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干燥綜合征2

干燥綜合征

  干燥綜合征(SS)是一種以侵犯唾液腺、淚腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病。該病90%
以上為女性,好發(fā)年齡40~50歲。本病常以明顯的口眼干燥、反復(fù)發(fā)生的腮腺腫大以及關(guān)節(jié)腫痛為主
要表現(xiàn),此外尚有腎、肝、肺、胃腸道等內(nèi)臟和皮膚、血管、關(guān)節(jié)等系統(tǒng)性損害。其中單獨(dú)發(fā)生者稱為
原發(fā)性干燥綜合征(1SS),同時(shí)伴有其他結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者稱為繼發(fā)
性干燥綜合征(2SS)。目前認(rèn)為SS并非罕見(jiàn)疾病,其發(fā)病率在結(jié)締組織疾病中僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎居
第2位。
、 中醫(yī)古籍無(wú)與SS相應(yīng)的病名,但有類似SS干眼癥狀的記載。如《證治準(zhǔn)繩。七竅門》所載“神水
將枯”,“視珠外神水將枯而不瑩潤(rùn)……乃火郁蒸膏澤,故精液不清,而珠不瑩潤(rùn),汁將內(nèi)竭”與本病相
似。根據(jù)本病的病因病機(jī)和臨床特征,現(xiàn)代多將其歸屬“燥證”的范疇。但本病除口眼干燥等外分泌腺
受損癥狀外,尚有多臟器、多系統(tǒng)受損癥狀。如因腎小管酸中毒所致周期性麻痹者,當(dāng)屬“痿證”范
疇;關(guān)節(jié)癥狀明顯者,則為“燥痹”;若全身多臟器受損,表現(xiàn)為全身衰弱癥狀者,又可歸屬于“虛
勞”。故很難以一個(gè)中醫(yī)病名概括,當(dāng)在“內(nèi)燥證”的基礎(chǔ)上結(jié)合具體病情辨證論治。
干燥綜合征是臨床常見(jiàn)難治性疾病之一。近年來(lái),國(guó)內(nèi)采用中醫(yī)或中西醫(yī)結(jié)合方法治療,明顯地促
進(jìn)了臨床療效的提高。實(shí)踐證明,中醫(yī)藥治療對(duì)于控制病情、減輕臨床癥狀、調(diào)整人體異常的免疫功能
及增強(qiáng)人體抗病能力均具有較好的療效。
  [病因病理]
  (一)中醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí) ’
  干燥綜合征的發(fā)生,多由先天稟賦不足,素體陰虛內(nèi)熱,復(fù)感六淫邪氣,醞釀成毒,內(nèi)陷于里,煎
熬津液而成。
  1.稟賦不足,陰虛生燥 《類證治裁》說(shuō):“精血奪而燥生”,提示陰津虧虛是內(nèi)燥的根本。SS臨
床常見(jiàn)口干無(wú)津、眼干少淚、鼻干唇裂、皮膚干燥皸裂脫屑、大便干燥、陰道干澀等一派津液枯涸、臟
腑孑乙竅失卻濡養(yǎng)的燥象,其舌象也多為典型的陰虛內(nèi)燥之象,如舌紅龜裂或光滑如鏡,舌面干燥,舌體
瘦小等,故陰虛內(nèi)燥是其主要病機(jī)。1SS患者常有陽(yáng)性家族史,其陰虛內(nèi)燥與先天稟賦密切相關(guān)。本病
發(fā)生以更年期婦女居多,此時(shí)天癸漸竭,陰更不足,尤易陰血虧虛而生燥。至于本病陰虛的臟腑,主要
涉及腎、肝、肺及脾胃,而以腎為主。腎在五行屬水,在液為唾,主藏精,且為先天之本,故腎陰為五
