重癥肌無力簡介 重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）?！?
(1)重癥肌無力概述
重癥肌無重癥肌無力（MG）是一種慢性自身免疫性疾病，因神經(jīng)、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。本病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向，可發(fā)生于任何年齡，但多發(fā)于兒童及青少年，女性比男性多，晚年發(fā)病者又以男性多。臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌易于疲勞，這種無力現(xiàn)象是可逆的，經(jīng)過休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復(fù)，但易于復(fù)發(fā)。
什么是重癥肌無力
重癥肌無力（mysasthenia gravis,MG）是累及神經(jīng)-肌肉接頭（neuromuscular junction,MG）處突觸膜上
乙酰膽堿受體（acetyboby,choline receptor ,AchR）的，主要由乙酰膽堿受體抗體（antiboby,Ab）介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補體參與的自身免疫性疾病。
重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病， 乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體, 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力, 也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力, 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無力。本病的病因是全身性的，但影響的肌肉因有所側(cè)重就會出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。
重癥肌無力是如何命名的？
myasthenia gravis,就詞義說，希臘字“Mys”是指“肌肉”，而“gravis"是指”嚴(yán)重的”，所以myasthenia gravis稱為“嚴(yán)重的肌肉無力”，我們現(xiàn)在的命名“重癥肌無力”也有相似的含義。
早在1672年，英國學(xué)者Thomas Willis 首先描述了第一例重癥肌無力〔Myasthenia Gravis ,M G〕病人的臨床表現(xiàn)為骨骼肌極易疲勞，休息后癥狀減輕的典型病癥。1877年英國內(nèi)科醫(yī)生Sameul Wiks 描述了第一例肌無力危象，對1列上述癥狀的死者進(jìn)行尸體剖解，結(jié)果無異常發(fā)現(xiàn)，同年有醫(yī)師描寫此病為肌肉易于疲勞之病癥。1879年Erb 詳細(xì)描述了三例M G的臨床表現(xiàn)，并強(qiáng)調(diào)了癥狀的波動性。1887年，Oppenheim認(rèn)為此病是一種找不到病理損害之慢性進(jìn)行性延髓麻痹癥，以延髓神經(jīng)支配的范圍受累最多。1893年，Goldflam指出該病不是肌肉麻痹而是肌肉疲勞。1895年Jolly 首先注意到間接刺激肌肉后其抽搐張力降低，根據(jù)該病之癥狀特點，正式將該病命名為“假性麻痹性重癥肌無力”。1900年之后，重癥肌無力病名在歐美各國得到廣泛承認(rèn)。
臨床表現(xiàn)：
各種年齡組均發(fā)生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現(xiàn)為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌，出現(xiàn)復(fù)視，最后眼球可固定，眼內(nèi)肌一般不受累。此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過久，聲音逐漸低沉，構(gòu)音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。癥狀的暫時減輕、緩解、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型，極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發(fā)病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。
重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）。
重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達(dá)到臨床痊愈（即病人的臨床癥狀和體征消失，和正常人一樣能正常生活、學(xué)習(xí)、工作，并停止一切治療重癥肌無力的藥物）。
有的患者可有一個長時間的緩解期，但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情，因此，重癥肌無力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點。只有認(rèn)識到這一點，了解引發(fā)癥狀反復(fù)的誘因，才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療，從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復(fù)。
癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重?！?
過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無力之作用，應(yīng)當(dāng)注意。若因感染或用藥不當(dāng)?shù)纫鹑砑o力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時，應(yīng)及時就醫(yī)和診治。
?、?strong>重癥肌無力病因
重癥肌無力是人類疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累，由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的體液免疫、T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴性、補體參與的自身性疾病，胸腺是激活和維持重癥肌無力自身免疫反應(yīng)的重要因素，某些遺傳及環(huán)境因素也與重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制密切相關(guān)?！?1)外因—環(huán)境因素
臨床發(fā)現(xiàn)，某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降；過度勞累造成免疫功能紊亂；病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等。
(2)內(nèi)因—遺傳
近年來許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn)，它們不僅與主要組織相容性抗原復(fù)合物基因有關(guān)而且與非相容性抗原復(fù)合物基因，如T細(xì)胞受體、免疫球蛋白、細(xì)胞因子、凋亡等基因有關(guān)。
