說到癌癥，大多數(shù)人都會(huì)談癌色變，因?yàn)榘┌Y5年生存率極低，得了癌癥幾乎等于判了“死刑”。但你是否知道有一種病叫特發(fā)性肺纖維化（IPF）？這種肺部疾病的生存率比大多數(shù)癌癥還低，患病后急性發(fā)作可能只有三四個(gè)月的生存期。

近日在廣州召開的第二屆間質(zhì)性肺疾?。↖LD）創(chuàng)新引領(lǐng)發(fā)展論壇上，鐘南山院士表示，我國IPF患者的5年生存率僅為39%，被稱為“不是癌癥的癌癥”。

第二屆間質(zhì)性肺疾?。↖LD）創(chuàng)新引領(lǐng)發(fā)展論壇

50歲以上人群呼吸困難要小心

特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種不常見卻嚴(yán)重的致命性肺部疾病，它會(huì)使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化疤痕，導(dǎo)致缺氧并且肺功能不可逆性地持續(xù)衰退。由于患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為“蜂窩肺”。近半患者在確診后的2-3年內(nèi)死亡，5年生存率僅為39%，比乳腺癌、結(jié)腸癌等大所數(shù)癌癥的生存率都低，被喻為“不是癌癥的癌癥”。有些患者病情看似穩(wěn)定，但發(fā)生一次急性加重有可能就導(dǎo)致病情急劇惡化，甚至死亡，研究顯示急性加重發(fā)生后中位生存期僅為3-4個(gè)月。

據(jù)鐘南山院士介紹，特發(fā)性肺纖維化（IPF）高發(fā)于50歲以上的中老年人群，起病隱匿且病因不明，吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流、遺傳因素都被認(rèn)為是患上IPF的危險(xiǎn)因素。絕大多數(shù)IPF患者早期癥狀不明顯，疾病以隱匿性、進(jìn)行性的呼吸困難為突出癥狀，伴有干咳、杵狀指、皮膚發(fā)青等癥狀。有些患者感覺到上樓梯越來越困難會(huì)誤以為是年紀(jì)大了，運(yùn)動(dòng)后缺氧，而實(shí)際上可能患上了IPF。

中國工程院院士，知名呼吸疾病專家鐘南山

鐘南山院士表示：“有些纖維化并不是特發(fā)的，風(fēng)濕病常常肺也會(huì)有纖維化，過敏性的肺泡炎也會(huì)有纖維化。所謂特發(fā)就是不知道什么原因?qū)е碌姆卫w維化。目前，IPF是一種無法完全治愈的疾病，它會(huì)造成患者肺功能持續(xù)不可逆的下降，而且速度很快?！?/p>

出現(xiàn)疑似癥狀應(yīng)進(jìn)行隨訪追蹤

“大眾和患者對(duì)IPF的疾病認(rèn)知明顯落后于很多疾病，來醫(yī)院就診的IPF患者往往集中在中晚期。做好臨床上的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)是當(dāng)務(wù)之急。”鐘南山指出：“對(duì)疑似IPF患者來說，如果在剛出現(xiàn)疑似癥狀就被確診并開始治療，對(duì)于延緩疾病進(jìn)展來說是非常重要的。他們應(yīng)及時(shí)進(jìn)行肺功能及胸部CT的隨訪追蹤，當(dāng)感覺氣短、呼吸困難等疑似癥狀時(shí)，需盡早前往大型三甲醫(yī)院的呼吸與危重癥科進(jìn)行診斷，避免錯(cuò)過最佳治療時(shí)間。而健康人群也應(yīng)當(dāng)重視每年一次的體檢，HRCT(高分辨率CT)和肺功能檢查能幫助發(fā)現(xiàn)早期病變。”

由于沒有特異性的指標(biāo)，IPF早診斷問題還沒有解決，但鐘南山表示，當(dāng)發(fā)現(xiàn)有不典型的CT表現(xiàn)，可以通過以下兩種活檢方式實(shí)現(xiàn)較早診斷。一種是開胸肺活檢，鐘南山認(rèn)為此技術(shù)在診斷早期IPF疾病中是最可取的。另外還有冷凍肺活檢，一般的治療手段只能抓取出0.5mm的組織，但在保證有好的冷凍條件和冷凍時(shí)間下，冷凍后的肺組織可以抓取出5mm，足夠讓醫(yī)生做特發(fā)性肺纖維化的診斷。鐘南山表示，在確診后，患者就應(yīng)該盡早并且長期堅(jiān)持抗纖維化治療，這樣有更多的機(jī)會(huì)使患者的肺功能保持在目前水平，可減少急性加重的發(fā)生，從而盡可能延長生存時(shí)間，保持生活質(zhì)量。

誤診多，建議去規(guī)范化診療中心

特發(fā)性肺纖維化（IPF）近年來在我國三甲醫(yī)院并不少見，但由于絕大多數(shù)患者早期癥狀不明顯，漏診和延誤診斷現(xiàn)象普遍。中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)間質(zhì)性肺病學(xué)組組長代華平教授介紹，由于都有相似的癥狀，大部分患者首診時(shí)被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，一般從有癥狀到確診需要花2-3年，耽誤了寶貴的早期診治時(shí)間。

中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)間質(zhì)性肺病學(xué)組組長代華平教授

據(jù)悉，為了幫助患者盡早得到規(guī)范診療，由中國醫(yī)師協(xié)會(huì)主辦的間質(zhì)性肺疾病規(guī)范化診療項(xiàng)目于2018年12月在北京宣布成立，希望通過培育和發(fā)展間質(zhì)性肺疾病規(guī)范診療中心，提高醫(yī)院及醫(yī)生對(duì)以特發(fā)性肺纖維化（IPF）為主的間質(zhì)性肺疾?。↖LD）的認(rèn)知和診療水平，為患者提供高質(zhì)量的醫(yī)療照護(hù)。首批7家間質(zhì)性肺疾病診療中心是中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院、中日友好醫(yī)院、北京協(xié)和醫(yī)院、南京鼓樓醫(yī)院、上海市肺科醫(yī)院、四川大學(xué)華西醫(yī)院、廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院。

“對(duì)于間質(zhì)性肺疾病或IPF診斷和治療經(jīng)驗(yàn)不足的醫(yī)生，推薦將間質(zhì)性肺疾病患者及時(shí)、盡早轉(zhuǎn)診至間質(zhì)性肺疾病診療中心進(jìn)行規(guī)范治療?！贝A平表示，按照計(jì)劃將在今后3-5年的時(shí)間內(nèi)，在全國范圍內(nèi)建立30-50家間質(zhì)性肺疾病診療中心，通過培養(yǎng)更多專業(yè)化、規(guī)范化的診療團(tuán)隊(duì)，建立系統(tǒng)化的診療平臺(tái)，以及融入更多的臨床研究這三方面來共同來推動(dòng)我國間質(zhì)性診療水平的提高。

采寫：記者 曾文瓊 實(shí)習(xí)生 蘇善華 李舒敏