臟陰津之根本。若腎水不足,則五臟失養(yǎng),而出現(xiàn)肝腎陰虛、肺腎陰虛、胃燥津虧諸多證候。
  2.正虛感邪,化熱生津 本病初起形如外感,若夾風(fēng)熱濕毒之邪,則可見(jiàn)腮部腫脹、咽喉腫痛等
癥,故本病與感受外邪有關(guān)。六淫之中,風(fēng)、暑、燥、火皆為陽(yáng)邪,陽(yáng)熱亢盛,則消灼津液;除此之
外,感受風(fēng)寒、濕熱之邪,日久亦可化燥傷陰。體表燥熱則口眼干燥,病久人里則傷及臟腑。因而感受
六淫之邪是導(dǎo)致本病的重要因素。
  3.氣滯血瘀,燥從內(nèi)生 若因情志所傷,肝失疏泄,氣機(jī)郁滯,津液失布,則成燥證。氣滯日久
而血行不暢,瘀血內(nèi)阻;津液失運(yùn),亦可致燥?!督饏T要略》說(shuō):“病人腹?jié)M,唇萎舌青,口燥,但欲漱
水不欲咽……為有瘀血”;該書《血痹虛勞病篇》進(jìn)一步指出:“五勞虛極羸瘦,腹?jié)M不能飲食……內(nèi)有
干血,肌膚甲錯(cuò),兩目黯黑,緩中補(bǔ)虛,大黃廣蟲(chóng)丸主之?!睂?duì)瘀血致燥的癥狀和治療皆有較詳細(xì)的論
述。唐容川《血證論》說(shuō):“有瘀血,則氣為血阻,不得上升,水津因不得隨氣上升。”闡述了瘀血致燥
的機(jī)制。以上皆說(shuō)明瘀血致燥是本病的重要機(jī)制。
  4。氣虛生燥 若因脾氣虛弱,清陽(yáng)不升,氣化不利,津液不能上承,輸布失常,亦可生燥。此多
為氣陰兩虛之證。若病延日久,陰損及陽(yáng),陽(yáng)氣亦虛,則致陰陽(yáng)兩虛。患者既有口舌干燥、舌紅無(wú)苔之
燥熱征象,又有關(guān)節(jié)冷痛、遇暖則舒、肢冷便溏等陽(yáng)虛表現(xiàn)。
  5.燥熱成毒 陰虛內(nèi)燥,臟腑功能失調(diào),氣血運(yùn)行失常,致體內(nèi)的生理或病理產(chǎn)物不能及時(shí)排出,

蘊(yùn)積體內(nèi)過(guò)多,蓄久則可化毒。表現(xiàn)為口鼻氣熱,口腔破潰,反復(fù)不愈,腮部腫痛,目赤多眵等“燥
毒”內(nèi)盛之象。
  綜上所述,SS乃本虛標(biāo)實(shí)之證,以陰虛內(nèi)燥為本,氣滯血瘀、燥毒為標(biāo);陰虛津虧為其本質(zhì),氣
虛陽(yáng)虛為其所累。體現(xiàn)了本病病理機(jī)制的復(fù)雜性。
  (二)西醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí)
  1.病因 SS的病因至今未明,一般認(rèn)為是多種病因互相作用的結(jié)果。如感染因素、遺傳背景、內(nèi)
分泌因素都可能參與本病的發(fā)生?;颊呒易逯斜静〉陌l(fā)生率高于正常人群的發(fā)病率,某些人類白細(xì)胞抗
原如HL人B8、HLA-DR3、HLA-DR2、HLA-DRW5:與1SS密切相關(guān)。某些病毒如EB病毒、丙型肝炎病
毒、HIV等與本病的發(fā)生和延續(xù)可能有一定關(guān)系。
  2.發(fā)病機(jī)制 SS屬自身免疫病,在遺傳、病毒感染等因素作用下,導(dǎo)致免疫功能紊亂,所產(chǎn)生的
各種介質(zhì)造成患者組織炎癥性和破壞性改變。本病主要累及由柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成的外分泌腺如淚腺、唾
