硬 皮 病
硬皮病是結締組織病變，可分為局限性和系統(tǒng)性兩種類型。前者主要表現(xiàn)為局限性皮膚硬化；后者除皮損外，并已累及內臟器官。與
中醫(yī)古代文獻中的。皮痹”五硬”近似。
此病病因尚未明了。 目前多認為感染細菌
或病毒的可能性最大。因臨床上不少患者往往
呈均…陸的硬化。
[臨床表現(xiàn)]
硬皮病可發(fā)生于任何年齡，但以20歲左右
多見。女性發(fā)病數(shù)高于男性三倍。本病分局限
性和系統(tǒng)性兩種。 ．
1．局限性
局限性有點狀、片狀、帶狀不同之損害．
點狀損害多發(fā)生于胸部、頸部、臂部和股部。
損害為大小不一的堅硬白色斑點，表面光滑發(fā)
亮。周圍繞以淡紅色或紫紅色暈環(huán)。損害多聚
集分布或排列成線狀。片狀損害發(fā)生于面部和
胸部為多．初起損害為園形、卵園形或不規(guī)則
形紫紅色片狀水腫．經(jīng)數(shù)周后，皮損逐漸擴大
而硬化，顏色變成象牙色或淡黃色，周圍常繞
以紫紅色暈環(huán)。表面干燥平滑。局部無毛發(fā)．
也不出汗。數(shù)年后，逐漸出現(xiàn)白色萎縮性疤
痕。有的出現(xiàn)帶狀損害，常沿肢體或脅間呈帶
狀分布，但亦可發(fā)生于頭皮或額部。經(jīng)過和片
狀損害相似，唯皮損有顯著凹陷。有時伴有顏
面偏側萎縮。
2．系統(tǒng)性
本型患者在起病前多有指端動脈痙攣現(xiàn)
象，表現(xiàn)為間歇指(趾)端蒼白、青紫、疼痛
陣作。皮損常先發(fā)于四肢遠端和面部，嚴重者
往往累及全身皮膚。根據(jù)皮損變化的不同一般
將其分為三期：浮腫期、硬化期、萎縮期。在
浮腫期，皮膚水腫，呈正常色或蒼白色，經(jīng)數(shù)
周即進入硬化期，皮膚發(fā)硬光滑而萎黃，或呈
棕褐色。發(fā)硬的皮膚還易折皺或捏起．嚴重
時．皮下組織及肌肉均發(fā)生萎縮及硬化，緊貼
于骨骼，形成木板樣硬片．活動受限，如面部
缺乏表情、開口困難，關節(jié)強直等。有時指
(趾)端皮膚硬化，血供不足而形成營養(yǎng)性潰
瘍．經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后逐步過度到萎縮期。此時
表現(xiàn)為皮膚變薄如羊皮紙樣，同時合并有毛發(fā)
脫落和出汗減少等現(xiàn)象。
大多數(shù)患者均有低熱，個別者也有高熱。
此外，尚有疲乏無力，形體消瘦，關節(jié)疼痛等
癥．由于食管， 胃和腸的肌層及粘膜下層的纖
維性變，從而消化道發(fā)生運動機能的障礙，致
使粘膜出現(xiàn)發(fā)炎、出血，潰瘍和萎縮．因此．
患者常有吞咽困難，惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉
等癥。心肌受損(纖維性變或萎縮)時，可發(fā)
生心慌心悸、心律不齊和心力衰竭。也有發(fā)生
心包炎和心內膜炎的。肺部廣泛性纖維變時可
致肺機能不全，從而出現(xiàn)氣短咳喘，呼吸困
難。晚期可累及腎臟，嚴重時可引起腎功能哀
