系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種由多種因素參與的自身免疫性疾病。由于體內(nèi)有大量致病性自身
抗體和免疫復(fù)合物，造成多臟器多系統(tǒng)損傷，臨床可以出現(xiàn)各個(gè)系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。本病大多為女
性，約占90％，且常為育齡婦女。我國(guó)患病率約為70／10萬。
中醫(yī)文獻(xiàn)對(duì)該病無相應(yīng)名稱，但對(duì)其臨床表現(xiàn)有類似描述。結(jié)合臨床表現(xiàn)，本病似屬于中醫(yī)學(xué)陰陽
毒、蝴蝶斑、鬼臉瘡及周痹、臟腑痹等病范疇。如《金匱要略。百合狐惑陰陽毒病脈證治》記載：“陽毒
之為病，面赤斑斑如錦紋，咽喉痛，唾膿血”；“陰毒之為病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛。”與本病
皮疹、關(guān)節(jié)痛、出血、潰瘍等表現(xiàn)極為相似?！吨T病源候論》進(jìn)一步指出：“陽毒者，面色赤。陰毒者，
面目青而體冷。若發(fā)赤斑，十生一死；若發(fā)黑斑，十死一生。”該書還記載了溫毒發(fā)斑一證： “溫毒始
發(fā)，出于肌膚，斑爛隱疹，如錦紋也?！爆F(xiàn)代醫(yī)家據(jù)此作為紅斑狼瘡急性發(fā)作期高熱、紅斑皮疹證名的
依據(jù)。明代陳實(shí)功《外科正宗》曰：“葡萄疫其患…郁于皮膚不散，結(jié)成大小青紫點(diǎn)，色若葡萄，發(fā)在
遍體頭面?！迸c本病皮疹相似。此外，若以關(guān)節(jié)癥狀為主要臨床表現(xiàn)者，相似于中醫(yī)學(xué)周痹；．若臟腑受
損，出現(xiàn)咳喘、黃疸、水腫等癥狀，當(dāng)屬喘證、黃疸、水腫；本病晚期五臟受損，氣血陰陽俱不足，則
當(dāng)屬于虛勞范疇。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是臨床常見的難治性疾病之一。近20年來，國(guó)內(nèi)采用中醫(yī)或中西醫(yī)結(jié)合方法治療
該病，使本病的預(yù)后明顯改善，患者的生存期明顯延長(zhǎng)。目前1年的存活率約為96％，5年約為85％，
10年約為75％，20年約為68％。
[病因病理]
(一)中醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí)
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生，多因先天稟賦不足，真陰虧損，加之七情內(nèi)傷、勞倦失度、六淫侵襲等因
素，致皮膚受損，漸及關(guān)節(jié)、經(jīng)絡(luò)、臟腑而成。
1．先天不足，真陰本虧 本病多屬先天真陰不足，陰陽失調(diào)。女子體陰而用陽，陰常不足，陽常
有余，而少婦正值氣火旺盛之時(shí)，故易罹患本病。若房事不節(jié)，命相火動(dòng)，陰火消爍，真陰愈虧；或產(chǎn)
后精血耗失，腎陰虧枯，腎火無以為養(yǎng)，龍雷之火亢盛，皆可驟發(fā)本病?！端貑?。痹論》說：“陽氣多，
陰氣少，病氣勝，陽遭陰，故為痹熱?！?br>2．外邪侵襲 感受風(fēng)、火、燥、暑及熱毒之邪，致陽熱亢盛，消灼真陰，可引發(fā)本病。《靈樞．九
針論》曰：“邪人于陰，則為血痹”。風(fēng)邪自腠理而人，致營(yíng)衛(wèi)不和，郁而化熱，日久傷陰。盛暑陽光灼
人，暑熱自皮膚而人，致血分熱盛，或面赤紅斑，或壯熱不退。若感火熱之邪，更易致熱毒內(nèi)攻，真陰
耗竭，陰火亢熾，引起狼瘡發(fā)作。
3．瘀血阻絡(luò)，五臟虧損 狼瘡反復(fù)發(fā)作，遷延不愈，久則致氣血凝滯，血脈瘀阻。瘀血與陰火相
合，則成瘀熱之證。癥見五心煩熱，關(guān)節(jié)腫痛，皮膚瘀點(diǎn)滿布。若瘀熱阻于上焦，心肺受損，心脈不利
則心悸喘滿；水道不能通調(diào)則積而為飲，懸于兩脅而成懸飲；瘀熱上人巔腦，則為昏迷。本病遷延日
久，五臟皆受其害，正氣逐漸虧損，至本病慢性期或緩解期，則多以邪退正虛為主，多為肝腎陰虛、心
腎陰虛、氣陰兩虛，終則陰損及陽致陰陽俱損而成難治之證。
總之，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基本病機(jī)是在先天稟賦不足、真陰虧損的基礎(chǔ)上，感受外邪致熱毒內(nèi)盛，
瘀血阻滯，進(jìn)而更傷肝腎之陰。故本病以肝腎陰虛為本，熱毒瘀血為標(biāo)，病位為主要在肝、腎，兼及
心、肺。
(二)西醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí)
1．病因 本病病因未明，可能與遺傳、環(huán)境及性激素有關(guān)。
(1)遺傳因素 SLE的發(fā)生與遺傳有密切關(guān)系。同卵雙胎者發(fā)病率約為40％，而異卵雙胎者僅為
約1％一3％，與兄弟姐妹的發(fā)病率相同。家系調(diào)查顯示，10％一12％患者在一級(jí)親屬中有同患此病者；
本病發(fā)病率在不同人種中有很大差異，有色人種比白人發(fā)病率高，中國(guó)人的患病率高于其他東方國(guó)家和
西方國(guó)家，海外華裔人群也有同樣高的發(fā)病率。目前已經(jīng)證實(shí)，SLE的易患基因如HLA—DR2、一DR3
等，在患者中的發(fā)生率明顯高于正常人。
(2)內(nèi)分泌因素 長(zhǎng)期以來已認(rèn)識(shí)到SLE好發(fā)于青年女性，且多發(fā)生在生育年齡女性，女與男之
比為9：1，50歲以上比值逐漸下降至3：1。另根據(jù)給雌雄動(dòng)物做閹割，雌NZB鼠的病情緩解，雄性加
劇。此外，妊娠可誘發(fā)SLE，與妊娠期間性激素改變有關(guān)。這些都證實(shí)雌激素會(huì)促發(fā)SLE。
對(duì)正常免疫功能的研究發(fā)現(xiàn)，雌激素可影響免疫球蛋白的合成、B淋巴細(xì)胞的分化、T淋巴細(xì)胞的
表型、自然殺傷細(xì)胞的活性及某些淋巴因子的分泌。雌激素能增加抗ds—DNA抗體，易導(dǎo)致腎臟損害。
雌激素類Iq服避孕藥能誘發(fā)和加重SLE。一些研究證實(shí)，SLE患者血中雌二醇水平增高，睪酮水平下
降。
此外，對(duì)雄性激素的研究發(fā)現(xiàn)，睪酮有很強(qiáng)的免疫抑制作用。SLE患者雄性激素活性下降對(duì)雌激
素活性異常增強(qiáng)有很大影響。女性SLE患者血中雄激素水平低下，且與病情活動(dòng)性有關(guān)。因此，雄性
激素在SLE的發(fā)病中也有重要作用。
(3)環(huán)境因素 紫外光是誘發(fā)或加重SLE的重要因素。約1／3的SLE病人有光敏感，約5％的盤
狀紅斑狼瘡患者經(jīng)暴曬后轉(zhuǎn)變?yōu)镾LE，有些慢性型SLE病人在強(qiáng)烈陽光照射下出現(xiàn)急性型改變。紫外
光可使上皮細(xì)胞無抗原性的DNA解聚為胸腺嘧啶二聚體，后者具有很強(qiáng)的抗原性，可刺激機(jī)體產(chǎn)生大
量自身抗體，或使DNA不穩(wěn)定，發(fā)生基因突變，導(dǎo)致SLE發(fā)病。日光及日光燈皆有此作用。
約有70余種藥物能誘發(fā)SLE或使其惡化，大多是含芳香胺或肼的藥物，且大致可分為兩類。①誘
發(fā)SLE．這類藥物包括青霉素族、鏈霉素、四環(huán)素、磺胺藥、慶大霉素、PAS、避孕藥類、甲基多巴、
利血平、心得安、疫苗等。上述藥物引發(fā)機(jī)體的免疫應(yīng)答而發(fā)病，即使停藥也不能阻止病情的發(fā)展。②