(3)重癥肌無力患者自身免疫系統(tǒng)異常
臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病患者體內(nèi)許多免疫指標(biāo)異常，經(jīng)治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標(biāo)卻不見改變，這也許是本病病情不穩(wěn)定，容易復(fù)發(fā)的一個重要因素。
重癥肌無力患者會出現(xiàn)肌肉萎縮嗎？
1958年Osserman發(fā)現(xiàn)有一部分重癥肌無力患者伴肌肉萎縮，當(dāng)時認(rèn)為是由于合并了其他疾病，其后發(fā)現(xiàn)8%~20%重癥肌無力病人確實有肌肉萎縮，最常見的是神經(jīng)源性和肌源性損害，也可見肌纖維直徑大小不一、斷裂、增生、核向中央移位、玻璃樣變性，結(jié)締組織增生等
重癥肌無力病理診斷 重癥肌無力的病理學(xué)形態(tài)包括肌纖維、神經(jīng)肌肉接頭及胸腺三大部分。
1、肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤以小淋巴細(xì)胞為主，此現(xiàn)象稱為淋巴漏；在急性重癥病中，肌纖維有凝固性壞死，伴有多形核白細(xì)胞的巨噬細(xì)胞的滲出；晚期肌纖維可有不同程度的失神經(jīng)性改變，肌纖維細(xì)小。
2、神經(jīng)肌肉接頭處的改變：神經(jīng)肌肉接頭部的形態(tài)學(xué)改變是重癥肌無力病理中最特征的改變，主要表現(xiàn)在：突觸后膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。
3、胸腺的改變：重癥肌無力中約有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細(xì)胞類型分為：淋巴細(xì)胸型，上皮細(xì)胞型，混合細(xì)胞型，后兩種常伴重癥肌無力。
重癥肌無力的療效判定標(biāo)準(zhǔn)
(1)記分標(biāo)準(zhǔn)
某教授首次提出臨床絕對記分和相對記分的概念，以臨床絕對記分的高低反映重癥肌無力病人受累肌群肌無力和疲勞的嚴(yán)重程度；以臨床相對計分來做病情的比較和療效的判定。臨床相對記分：(治療前臨床絕對記分總分-治療后臨床絕對記分總分)／治療前臨床絕對計分總分。
臨床相對記分>95％者定為痊愈，80％～95％為基本痊愈，50％～80％為顯效，25％～50％為好轉(zhuǎn)，<25％為無效。
(2)一般標(biāo)準(zhǔn)
臨床痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學(xué)習(xí)和工作，停用一切治療重癥肌無力的藥物，3年以上無復(fù)發(fā)。
臨床近期痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學(xué)習(xí)和工作，停用一切治療重癥肌無力的藥物或藥量減少3／4以上，1個月以上無復(fù)發(fā)。
顯效：臨床癥狀和體征有明顯好轉(zhuǎn)，能自理生活、堅持學(xué)習(xí)或輕工作，治療重癥肌無力藥物的藥量減少1／2以上，歷時一個月以上無復(fù)發(fā)。
好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和體征有好轉(zhuǎn)，生活自理能力有改善，治療重癥肌無力的藥物用量減少1／4以上，歷時一個月以上無復(fù)發(fā)。
無效：臨床癥狀和體征無好轉(zhuǎn)，甚至有惡化。
⑶重癥肌無力癥狀
重癥肌無力見于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲，主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動后即感疲乏，短時休息后又見好轉(zhuǎn)。
癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經(jīng)來潮、使用麻醉、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重。全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分布因人因時而異，顱神經(jīng)支配的肌肉特別是眼外肌最易累及，常為早期或唯一癥狀；輕則眼球運動受累，多呈不對稱性眼瞼下垂，睜眼無力、斜視、復(fù)視、有時雙眼瞼下垂交替出現(xiàn)；重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。
檢查化驗 1.血、尿及腦脊液常規(guī)檢查均正常。部x線片可見15%的MG患者，尤其是年齡大于40歲者有胸腺瘤，胸部CT可發(fā)現(xiàn)除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
2.可疑MG可進(jìn)行甲狀腺功能測定。
3.血清自身抗體譜檢查
(1)血清AchR-Ab測定：MG患者AchR-Ab滴度明顯增加，國外報道陽性率70%～95%，是一項高度敏感、特異的診斷試驗。全身型MG的AChR—Ab陽性率為85%~90%。除了Lambert—Eaton綜合征患者或是無臨床癥狀的胸腺瘤患者，或是癥狀緩解者，一般無假陽性結(jié)果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的緩解期患者，甚至有嚴(yán)重癥狀者，可能測不出抗體?？贵w滴度與臨床癥狀也不一致，臨床完全緩解的患者其抗體滴度可能很高。肌纖蛋白抗體(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白抗體)也可見于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表現(xiàn)。血清學(xué)異常也有一定意義?？购丝贵w、類風(fēng)濕因子、甲狀腺抗體患者比正常者多見。
(2)不建議將AchR結(jié)合抗體(AchR-binging Ab)作為篩選試驗，該抗體或橫紋肌自身抗體也見于13%的Lambert-Eaton肌無力綜合征病人。
(3)肌纖蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白)抗體見于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表現(xiàn)。
1.肌疲勞試驗(Jolly試驗) 受累隨意肌快速重復(fù)收縮，如連續(xù)眨眼50次，可見眼裂逐漸變小;令病人仰臥位連續(xù)抬頭30～40次，可見胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱出現(xiàn)抬頭無力;舉臂動作或眼球向上凝視持續(xù)數(shù)分鐘，若出現(xiàn)暫時性癱瘓或肌無力明顯加重，休息后恢復(fù)者為陽性;如咀嚼肌力弱可令重復(fù)咀嚼動作30次以上，如肌無力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗陽性。
2.抗膽堿酯酶藥(anticholinesterase drugs) 騰喜龍試驗和新斯的明試驗診斷價值相同，用于MG診斷和各類危象鑒別。