液腺,表現(xiàn)為腺體間質(zhì)有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),腺體導(dǎo)管管腔擴(kuò)張或破壞,腺泡破壞、消失,功能嚴(yán)重?fù)p
害。其他外分泌腺體如皮膚、呼吸道粘膜、胃腸道粘膜、陰道粘膜以及內(nèi)臟器官具有外分泌腺結(jié)構(gòu)的組
織如腎小管、膽小管、胰腺管等也可出現(xiàn)類似病變。本病的另一個(gè)基本病變是血管炎,包括小血管壁或
血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),有時(shí)出現(xiàn)管腔栓塞,局部組織供血不足。以上病理變化尤其是外分泌腺體炎癥
是造成本病特殊臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)。
  (三)中西醫(yī)結(jié)合研究
  目前有關(guān)SS的中西醫(yī)結(jié)合研究尚不多,僅有關(guān)于本病瘀血機(jī)制的研究。SS常見(jiàn)腮腺腫大、肝脾腫
大、雙手遇冷變白變紫、皮下紅斑硬結(jié)或皮膚紫癜、舌質(zhì)紫暗、舌下脈絡(luò)瘀曲等瘀血征象。實(shí)驗(yàn)室檢查
證實(shí),SS患者血液流變學(xué)有明顯改變,其全血比粘度、紅細(xì)胞聚集指數(shù)、纖維蛋白含量均高于正常。
甲皺微循環(huán)觀察亦有明顯改變。以上不僅為本病的瘀血證提供了客觀證據(jù),而且為運(yùn)用活血化瘀法治療
SS提供了科學(xué)依據(jù)。
  [臨床表現(xiàn)]
  本病多見(jiàn)于女性,占90%以上,好發(fā)年齡40~50歲。起病多隱匿,臨床表現(xiàn)多樣。除出現(xiàn)因唾液
腺、淚腺以及其他部位如呼吸道、消化道、皮膚、陰道、鼻腔等的分泌功能下降而出現(xiàn)的口干、眼干等
癥狀外,還可以出現(xiàn)多系統(tǒng)、多器官損害的表現(xiàn)。
  (一)腺體局部癥狀
  1.口腔表現(xiàn) 輕者雖有唾液量減少但無(wú)自覺(jué)癥狀,70%一80%患者訴有口干,嚴(yán)重者因口腔粘膜、
牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時(shí)不時(shí)飲水,半夜亦需飲水。進(jìn)食固體食物時(shí)需湯水送下。由于口腔自潔功能
差,50%以上患者出現(xiàn)多個(gè)不易控制的齲齒,表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑,繼而呈粉末狀或小片脫落,最終只
留殘根,稱猖獗齲。反復(fù)口腔潰瘍,舌頰粘膜和口唇碎裂疼痛,舌乳頭萎縮,舌面干燥。約50%患者
反復(fù)發(fā)生雙側(cè)腮腺腫大,一般1—2周自行消退,少部分患者遺留腺體永久腫大。
  2.眼部表現(xiàn) 淚腺分泌減少,出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀,嚴(yán)重者哭時(shí)無(wú)淚。部分患者反
復(fù)發(fā)生結(jié)膜、角膜炎,角膜可混濁,有糜爛或潰瘍、小血管增生,甚至穿孔。
  3.其他外分泌腺表現(xiàn) 皮膚因汗腺受損而干燥、脫皮、瘙癢。陰道分泌物減少,外陰與陰道粘膜
干燥、瘙癢、燒灼樣不適,性交困難。呼吸道粘膜干燥,出現(xiàn)咽干、聲音嘶啞、慢性干咳等。 .