誘發(fā)SLE樣綜合征：這類的藥物包括肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、撲癇酮、苯妥英鈉、異煙肼等。上述
藥物長(zhǎng)期或大量應(yīng)用時(shí)可改變核蛋白或DNA的抗原性，刺激機(jī)體產(chǎn)生自身抗體而出現(xiàn)SLE樣改變，但
停藥后癥狀和自身抗體可消失。
某些食物亦可誘發(fā)SLE，如芹菜、無花果、香菇、苜蓿的種子及芽等。此外，慢病毒感染、染發(fā)劑
的應(yīng)用、接觸石棉或氯乙烯等也有誘發(fā)SLE的危險(xiǎn)性和病理變化。
2．發(fā)病機(jī)制 SLE的具體發(fā)病機(jī)制尚未完全明了。目前認(rèn)為可能是一個(gè)具有遺傳素質(zhì)者，在環(huán)境
因素或(和)性激素的影響下，促發(fā)了異常的免疫應(yīng)答，持續(xù)產(chǎn)生大量的免疫復(fù)合物和致病性自身抗
體，引起組織損傷。SLE的免疫應(yīng)答異?？梢猿霈F(xiàn)在多個(gè)方面和多個(gè)水平。其中以T和B淋巴細(xì)胞高
度活化和功能異常最為突出。T輔助淋巴細(xì)胞的功能亢進(jìn)促使B淋巴細(xì)胞的高度活化而產(chǎn)生多種自身抗
體，這是本病的免疫學(xué)特點(diǎn)，也是本病發(fā)生和延續(xù)的主要因素之一。細(xì)胞因子和某些生物活性物質(zhì)如超
氧陰離子、前列腺素E：、血栓素E：等的異常，自身耐受的喪失，淋巴細(xì)胞凋亡異常，以及紅細(xì)胞免疫
功能異常，免疫復(fù)合物清除能力下降等，也是導(dǎo)致免疫應(yīng)答異常的重要因素。其基本病理變化是結(jié)締組
織的纖維蛋白樣變性，粘液樣水腫和壞死性血管炎，最常累及的器官是血管、腎臟、皮膚和關(guān)節(jié)。所
以，SLE在一定意義上可以認(rèn)為是免疫復(fù)合物病，并由此產(chǎn)生血管炎，這是很多組織、器官受損的病
理基礎(chǔ)。
(1)血管病變 SLE的病理基礎(chǔ)是廣泛的急性壞死性血管炎，多累及小動(dòng)脈及微小動(dòng)脈，在血管
壁可發(fā)生類纖維蛋白沉積，慢性期呈纖維性增厚和管腔狹窄，血管周圍有水腫和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
(2)皮膚病變 主要為表皮角化過度，毛囊口擴(kuò)大，棘層萎縮，基底細(xì)胞變性。真皮上部嗜色素細(xì)
胞增生，有纖維蛋白樣變性。皮膚和血管附屬器周圍有多量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
(3)關(guān)節(jié)病變 關(guān)節(jié)病損為非糜蝕性滑囊炎，滑膜面有纖維蛋白樣物質(zhì)，滑膜內(nèi)襯細(xì)胞增生，但血
管翳的形成及骨侵蝕較少見。
(4)，腎臟病變 SLE的腎臟病變多種多樣。用免疫熒光和電子顯微鏡檢查SLE的腎活檢標(biāo)本，幾
乎均有病變。其病理表現(xiàn)按WHO分型可分為正常腎小球型(工型)、系膜增生型(Ⅱ型)、局灶節(jié)段型
(Ⅲ型)、彌漫增生型(Ⅳ型)、膜型(V型)和腎小球硬化型(Ⅵ型)等6型。
(三)中西醫(yī)結(jié)合研究
1．SLE的病機(jī)實(shí)質(zhì)與紅細(xì)胞免疫功能低下的關(guān)系 紅細(xì)胞具有免疫功能，具有識(shí)別、粘附、殺傷
抗原、清除免疫循環(huán)復(fù)合物(tic)的作用，且其對(duì)CIC的清除能力是白細(xì)胞的500 1000倍。紅細(xì)胞
免疫在清除CIC的過程中起主導(dǎo)作用。由于CIC是SLE病理變化的主要原因之一，因而紅細(xì)胞免疫缺
陷在本病的發(fā)病機(jī)制中有著重要地位。趙氏等通過觀察證實(shí)，SLE患者的紅細(xì)胞C3b受體率(RBC一
(：3bRR)明顯低于正常對(duì)照組，紅細(xì)胞免疫復(fù)合物花環(huán)率(RBC．]0詛)顯著高于對(duì)照組；經(jīng)扶正解毒
中藥治療后，前者顯著上升，后者顯著下降；而西藥組則無此變化。因而認(rèn)為SLE“虛”的病機(jī)與現(xiàn)代
醫(yī)學(xué)所言免疫功能缺陷、尤其是紅細(xì)胞免疫功能低下密切相關(guān)。
2。SLE瘀血機(jī)制的現(xiàn)代研究 目前認(rèn)為與血液流變學(xué)改變及外周微循環(huán)障礙等指標(biāo)有關(guān)。資料表
明，血瘀證患者皆有血液流變學(xué)改變，因而認(rèn)為血液流變學(xué)可作為瘀血證的客觀指標(biāo)。范氏等觀察到
SLE患者的血液流變學(xué)指標(biāo)中全血比粘度高切、粘度低切、血漿比粘度、紅細(xì)胞電泳時(shí)間及血沉比正
常人高。鄭氏等觀察到SLE患者大多有外周微循環(huán)障礙表現(xiàn)。
3。SLE患者中醫(yī)證型與免疫學(xué)指標(biāo)的研究 陳氏等將206例SLE患者分為熱毒熾盛證、肝腎陰虛
證、脾腎陽虛證、氣滯血瘀證4型，探討各型與免疫學(xué)指標(biāo)的關(guān)系。結(jié)果發(fā)現(xiàn)SLE熱毒熾盛證lgG、
IgA均值明顯高于正常值，尤其IgA較其余各證有顯著或非常顯著性差異；肝腎陰虛證CIC均值、7一球
蛋白均值及Acl陽性率最低；脾腎陽虛證補(bǔ)體C3、C4、CH50均低，而Acl、CIC及丫。球蛋白較低；氣滯
血瘀證CIC及RNP最高。故認(rèn)為免疫學(xué)指標(biāo)可作為本病辨證分型的參考。
[臨床表現(xiàn)]
SLE 80％以上是女性，尤其以女青年多見。本病是一種全身性疾病，可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官，其
臨床表現(xiàn)多式多樣。早期可僅侵犯1—2個(gè)器官，因而表現(xiàn)不典型，容易誤診。以后?？汕址付鄠€(gè)器官，
致使臨床表現(xiàn)復(fù)雜。其緩解期可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年，但常因感染、受涼、日光照射、酗酒、應(yīng)激、過度勞累以及
激素減量過快或驟然停藥引起疾病復(fù)發(fā)或加重，故大多數(shù)病例呈緩解和發(fā)作交替過程。
1．全身癥狀 活動(dòng)期患者大多數(shù)有全身癥狀，其中以發(fā)熱最為常見。約80％一90％患者有各種熱
型的發(fā)熱，可為稽留熱、弛張熱或慢性低熱。在原因不明的發(fā)熱鑒別診斷中，結(jié)締組織疾病尤其是系統(tǒng)
性紅斑狼瘡應(yīng)是予以考慮的疾病之一。多數(shù)患者早期出現(xiàn)全身乏力，休息并不能緩解，而稍一活動(dòng)便加
重。此外，消瘦、體重減輕亦為常見。
2．皮膚粘膜損害 以面部蝶型紅斑或盤狀紅斑、脫發(fā)、光敏感、粘膜病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。約40％一
50％患者有蝶型紅色皮疹，偶可為盤狀紅斑，日光或紫外線照射可使之加重。約60％患者有廣泛或局
限陸斑丘疹。50％一70％患者有脫發(fā)，頭發(fā)失去光澤，容易折段脫落而稀疏，以前額為甚，長(zhǎng)短不一，
稱狼瘡發(fā)，是SLE活動(dòng)的敏感指標(biāo)之一。光敏感見于35％一58％患者，主要表現(xiàn)為受日曬或其他光源
紫外線照射后暴露部位(主要為面部)出現(xiàn)非特異性的充血性斑疹，可伴有瘙癢或灼痛；夏季在屋蔭下
由于輻射面部亦會(huì)發(fā)紅。30％患者可出現(xiàn)粘膜損害，累及口唇、舌、頰、硬腭、齒齦、鼻腔，為無痛性
粘膜潰瘍，繼發(fā)感染時(shí)可有疼痛。少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。