(1)騰喜龍(tensilon)試驗：騰喜龍(乙基-2-甲基-3-羥基苯氨氯化物)也稱依酚氯銨(edrophonium)。試驗前應(yīng)先對特定腦神經(jīng)支配肌如提上瞼肌和眼外肌進(jìn)行肌力評估，對肢體肌力進(jìn)行測量(用握力測定儀)，重癥患者應(yīng)檢查肺活量。
騰喜龍10mg稀釋至1ml，先靜脈注射2mg(0.2ml)，若無不良反應(yīng)且45s后肌力無提高，將剩余8mg(0.8ml)約1min緩慢注入。副反應(yīng)包括輕度毒蕈堿樣反應(yīng)(muscarinic effect)，如惡心、嘔吐、腸蠕動增強(qiáng)、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射對抗。結(jié)果判定：多數(shù)患者注入5mg后癥狀有所緩解，若為肌無力危象，呼吸肌無力在30～60s內(nèi)好轉(zhuǎn)，癥狀緩解僅持續(xù)4～5min;若為膽堿能危象會暫時性加重并伴肌束震顫;反拗性危象無反應(yīng)。判定騰喜龍試驗陽性應(yīng)包括客觀的肌收縮力增強(qiáng)、瞼下垂和復(fù)視等明顯減輕或消失。
(2)新斯的明(neostigmine)試驗：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化學(xué)結(jié)構(gòu)與毒扁豆堿相似。該試驗有時較騰喜龍試驗更可取，因作用時間長，對結(jié)果可進(jìn)行精確和重復(fù)的評定。1～1.5mg肌內(nèi)注射，可提前數(shù)分鐘或同時肌內(nèi)注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，對抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊。結(jié)果判定：通常注射后10～15min癥狀改善，20min達(dá)高峰，持續(xù)2～3h，可仔細(xì)評估改善程度。注意事項參照騰喜龍試驗。
3.肌電圖檢查 低頻(1～5Hz)重復(fù)神經(jīng)電刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)生理檢查，是檢測NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低頻重復(fù)電刺激周圍神經(jīng)引起支配肌肉動作電位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，導(dǎo)致EPPs降低。
4.病理學(xué)檢查 診斷困難的病人可作肌肉活檢，電鏡下觀察NMJ，根據(jù)突觸后膜皺褶減少、變平坦及AchR數(shù)目減少等可確診MG。
重癥肌無力危象 當(dāng)病情突然加重或治療不當(dāng)，引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴(yán)重呼吸困難時，稱為重癥肌無力危象。有三種：
1．肌無力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和核痰困難、語言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止?？煞磸?fù)發(fā)作或遷延成慢性。
2．膽堿能危象：即新斯的明過量危象，多在一時用藥過量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經(jīng)癥狀（焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等）。
3．反拗性危象：難以區(qū)別危象性質(zhì)又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長期較大劑量用藥后發(fā)生。
三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。
?、戎匕Y肌無力檢查
根據(jù)臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：
藥物試驗：
1．①新斯的明試驗。
?、诼然v喜龍試驗。
2．電生理檢查：常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。
肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動作電位幅度降低10％以上，單纖維興奮傳導(dǎo)延緩或阻滯。
3．血清檢查：血清中抗AchR-Ab測定約85%患者增高。
4．胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。
重癥肌無力理化檢查
根據(jù)臨床特征診斷不難。肌疲勞試驗，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：
藥物試驗：
1．①新斯的明試驗。②氯化騰喜龍試驗。
2．電生理檢查：常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。
肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動作電位幅度降低10％以上，單纖維興奮傳導(dǎo)延緩或阻滯。
3．血清檢查：血清中抗AchR-Ab測定約85%患者增高。
4．胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。
重癥肌無力理化檢查
1、肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動作電位幅度降低10％以上，單纖維興奮傳導(dǎo)延緩或阻滯。
2、血液檢查：TH/TS比值升高，80％病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高；伴甲亢者T3、T4升高。
免疫學(xué)檢查：70－93％的患者可查出血清抗乙酰膽堿受體抗體陽性。
3、抗膽堿酯酶藥物試驗：癥狀可一過性改善。抗膽堿脂酶藥物試驗：陽性
4、胸腺影像學(xué)檢查：90％患者有胸腺增生或胸腺腫瘤，可行X光、CT或MRI檢查。
5、肌肉活檢：神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜皺褶減少、變平坦，AchR數(shù)目減少。
重癥肌無力的治療
西醫(yī)治療肌無力主要是應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物及免疫抑制劑。
1、抗膽堿酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧或稱美斯的明，這些藥物的副反應(yīng)有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時服用阿托品以對抗。
2、免疫抑制劑主要有皮質(zhì)類固醇激素及環(huán)磷酰胺等。
3、手術(shù)療法適合于胸腺瘤患者。
重癥肌無力飲食調(diào)理
重癥肌無力飲食結(jié)構(gòu)配合一下，比如在不同的患病階段作出膳食調(diào)養(yǎng)分級，無發(fā)熱癥狀、咀嚼能力正常，消化機(jī)能正常者，采用普通飯，可以定出標(biāo)準(zhǔn)每日熱量、及均衡飲食比例，對于病情重，影響到消化機(jī)能和咀嚼能力的，肌無力0-2級或大手術(shù)后（如胸腺切除）或拒食等類型的患者，分別給予軟飯、半流質(zhì)、流質(zhì)及管飼流質(zhì)飲食。對于偏于面色白，流口水，四肢不溫腰酸軟無力的脾腎虛的肌無力、肌肉萎縮患者可用一些黑芝麻紅塘粥、肉桂雞肝粥、牛骨髓等服用。對于頭暈耳鳴，咽干，脅痛，腰膝酸軟，五心煩熱，顴紅盜汗，舌紅少苔，小便少，以渾身軟弱無力、肌肉萎縮的可用枸杞水、杜仲豬腰褒、黑棗等加強(qiáng)強(qiáng)身之功。