竭。其他如甲狀腺、甲狀旁腺和腎上腺等內分
泌腺可有功能紊亂，
系統(tǒng)性硬皮病發(fā)生在兒童時期的，大多只
有手部和面部的變化。其他臟器的病變較為少
見。
大多數(shù)病人呈慢性經(jīng)過。局限性者可自停
發(fā)展，預后較好。少數(shù)患者屬暴發(fā)型，預后嚴
重。系統(tǒng)性者往往逐漸發(fā)展．可持續(xù)多年．癥
狀時輕時重．
[診斷要點]
l。診斷要點，
本病根據(jù)其主要臨床癥狀一皮膚硬化．即
可確診。組織病理檢查對本病的診斷有參考價
值．
2．鑒別診斷要點：
(工)局限性硬皮病需與下列病鑒別：
?、侔呶s：早期損害為大小不一的圓形或
不規(guī)則形淡紅色斑片．以后逐漸萎縮．呈皮色或
青白色，微凹或隆起，表面起皺，觸之柔軟。
?、谟不晕s性苔蘚；皮損為淡紫色發(fā)亮
的扁平丘疹。大小不一，常聚集分布，但不互
相融合。表面有毛囊角質栓，有時發(fā)出水皰．
在病變過程中逐漸出現(xiàn)皮膚萎縮．
(2)系統(tǒng)性硬皮病應與下列病鑒別：
①成人硬腫?。簢鴥葓蟮罉O少，據(jù)1989年
4月苑勰等對60例硬腫病臨床分析，認為該病
首先出現(xiàn)皮膚腫硬，皮膚改變近心部位重．遠
心端輕，硬化區(qū)與正常皮膚間無明顯界限，手
足受損率少，程度輕．不但有皮膚改變．且可
出現(xiàn)內臟癥狀，嚴重可影響生命。并認為本病
與硬皮病的主要區(qū)別在于病理組織的改變；即
膠原纖維束排列規(guī)則與纖維束間隙的存在以及
膠原纖維基本不發(fā)生勻質化等三點作為鑒別的
主要依據(jù)。而文獻中強調A Lcian藍染色陽性
來區(qū)別硬皮病是不妥的。對本病療效與。自愈”
也應以組織學改變來判定。
成人硬腫病在電鏡下發(fā)現(xiàn)．膠原纖維呈
大、中束排列、纖維直徑一致．與硬皮病的膠
原纖維粗細不等。排列紊亂有明顯區(qū)別，此與
光鏡觀察一致。
?、谄ぜ⊙祝貉劭糁車兴[性淡紫紅色斑
片，或呈蝶形，逐漸蔓近到其他部位的皮膚。
并伴有明顯的肌肉無力、疼痛和觸痛．24小時
尿中肌酸量顯著增高．
[病機分析]
硬病病初期屬于中醫(yī)痹癥中的。皮痹”．內
因氣血兩虛，脾腎陽氣虧損。衛(wèi)外溫煦氣力不
足。外因風寒濕邪乘虛而入，、阻于經(jīng)絡肌表血
脈之間，氣血痹阻，運行不利，營衛(wèi)失和，而
致皮腠腫硬如革，關節(jié)廂伸不利。手足僵硬，
甚則狀如尸蠟．
若邪氣客久，陽氣受損，氣血陰陽臟腑俱
可受侵，出現(xiàn)虛損諸癥。肺主皮毛，若肺之氣
陰虧損．失卻．熏膚充身澤毛”的作用，故皮膚
失去柔潤，而呈僵硬如革，久則治節(jié)失司，出
現(xiàn)氣短、咳喘，呼吸困難等。脾主肌肉、四
肢，邪氣襲脾，脾氣虧虛，失其健運，不能轉
化精微，氣血衰少，飲食不能為肌膚，故肌肉
萎縮而四肢活動困難，或見吐瀉腹痛等癥。心
卞血脈，主神明。氣血久虧，心失濡養(yǎng)，故可
發(fā)生心慌心悸，心律不齊和心力衰竭。腎主
骨，司伎巧，腎陰陽俱損，故骨質受害，引起
腎功能衰竭等。