3．關(guān)節(jié)與肌肉病變 約90％狼瘡患者有關(guān)節(jié)痛，最常見于指、腕、膝等關(guān)節(jié)，伴紅腫者較少見。
多為不對(duì)稱性、游走性、間歇性多關(guān)節(jié)痛，部分病人有晨僵。少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度關(guān)節(jié)畸形。但一般無
骨侵蝕征象。5％一10％的患者有無菌性股骨頭壞死，多因長(zhǎng)期、大量、不規(guī)則使用激素所致。半數(shù)患
者有肌痛，甚至出現(xiàn)明顯的肌無力癥狀或肌肉萎縮。
4．腎臟病變 幾乎所有患者的。腎組織都有病理變化，但有臨床表現(xiàn)者僅占75％?？杀憩F(xiàn)為無癥狀
性血尿或(和)蛋白尿、急性腎炎、急進(jìn)型腎炎、慢性。腎炎和腎病綜合征、腎小管綜合征，以表現(xiàn)為慢
性腎炎和腎病綜合征較常見。早期多為無癥狀的輕度尿異常，隨著病情發(fā)展，逐漸出現(xiàn)大量蛋白尿、血
尿、各種管型尿、氮質(zhì)血癥、水腫和高血壓等，晚期可發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的主要原因。尚有所
謂臨床“寂靜”型，沒有腎臟損害的任何癥狀、體征，尿液檢查陰性，但腎活檢顯示有狼瘡性腎炎。
5．肺與胸膜病變 約35％患者有胸膜炎，可為干性或胸腔積液，多為中等量積液，可為雙側(cè)性。
多為黃色滲出液，以單核細(xì)胞為主，需與結(jié)核性胸膜炎鑒別。胸膜病變常發(fā)生于急性活動(dòng)期，主要是由
于免疫復(fù)合物沉積，引起炎癥損傷所致。少數(shù)患者可發(fā)生狼瘡肺炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、氣促、肺X
線可見片狀浸潤(rùn)陰影，多在雙下肺。由于狼瘡肺炎少見而并發(fā)細(xì)菌性肺炎多見，因而診斷前者尤應(yīng)慎
重。偶可為肺間質(zhì)病變，出現(xiàn)限制性通氣障礙和肺彌散功能減低，X線見間質(zhì)紋理增粗。
6．心血管病變 約30％患者有心臟病變，包括心包炎、心肌炎、心辦膜病變、心律失常和高血壓。
其中以狼瘡性心包炎最為常見，可為纖維素性心包炎或心包積液。患者有心前區(qū)疼痛或不適，超聲心動(dòng)
圖對(duì)診斷有很大幫助。部分患者有心肌損害，但多無臨床癥狀而僅于心電圖或超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，
少數(shù)可出現(xiàn)心律失常甚至心力衰竭。亦可發(fā)生周圍血管病變?nèi)缪ㄐ造o脈炎等。
7．血液系統(tǒng)病變 約60％SLE患者可出現(xiàn)血液系統(tǒng)異常，病變活動(dòng)時(shí)最多見，也可為首發(fā)癥狀。
慢性貧血可見于60％患者，多為輕一中度正色素正細(xì)胞性貧血。約40％患者白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕
對(duì)數(shù)減少，這多與免疫反應(yīng)的直接破壞有關(guān)。20％一50％患者有血小板減少，有的N n~sl,板明顯減少而
發(fā)生各系統(tǒng)出血，如鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜、甚至顱內(nèi)出血等。部分患者有淋巴結(jié)腫大，以頸部
和腋下多見，為無痛性輕、中度腫大。
8。神經(jīng)系統(tǒng)病變 SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害有多種多樣表現(xiàn)。近100％患者可發(fā)生各種精神障礙，如躁
動(dòng)、幻覺、失眠、猜疑、妄想等。癲癇發(fā)作是SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害最為常見的臨床表現(xiàn)，亦是SLE活動(dòng)
的證據(jù)和最危險(xiǎn)的急癥之一，死亡率相當(dāng)高。腦脊液檢查蛋白量增加，葡萄糖量減少，氯化物卻正常，
白細(xì)胞輕度增高。此外，少數(shù)患者可發(fā)生偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、橫斷陸脊髓炎等。凡有中樞神經(jīng)系統(tǒng)
癥狀者均表示病情嚴(yán)重，往往預(yù)后不良。
9．消化系統(tǒng)病變 部分患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等。約40％患者血清轉(zhuǎn)氨酶增
高，少數(shù)可發(fā)生急腹癥。
10．其他 尚有眼底變化(如眼底出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物)、繼發(fā)性干燥綜合征，以及
閉經(jīng)等。
[并發(fā)癥]
SLE患者細(xì)胞免疫低下，易并發(fā)細(xì)菌和病毒感染，如肺部感染、尿路感染、丹毒、瘡癤及感冒、
帶狀皰疹等。長(zhǎng)期蛋白尿可致低蛋白血癥和水腫。狼瘡性腎炎病變可持續(xù)存在多年，晚期可發(fā)生尿毒
癥。 ．
[輔助檢查]
1．一般檢查 有血液系統(tǒng)受累的SLE患者可出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板減少，血紅蛋白降低，
網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。狼瘡性腎炎的患者可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、白細(xì)胞和管型尿?；顒?dòng)期血沉增快。
2．血液化學(xué)檢查 絕大多數(shù)狼瘡活動(dòng)患者有高球蛋白血癥，主要是丁一球蛋白增高。狼瘡活動(dòng)時(shí)事補(bǔ)
體(03、C4、CHs0，尤其是q)水平下降，其陽性率約為80％，特異性較高。
3．自身抗體檢查 SLE患者血中可出現(xiàn)多種自身抗體，對(duì)診斷有重要意義。①抗核抗體(ANA)：
陽性率高，對(duì)SLE敏感性為95％，是目前最佳的SLE篩選試驗(yàn)，如多次為陰性，則SLE可能性不大．
但特異性較差，僅約65％。周邊型或均質(zhì)型對(duì)SLE診斷意義較大，而斑點(diǎn)型和核仁型可見于其他結(jié)紼
組織疾病。當(dāng)ANA>1：80時(shí)診斷意義較大，且一般隨病情活動(dòng)而增高，隨病情好轉(zhuǎn)而降低或轉(zhuǎn)陰，連
續(xù)觀察其滴度可作為SLE療效觀察指標(biāo)之一。②抗雙鏈DNA(ds—DNA)抗體：特異性高達(dá)96％，但
陽性率約為70％，對(duì)確診SLE及判斷其活動(dòng)性參考價(jià)值大。高滴度的抗ds—DNA抗體者常有腎損害：
③抗Sm抗體：陽性率低，僅見于25％的SLE患者，但特異性極高，達(dá)99％。在SLE不活動(dòng)時(shí)亦可陽
性，故可作為回顧性診斷的重要依據(jù)。④抗RNP抗體：陽性率約為40％，對(duì)SLE特異性不高，其他結(jié)
締組織疾病亦會(huì)陽性。⑤抗組蛋白抗體：陽性率約為20％--60％，藥物性狼瘡90％為陽性。⑥抗SSA
(Ro)抗體及SSB(La)抗體：二者對(duì)診斷SLE陽性率和特異性均較差，主要見于干燥綜合征患者。⑦
其他抗體：包括抗磷脂抗體、抗紅細(xì)胞抗體、抗血小板抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體、抗骨骼肌細(xì)胞抗體等均
可陽性。約15％的患者類風(fēng)濕因子可陽性。