對于氣短懶言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色蒼白或萎縮，口唇舌色淡，肢體麻木不仁的氣血不足型無力，肌肉萎縮，可用歸芪羊肉湯、飴糖羔蜂乳等。對于脾胃虧虛肢體痿軟無力，肌肉萎縮，或有肌肉目閏動，眼瞼下垂、少氣懶言，語言低弱，咀嚼無力，口張流誕，食少，便溏，面色淡白無華或口黃，舌淡，舌邊有齒痕?？梢娪谥匕Y肌無力眼肌型，及運動神經(jīng)元病的部分癥候，可長期服用銀魚湯、砂藕粉、蓮子糯米羹等等。不論對于治療期或康復(fù)期均可配合以膳食調(diào)養(yǎng)，以達(dá)到最佳的配合治療目的。
重癥肌無力的心理護(hù)理 保持愉快心境，消除悲觀、恐懼、憂郁、急躁等不良精神傷害，建立必勝的信心，堅強(qiáng)的意志和樂觀的情緒，對提高療效，促進(jìn)康復(fù)至關(guān)重要。重癥肌無力的心理調(diào)護(hù)可采取以下方法。
?。?）以情制情法：是指醫(yī)生用言行、事物為手段，激起病者某種情志變化，以達(dá)到控制其病態(tài)情緒，促進(jìn)身心康復(fù)的方法。如對神情抑郁低沉的痿證患者，喜笑調(diào)護(hù)法頗為適合?？刹扇≈v故事、說笑話、聽相聲、看滑稽戲劇表演等，使患者喜笑一番，心境快樂，甚或采取沖喜的方法，舉辦喜事，給病人帶來喜悅的心情，或通過與病人談心的方法，用關(guān)心、體貼或用大量事例，開導(dǎo)病人，讓其看到希望之光，轉(zhuǎn)憂為喜，鼓足生活的勇氣，從而促使癥情早日改善，身體康復(fù)。
?。?）文娛怡神法：是指醫(yī)生指導(dǎo)患者或自行運用傳統(tǒng)文娛方式，達(dá)到暢怡神情，活動關(guān)節(jié)、舒筋活血，神形共養(yǎng)為目地的一種方法。如各種游戲、舞蹈、奕棋、鉤魚、書畫、玩具以及音樂等，都為文娛怡神的方法?；颊呖筛鶕?jù)其不同的證情和神情，以及各自興趣愛好，分別選用相應(yīng)的文娛項目。小兒具有新奇好的心理特點，故宜于選用新奇玩具，同時配合智力游戲活動，如壘積木、開游樂汽車、騎木馬、捉小雞等。
?。?）環(huán)境爽神法：是指選擇環(huán)境優(yōu)美、風(fēng)物宜人之處，以陶治性情，爽神養(yǎng)心，促使康復(fù)的方法。具體環(huán)境可選擇幽靜的森林、清澈的泉水、壯麗的高山、充足的陽光、清新的空氣、宜人的香花，或天然巖洞、人工石窟等。居室宜通風(fēng)透光、清靜寬蔽，色彩布置宜根據(jù)心情和病證而定，以爽心悅目為佳。
兒童重癥肌無力
1．新生兒一過性重癥肌無力如母親患重癥肌無力，娩出的新生兒中的1／9患本病。患兒出生后數(shù)小時至3天內(nèi)，可表現(xiàn)哭聲無力，吸吮、吞咽、呼吸均顯困難。肌肉弛緩，腱反射減退或消失?；純汉苌儆醒弁饧÷楸约?a target="_blank">上瞼下垂。如未注意家族史，易與分娩性腦損傷、肌無力綜合征等混淆。肌內(nèi)注射新斯的明(詳見下文)或騰喜龍，癥狀立即減輕?；純貉幸阴Ｄ憠A受體抗體可增高。本癥患兒可于生后5周內(nèi)恢復(fù)。輕癥可自然緩解，但重癥者要用抗膽堿酯酶藥物。
2．新生兒先天性重癥肌無力，又名新生兒持續(xù)性肌無力?；純耗赣H無重癥肌無力。本病多有家庭史，可呈常染色體隱性遺傳?；純撼錾笾饕憩F(xiàn)為上瞼下垂，眼外肌麻痹，全身肌無力，哭聲低弱和呼吸困難者并不常見。肌無力癥狀較輕，但持續(xù)存在。血中乙酰膽堿受體抗體水平不高，血漿交換治療及抗膽堿酯酶藥物均無效。
3.兒童型重癥肌無力最多見，發(fā)病最小年齡為6個月，發(fā)病年齡高峰在出生后第2年及第3年。根據(jù)臨床特征可分為眼肌型、腦干型及全身型。①眼肌型：最多見，是指單純眼外肌受累，但無其他肌群受累之臨床和電生理所見。首發(fā)癥狀多數(shù)先見一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂，晨輕暮重，也可表現(xiàn)眼球活動障礙、復(fù)視、斜視等。重癥患兒表現(xiàn)雙側(cè)眼球幾乎不動。②全身型：有一組以上肌群受累，主要累及四肢。輕者四肢肌群輕度受累，致使走路及舉手動作不能持久，上樓梯易疲勞。常伴眼外肌受累，一般無咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難。重者常需臥床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、構(gòu)音困難，以及程度不等的呼吸肌無力。值得注意是患兒雖有四肢肌無力，多數(shù)患兒腱反射減弱或消失，但少數(shù)患兒腱反射可正常。病肌無萎縮，無纖性顫動，感覺正常
重癥肌無力的預(yù)防 1、振奮精神，保持情志舒暢
精神情志活動與人體的生理變化有密切關(guān)系，精志舒暢，精神愉快，則氣機(jī)暢通，氣血調(diào)和，臟腑功能協(xié)調(diào)，正氣旺盛，不易發(fā)生疾病，即使疾病發(fā)生，也能很快恢復(fù)；相反，若情志不暢，精神抑郁，則可使氣機(jī)逆亂，陰陽氣血失調(diào)，臟腑功能失常，正氣減弱，從而發(fā)生疾病。臨床上本病的發(fā)生往往與患者長期精神緊張或過份思慮，悲傷等情志變化有關(guān)，如果在恢復(fù)期間，患者情志波動?？梢鸩∏榘l(fā)展或惡化，因此患者在治療及恢復(fù)過程中，一定要注意精神調(diào)養(yǎng)，保持思想上安定清凈，不貪欲妄想，使真氣和順，精神內(nèi)守，只有這樣才能使本病早日康復(fù)。
2、飲食合理，切勿偏嗜
合理的飲食和充足的營養(yǎng)是保證人體生長發(fā)育的必要條件?！拔逦度肟冢赜谖?，以養(yǎng)五藏氣”。飲食不足即缺少營養(yǎng)，影響氣血生化，則導(dǎo)致體質(zhì)虛弱，相反，飲食過量又可損傷脾胃，日久導(dǎo)致體質(zhì)下降，因此，肌無力患者在飲食上要葷素搭配，粗糧細(xì)糧搭配，兒童一定要糾正不良飲食習(xí)慣，這樣才能使患者體質(zhì)增強(qiáng)，正氣旺盛，使本病盡快康復(fù)。
3、勞逸結(jié)合，起居有常
肌無力的發(fā)病與過度勞累有很大關(guān)系，該病患者往往與勞累過度，用眼過度，日夜操勞，或因奔波而起居失常，耗傷氣血，體質(zhì)下降外邪乘虛而入導(dǎo)致本病發(fā)生和發(fā)展，因此本病患者在恢復(fù)過程中，一定要起居有常，勞逸結(jié)合，只有這樣才能配合藥物治療，逐步增臺體質(zhì)，早日恢復(fù)健康。
重癥肌無力的中醫(yī)辨證分型： 1.脾胃虛弱型：眼瞼下垂，肢體痿軟無力，逐漸加重，遇勞則甚，休息后可緩解，乏力倦怠，少氣懶言，飲食減少，進(jìn)食嗆咳，甚者吞咽困難，大便溏薄，面浮無華。舌體胖，苔薄白，脈細(xì)弱。
2.肝腎陰虛型：眼瞼下垂，斜視或復(fù)視，下肢軟弱無力，不能久立，甚則行動不利，肌肉瘦削，腰脊酸軟，耳鳴目渾，女子月經(jīng)不調(diào)，男子遺精陽痿，潮熱盜汗。舌紅少苦，脈細(xì)數(shù)。
3 脾腎陽虛型：眼瞼下垂或四肢無力，甚至全身無力，容易疲乏，畏寒肢冷、腰膝酸軟、小便頻數(shù)或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌質(zhì)淡、邊有齒痕，舌苔薄白，脈沉細(xì)。
4 氣血兩虛型：眼瞼下垂或全身無力，面色萎黃或蒼白，肢體瘦弱，飲食量少，聲低氣短，頭暈乏力，女子月經(jīng)不調(diào)，量少色淡，舌質(zhì)淡嫩，舌苔薄白，脈細(xì)弱。