  (二)系統(tǒng)性癥狀
  1.皮膚 約1乃患者出現(xiàn)紫癜樣皮疹,多見(jiàn)于下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,
分批出現(xiàn),持續(xù)10天左右自行消退,遺有色素沉著。這種皮疹往往因高球蛋白血癥引起。少數(shù)患者有
結(jié)節(jié)性紅斑。部分患者有雷諾現(xiàn)象。
  2.關(guān)節(jié)肌肉 關(guān)節(jié)痛占70%以上,亦可有關(guān)節(jié)炎及晨僵,但關(guān)節(jié)和骨的侵蝕破壞極少見(jiàn)?;颊呖?br>有全身肌肉疼痛,易于疲勞和肌無(wú)力。約5%的患者有肌炎。
  3.腎臟 約30%一50%有腎臟損害,主要累及腎小管,尤以遠(yuǎn)端腎小管受損后出現(xiàn)腎小管酸中毒

為突出,表現(xiàn)為低血鉀性周期性麻痹。周期性麻痹可作為SS的首發(fā)癥狀而就診,常因勞累、妊娠、感
染等誘發(fā),嚴(yán)重者不僅四肢癱瘓,還可累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸困難。部分患者出現(xiàn)腎性軟骨病、腎鈣化、
腎結(jié)石。少數(shù)患者有亞臨床型腎小管酸中毒,需做氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)方能檢出。約5%患者有腎小球損
害,出現(xiàn)蛋白尿及低蛋白血癥。
  4。肺臟 SS出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)受損者約為53%,但大部分無(wú)癥狀,輕者可只有干咳,嚴(yán)重者可反復(fù)支
氣管炎、肺炎,甚至肺不張,表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)熱等。肺部X線檢查異常者大部分為肺間質(zhì)病變,
少數(shù)為肺間質(zhì)纖維化。
  5.消化系統(tǒng) 約70%患者有萎縮性胃炎,但臨床癥狀并不明顯,多無(wú)消化道癥狀或僅有輕度上腹
不適、惡心、腹脹等。少數(shù)患者有慢性胰腺炎或慢性肝炎改變。
  6.神經(jīng)系統(tǒng) 累及神經(jīng)系統(tǒng)者約為5%,其中以周圍神經(jīng)損害為多,嚴(yán)重者可出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、癲
癇等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。
  7.血液系統(tǒng) 部分患者可見(jiàn)白細(xì)胞、血小板減少,嚴(yán)重者有出血現(xiàn)象。絕大多數(shù)患者可出現(xiàn)多種
自身抗體和高球蛋白血癥。
  [輔助檢查]
  1.免疫學(xué)檢測(cè)
  (1)抗一SSA抗體和抗.SSB抗體 這兩種抗體的抗原來(lái)源相同,在本病中的陽(yáng)性率約為70%和
40%,前者敏感性較高,后者特異性較強(qiáng),皆更多見(jiàn)于伴有內(nèi)臟損害患者。2種抗體亦可見(jiàn)于SLE、
RA、系統(tǒng)性硬化病等多種結(jié)締組織疾病,但陽(yáng)性率不如SS高。
  (2)其他自身抗體 類風(fēng)濕性因子約70%陽(yáng)性,其滴度與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相差不多??购丝贵w約
50%陽(yáng)性??筊NP抗體和抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性率分別約為5%、10%。
  (3)高球蛋白血癥 是本病的特點(diǎn)之一,見(jiàn)于90%以上患者。IgG、IgA、IgM三種血清免疫球蛋
.白均可增高,尤以IgG最明顯。少數(shù)患者出現(xiàn)巨球蛋白血癥,這往往提示有惡性淋巴瘤的可能。
  2.淚腺功能測(cè)定 .
  (1)濾紙?jiān)囼?yàn) 用5mm×35mm濾紙工片,距一端5mm處折成直角,將該端置于眼瞼結(jié)膜囊中外
1乃處,閉目5分鐘取出,從折縫處測(cè)量濕潤(rùn)長(zhǎng)度,≤10ram為不正常。
  (2)角膜染色 滴瑩光素和琥紅混合液(約為10%)一滴于穹窿,囑被檢查者眨眼5分鐘后在裂
隙燈下檢查,計(jì)算角膜上染色點(diǎn),大于工0個(gè)為不正常。
  3.唾液腺功flg~'l定 、
  (1)唾液腺流量測(cè)定 直接測(cè)定唾液腺流率?;颊哽o坐,留取其10分鐘唾液,離心去沉淀,計(jì)算
其流率。平均每分鐘≥0.6ml。
  (2)腮腺造影 于腮腺插入導(dǎo)管,注人造影劑,做腮腺正、側(cè)位造影??梢?jiàn)點(diǎn)狀擴(kuò)張或伴分支導(dǎo)管
異常、球狀擴(kuò)張、空腔形成、腺體破壞等形態(tài)。
  (3)腮腺放射性核素掃描和放射性核素測(cè)定 常用放射性核素為過(guò)礙酸鈉(99m7c),靜脈注射后
做腮腺正位掃描,可判斷唾液腺實(shí)質(zhì)受損程度。由于唾液腺能濃縮99m7c至唾液內(nèi),收集唾液標(biāo)本測(cè)
定其放射性計(jì)數(shù),可反映唾液腺分泌功能。
  (4)唾液腺活檢 小唾液腺能反映大唾液腺的情況。做唇正常粘膜處活檢,標(biāo)本必須包括至少4個(gè)
唾液腺小葉,根據(jù)淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞的浸潤(rùn)程度分級(jí)。在41mn2范圍內(nèi),0級(jí)無(wú)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);I級(jí)
有輕度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);II級(jí)有中度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)或少于1個(gè)浸潤(rùn)灶(細(xì)胞數(shù)在50個(gè)以上為1個(gè)灶);Ⅲ
級(jí)有1個(gè)灶;IV級(jí)至少2個(gè)灶。
  (5)唾液Na、含量測(cè)定 正常人唾液腺Na、測(cè)定在10mmol/L。SS患者因涎腺導(dǎo)管上皮組織破壞,
不能進(jìn)行其重吸收Na、功能,唾液中Na、可大大升高,且病情越重,鈉濃度越高,甚至接近血清Na、
水平。 .