[辨證論治] 使用方法：先對癥選用藥方，并按提示辯證加減，然后進入方劑數(shù)據(jù)庫查閱其藥理、煎法、服法等；再進入中藥數(shù)據(jù)庫根據(jù)病人的具體病情、體質對所選的藥方進行加減，才得到有效的藥方，還要查閱三反九畏；服藥后還要根據(jù)“療效評定”再次判斷所用的藥方的療效。
硬皮病目前尚無特效療法．初起按中醫(yī)
“皮痹”用溫陽散寒活血軟堅等法治療。后期發(fā)
展力系統(tǒng)性者， 則應以患者全身癥狀為主，結
合皮損表現(xiàn)和病機，按中醫(yī)的“虛損”病進行辨
證治療。
臨床按急性發(fā)作期和緩慢進展期進行辨證
治療。
1．急性發(fā)作期
一般從發(fā)病開始，半年內為急性發(fā)作期。
多見一廠浮腫期及硬化的早期。
肺衛(wèi)不宣：凡局部皮膚出現(xiàn)局限性或彌漫
性發(fā)硬，具臘樣光澤，毛發(fā)脫落，關節(jié)活動障
礙，張口困難，兼見低熱惡寒、身痛肌痛，或
有咳嗽痰稀， 口不渴，舌淡紅，脈沉細。治宜
疏風解表?；钛泩?。約如羌獨活、蟬衣、牛
蒡子、地膚子、地龍、桃仁、紅花、桂枝、三
棱，莪術。
如表解后，余癥皮膚發(fā)硬，上方可去蟬
衣。牛蒡子。酌加鹿角膠，白芥子，補骨脂之
類。
局部兼用下方熏洗：透骨草15克，劉寄奴15
克，祁艾30克，伸筋草60克，防風15克，羌活
15克。用水5斤煎20分鐘后侵洗患處．一日二
次，注意避風。
經(jīng)過妥當及時治療，月余皮膚變軟，硬結
可基本消退。
久治不愈，寒邪郁久化熱，或見指(趾)端
發(fā)生濕性或干性壞死，發(fā)熱；齒衄，舌紅脈
數(shù)，：宜先祛邪后扶正．祛邪可用普濟消毒飲加
減。扶正用增液湯加味，酌加首烏、鹿角膠、
銀花、當歸等。
風濕阻絡：凡患者出現(xiàn)局限性皮膚頑硬，
形如制革，關節(jié)屆伸不利，手僵足挺，重則狀
如尸臘。甚至肢末發(fā)紺，舌淡紅，苔薄白膩，
脈沉或沉細。屬風濕：之氣客于肌腠，氣血痹
阻，營衛(wèi)不活所致．治宜祛風除濕，通絡和
營。用獨活寄生湯化裁．常用藥如羌獨活、桑
寄生、秦艽、防風，川芎、當歸、赤芍、丹
參、紅花、懷牛膝、伸筋草、桑枝、地骨皮。
如陽虛畏寒明顯，酌加附子，肉桂；若肢
端紫紺發(fā)涼，重用溫補腎陽之品，如巴戟天，
仙茅、仙靈脾，菟絲子等；若關節(jié)痛明顯者加
烏稍蛇、細辛；若形成潰瘍，疼痛明顯者，加
延胡或乳香，沒藥。有結代脈者加炙甘草、桂
枝、紫石英。若后期病情穩(wěn)定，或現(xiàn)萎縮，治
宜補氣活血，溫經(jīng)通絡。上方加太子參，生黃
芪、桂枝，阿膠、鹿角膠等。
兼用薰洗方：桂枝30－60克，松節(jié)30克，
赤芍15克，細辛10克，桑枝30—60克，加水5000
毫升，煎至2000毫升．趁熱浸漬患處，一日二
次，每次30分鐘。
陽虛寒乘：素體畏寒肢冷，關節(jié)疼痛，食
少便溏，腰膝酸痛，性欲減退，突然面部、眼
瞼或手背有發(fā)緊、腫脹、堅硬表現(xiàn)，皮膚多呈
粉紅色或黑白相間。舌體胖嫩，質淡暗，苔白
或灰，脈沉細。多為脾腎陽虛，衛(wèi)外了：困，腠