中藥治療： 肌力康復(fù)湯； 黨參20g草氏25g雪川15g;苡仁15g木主10g枳殼10g僵蠶10g山萸10g菟絲子10g;山藥12g杞子12g陳皮8g升麻8g炙草6g;胎盤10麻黃1g寸子10g冬蟲夏草3甲珠10復(fù)方馬錢子散0.2沖服
用上方治療重癥肌無力患者1958例,經(jīng)用藥 2-4療程,其中,治愈者1031例,顯效者 875例,有效率達(dá)到97.35%，愈后者經(jīng)隨訪3年,均未復(fù)發(fā).
【用法】水煎服.每付煎3次,兌一塊,分3次服,每日服2-3次,15付一個療程
重癥肌無力的中醫(yī)綜合療法 根據(jù)臨床表現(xiàn)將
肌病分為脾胃虛弱、氣血兩虛、肝腎虧虛和脾腎兩虛四個常見證型，根據(jù)“虛則補之，損者益之”的治療原則，以健脾益氣、補益氣血、滋補肝腎、溫陽補腎為基本治療方法，并輔以祛瘀活血、舒筋活絡(luò)等療法，選用黃芪、人參、白術(shù)、當(dāng)歸、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙靈脾、仙茅等通過內(nèi)服外用以及循經(jīng)藥浴、按摩、針灸等綜合療法治療該病。
重癥肌無力一定要盡早治療： 重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙所致的自身免疫性疾病，早期大多表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視等。該病在臨床很少見，發(fā)病率約為6~10/10萬，近年來有逐年上升的趨勢。此病進(jìn)展很快，約有40%的患者在數(shù)月至兩年內(nèi)轉(zhuǎn)化成全身型肌無力，易造成嚴(yán)重的肌肉無力、肌肉萎縮。若疾病發(fā)展至后期階段會導(dǎo)致癱瘓、吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸困難，甚至嚴(yán)重缺氧，危及生命。因此，一定要及早治療，控制病情，一旦累及延髓肌、脊髓肌、軀干肌、呼吸肌等則無論中醫(yī)西醫(yī)都會很難治。
辨證論治是中醫(yī)的一大特色，重癥肌無力從辨證治療入手效果好。根據(jù)中醫(yī)理論，本病主要與脾腎肝關(guān)系密切，先天不足，后天失養(yǎng)均可發(fā)為此病，尤其是脾胃，與四肢肌肉的營養(yǎng)和功能活動密切相關(guān)，多年來以健脾益氣、滋肝補腎、活血通絡(luò)為原則，形成了一個經(jīng)驗方，根據(jù)病情隨癥加減，把辨病與辨證放到同等重要的地位，效果確實令人滿意。當(dāng)然，根據(jù)病情調(diào)整劑量也至關(guān)重要。據(jù)李主任介紹，在她的治療的患者中，有將近一半病例達(dá)到了臨床痊愈，能夠撤掉激素，停服中藥、西藥，癥狀消失，隨訪二年以上無復(fù)發(fā)。
其實藥是很簡單的藥，方是很普通的方，法是很常用的法，但癥狀改善確實明顯，患者確實能夠正常地生活、學(xué)習(xí)、工作。純中藥制劑治療重癥肌無力應(yīng)該有很好的前景。
重癥肌無力的患者能否生育？
重癥肌無力是慢性病，需長時間的治療，即使是經(jīng)過治療已達(dá)到臨床治愈，仍需堅持1-2年的治療才能徹底治愈，因此，病情穩(wěn)定者，可以邊治療，邊讀書工作，青年可以結(jié)婚，女性也可以生育。
重癥肌無力可發(fā)生于任何年齡，從臨床和有關(guān)資料來看，發(fā)病年齡有兩個高峰期，一是10歲以下人群，占總發(fā)病人數(shù)的40%左右；二是20—30歲人群占總發(fā)病人數(shù)的40%左右，而且女性多于男性，男女比例為：2：3。隨著年齡的增加，重癥肌無力的發(fā)病的年齡亦有改變，女性病例從20—35歲發(fā)病最多；男性從40—55歲發(fā)病最多。重癥肌無力如果得不到及時診斷和治療，會使病人喪失勞動能力，生活不能自理，甚至危及生命，給家庭和社會帶來沉重的負(fù)擔(dān)。
日常生活注意事項 ?、牌鹁佑谐?，勞逸結(jié)合；
?、骑嬍痴{(diào)節(jié) 重癥肌無力病機(jī)與氣虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為重要，不能過饑或過飽，同時各種營養(yǎng)調(diào)配要適當(dāng)，不能偏食。下列食物食用后使本病加重，應(yīng)避免食用：蘿卜、芥菜、綠豆、海帶、紫菜、劍花、西洋菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆?jié){、豆奶、冷飲等，特別是蘿卜和芥菜最為關(guān)鍵；
少食寒涼，避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品。少吃冷飲以免損傷脾胃，苦味食品也應(yīng)少吃，苦能瀉熱、容易傷胃。
多食溫補：重癥肌無力患者脾胃虛損，宜多食甘溫補益之品，能起到補益、和中、緩急的作用，常用補益食物：
?、偃忸悾号Ｈ?、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等；
?、隰~類、雞蛋、牛奶、都是重癥肌無力患者日常膳食中重要的食品；
?、凼卟耍翰诵?、韭菜、生姜、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等
④水果：重癥肌無力患者適合食用以下水果：蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等。
?、潜茱L(fēng)寒、防感冒 感冒后可選用青霉素、先鋒霉素類抗菌素靜脈點滴或口服阿莫西林、頭孢氨芐、頭孢羥氨芐等，退燒藥可選用柴胡針劑肌肉注射；
?、惹榫w調(diào)節(jié)及季節(jié)變化對本病的影響 重癥肌無力患者在心情不佳及冬春寒冷季節(jié)病情往往會加重。病人必需保持心情舒暢，提高戰(zhàn)勝疾病的信心，在冬春季節(jié)注意防寒保暖，合理應(yīng)用治療重癥肌無力的有效藥物，預(yù)防病情的反復(fù)；
⑸體育鍛煉 重癥肌無力患者不主張參加體育鍛煉，如鍛煉不當(dāng)，可使病情加重，甚至誘發(fā)危象，故以多休息為佳。
關(guān)于重癥肌無力患者的性生活
1、重癥肌無力對性功能和性欲的影響
由于肌肉軟弱無力、容易疲勞、情緒悲觀低落等原因，重癥肌無力病人的性功能通常存在不同程度的障礙。同時治療疾病所應(yīng)用的免疫抑制類藥物都會嚴(yán)重?fù)p傷性腺，從而導(dǎo)致一系列性功能方面的障礙。
2、性生活對重癥肌無力的影響
性生活對重癥肌無力有不良影響，因為過度疲勞常常是這種疾病的誘發(fā)因素之一。此外，我們知道不少泌尿生殖系統(tǒng)的感染與性交活動有一定的關(guān)系，而感染是重癥肌無力的又一促發(fā)因素。重癥肌無力患者的不順利的性生活又可增加病人的不安、焦躁、失望，而這些情緒又進(jìn)一步促使病情向壞的方面發(fā)展。
3、性生活指導(dǎo)
輕癥病人一般可以性交，以不感十分疲勞為度。有病的一方在性交中應(yīng)扮演被動的角色，姿勢以下位為宜，這可節(jié)省體力消耗，讓肌肉能有足夠的時間維持功能狀態(tài)。重癥病人，如果沒有性的要求，不要勉為其難，否則更可加重精神壓力。一般主張可用相互擁抱的方法代替性交，但要注意時間也不宜過長，覺得疲勞了就應(yīng)該休息。配偶對此務(wù)必充分體諒。性生活前可以適量服用一些抗膽堿酯酶藥物，如新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧等，這有助于順利完成正常的性交過程。重癥肌無力病人如果病情較重或呈進(jìn)行性發(fā)展，應(yīng)該避免妊娠、分娩，以免病情惡化。
重癥肌無力患者婚姻生育注意事項