4．皮膚狼瘡帶試驗(yàn)(LB7)及其他活檢 對(duì)診斷SLE有較高價(jià)值。取材部位一般在暴露部位非皮
損皮膚，多取腕上方伸側(cè)部位的正常皮膚，用免疫熒光法檢測(cè)真皮和表皮交界處是否有Ig沉積帶。
SLE的陽性率約為70％。腎活檢對(duì)SLE的確診率幾乎達(dá)到100％，對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療及預(yù)后估
計(jì)均有價(jià)值，并可確定狼瘡性腎炎的病理類型、疾病的活動(dòng)性和慢性變程度。其他如肝活檢、肌肉活檢
等有助于SLE的鑒別診斷。
5．其他檢查 X線檢查對(duì)肺部浸潤(rùn)及胸膜炎、CT檢查對(duì)狼瘡性腦病有診斷意義。超聲波檢查有利
于發(fā)現(xiàn)心包積液、心肌及辦膜病變。
[診斷要點(diǎn)]
SLE多見于青年女性，常有多系統(tǒng)、多器官損害。目前，SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)多采用美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)
1982年修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)。①顴部紅斑：顴部扁平或高于皮膚的固定性紅斑、常不累及鼻唇溝部位；
②盤狀紅斑：面部隆起的紅斑，上覆有鱗屑或毛囊栓，老的病變可發(fā)生萎縮性瘢痕；③光過敏：日曬后
皮膚過敏；④口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性；⑤關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)
炎≥2個(gè)外周關(guān)節(jié)；⑥漿膜炎：胸膜炎或心包炎；⑦腎臟病變：蛋白尿≥O。5g／d(或>+++)或細(xì)胞
管型；⑧神經(jīng)系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀；⑨血液學(xué)異常：溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，或白細(xì)
胞減少(<4 N 10，幾)，或淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少(<1．5 X 10，／L)，或血小板減少(<100×10，／L)；⑩
免疫學(xué)異常：LE細(xì)胞陽性，或抗ds—DNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或梅毒血清試驗(yàn)假陽性；⑩
抗核抗體陽性。
在上述u項(xiàng)中，如果有≥4項(xiàng)陽性(包括病程中任何時(shí)候發(fā)生的)，則可以診斷為SLE，其特異性
為98％，敏感性97％。
此外，還應(yīng)對(duì)SLE臨床活動(dòng)的嚴(yán)重程度做出評(píng)價(jià)：①癲癇發(fā)作，精神異常，腦血管?。虎诙嚓P(guān)節(jié)
炎、關(guān)節(jié)痛；③蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高，腎活檢組織的活動(dòng)性變；④皮疹、皮膚血管炎、
口腔粘膜潰瘍；⑤胸膜炎、心包炎；⑥溶血性貧血、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少、血小板減少；
⑦全身癥狀，如發(fā)熱(7>38℃)、疲倦乏力；⑧血清(：3、C4水平下降；⑨抗ds-DNA抗體升高；⑩血
沉加快。上述指標(biāo)要?jiǎng)討B(tài)觀察，如惡化則表示SLE活動(dòng)，病情加重，如好轉(zhuǎn)則表示SLE趨向緩解，是
指導(dǎo)治療和估計(jì)療效的依據(jù)。
[鑒別診斷]
1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 以主要累及小關(guān)節(jié)尤其是手關(guān)節(jié)的對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎為特征，伴有明顯晨僵。X
線檢查有關(guān)節(jié)端的骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)間隙變窄及蟲蝕樣破壞性改變。血檢查RF陽性。一般無腎臟損害。
2．多發(fā)性肌炎及皮肌炎 早期可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛或多關(guān)節(jié)炎，以肢體近端肌無力為主要表現(xiàn)，難以
蹲下或起立?？梢娨陨涎鄄€為中心的眶周水腫性紫色斑，掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)伸面可見紫紅色丘疹。實(shí)
驗(yàn)室檢查抗JO。1抗體陽性，肌酶譜及尿肌酸升高。
3．慢性腎小球腎炎及腎病綜合征 SLE以腎臟病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)時(shí)需與上述腎臟疾病鑒別。SLE多
見于青年女性。慢性腎炎和腎病綜合征一般無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹，抗核抗體、抗ds—DNA抗體、抗
Sm抗體多為陰性。
[防治方法]
SLE是一種自身免疫性疾病，目前尚難以根治。但經(jīng)過合理的治療后可以長(zhǎng)期緩解，尤其是早期
患者。治療的最高目的是保持重要臟器的功能，防止不良的轉(zhuǎn)歸。
一、一般措施 ’
1．對(duì)病人的全面教育 使病人及家屬全面地了解病情，配合醫(yī)生堅(jiān)持長(zhǎng)期合理的治療，無論怎么
強(qiáng)調(diào)也不為過。首先，要讓病人了解什么是SLE，你所患的SLE病情嚴(yán)重程度如何，預(yù)后怎樣；其次，
要鼓勵(lì)病人消除悲觀情緒，看到現(xiàn)在SLE預(yù)后已大大改觀的前景；第三，必須堅(jiān)持長(zhǎng)期定期復(fù)查、隨
診，活動(dòng)期應(yīng)每月復(fù)查，穩(wěn)定后每二三個(gè)月復(fù)查，再穩(wěn)定后也不應(yīng)少于半年復(fù)查1次，聽從醫(yī)生根據(jù)復(fù)
查結(jié)果后的指導(dǎo)意見；第四，必須堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥治療。SI—J：活動(dòng)且病情重者，應(yīng)予強(qiáng)有力的藥物控制，
病隋緩解后，則接受維持性治療，不能輕易停藥，否則可能使SLE重新活動(dòng)或加重。醫(yī)務(wù)人員要多做
耐心細(xì)致的思想工作，才能得到病人的配合，收到滿意的療效。
2．自我保護(hù) ①在生活中要防止日曬，特別是在上午9時(shí)至下午4時(shí)應(yīng)盡量留在室內(nèi)；在戶外工
作或活動(dòng)時(shí)，要穿長(zhǎng)袖衣服，戴寬邊草帽或打傘，對(duì)暴露部位要涂上防曬油。②除必須外不要隨意用
藥。除避免前述引起或加重狼瘡的藥物外，降壓藥如卡托普利、降脂藥如Livastine，以及?；蚨∫桓蓴_素
也有引起狼瘡的報(bào)道。③生育期女性如未生產(chǎn)，在病情穩(wěn)定至少1年以前，未經(jīng)醫(yī)生同意應(yīng)避免妊娠；
④不要食用引起光過敏的食物，如芹菜、無花果、蘑菇、苜蓿類的種子和新芽等；⑤煙草含有可誘發(fā)狼
