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| 如果孩子有不明原因的精神萎靡，應(yīng)引起警惕。 |
再生障礙性貧血大多數(shù)在青少年期發(fā)病 多數(shù)沒(méi)有明確病因
醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣州市第十二人民醫(yī)院血液內(nèi)科主任陳玲珍
文/記者伍仞 通訊員王敏
日前，記者從廣州市第十二人民醫(yī)院舉行的再生障礙性貧血病友會(huì)上了解到，再生障礙性貧血病例已從以往主要由苯中毒為主，轉(zhuǎn)向原因不明的原發(fā)性再障為主，多數(shù)在青少年期發(fā)病，治療難度較病因明確的更大。目前治療主要以免疫抑制及造血干細(xì)胞移植為主，亦有醫(yī)院使用自體免疫細(xì)胞治療。除了治療以外，再障患者要預(yù)防感染及出血，在日常生活要多加注意。
現(xiàn)象：
再障多在青少年期發(fā)病
廣州市第十二人民醫(yī)院血液內(nèi)科主任陳玲珍介紹，再生障礙性貧血是一種可能由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭癥，由于造血干細(xì)胞被自身免疫力損傷導(dǎo)致骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少，發(fā)病率為百萬(wàn)分之5至百萬(wàn)分之7，青少年時(shí)期發(fā)病為主。
再障的臨床表現(xiàn)主要是貧血、出血、感染。具體來(lái)說(shuō)，患者往往會(huì)皮膚、口唇蒼白，乏力，頭暈，心急，耳鳴等貧血癥狀。同時(shí)有出血傾向，如皮膚上可能會(huì)有出血點(diǎn)或者大片瘀斑，口腔黏膜血泡，流鼻血，牙齦出血，眼結(jié)膜出血；深部臟器出血時(shí)甚至?xí)I血、咯血、便血、血尿、眼底出血和顱內(nèi)出血，危及生命。女性患者有可能月經(jīng)量增多，經(jīng)期延長(zhǎng)。而呼吸道感染在再障患者中最常見，其次是消化道、泌尿生殖道和皮膚、黏膜感染。多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫常在39攝氏度以上，難以控制。
“如果孩子本來(lái)很活潑，但不愛(ài)動(dòng)、精神萎靡了，皮膚上又有瘀斑，眼睛發(fā)紅，家長(zhǎng)應(yīng)注意，帶孩子查查血常規(guī)，如果顯示全血細(xì)胞數(shù)減少，就有可疑，確診則需要做骨髓穿刺?！?/p>
治療：
由于找不到病因 原發(fā)性再障治療更困難
陳玲珍介紹，2005年以前，再障多數(shù)由苯中毒引起，隨著近年來(lái)環(huán)保要求提高、職業(yè)防護(hù)改善，苯中毒病例越來(lái)越少，“每一個(gè)新來(lái)的病人我們都會(huì)問(wèn)病史。發(fā)病前家里裝修過(guò)的不多?！比《氖遣∫虿幻鞯摹霸l(fā)性再障”，由于找不到病因，治療起來(lái)更加困難。
苯中毒病例越來(lái)越少
自20世紀(jì)60年代開展造血干細(xì)胞移植、70年代開始免疫抑制治療以來(lái)，同時(shí)伴隨血制品支持治療的進(jìn)步和新型抗生素的應(yīng)用，再障患者的預(yù)后已經(jīng)明顯改善。不過(guò)，兩種治療方式各有優(yōu)劣，包括ATG、環(huán)孢素A等的聯(lián)合免疫抑制治療，大約50%~60%的患者會(huì)有明顯改善，但部分仍持續(xù)有中度貧血和血小板減少癥，有35%的幾率在10年內(nèi)復(fù)發(fā)；造血干細(xì)胞移植治療有望治愈再障，但干細(xì)胞來(lái)源有限、治療費(fèi)用高，存在并發(fā)癥和復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)。