理不密，風寒之邪乘隙而入，阻丁皮膚肌肉，
以致氣血凝滯，營衛(wèi)不和，經(jīng)絡阻隔而致。宜
溫補腎脾，溫經(jīng)通絡為法。常用陽和湯加味，
藥如熟地、鹿角膠、炒白芥子、肉桂、干姜、
炙麻黃、炙甘草、桂枝。雞血藤、蒼白術。
加減：便溏，加赤石脂、草蔻、五味子、
倍白術。若局部皮膚堅硬作痛者，倍桂枝加制
川烏．煅牡蠣、醋鱉甲．
艾灸：有人采用隔藥餅(由附子、川草
烏、細辛、桂枝、乳香、沒藥等組成)間接灸
為主的方法治療硬皮病。方法是，根據(jù)益氣通
陽，活血化瘀的治則選取穴位，分成四組：①
大椎，．腎俞；②命門，脾俞，③氣海，血海；
④肺俞，膈俞。輪流灸治．每周四次，艾壯如
花生半大，每穴3—5壯。有一定療效。
如果患者表現(xiàn)為局限性硬皮?。诟羲幘?br>的基礎上，在病變的局部，還可加用刺絡撥罐
的方法， 目的是為了改善局部血循環(huán)。
新生兒硬皮病：多見于早產兒和先天性稟
賦不足的體弱兒．由于新生兒皮下脂肪所含未
飽和脂肪酸甚少，熔點較高，易于凝固。所以
在先天陽氣不足情況下，受寒冷侵襲后，經(jīng)絡
淤滯，氣血運行不暢，容易發(fā)生硬塊。證見皮
膚呈彌漫性發(fā)硬，兩面頰及臀部尤且明顯，表
面平坦。壓之不出現(xiàn)凹陷。體溫不升，嗜睡，厭
食，呼吸慢而表淺，心音弱。偶有紫紺，黃疸。
急宜溫中散寒，助陽通絡，方用附子理中湯加
味．藥如紅人參，附片、炒白術、干姜、炙甘
草。水煎兩次，濃縮至50毫升，用滴管滴入口
中，每次5毫升，每4—6小時一次，連服5日．
同時注意保曖，或母親抱在懷里，或用溫水袋
和溫箱中保曖．
2．緩慢進展期
當病邪進一步入侵，可出現(xiàn)五臟痹。從臨
床表現(xiàn)看，屬中醫(yī)的虛損證候．此時，形氣，
病氣俱不足，當。扶正達邪。。在治療中主要貫
穿兩大治療法則；補益脾腎和化瘀通絡． ，
補益脾腎：綜觀歷代醫(yī)家治療經(jīng)驗，調補
脾腎是治療虛損的關鍵。因脾為氣血生化之
源，人身之根蒂。腎為先天之本，精氣之源，
寓真陰真陽。脾主肌肉，腎司寒水，脾腎陽
虛，皮膚卻溫煦，寒凝血滯，則皮腠硬結。故
補益脾腎，溫養(yǎng)陽氣是治療硬皮病的根本所
在。方選培本治硬湯(經(jīng)驗方)：
組成；黨參12克，白術15克，茯苓12克，
鹿角膠6克(烊化)，生熟地各15克，山萸肉12E，
山藥30克，仙茅loE，仙靈脾12克，淡昆布15
克，醋鱉甲15克。根據(jù)精氣互根，脾腎互滋的
原理而選用黨參，白術，茯苓、山藥補益脾
氣；山萸肉．二仙、鹿角膠溫補腎陽，生熟
地、山藥、鱉甲，鹿膠滋補精血，鱉甲合昆布
又有軟堅之功，共奏培補脾腎之本，精氣互生
之用，以治諸臟虛損，皮腠硬結之證。
如畏寒肢冷，便溏者，酌加溫經(jīng)散寒之附
子、肉桂；如見陽虛血瘀畏寒舌紫暗或有瘀斑
者，加巴戟天，當歸、紅花、桂枝之類：如關
節(jié)痛明顯者，加祛風止痛之桑寄生，秦艽，烏
稍蛇等。
化瘀通絡法：患病經(jīng)年累月，“久病入絡”．
傷及血分血絡。血瘀見證明顯者，均可使用本
法。由于久病多虛，應用化瘀通絡法時．必須