瘡的物質(zhì)，故應(yīng)戒煙和防止被動(dòng)吸煙；⑥注意氣候變化，避免受涼、感冒、感染等；⑦不要使用染發(fā)
劑，避免手術(shù)和美容。
3．休息、運(yùn)動(dòng)和精神心理治療 要根據(jù)疾病的活動(dòng)情況和嚴(yán)重程度，合理安排休息和運(yùn)動(dòng)。在
SLE急性活動(dòng)期，特別是重要臟器受累時(shí)，休息十分重要。但疾病緩解后應(yīng)適當(dāng)活動(dòng)，如散步、打太
極拳等。當(dāng)疾病得到充分控制時(shí)應(yīng)鼓勵(lì)活動(dòng)，并可根據(jù)情況參加適當(dāng)?shù)墓ぷ骱蛯W(xué)習(xí)，做到勞逸結(jié)合。要
樹立樂觀的人生觀，保持情緒穩(wěn)定和心情舒暢，避免過度激動(dòng)和悲傷、憂郁。
二、飲食調(diào)護(hù)
飲食以清淡富含營(yíng)養(yǎng)為主，忌食辛辣、肥甘厚膩，忌酒，忌食羊肉、狗肉、馬肉、驢肉、鹿肉。應(yīng)
用皮質(zhì)激素及有高血壓者應(yīng)適當(dāng)限制食鹽攝人?？蛇x用下述食療方。
1．生地粥 生地30g、大米50g煮粥，空腹食。適用于SLE陰虛內(nèi)熱者。
2。黃芪粥 黃芪30g、薏苡仁30g、赤小豆15g、雞內(nèi)金9g(研末)、糯米30g。先以水600ml，煮
黃芪20分鐘，撈去渣，次人薏苡仁、赤小豆，煮30分鐘，再人雞內(nèi)金末、糯米，煮熟成粥食用。每日
早晚各服1次。適用于狼瘡性腎炎浮腫不退、蛋白尿長(zhǎng)期不消失者。
3．八寶雞 取lkg活雞1只，宰殺去毛及內(nèi)臟；以枸杞子、黑芝麻、湘蓮子肉各30g，黃芪、白扁
豆、黑大豆、生苡仁各15g，蜜棗10枚，煮令稍熟，人雞腹中，隔水蒸煮，候香氣四溢即成。適用于
狼瘡性腎病蛋白尿者。
三、辨證論治 使用方法：先對(duì)癥選用藥方，并按提示辯證加減，然后進(jìn)入方劑數(shù)據(jù)庫查閱其藥理、煎法、服法等；再進(jìn)入中藥數(shù)據(jù)庫根據(jù)病人的具體病情、體質(zhì)對(duì)所選的藥方進(jìn)行加減，才得到有效的藥方，還要查閱三反九畏；服藥后還要根據(jù)“療效評(píng)定”再次判斷所用的藥方的療效。
SLE以肝腎陰虛為本，熱毒瘀血為標(biāo)。本病活動(dòng)期熱毒熾盛，以標(biāo)實(shí)為主要矛盾，應(yīng)著重清熱涼
血解毒；緩解期則以陰虛內(nèi)熱為主要矛盾，宜側(cè)重滋陰清熱。還要根據(jù)在發(fā)病過程中兼夾的氣虛、瘀血
等，以及出血、關(guān)節(jié)疼痛、水腫等兼證給予相應(yīng)的治療。
1．熱毒熾盛
主癥：高熱持續(xù)不退，或汗出熱暫退而旋即復(fù)升，面部或軀干、四肢斑疹鮮紅，口唇糜爛，面赤口
渴，煩躁不安，甚或神昏驚厥，或兼鼻衄、尿血。舌質(zhì)紅絳，苔黃燥，脈洪數(shù)或滑數(shù)。此型多見于SLE
急性活動(dòng)期。
治法：清熱瀉火，涼血化斑。
方藥：三石湯合犀角地黃湯加減。生石膏、寒水石、滑石、生地、水牛角各30g，玄參、銀花、連
翹、赤芍、丹皮、知母、黃芩、白花蛇舌草各15~20g，甘草4g。生石膏、生地、玄參為本病高熱不退
之要藥，病情嚴(yán)重者可用至50--60g，并可加牛黃、羚羊角粉各0．3g吞服。熱毒熾盛加蚤休lOg、大青
葉30g；皮膚紫斑加紫草、馬鞭草各15g；衄血者加紫珠草30g，三七粉3g?？擅咳辗?劑，每6小時(shí)1
次。并可予清開靈注射液每次20m1，稀釋后靜滴，每日1—2次。
2．陰虛內(nèi)熱
主癥：持續(xù)低熱，手足心煩熱，斑疹暗紅，腰膝酸軟，頭暈耳鳴，口干咽燥，盜汗脫發(fā)，目赤齒
衄，心煩急躁，少眠不寐。舌質(zhì)紅，苔少或薄黃，脈細(xì)數(shù)。
治法：滋陰清熱，解毒透邪。
方藥：青蒿鱉甲湯合玉女煎加減。青蒿、鱉甲、地骨皮、秦艽、銀柴胡、知母、麥冬、白薇各
15g，生地、生石膏、白花蛇舌草、忍冬藤各30g。關(guān)節(jié)酸痛加海風(fēng)藤、川牛膝各15g；口干舌燥加石斛
15g、蘆根30g；夜寐不寧加棗仁15g、夜交藤30g；脫發(fā)加制首烏、熟地各30g。
3．氣陰兩虛
主癥：狼瘡經(jīng)年不愈，神疲乏力，食少納差，氣短心悸，面色少華，毛發(fā)脫落，腰膝酸軟。舌質(zhì)
淡，苔薄白，脈細(xì)弱或細(xì)數(shù)。 ．
治法：益氣養(yǎng)陰。
方藥：生脈散合左歸丸加減。太子參、黃芪、制首烏各30g，五味子、陳皮各6g，麥冬、白術(shù)、生
地、熟地、山茱萸、淮山藥各15g，枸杞子20g。惡風(fēng)自汗者，加桂枝6g，白芍15g，牡蠣30g；心悸怔
忡者，加棗仁15g，琥珀3g。
4．風(fēng)濕熱痹
主癥：關(guān)節(jié)腫脹酸痛，游走不定，觸之灼熱，曲伸不利，可伴低熱，皮疹鮮紅。舌質(zhì)紅，苔黃燥，
脈滑數(shù)。
治法：清熱祛風(fēng)除濕。
方藥：宣痹湯加減。杏仁、晚蠶砂各]0g，苡仁、土茯苓、忍冬藤各30g，滑石、連翹、木瓜、虎
杖、川牛膝、知母各15g，甘草4g。皮疹鮮紅者，加生地30g，丹皮、赤芍、紫草各15g；關(guān)節(jié)腫甚者，
加澤瀉、豬苓、夏枯草各15g。
5．肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)
主癥：高熱，頭痛如裂，神昏譫語，抽搐或癲癇。舌質(zhì)紅絳，苔黃燥，脈弦數(shù)或細(xì)數(shù)。此型多見于
狼瘡性腦病。
治法：涼肝熄風(fēng)。
方藥：羚羊角湯加減。羚羊角粉0．5—1．0g(沖服)，鉤藤、生地、白芍、龜板(先煎)、生龍牡
(先煎)各30g，黃芩、天竺黃、桑葉、菊花各15g，膽南星lOg，牛膝20g，甘草4g。此外，可予清開
靈注射液40ml稀釋后靜滴，每日1—2次；紫雪丹5支或安宮牛黃丸2粒加入溫開水中化開鼻飼，有利
于退熱和蘇醒。頭痛甚者加白蒺藜30g，川芎15g；高熱不退者加石膏50g，知母20g。
6．毒邪攻心
主證：心悸氣短，動(dòng)則尤甚，胸悶胸痛，自汗神疲，少寐多夢(mèng)。脈細(xì)弱或結(jié)代。
治法：養(yǎng)心安神
方藥：天王補(bǔ)心丹加減。太子參30g，麥冬、丹參、生地、郁金各20g，玄參12g，棗仁、當(dāng)歸、
川芎各15g，檀香10g，遠(yuǎn)志、炙甘草各6g。胸痛甚者加冠心蘇合丸；喘促咳嗽者加葶藶子15g、五加
皮20g；四肢不溫、浮腫者加附片lOg、桂枝10g、茯苓30g；陽虛欲脫、大汗淋漓、喘促脈微者急服參
附湯，靜滴參附注射液。
7．脾腎陽虛
主證：面浮肢腫，按之如泥，腰膝酸軟，小便短少，形寒肢冷，嘔惡腹脹。舌體胖嫩，苔白膩，脈
沉細(xì)。
治法：溫陽利水。
方藥：真武湯合五苓散加減。附片、桂枝、生姜皮各lOg，茯苓、澤瀉各30g，白芍、牛膝各20g，
白術(shù)、大腹皮、車前子15g。腫甚者加葶藶子15g、豬苓30g；腹脹甚者加臺(tái)烏藥15g，厚樸10g；咳嗽
喘促者加麻黃10g，白芥子10g。
8．氣滯血瘀
主證：胸脅脹痛或刺痛，脘腹痞脹，手足紅斑，其色紫暗，面色晦暗，肋下痞塊。舌質(zhì)暗紅，脈
澀。
治法：行氣活血。
方藥：柴胡疏肝散加減。柴胡、枳殼、紅花、三棱各10g。川芎、赤芍、香附、郁金、當(dāng)歸、桃仁
各15g，甘草4g。脅下痞塊者加大黃蟲丸；便秘者加生大黃10g；腹水者加蒼白術(shù)各15g，澤瀉20g，大
腹皮15g。
以上各證型方藥，水煎服，每日1劑，重癥可每日2劑。
關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的辨治思路和治則，各地總結(jié)了許多成功經(jīng)驗(yàn)。比較一致的認(rèn)識(shí)是要根據(jù)本病
是處于急性活動(dòng)期還是緩解期，以及不同的并發(fā)癥而予以相應(yīng)的治療法則。一般認(rèn)為，本病急性活動(dòng)期