廣州市第十二人民醫(yī)院從2001年開始使用自體免疫細(xì)胞治療再生障礙性貧血，把在體外培養(yǎng)的自體免疫細(xì)胞回輸?shù)交颊唧w內(nèi)，經(jīng)過(guò)培養(yǎng)后的免疫細(xì)胞已被“誘導(dǎo)”出免疫調(diào)節(jié)功能，從而糾正再障患者的免疫異常，阻止免疫系統(tǒng)損傷自身造血干細(xì)胞，還通過(guò)分泌細(xì)胞因子直接或間接刺激造血干/祖細(xì)胞生長(zhǎng)，使骨髓造血功能逐步恢復(fù)。
“細(xì)胞免疫療法治療再障的機(jī)理還不是很明確，并非主流辦法，推測(cè)與免疫細(xì)胞分泌促造血調(diào)控因子、免疫細(xì)胞遷入骨髓通過(guò)旁分泌的形式改變局部造血微環(huán)境及免疫細(xì)胞自身既有免疫調(diào)節(jié)作用有關(guān)?！标惲嵴湔f(shuō)，少數(shù)患者在治療中偶爾會(huì)出現(xiàn)寒顫、發(fā)熱等不良反應(yīng)，經(jīng)過(guò)對(duì)癥治療就能緩解。
護(hù)理：
多飲水每日定時(shí)測(cè)體溫
據(jù)介紹，再障患者對(duì)各種病原體抵抗能力差，極易發(fā)生感染，而感染又會(huì)進(jìn)一步加重病情，所以日常應(yīng)該注意預(yù)防感染，避免前往人多的公共場(chǎng)合，減少病房、家庭中探視或陪護(hù)人數(shù)，有感冒、咳嗽、發(fā)熱等癥狀的人員不應(yīng)陪護(hù)、探望患者。
夏季室內(nèi)空調(diào)溫度不應(yīng)過(guò)低
根據(jù)氣溫及時(shí)增減醫(yī)務(wù)，夏季室內(nèi)空調(diào)溫度不應(yīng)過(guò)低，外出或在病房時(shí)最好戴口罩。注意個(gè)人衛(wèi)生護(hù)理，包括皮膚、口腔、肛周、會(huì)陰部等，勤洗澡洗頭，頭發(fā)、指甲不宜過(guò)長(zhǎng)，如果皮膚有癤腫，不要擠壓。飯前飯后、睡前要漱口，可以根據(jù)不同情況交替使用生理鹽水、復(fù)方硼砂含漱液、替硝唑、甲硝唑等，排便后注意肛周清潔，必要時(shí)可予稀釋后的高錳酸鉀溶液坐浴，多飲水、多排尿，每日定時(shí)測(cè)量體溫。
避免過(guò)多及劇烈運(yùn)動(dòng)
患者可以根據(jù)自身血小板水平并在專科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適當(dāng)活動(dòng)，避免過(guò)多及劇烈運(yùn)動(dòng)，活動(dòng)室應(yīng)防止碰傷或跌倒。應(yīng)使用軟毛牙刷刷牙，如血小板水平過(guò)低，則最好使用清潔紗布清理口腔、牙齦及舌面。避免食用過(guò)熱、過(guò)硬食物，減慢咀嚼速度，避免損傷口腔黏膜或牙齦。不挖鼻孔，如鼻黏膜干燥可使用紅霉素軟膏等潤(rùn)滑。保持大便通暢，養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣，勿用力排便，遇到排便困難是可以使用開塞露、乳果糖、果導(dǎo)片等協(xié)助排便。如果皮膚瘙癢，可以適量使用潤(rùn)膚露，避免用力抓癢。
在日常用藥方面，應(yīng)該避免使用影響骨髓造血的藥物，如氯霉素、保泰松、氨基比林等。嚴(yán)格按照醫(yī)囑定時(shí)定量服藥，不可以自行停藥或增減藥物的劑量。如果有其他疾病需要同時(shí)使用不同藥物治療時(shí)，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，不要自行買藥服用。