  [診斷要點(diǎn)]
  目前尚無(wú)一種被普遍接納的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1992年歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)為:
  (1)凡有其中1項(xiàng)者為陽(yáng)性 ①有3個(gè)月以上的口干癥狀;②或進(jìn)食干食時(shí)需用水送下;③或有反
復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大。
  (2)凡有其中任1項(xiàng)者為陽(yáng)性 ①有3個(gè)月以上的眼干澀感;②或眼有沙粒感;③或每日需用3次
以上的人工淚液。
  (3)凡有其中工項(xiàng)者為陽(yáng)性 ①濾紙?jiān)囼?yàn)~5mm/5min;②或角膜瑩光染色指數(shù)≥4。
  (4)下唇粘膜活檢單核細(xì)胞浸潤(rùn)灶≥1個(gè)/41mn2為陽(yáng)性。
  (5)有任何1項(xiàng)者為陽(yáng)性 ①腮腺造影;②唾液腺放射性核素掃描;③唾液流率。
  (6)血清抗SSA和(或)抗SSB陽(yáng)性。
  凡具有上述6項(xiàng)中至少4項(xiàng),并除外另一結(jié)締組織疾病、淋巴瘤、艾滋病、結(jié)節(jié)病、移植物抗宿體
病則可確診為原發(fā)性干燥綜合征。已有某一肯定結(jié)締組織病同時(shí)有上述l或2項(xiàng)并有3、4、6項(xiàng)中的兩
項(xiàng)陽(yáng)性可作為繼發(fā)性干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
  1996年北京協(xié)和醫(yī)院、北聯(lián)合建議標(biāo)準(zhǔn)為:
  (1)主要指標(biāo) 抗SSA抗體陽(yáng)性和(或)抗SSB抗體陽(yáng)性。
  (2)次要指標(biāo) ①眼干和(或)口干持續(xù)3個(gè)月以上;②腮腺腫大(反復(fù)或持續(xù)性);③猖獗齲;
④濾紙?jiān)囼?yàn)~5mm/Smin或角膜瑩光染色陽(yáng)性;⑤自然唾液流率≤0.03ml/min或腮腺造影異常;⑥唇
腺活檢異常;⑦腎小管酸中毒;⑧高球蛋白血癥或高球蛋白血癥性紫癜;⑨類風(fēng)濕因子陽(yáng)性(>1:20)
或抗核抗體陽(yáng)性(>1:20)。
  必須除外其他結(jié)締組織疾病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉樣變和移植物抗宿主反應(yīng)。符合標(biāo)準(zhǔn)中的主要
及至少3項(xiàng)次要指標(biāo),或符合標(biāo)準(zhǔn)中的至少5項(xiàng)次要指標(biāo)可以確診為原發(fā)性干燥綜合征。
  國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)具有較高的特異度(98.2%)和敏感度(94.1%),能反映我國(guó)患者的特點(diǎn)。為減少誤診,
臨床對(duì)一些反復(fù)腮腺腫大、猖獗齲、高丙球蛋白血癥、反復(fù)低血鉀造成周期性麻痹、眼瞼反復(fù)化膿性感
染、不明原因的頑固性腹瀉等,均應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史,進(jìn)行有關(guān)SS方面的檢查。