以熱、毒為主要矛盾，應(yīng)著重于清熱涼血解毒，重用生石膏、生地、知母、水牛角、黃芩、銀花、連翹
等。實(shí)驗(yàn)證明，生地、黃芩等藥物有一定的抑制免疫復(fù)合物作用。緩解期則以陰虛內(nèi)熱為主要病機(jī)，宜
著重滋陰清熱，重用龜板、鱉甲、生地、玄參、麥冬、地骨皮等滋陰清熱之品。此外，本病自始至終皆
有瘀血機(jī)制存在，無論在何階段皆宜參用赤芍、丹參等活血之品，有利于提高療效。在此基礎(chǔ)上，還應(yīng)
根據(jù)患者的不同兼證而靈活化裁。如狼瘡腦病，熱甚神昏者，宜佐以清熱開竅，予安宮牛黃丸、紫雪丹
之類；狼瘡肝病，身目俱黃，脅下癥瘕者，應(yīng)側(cè)重利濕退黃、軟堅(jiān)散結(jié)，予以茵陳、三棱、莪術(shù)等；胸
腔、心包積液，喘滿氣促者，又當(dāng)予葶藶子、車前子、茯苓、澤瀉之類瀉肺利水，病延日久，氣陰兩虛
者，又宜氣陰雙補(bǔ)，重用黃芪、人參益氣，并有調(diào)節(jié)免疫作用。本病晚期陰損及陽，終致陰陽兩虛，又
當(dāng)陰陽雙補(bǔ)而治之。
三、專病專方
1．圣惠大青丸 大青葉、蚤休各15g，薔薇根皮、生甘草、水牛角各30g，升麻3g，黃芩24g，干
蟾皮12g，露蜂房9g。日1劑，水煎服。并用強(qiáng)的松5—10mg／d。用藥4—8周。結(jié)果總有效率83％。
2。狼瘡飲 鬼箭羽、馬鞭草、生地、黃芪各600g，雞血藤、當(dāng)歸、白芍、六月雪各450g，七葉
膽、八月札、千斤拔、豬苓各360g，麥冬、百合、五味子、山茱萸、白術(shù)各300g，蘇葉、蟬蛻各60g。
用煎藥機(jī)水煎后。取濃縮液6L，每袋100ml，1袋／次，日2次空腹服。用3周后原激素量漸減。對(duì)照
組使用激素及免疫抑制劑。結(jié)果本組總有效率明顯優(yōu)于對(duì)照組(P<0．01)。改善癥狀及器官損害
BUN、Cr、IgG、c3、狼瘡相關(guān)抗體轉(zhuǎn)陰率及副作用方面，本組均優(yōu)于對(duì)照組(P<0．01一O．05)。
3．復(fù)方自身清 生地、生黃芪、生白術(shù)、生甘草、白花蛇舌草、丹皮等。水煎濃縮劑”，每袋
200ml，1袋／d，分2次口服。蛋白尿甚加蓮須、玉米須；關(guān)節(jié)痛加延胡索、雞血藤；肝脅痛加垂盆草、
田雞黃；紅斑、高熱加龍膽草、鴨跖草；咳嗽痰多加魚腥草、象貝。3個(gè)月為1療程。結(jié)果總有效率為
86。67％。
4。狼瘡平 白花蛇舌草、生地、黃芩、鬼箭羽等，制成沖劑。肝腎陰虛用2號(hào)方(上方加玄參、
北沙參)；脾腎陽虛用3號(hào)方(上方加淫羊藿、茯苓)。均1—2包／d 2次餐后沖服。并酌情用非甾體抗
炎藥、激素。結(jié)果總有效率9工．5％。
5．加味犀角地黃湯 水牛角30g，生地15g，梔子、丹皮、丹參、紫草、赤芍、玄參、麥冬、地骨
皮、知母各10g，隨癥加減，日1劑；同時(shí)予強(qiáng)的松0．5mg／kg．d一1VI服，1個(gè)月后逐漸減量。結(jié)果療效
明顯優(yōu)于單純西藥組。
6。三藤糖漿 雷公藤、紅藤、雞血藤各等量制成糖漿，每次lO—15m1，日服3次，每日服藥量相
當(dāng)于生藥30~45g。總有效率95．5％。
7．復(fù)方秦艽片 秦艽、烏蛇、黃芪、玄參、生地黃、丹參、茯苓、澤瀉、黃柏共研細(xì)末，制成片
劑，每片重0．5g，每日10-20片，分2—3次服，并配合小劑量激素(強(qiáng)的松每日10—30mg)。治療
62例，總有效率為80．65％。
8。狼瘡?fù)?由金銀花、連翹、丹參、赤芍、蒲公英、白鮮皮、桃仁、紅花、蜈蚣等17味中藥組
成，每丸重9g，每次2丸，每日兩次。急性期可每服4丸，每日3次，持續(xù)用3—5年。適當(dāng)配合激素。
治療306例，總有效率為85％。
9．滋陰解毒方 生地黃、生何首烏、玄參、牛膝、丹皮、益母草、草河車、水牛角、白花蛇舌草
等。關(guān)節(jié)酸痛加虎杖、尋骨風(fēng)、茅莓根；低熱加青蒿、地骨皮；氣短乏力、便溏去玄參、水牛角，加生
黃芪、太子參、白術(shù)。每日1劑。原已用激素者，逐漸減少用量直至只用維持量或完全停用。治療55
例，用藥3—6個(gè)月，顯效22例，有效28例，無效5例。
10．陳氏湯 忍冬藤lOOg，藤梨根、野蕎麥各lOg，馬鞭草、佛耳草、丹參、大力王、地丁草各
30g，海金砂、絞股藍(lán)、一枝香各20g。氣虛加太子參；舌紅少苔加天冬、麥冬；發(fā)熱加淡豆豉或清水
豆卷；便干加生大黃(后下)；水腫明顯、有腹水加石葦、商陸；關(guān)節(jié)痛加青風(fēng)藤、雷公藤(去皮)；血
熱加茜草、遠(yuǎn)志。激素量遞減。共治42例，顯效27例，好轉(zhuǎn)23例，無效2例。
u．狼瘡康復(fù)湯 蒼術(shù)、白鮮皮、大黃炭、玫瑰花、凌霄花、丹參、水蛭、黃芪、青蒿等。熱毒熾
盛型加羚羊粉、石膏、金銀花、生地、玳瑁；陰虛內(nèi)熱型加生地、玄參、西洋參、女貞子、知母；肝。腎
陰虛型加沙參、當(dāng)歸、枸杞子、川楝子；邪熱傷肝型加赤芍、蜈蚣、土鱉蟲、益母草、白花蛇；脾腎陽
虛型加附子、桂枝、白術(shù)、茯苓、淫羊藿、菟絲子、補(bǔ)骨脂；風(fēng)濕熱痹型加桑枝、秦艽、石膏、忍冬
藤、威靈仙。日1劑，水煎服，30日為1療程。共治120例，治療1—5個(gè)療程，結(jié)果痊愈37例，顯效
43例，有效34例，無效6例，總有效率為95％。
12．養(yǎng)陰益腎清熱方 生地、熟地、山藥、何首烏、女貞子、旱蓮草各30g，白芍、上甲、下甲、
桑寄生、秦艽、麥門冬、薏苡仁、金銀花各15g，甘草lOg，水煎服日1劑，并隨癥加減。治療50例，
痊愈7例，好轉(zhuǎn)39例，無效、死亡各2例。
13。紅花紫草活血湯 魚腥草30g、益母草、土茯苓各20g，丹參、紫草各15g，紅花5g，青蒿、黃
精、金銀花各9g，水煎服。高熱煩躁、斑疹紫紅加水牛角、山梔子、黃柏、大青葉、板藍(lán)根；潮熱、
斑疹鮮紅加生地、丹皮、知母、麥門冬、地骨皮、女貞子；關(guān)節(jié)腫痛、心煩、胸悶，斑疹暗紅加當(dāng)歸、
川芎、王不留行、桃仁、紅花、絡(luò)石藤；少氣懶言、語音低微、頭暈?zāi)垦?、陽萎閉經(jīng)去益母草、土茯
苓、紫草、青蒿，加人參、黃芪、當(dāng)歸、何首烏、熟地。主治紅斑狼瘡。
14．信芪蟲蛇方 生黃芪60—90g，雞血藤、生地、丹參、淫羊藿各24—30g，板藍(lán)根、紫草、甘
草各30g，玄參15g，威靈仙15—24g，桑寄生15—24g，生蒲黃、琥珀末、全蝎、烏梢蛇、雞內(nèi)金各
9g，蜈蚣2條，水煎服。半枝蓮、白花蛇舌草、瞿麥根、石大年、無花果、舌頭一顆草各30g，苦蕎頭
15~30g，隔山撬15~24g，水煎服。上述兩方可以同時(shí)煎服。主治紅斑狼瘡。
15．紅斑湯 生地、玄參、生石膏、忍冬藤、虎杖、羊蹄根、生薏苡仁各30g，麥冬、黃芩、綠豆
花各15g，知母12g。氣營(yíng)熱盛加寒水石、滑石、銀花、丹皮、赤芍、人中黃等；狼瘡性心包炎、腎炎
加玉竹、鬼箭羽、川芎、赤芍、葶藶子、桑白皮、落得打、接骨木、六月雪、白芥子、白術(shù)、澤瀉、豬
苓；低蛋白血癥加龜板、枸杞子、山萸肉、杜仲、川斷、黃芪。共治82例，結(jié)果顯效46例，有效23
例，無效13例，總有效率為84．工5％。
四、中藥成藥
1．蒿丹片 含青蒿、丹皮、秦艽、鱉甲、水牛角、甘草等。每次5片，每日3次。3個(gè)月為1療
程。
2．雷公藤多甙片 每服20mg，每日3次。2個(gè)月為1療程。本品對(duì)性腺有一定毒性。服藥期間定
期檢查血常規(guī)及肝功能。
3。昆明山海棠片 每服2—4片，每日3次，1個(gè)月為l療程。
4．黃芪 每日30—90R，水煎服，2個(gè)月為l療程。
五、西醫(yī)藥治療