結合每個人的具體體質情況，并區(qū)分氣滯血
瘀，氣虛血瘀，脾虛血瘀、腎虛血瘀等不同情
況進行施治。
氣滯血瘀，證見胸脅脹痛，情緒易于激
動，或終日抑郁不樂，局部皮膚發(fā)硬，發(fā)紫或
灼熱．關節(jié)失靈，張口困難，皮膚暗褐，舌質暗
紅，舌下靜脈怒張，脈弦。宜舒肝理氣，通絡
化瘀。方用丹梔逍遙散加味，藥如丹皮，焦梔
子、當歸、赤芍、柴胡、茯苓、白術、炙甘
草．生姜、紅花、丹參．
氣虛血瘀者，證見食少乏力，頭昏心慌，
氣短，肢體麻木，皮損或輕或重，顏色瘀暗，
舌淡胖質暗．苔薄白脈細澀或弱。選用補陽還
五湯，方中黃芪用量可偏大。
脾虛血瘀者，用補中益氣湯加減。病在上
身加銀花、姜黃：病在下身加牛膝、紅花、附
片；病在四肢，加紅花、桂枝；多處病者，加
麻黃、桂枝、紅花、鹿角膠等。
腎虛血瘀者，表現(xiàn)有腰酸膝軟．畏寒肢冷，
陽萎早泄或月經(jīng)不調，舌質瘀斑點，脈象沉遲而
澀。應補腎陽通血絡，用自擬經(jīng)驗方三仙桃紅
湯。仙茅10克，仙靈脾15克，肉蓯蓉15克，鹿
角膠10克，當歸尾30克，蘇木15克，熟地60
克．川芎10克，桃仁10克，紅花10克，威靈仙
12克，鱉甲15克。方中仙茅。仙靈脾，鹿角
膠、肉蓯蓉皆助陽柔劑，不僅能溫補腎命之陽
氣，且有調節(jié)內分泌的作用。桃仁、紅花、當
歸、川芎、熟地，蘇木是養(yǎng)血活血通絡之妙
品，能改善血液循環(huán)，調節(jié)血管障礙，而威靈
仙辛溫不僅能導藥力于十二經(jīng)，散寒溫經(jīng)止
痛，又有軟堅散結之能。本方有溫腎，通絡，
軟堅之功。服后若有納呆便溏之弊者，少加砂
仁即可。
該病不補腎則病必難愈，不通絡則疾亦難
除。然瘀有新久輕重，虛有陰陽氣血，補虛化
瘀，貴在靈活，切勿膠柱鼓瑟，顧此失彼。又
因其纏綿難愈，療效緩慢，故必須堅持服用．
服藥期間，一定要注意保護胃氣，用藥不可過
重、過猛、過膩，俾胃氣健旺，則恢復亦快。正
如葉天士所說；。王道無近功，多用自有益。”
如皮膚堅硬繃緊者，酌加三棱、莪術，牡蠣軟
堅之品，如氣短自汗，極度疲乏者。加人參、
黃芪等益氣之品；如盜汗咽干，舌紅少苔者，
加龜板膠、枸杞子、地骨皮，青蒿、生麥芽等
滋陰清熱；如痰熱內盛、咳喘痰黃，咽痛紅腫
者，宜暫停用該方，待熱退痰清時再用。
局部可用熏浴治療。方用。透骨草3?？?。
祁艾3?？?，劉寄奴i5克．自然銅30克．三棱1b
克．莪術15克，威靈仙3?？?，川草烏各l 5克，
桂枝i?？?。
取水適量，煎30分鐘后置容器中趁熱一邊
熏浴患處．一邊進行局部按摩。避風，一日二
次。一劑藥連洗三日。堅持薰浴，直至病愈。
推拿療法：遵《內經(jīng)》。堅者削之。結者散
之”之旨，采用補腎陽，和營衛(wèi)，溫經(jīng)脈．散
寒邪的治療原則。手法采用按、壓，推，摩、
點、拔、滾等。取穴位以“肺主皮毛、司開合”
為據(jù)，選手太陰肺經(jīng)和足太陽膀胱經(jīng)穴為主．
選中府、列缺、經(jīng)渠、風池，五俞穴等，并可
根據(jù)不同癥狀．靈活加減。每曰一次．30次為
一．療程。可連續(xù)治療數(shù)個療程。