男青年如果為眼肌型或全身型，病情穩(wěn)定且無胸腺瘤或胸腺增生，可以結(jié)婚；女青年最好根據(jù)病情輕重來決定是否結(jié)婚，因為妊娠、分娩或流產(chǎn)，均可誘發(fā)病情復(fù)發(fā)或加重，應(yīng)待病情穩(wěn)定或痊愈后，再考慮結(jié)婚。對于已徹底治愈的病人可跟正常人一樣結(jié)婚生育。
重癥肌無力可以并發(fā)哪些疾病？ 由于肌無力病者因呼吸吞咽困難而不能維持基本生活生命體征時稱為肌無力危象發(fā)生率約占肌無力總數(shù)的9.8%~26.7%
根據(jù)肌無力危象發(fā)生的原因可分為3種類型：肌無力性危象膽堿能性危象和反拗性危象
1.肌無力性危象系由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起臨床表現(xiàn)吞咽咳嗽不能呼吸窘迫困難乃至停止的嚴(yán)重狀況體檢可見瞳孔擴(kuò)大渾身出汗腹脹腸鳴音正常和新斯的明注射后癥狀好轉(zhuǎn)等特點
2.膽堿能性危象約占危象例數(shù)的1.0%~6.0%由于抗膽堿酯酶過量所引起除肌無力的共同特點外病者瞳孔縮小渾身出汗肌肉跳動腸鳴音亢進(jìn)肌注新斯的明后癥狀加重等特征
3.反拗性危象是由感染中毒和電解質(zhì)紊亂所引起應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物后可暫時減輕繼之又加重的臨界狀態(tài)
重癥肌無力容易與哪些疾病混淆？ 1.伴有口咽肢體肌無力的疾?。喝缂I養(yǎng)不良肌萎縮側(cè)索硬化神經(jīng)癥或甲亢引起的肌無力其他原因引起的眼肌麻痹眼肌痙攣偶見伴有輕度眼肌無力但其眼瞼閉合力弱涉及上下眼瞼這些疾病根據(jù)病史神經(jīng)系統(tǒng)檢查電生理檢查和新斯的明試驗不難與MG鑒別
2.Lambert—Eaton綜合征：多數(shù)50歲以后起病男性多見;多伴發(fā)腫瘤以小細(xì)胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀干肌肉無力下肢癥狀重于上肢;消瘦和易疲勞行動緩慢肌肉在活動后即感到疲勞但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而可暫時改善;偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異?？谇桓稍镪栶?陽堿酯酶抑制劑對治療無效腱反射減弱但無肌萎縮現(xiàn)象而重癥肌無力40歲以下女性多見;常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累以活動最多的肌肉受累最早;肌無力晨輕午重活動后加重休息后減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑制劑治療有效
3.藥物中毒：肉毒桿菌中毒有機(jī)磷農(nóng)藥中毒蛇咬傷所引起的神經(jīng)—肌肉傳遞障礙用新斯的明或依酚氯銨后臨床癥狀也會改善但這些疾病都有明確的病史其中肉毒桿菌中毒有流行病史其毒素作用在突觸前膜影響神經(jīng)—肌肉接頭的傳遞功能出現(xiàn)骨骼肌癱瘓;應(yīng)及時給于鹽酸胍治療靜脈注射葡萄糖和生理鹽水
為什么重癥肌無力癥狀容易反復(fù)？
重癥肌無力屬于自身免疫性
疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達(dá)到臨床痊愈（即病人的臨床癥狀和體征消失，和正常人一樣能正常生活、學(xué)習(xí)、工作，并停止一切治療重癥肌無力的藥物）。有的患者可有一個長時間的緩解期，但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情，因此，重癥肌無力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點。只有認(rèn)識到這一點，了解引發(fā)癥狀反復(fù)的誘因，才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療，從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復(fù)。
Fas/FasL和Bcl-2在重癥肌無力中有何作用？
胸腺中Fas/Fas L（Fas Ligand）的異?？赡芎椭匕Y肌無力的發(fā)病有重要關(guān)系。近年來已有研究報道Fas蛋白表達(dá)紊亂與某些自身免疫性疾病及MG有關(guān)。Fas抗原又稱Apo-1抗原，是一種I型跨膜蛋白，屬于腫瘤壞死因子(Tumor Necrosis Factor，TNF)和神經(jīng)生長因子受體蛋白超家族。Fas L是一種Ⅱ型膜蛋白，亦屬于TNF家族，是Fas在體內(nèi)的天然配體。Fas只有與Fas L結(jié)合后，才能誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡。已證實，胸腺中的Fas主要表達(dá)于髓質(zhì)，是參與胸腺細(xì)胞陰性選擇的重要分子 。Fas/Fas L途徑引起的細(xì)胞凋亡在清除自身反應(yīng)性T細(xì)胞、調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞活化以及T淋巴細(xì)胞毒性(Cytotoxic T Lymphocyte，CTL)殺傷靶細(xì)胞過程中起重要作用。
HE染色時胸腺瘤細(xì)胞不出現(xiàn)細(xì)胞漿固縮、體積縮小、細(xì)胞皺縮及核致密等細(xì)胞凋亡的形態(tài)學(xué)改變。胸腺瘤中Fas表達(dá)水平顯著高于正常胸腺組織，不僅在腫瘤細(xì)胞膜上而且在細(xì)胞漿中也是均一分布。胸腺瘤細(xì)胞中，可溶性的Fas與Fas L結(jié)合，使Fas L的結(jié)合位點耗竭，從而阻斷了細(xì)胞凋亡的發(fā)生。Fas基因高度保守，不同患者之間的同源性為99.6％~100％，F(xiàn)as分子同源性為98.7％~99.7％。MG患者胸腺細(xì)胞的異常增生可能與Fas基因突變有關(guān)，75％的MG患者存在胸腺Fas基因突變及氨基酸變異，基因突變類型為164位A-G，相應(yīng)的氨基酸變異為55位Asp-Gly，96位His-Arg，192位Arg-Lys和251位Lys-Arg。
胸腺增生和胸腺瘤可能和B細(xì)胞淋巴瘤相關(guān)基因-2（B cell lymphoma-2，Bcl-2）有關(guān)。Bcl-2是第1個公認(rèn)的人體長壽基因，可抵抗多種形式的細(xì)胞死亡、延長細(xì)胞壽命，但也可能導(dǎo)致細(xì)胞數(shù)目累積增多，促進(jìn)腫瘤形成。在免疫系統(tǒng)，免疫細(xì)胞成熟過程中Bcl-2起著重要的調(diào)節(jié)作用。在胸腺瘤中Bcl-2蛋白的表達(dá)水平極度升高，明顯高于正常胸腺；Bcl-2的表達(dá)水平，在胸腺瘤同時伴有MG時高于單純胸腺瘤，并可伴有胸腺瘤細(xì)胞向其周圍組織的浸潤。由于Bcl-2基因的調(diào)控，MG患者的細(xì)胞凋亡被抑制。
重癥肌無力傳染嗎？
一般情況下重癥肌無力是不會傳染的．