輕型SLE患者，雖有輕度活動(dòng)性，但癥狀輕微，如疲倦、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、皮疹等，而無重要臟
器損害，可予中藥治療，或服用小劑量糖皮質(zhì)激素(每日服潑尼松0．5mg／kg)。SLE活動(dòng)程度較高，
病情較嚴(yán)重，患者有發(fā)熱、疲倦等全身癥狀，伴有重要臟器損害，實(shí)驗(yàn)室檢查有明顯異常者，可用以下
藥物治療。
1．糖皮質(zhì)激素 激素是治療嚴(yán)重SLE的主要措施。對(duì)無發(fā)熱及明顯全身癥狀者可予潑尼松每日
1mg／kg，晨起頓服。但有發(fā)熱、全身癥狀明顯或有急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，宜將激素分為2—3次餐
前服用，待癥狀控制后改為每天1次口服。連續(xù)服至8周時(shí)逐漸減量，每1—2周減10％，最后以小劑
量(約10mg／d)維持。
激素沖擊療法：對(duì)于急性爆發(fā)性SLE，如急性腎衰竭、狼瘡腦病的癲癇發(fā)作、嚴(yán)重溶血性貧血等，
應(yīng)立即使用甲基潑尼龍(MP)1000mg，溶于葡萄糖中緩慢靜脈滴注，每天1次，連用3天，同時(shí)給予
細(xì)胞毒藥物，接著使用大劑量潑尼松。
2．細(xì)胞毒藥物 對(duì)活動(dòng)程度較嚴(yán)重的SLE，在給予大劑量激素的同時(shí)應(yīng)加用細(xì)胞毒藥物，可加強(qiáng)
療效，減少SLE暴發(fā)及激素的需要量，提高生存率。用于治療SLE的常用細(xì)胞毒藥物有環(huán)磷酰胺
(C7X)和硫唑嘌呤等。 ．
(1)環(huán)磷酰胺(CTX) CTX已廣泛應(yīng)用于SLE的治療，特別是狼瘡性腎炎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)性狼
瘡。狼瘡腎炎患者使用激素加CTX治療，對(duì)保存腎功能、減少腎臟死亡率較單純使用激素明顯為好，
重復(fù)腎活檢顯示其腎臟狼瘡活動(dòng)指數(shù)和慢性指數(shù)均低于單純應(yīng)用激素者。激素治療失敗者加用CTX也
常能取得良好療效。
一般采用CTX沖擊療法。如對(duì)狼瘡性腎炎，在標(biāo)準(zhǔn)激素治療同時(shí)，予C了X 8—12mg／kg加人生理
鹽水200ml內(nèi)緩慢靜滴，時(shí)間要超過工小時(shí)，連續(xù)2天，每隔2周沖擊1次，至累積總量達(dá)150mg／kg
后，改為每3個(gè)月沖擊工次，至活動(dòng)靜止、病情穩(wěn)定1—2年后才停止沖擊治療。C7X口服劑量為每日
2mg／kg，分2次口服。CTX有不少副作用，為胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害、白細(xì)胞減少等。應(yīng)定期做
相關(guān)檢查，當(dāng)白細(xì)胞<3 X 10，／L時(shí)，須暫停使用。
(2)硫唑嘌呤(AZA) AZA能直接抑制B淋巴細(xì)胞，耗竭T淋巴細(xì)胞，并能減少狼瘡病人的免
疫復(fù)合物在腎臟沉積。AZA常與激素聯(lián)合使用治療中等度嚴(yán)重病例、臟器功能惡化緩慢者，但其對(duì)急
性或嚴(yán)重病例則不及IV C7X。本藥不良反應(yīng)較CTX相對(duì)為輕，主要是骨髓抑制、肝損害、胃腸道反
應(yīng)等。劑量為每日口服2mg／kg，在SLE緩解數(shù)月后逐漸減量乃至停服。
(3)環(huán)孢素(CsA) 是一種新型強(qiáng)有力的免疫抑制劑，主要抑制T淋巴細(xì)胞，特別是Th細(xì)胞，
使Th／Ts細(xì)胞比值下降。如果大劑量激素聯(lián)合CTX使用8—12周，病情仍不改善，應(yīng)加用CsA。用法
是每日5mg／kg，分2次服，3個(gè)月以后每月減lmg／kg，直至每日3mg／kg作維持治療。其主要不良反
應(yīng)為腎、肝、神經(jīng)系統(tǒng)毒性，以及高血壓、繼發(fā)感染、繼發(fā)腫瘤、胃腸道反應(yīng)，尤以腎、肝毒性最值得
重視，多與其劑量及血藥濃度有關(guān)。所以盡可能用最小有效量來維持，并在使用過程中密切監(jiān)測(cè)肝腎功
能。
(4)曉悉 主要成分為霉酚酸脂(MMF)，其能選擇性抑制淋巴細(xì)胞鳥嘌呤經(jīng)典合成途徑，抑制T
和B細(xì)胞增殖，抑制抗體生成。其肝毒性小，無骨髓抑制作用。用量為0．5—1．5g／d，但其療效尚在觀
察中。
3．靜脈注射大劑量丙種球蛋白 對(duì)于某些重癥SLE患者，體質(zhì)極度衰弱，白細(xì)胞、血小板低下，
肝功能差或合并嚴(yán)重感染者，以及，CTX和激素應(yīng)用有禁忌、SLE合并妊娠且出現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征等，
本療法是一種強(qiáng)有力的治療輔助措施。用量一般為0．4g／d，靜脈滴注，3—5天為1療程。此外，尚有
血漿置換(PP)及免疫吸附法，可酌情使用。
SLE活動(dòng)得到控制后則進(jìn)入緩解期。在此階段不能完全停藥，尚需接受長(zhǎng)期的維持性治療。一般
采用每晨服潑尼松7．5mg，或隔日晨服15mg，以達(dá)到抑制疾病復(fù)發(fā)的目的。
六、中西醫(yī)結(jié)合治療
對(duì)于SLE的治療，中西醫(yī)各有其優(yōu)缺點(diǎn)。中西醫(yī)結(jié)合治療的目的就是各取所長(zhǎng)而補(bǔ)其所短，發(fā)揮
各自的優(yōu)勢(shì)，以達(dá)到最理想的療效。目前，西醫(yī)藥在迅速緩解病情方面優(yōu)于中醫(yī)藥。在本病的急性活動(dòng)
期，尤其是重癥SLE及有合并癥的患者，單用中藥常難以阻斷病情發(fā)展，必須使用激素及免疫抑制劑。
但西藥治標(biāo)多于治本，且長(zhǎng)期使用激素、免疫抑制劑會(huì)產(chǎn)生明顯的毒副作用，如激素對(duì)垂體一腎上腺軸
的反饋抑制作用引起的器質(zhì)性變化，免疫抑制劑所致的骨髓抑制、感染等。中藥對(duì)SLE治本多于治標(biāo)，
在鞏固病情、防止復(fù)發(fā)和長(zhǎng)期維持緩解，以及毒副作用較小等方面皆優(yōu)于西醫(yī)藥。因此，中西醫(yī)結(jié)合的
方法是治療SL．E較為理想的方法。一般認(rèn)為，中西藥并用具有以下優(yōu)點(diǎn)：
(1)取中西藥兩家之長(zhǎng)，較單純用西藥療效顯著。如雷公藤對(duì)SLE有激素樣作用，但無激素對(duì)垂
體一腎上腺軸的反饋抑制作用；生地能提高糖皮質(zhì)激素的分泌水平。許多中藥具有免疫調(diào)節(jié)作用，如生
地、玄參、麥冬、知母、黃芩等可使抗體生存期延長(zhǎng)，白花蛇舌草、半邊蓮能刺激網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，增加
白細(xì)胞的吞噬功能。運(yùn)用上述中藥，有利于遞減激素及減少SLE復(fù)發(fā)。
(2)減少西藥的副作用。補(bǔ)腎藥如龜板等，能保護(hù)腎上腺，防止腎上腺萎縮，減輕激素對(duì)垂體一腎
上腺軸的反饋抑制作用；健脾藥可減輕激素及免疫抑制劑的消化道反應(yīng)；補(bǔ)腎養(yǎng)血藥可減輕免疫抑制劑
對(duì)骨髓的抑制。此外，益氣中藥如黃芪、黨參、白術(shù)等還能增強(qiáng)機(jī)體免疫力，減少病菌感染機(jī)會(huì)，延長(zhǎng)
本病的緩解期；清熱中藥如石膏、知母、水牛角等對(duì)于SLE所致的高熱具有良好的退熱作用。
在SLE的不同階段，中西藥物各有偏重，所用藥物亦不同。本病急性活動(dòng)期常用激素標(biāo)準(zhǔn)療程治
