)防猝死。

治療方案主要包括藥物治療、外科手術(shù)治療、心肌化學(xué)消融治療以及預(yù)防猝死治療。治療方法的選擇取決于疾病的不同類(lèi)型和不同階段。

（1）藥物治療

是肥厚型心肌病的首選治療手段，除非患者有禁忌癥或不能耐受藥物治療。藥物治療必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，否則不僅不能達(dá)到預(yù)期的治療效果，反而會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的不良后果。主要的治療藥物包括：

①β受體阻滯劑

② 非二氫吡啶類(lèi)鈣通道阻滯劑

③ 丙吡胺

④ 胺碘酮

⑤ 華法林

（2）非藥物治療

① 經(jīng)皮間隔心肌化學(xué)消融術(shù)。

肥厚型心肌病的流出道梗阻主要是由于室間隔上部的心肌肥厚和收縮活動(dòng)所致。經(jīng)皮間隔心肌化學(xué)消融術(shù)是用導(dǎo)管將無(wú)水酒精注入為該區(qū)域心肌供血的血管內(nèi)，令這一部分心肌選擇性壞死，從而消除室間隔的心肌肥厚和收縮活動(dòng)，減輕或消除流出道梗阻。

② 外科手術(shù)治療：療效確切。對(duì)于左室流出道梗阻嚴(yán)重、壓力階差＞60mmHg、藥物治療無(wú)效的患者，可以選擇室間隔肥厚心肌切除術(shù)。

③ 起搏器治療：對(duì)于心動(dòng)過(guò)緩或因心動(dòng)過(guò)緩難以耐受藥物治療的肥厚型心肌病患者，接受起搏器治療以維持適宜的心跳頻率有助于癥狀和運(yùn)動(dòng)耐量的改善。

④ 植入式心臟除顫器：安置兼有起搏功能的體內(nèi)除顫器是防止、終止致命性心律失常（快速心律失常和嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩）導(dǎo)致猝死最為有效的手段。