重癥肌無力是以骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭受損為主的常見的神經(jīng)肌肉疾病，又是神經(jīng)肌病中具有代表性的自身免疫性疾病。主要表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞，全身骨骼肌均可受累發(fā)病，以眼外肌受累最為多見，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等。延髓肌受累表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳，表情呆板，鼓腮漏氣，閉嘴不緊，構(gòu)音不清，嚴(yán)重者完全無力咀嚼和吞咽，咯痰不出。影響肢體則病人不能梳頭冼臉、兩臂上舉困難，或起蹲困難，易跌倒，上下樓困難，甚至呼吸肌無力出現(xiàn)呼吸衰竭，危及生命。中醫(yī)辨證歸屬于痿證、肉痿。主要病因是由于外來損傷或者患者稟受父母之腎氣不足，導(dǎo)致患者先天精氣不足、肝虧損；后天失養(yǎng)、脾氣虛弱而致病。
重癥肌無力免疫學(xué)的病因尚無定論，自身免疫性疾病多發(fā)生在遺傳的基礎(chǔ)上，遺傳柯能為其內(nèi)因；在外因中，多數(shù)人認(rèn)為與胸腺的慢性病毒感染有關(guān)。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重癥肌無力病人多為女性、青年起病，胸腺增生、無腫瘤、乙酰膽堿受體抗體檢出率低，用抗膽堿酯酶藥無效，早期切除胸腺療效好。具有HLA-A2、A3的癥肌無力病人多為男性，40歲以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰膽堿受體抗體檢出率高。
也不些重癥肌無力病例胸腺切除無效，可能由于：①切除不完全；②神經(jīng)肌肉接頭處的損傷已不可逆；③在胸腺處，位于脾臟和周圍淋巴結(jié)中的淋巴細(xì)胞群仍引起類胸腺的影響；④長期存活周圍的T細(xì)胞仍有活性；⑤異原疾病機(jī)制，每位病人對胸腺影響的反應(yīng)不同。
因此，重癥肌無力是一種可遺傳的疾病，但卻不具有傳染的性質(zhì)。
重癥肌無力病人禁忌或慎服那些藥物？
?。?）慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、新霉素、四環(huán)素、土霉素、桿菌肽、多粘菌素
?。?）非那根、安定、嗎啡、乙醚、普魯卡因(慎用)
?。?）奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺
?。?）箭毒、琥珀酰膽堿、氯化氨甲酰膽堿
?。?）蟾酥及其中成藥如六神丸、喉癥丸等
（6）性味寒涼的中藥
重癥肌無力患者病態(tài)疲勞性的檢查方法：
病態(tài)疲勞性也是重癥肌無力診斷要點之一，而且是診斷重癥肌無力的必備條件。所謂病態(tài)疲勞性是指過早出現(xiàn)疲勞現(xiàn)象。為了診斷重癥肌無力，在醫(yī)院里醫(yī)生必須要給病人檢查有無病態(tài)疲勞性；而病人自己在家中如果會自我檢查有無病態(tài)疲勞性，就會早知道自己是否有可能患了重癥肌無力。
病態(tài)疲勞性的檢查方法有：
?、俦犙郏撼掷m(xù)用力睜眼，看上眼皮過早疲勞出現(xiàn)下垂的時間和下垂的嚴(yán)重程度。
?、陂]眼：持續(xù)用力閉眼，看是否因眼輪匝肌無力、疲勞而出現(xiàn)閉目不合（上下眼皮閉不到一起而露白眼珠）或出現(xiàn)埋睫征消失（雖能閉合但睫毛埋不進(jìn)眼皮里而全都露在外面）。
?、燮脚e：看雙上肢用力持續(xù)維持90°的側(cè)平舉狀態(tài)的最長時間。
?、芴ь^：仰臥（不枕枕頭）持續(xù)用力屈頸抬頭45°，看能維持的最長時間。
?、萏龋貉雠P直腿上舉45°（左右腿分別做），看能用力維持這種抬腿狀態(tài)的最長時間。
?、薅渍荆嚎催B續(xù)蹲下站立（不用手扶膝）的最多次數(shù)。
重癥肌無力的遺傳易感性：
重癥肌無力有一定的遺傳易感性，通過調(diào)查有一部分患者有陽性家族史。約12%～20%患重癥肌無力的母親所生的新生兒患重癥肌無力，通常出生時即有體征，但偶爾拖延12～18h，常合并吸吮困難和下咽困難，哭聲無力，乙酰膽堿受體抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒血中是主要的病因?？贵w在胎血中不斷降解破壞，臨床癥狀也就相應(yīng)好轉(zhuǎn)，故此型稱為暫時性的，其癥狀多在3周內(nèi)自然消失，當(dāng)逐步減少藥物用量或停藥，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的危險。對危重的病嬰應(yīng)立即給予治療，根據(jù)病情給口服新斯的明1～5mg，并維持期呼吸功能及營養(yǎng)支持。
?。ㄒ唬┫忍煨灾匕Y肌無力
此型指正常母親的新生兒患重癥肌無力，家庭中常有重癥肌無力病人。42%病例于2歲時，66%于20歲以前發(fā)病。病嬰中無乙酰膽堿受體抗體，其發(fā)病機(jī)制與遺傳有關(guān)。突觸后膜結(jié)構(gòu)畸形；幾乎完全缺乏有功能的接頭褶，微小結(jié)構(gòu)減少，終板乙酰膽堿受體不足。此型與暫時性新生兒重癥肌無力不同，癥狀為持續(xù)性，無完全緩解。癥狀多在出生時或其后不久出現(xiàn)，眼外肌受累明顯，?？衫奂懊娌考∪舛绊憯z食。全身肌無力少見。
（二）家族性嬰兒型重癥肌無力
指正常母親的嬰患重癥肌無力，家族中有其他重癥肌無力病人，如兄弟或姊妹，為常染色體隱性遺傳出生時有嚴(yán)重的呼吸困難和攝食困難，尤以呼吸暫停的特點而有別于前兩型，常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。多在2歲內(nèi)癥狀發(fā)作，有自然緩解傾向，隨年齡增長可好轉(zhuǎn)，但也可因感染后再將近引起窒息致死。抗膽堿酯酶藥物治療有效，故應(yīng)早期確診。
?。ㄈ┠憠A酯酶缺乏
此型重癥肌無力是由于在終板亞神經(jīng)結(jié)構(gòu)缺乏乙酰膽堿酯酶所致，發(fā)生于兒童累及眼肌和顱神經(jīng)Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，軀干肌肉也受累，肢體近端較遠(yuǎn)端重。騰喜龍試驗陰性，用抗腫堿酯酶藥物或增加乙酰膽堿釋放的胍無效，而強(qiáng)的松治療效果明顯。
?。ㄋ模┣嗌倌昙o力
全部肌無力病例的4%在10歲前發(fā)病，24%病例在20歲前發(fā)作，女性占優(yōu)勢（4：1）。此型與嬰兒型相反，遺傳因素相對小，主要是免疫機(jī)制在發(fā)病機(jī)制中起作用。病程進(jìn)展慢，有明顯起伏。胸腺瘤少見。
重癥肌無力進(jìn)補禁忌：
忌無虛濫補：中醫(yī)進(jìn)補的原則是虛者補之。無虛濫用補藥，會導(dǎo)致陰陽失調(diào)，使臟腑正常的生理功能受到擾亂。所以，進(jìn)補之前，必須明辨虛實，以免遭受無虛濫補之殃。
忌虛不受補：所謂虛不受補是指虛弱病人服了補藥后，病痛不減，反而加重或出現(xiàn)了口干、舌焦、煩躁、夜不能寢、虛火上竄、消化不良、腹脹等一系列不良反應(yīng)。出現(xiàn)這種情況的原因有兩種，一是由于有些脾胃虛弱的病人，平時消化、吸收功能已不健全，而許多補藥，特別是補血和補陰藥（如驢皮膠、熟地等），質(zhì)地多較滋膩，不易被吸收，容易阻滯胃腸功能而出現(xiàn)脘腹脹滿，食少納呆等癥狀。再就是一些陰虛病人（如患了肺結(jié)核、肝炎等疾病之后），由于體內(nèi)陰液素來不足，而許多補藥，尤其是補氣和補陽的藥物（如人參、鹿茸等），多能使人體功能亢盛，更使原有的陰虛癥狀，如口干、煩躁、失眠、小便黃赤、大便秘結(jié)、鼻出血等加重。因此，進(jìn)補時，應(yīng)先辨明虛證的不同類型，再分別選用益氣、助陽、滋陰、養(yǎng)血的不同補藥。