療。在開始大劑量激素治療階段，由于大劑量激素引起醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥，出現(xiàn)腎陰虛表
現(xiàn)，可用生地、玄參、麥冬、山萸、太子參、枸杞子、女貞子、知母等滋陰降火，以減輕激素引起的陰
虛火旺證；當(dāng)激素減撤到一定量時(shí)，可出現(xiàn)不同程度的皮質(zhì)激素減撤綜合征，此時(shí)可適當(dāng)加入杜仲、覆
盆子、菟絲子、山萸肉、桂枝、附子及黃芪、黨參、熟地等，有利于激素的減撤。在慢性活動(dòng)期及緩解
期，則以辨證分型中藥為主，輔以小劑量激素，并逐漸撤減激素的用量。
國(guó)內(nèi)的大量臨床實(shí)踐證明，運(yùn)用中西醫(yī)結(jié)合的方法治療SLE，療效明顯優(yōu)于單純西藥。如范氏以激
素并用清熱解毒法治療SLE 92例，藥用水牛角片(先煎)、大青葉、白花蛇舌草各30g，赤芍、丹皮、
麥冬各12g，升麻6g，生地18g。紅斑甚者加青蒿、紫草、凌霄花；關(guān)節(jié)痛加海桐皮、威靈仙、秦艽、
雞血藤；口腔潰瘍加生甘草、黃芩、苦參；月經(jīng)不調(diào)加生白芍、黑蒲黃、益母草。日1劑，水煎服。與
對(duì)照組57例，均常規(guī)用強(qiáng)的松10~60mg／d，病情穩(wěn)定后逐漸減量，均3個(gè)月為1療程。結(jié)果總有效率
分別為91．3％、78．95％(P<0．05)；血沉、血小板、血紅蛋白、補(bǔ)體G治療后兩組比較均有顯著性
差異(P<0．05)，見副反應(yīng)19、25例(／)<O。01)。
宮氏以黃鶴仙飲治療SLE 50例，藥用生地、赤芍、丹皮、仙鶴草、紫草、白花蛇舌草、銀花、連
翹、丹參、川芎、水蛭、甘草等，日1劑，水煎服。并用強(qiáng)的松10~20mg／d；對(duì)照組30例，用強(qiáng)的松
30~40rag／d，病情緩解后常規(guī)減量。均3個(gè)月為1療程。結(jié)果兩組總有效率分別為94％、96．7％，血
尿常規(guī)、IgG、補(bǔ)C3兩組比較有顯著性差異。
石氏以補(bǔ)腎活血湯加西藥治療SLE 63例，藥用丹參、益母草、制首烏各30g，骨碎補(bǔ)、淫羊藿、
黃芪、淮牛膝、黃柏、烏梢蛇、蜂房、虎杖、紫草各15g，赤芍20g，杜仲、丹皮各10g。日1劑水煎
服。與對(duì)照組32例，均用強(qiáng)的松20rag／Et，分4次口服；癥狀消失，化驗(yàn)指標(biāo)復(fù)常后，每周遞減5mg，至20
30mg／~維持；24小時(shí)尿蛋白定量>3．5g者并用環(huán)磷酰胺0。2g靜注，日1次，總量6—8g。結(jié)果總有效
率分別為97％、87．5％(P<0．01)。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)復(fù)常率及癥狀改善率均優(yōu)于對(duì)照組(P<0。01或0．05)。
眭氏觀察了中藥升白和胃飲在環(huán)磷酰胺治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí)對(duì)機(jī)體的保護(hù)作用，藥用黃芪、茵陳
各140g，黨參、黃連、蘇葉各70g，垂盆草200g，絞股藍(lán)、雞骨草、五味子、茯苓各100g，甘草50g。
浸泡2小時(shí)，用韓國(guó)產(chǎn)中藥煎藥機(jī)水煎半小時(shí)，取液]．4L，每袋100ml。1袋／日2次。本組30例與對(duì)
照組28例均用環(huán)磷酰胺o．2g，加5％葡萄糖液100ml靜滴，1次／日，每周2次；酌情使用激素及維生
素。均4周為1療程。結(jié)果兩組總有效率90％、60％(P<0．05)，肝功能及白細(xì)胞本組明顯優(yōu)于對(duì)照
組(P<0．05)。以上皆說明了中西醫(yī)結(jié)合療法是目前治療SLE的較理想方法。
七、常見并發(fā)癥的治療
1。狼瘡性腎炎(LN) SLE幾乎皆有腎損害，較嚴(yán)重者可表現(xiàn)為腎病綜合征、急進(jìn)型LN乃至進(jìn)
行性腎功能衰竭。皆須采用中西醫(yī)結(jié)合方法治療。
LN早期一般熱毒較甚，損傷腎陰，應(yīng)側(cè)重滋陰清熱，活血利水，方用紅斑湯加減，用藥如生地、
黃芩、知母、生石膏、銀柴胡、白花蛇舌草、澤瀉、益母草、丹參、赤芍、川牛膝、甘草等；隨著病情
進(jìn)展，陰虛益甚，或則氣陰兩虛，又當(dāng)益氣養(yǎng)陰，上方去生石膏、黃芩、白花蛇舌草，加龜板、山萸
肉、枸杞子、黃芪等；至尿毒癥期，則主要表現(xiàn)為脾腎兩虛，治宜健脾益腎，利水蠲飲，予真武湯加炙
龜板、炙鱉甲、葶藶子等。
西醫(yī)治療方面，對(duì)重度腎病綜合征首選大劑量潑尼松(1—1．5mg／kg．d—1)口服，共用8周，同時(shí)
聯(lián)用IVCTX沖擊治療(8—15／kg。d一1加生理鹽水40ml，緩慢靜注，連用2天，每2周1次)，至累積
劑量為150mg／'kg以后改為每3個(gè)月沖擊1次。如為急進(jìn)型LN，腎功能進(jìn)行性衰竭，則應(yīng)在腹透或血
透基礎(chǔ)上應(yīng)用上述療法，甚至可先予MP沖擊治療(MP 0．5—1。0g加人生理鹽水中靜脈滴注)，3天后
再改為大劑量潑尼松口服治療。某些重癥SLE患者可靜脈注射大劑量丙種球蛋白。
2．狼瘡性腦病 在涼肝熄風(fēng)、方用羚羊角湯加減的基礎(chǔ)上，再予清開靈注射液40ml，稀釋后靜滴；
另服安宮牛黃丸或紫雪丹。
西醫(yī)藥治療包括：①M(fèi)P沖擊治療：MP0．5—1。0加人生理鹽水中靜脈滴注，每天1次，連用3—5
天后改服潑尼松lmg／kg．d一。~CTX沖擊：前2天每天用CTX 0。6加人生理鹽水40ml中靜注，后2
天C丁X改為每天0．4靜注，2—3周后參照LN的CTX沖擊療法。彌漫性狼瘡腦病，NTS 5—10mg加
地塞米松5—10rag鞘內(nèi)注射，可取得滿意療效。③靜脈注射大劑量丙種球蛋白。④對(duì)癥處理。如癲癇
發(fā)作者予安定靜注或肌注，大侖丁口服。以上藥物應(yīng)盡早應(yīng)用，治療越早，療效越好。
[研究述評(píng)]
(1)SLE屬難治性自身免疫性疾病，中西醫(yī)藥均無徹底治愈的方法。從目前國(guó)內(nèi)治療SLE的報(bào)道
來看，無論是辨證論治還是專方專藥，都取得了較好的療效，證明了中藥治療本病的優(yōu)越性。
(2)對(duì)SLE采取辨病與辨證相結(jié)合、中藥與西藥相結(jié)合的方法，具有一定的先進(jìn)性。西藥治療
SLE針對(duì)性較強(qiáng)，但大多西藥如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等都有較多的副作用。中藥除能針對(duì)SLE本
身起作用外，還能減少激素和免疫抑制劑用量，使病情穩(wěn)定，防止反跳，并可減少西藥的副作用，延長(zhǎng)
緩解期。中西醫(yī)結(jié)合可互相取長(zhǎng)補(bǔ)短，提高療效，延長(zhǎng)生存期。一般而言，在本病初期病情活動(dòng)者，當(dāng)
以激素和免疫抑制劑為主，輔以中藥；在慢性活動(dòng)期及緩解期，應(yīng)以中藥治療為主，輔以小劑量激素，
且逐漸撤減激素用量。 。
(3)SLE的基本病機(jī)是陰虛、熱毒、瘀血，因而臨床上應(yīng)注重滋陰、清熱解毒、活血化瘀諸法的
應(yīng)用。急性發(fā)作期以熱、毒為主要矛盾，應(yīng)著重清熱解毒；緩解期以陰虛內(nèi)熱為主，應(yīng)重在滋陰清熱，
并配以活血之品?？傊瑧?yīng)以中醫(yī)基礎(chǔ)理論為指導(dǎo)，辨證與辨病相結(jié)合，才可望提高療效。
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