忌閉門留寇：疾病的發(fā)生，是外邪侵入和正氣不足所致。病邪猶如寇匪，常趁虛侵入人體，故有“邪之所湊，其氣必虛”的說法。當(dāng)病邪侵入人體時若先進(jìn)行補虛，虛雖補了，卻等于是關(guān)了門，將病邪留在體內(nèi)就很難驅(qū)逐。中醫(yī)認(rèn)為，應(yīng)當(dāng)是先將病邪祛除、再考慮進(jìn)補。若先行補虛而忽視了祛邪，往往會造成病邪遷延不愈，因許多補藥具有抗利尿、止瀉、止汗等收斂作用，服后不利于病邪從大小便或汗孔排出。因此邪盛體虛時治療首當(dāng)祛邪，不可貿(mào)然進(jìn)補；若必須進(jìn)補，也應(yīng)攻補同用，免犯閉門留寇之戒。
忌守藥待康：患病后要想盡快恢復(fù)健康，靠服用補品補藥，是消極手段。身體虛弱，有因先天不足，有因后天失養(yǎng)，而且以后天失養(yǎng)為多，如飲食失調(diào)、情志不遂、房勞過度等。因此，體虛者除進(jìn)補之外，加強(qiáng)體育鍛煉，注意飲食衛(wèi)生，保持良好的衛(wèi)生習(xí)慣和精神狀態(tài)，都十分重要。
重癥肌無力診斷要點 1.晨輕暮重的肌肉無力，如表現(xiàn)雙眼瞼下垂，復(fù)視，斜視；疲勞試驗陽性。
2.騰喜龍或新斯的明試驗，肌力改善支持本病診斷。
3.胸平片或CT 如發(fā)現(xiàn)胸腺肥大或胸腺瘤有助于診斷。
4.80％以上血清抗AchR 抗體陽性。
重癥肌無力常見的9大癥狀 1.眼瞼下垂：又稱耷拉眼皮。據(jù)我們對3100例重癥肌無力的分析發(fā)現(xiàn)，以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%?？梢娪谌魏文挲g，尤以兒童多見。早期多為一側(cè)，晚期多為兩側(cè)，還有不少病人一側(cè)的眼皮瞪上去時，另一側(cè)的眼皮又耷拉下來，即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象。
2.復(fù)視：即視物重影。用兩只眼一起看，一個東西看成兩個;若遮住一只眼，則看到的是一個。年齡很小的幼兒對復(fù)視不會描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復(fù)視消失而看得清楚，嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。
3.全身無力：從外表看來好皮好肉的，也沒有肌肉萎縮，好像沒病一樣;但病人常感到嚴(yán)重的全身無力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無力癥狀休息一會兒明顯好轉(zhuǎn)，而干一點活又會顯著加重，好像是裝出來似的。這種病人大多同時伴有眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀。
4.咀嚼無力：牙齒好好的，但咬東西沒勁，連咬饅頭也感到費力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動。吃煎餅、啃烤肉就更難了。
5.吞咽困難：沒有消化道疾病，胃口也挺好，但好飯好菜想吃卻咽不下，甚至連水也咽不進(jìn)。喝水時不是嗆入氣管引起咳嗽，就是從鼻孔流出來。有的病人由于嚴(yán)重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進(jìn)食。
6.面肌無力：由于整個面部的表情肌無力，病人睡眠時常常閉不上眼。平時表情淡漠，笑起來很不自然，就像哭一樣，又稱哭笑面容。這種面容使人看起來很難受，病人也很痛苦。
7.說話鼻音，聲音嘶?。壕拖窕剂藗L(fēng)感冒似的。有的病人開會發(fā)言或讀報時，頭幾分鐘聲音還可以，時間稍長，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發(fā)不出聲音了。打電話時一開始還可以，時間一長別人就聽不清他說的什么。這是由于咽喉肌的無力所致。
8.呼吸困難：這是重癥肌無力最嚴(yán)重的一個癥狀，在短時間內(nèi)可以讓病人致死，故又稱其為重癥肌無力危象。這是由于呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力所致?；颊吒械酱瓪夂芾щy，夜里不能躺平睡，只能坐著喘。有痰咳不出，既不像心臟病，也不像哮喘病，更不像肺部腫瘤所致。有這種呼吸困難的病人大多同時伴有吞咽困難、四肢無力或眼瞼下垂等。
9.頸肌無力：嚴(yán)重的頸肌無力表現(xiàn)比較突出，患者坐位時有垂頭現(xiàn)象，用手撮著下巴才能把頭挺起來，若讓病人仰臥(不枕枕頭)他不能屈頸抬頭。
重癥肌無力癥合并感染時選用抗生素的原則 一、對肌無力患者如需用抗生素時，按不同適應(yīng)菌種，可用者為先鋒霉素、青霉素、氯霉素、紅霉素、螺旋霉素及麥迪霉素，麻醉劑可用者如：奴佛卡因(普魯卡因)、笑氧、環(huán)丙烷。鎮(zhèn)靜劑可用者從略，青霉素應(yīng)先皮試。
二、如上述抗生素?zé)o效可慎用氨基糖甙類抗生素、新、卡那、慶大、巴龍霉素。但必須與新斯的明類藥物同用，并相應(yīng)增加后者的用量。對四環(huán)素類更要慎用。三、最好不用多粘菌類，不要同時用兩種對神經(jīng)肌接頭有阻滯作用的抗生素，不要同時應(yīng)用肌肉松弛劑、麻醉劑和安眠鎮(zhèn)靜藥，不要用粘膜、漿膜給藥方法。
四、對有腎臟疾病和腎功能不良的重癥肌無力癥病人不宜應(yīng)用對神經(jīng)肌接頭有阻滯作用的抗生素。
五、氟喹諾酮類藥物如氟哌酸等也可使肌無力癥狀加重，應(yīng)慎用。其他：奎寧、奎尼丁、氯仿、箭毒、乙醚、琥珀酰胺。琥珀酰膽堿、嗎啡、可卡因、眠爾通、水合氯醛、魯米那、安眠酮、杜冷丁、紫霉素、巴比妥、普魯卡因酰胺、利多卡因、心得安。醫(yī)生見解不一致者：安定、利眠寧。
重癥肌無力病人的出院護(hù)理
重癥肌無力患者手術(shù)出院后，應(yīng)當(dāng)注意以下事項：
起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按時睡眠，按時起床，不要熬夜，要勞逸給合。
避風(fēng)寒、防感冒，肌無力患者抵抗力較差，傷風(fēng)感冒不僅會促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會進(jìn)一步降低機(jī)體對疾病的抵抗力。
飲食要有節(jié)，痿證的病機(jī)與脾氣虧虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為嚴(yán)重，不能過饑或過飽，在有規(guī)律，有節(jié)度同時各種營養(yǎng)要調(diào)配恰當(dāng)，不能偏食。
注意適量運動，鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運動過量，特別是重癥肌無力病人運動過量會加重癥狀，所以病人要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運動。病情較重的病人或長期期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐谷殳彽漠a(chǎn)生。
應(yīng)有良好的心態(tài)與康復(fù)的信心。鼓勵病人和病人本身應(yīng)該有積極樂觀的治療信心，減少病人的心里負(fù)擔(dān)，避免精神剌激和過度腦力（體力）勞累。
注意各種感染，生活保持有規(guī)律，飲食方面應(yīng)多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚、瘦肉、蛋類、豆制品及新鮮蔬菜水果，營養(yǎng)搭配對病人來講非常重要。同時應(yīng)該注意食物的易消化性。
忌食：生、冷、辛、辣性食物以及煙酒等刺激。重癥肌無力服藥其間禁食綠豆。
要定期找醫(yī)生復(fù)查，如果需要調(diào)整變更藥量、感覺異常或有其他特殊情況時，也要找醫(yī)生進(jìn)行咨詢或診療。