  [鑒別診斷]
  (1)不少患者有明顯乏力、肝功能異常,臨床上應(yīng)與慢性肝炎鑒別。
  (2)與RA、SLE等其他結(jié)締組織疾病鑒別。鼷患者可有RF及ANA等抗體陽(yáng)性,容易誤診。但
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以關(guān)節(jié)癥狀為突出表現(xiàn),SLE除系統(tǒng)性損害外,尚有抗Sm抗體及抗ds—DNA抗體陽(yáng)性。
  [防治方法]
  SS屬自身免疫病,目前尚無(wú)根治方法,需給予綜合治療。但本病大多預(yù)后較好,有內(nèi)臟損害者經(jīng)
適當(dāng)治療亦多可以緩解。
  一、一般措施
  (1)注意勞逸結(jié)合,保持良好的生活習(xí)慣和樂(lè)觀向上的心態(tài),樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心,避免過(guò)度疲勞
和精神緊張。
  (2)室內(nèi)應(yīng)保持合適的溫度和濕度,防止上呼吸道感染。
  (3)口干燥者應(yīng)保持口腔清潔,勤漱口,餐后注意用牙簽剔除牙縫中的食物碎屑,正確使用牙刷,
使用含氟牙膏,可以減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。應(yīng)戒煙酒,避免使用阿托品類藥物,以防止口干加重。
不吃過(guò)甜的食物,減少牙周病的發(fā)生。
  二、飲食調(diào)護(hù)
  忌食蔥、蒜、韭、芥等辛辣之品,羊肉、狗肉、鹿肉等溫陽(yáng)之品亦為禁忌。柑橘、荔枝、芒果等溫

性水果也不適宜。應(yīng)常食滋陰類食物如銀耳、梨、鮮藕、馬蹄、牛奶、鴨肉等。平時(shí)可常服下列食療
方: .
  1.生地粥 生地30g,大米50g,煮粥,空腹溫食。有養(yǎng)陰生津作用。適用于口干少津者。
  2.枸杞粥 枸杞30g,大米50g,煮粥,空腹溫食。有滋補(bǔ)肝腎作用。適用于兩目干澀者。
  3.鴨汁粥 老水鴨1只,去毛及內(nèi)臟,砂鍋煮取汁,加大米lOOg煮粥,空腹食。有養(yǎng)陰清熱、補(bǔ)
虛開(kāi)胃作用。適宜于口干食少者。
  4.木耳粥 木耳lOg,浸泡發(fā)大洗凈,加大米50g煮粥,空腹食。有滋腎益胃作用。適用于口眼干
燥者。 .
  三、辨證論治  使用方法:先對(duì)癥選用藥方,并按提示辯證加減,然后進(jìn)入方劑數(shù)據(jù)庫(kù)查閱其藥理、煎法、服法等;再進(jìn)入中藥數(shù)據(jù)庫(kù)根據(jù)病人的具體病情、體質(zhì)對(duì)所選的藥方進(jìn)行加減,才得到有效的藥方,還要查閱三反九畏;服藥后還要根據(jù)“療效評(píng)定”再次判斷所用的藥方的療效。

  1.陰虛津虧
  主癥:形體瘦弱,口干無(wú)津,進(jìn)干食需湯水送下,眼干少淚,視物模糊,面紅低熱,女性陰道干
澀,皮膚皸裂。舌干紅無(wú)苔或舌體碎裂,脈沉細(xì)數(shù)。
  治法:養(yǎng)陰生津潤(rùn)燥。
  方藥:益胃湯合杞菊地黃湯加減。麥冬、沙參、生地、玉竹、枸杞、玄參各15—20g,葛根、花粉
各20~30g,山萸肉、丹皮、石斛各10一15g。并隨癥加減:口干明顯者加石膏30—50g,知母工0—
15g;眼干明顯加女貞子、白芍各15~20g;腮腺腫痛加山慈姑、蚤休、僵蠶、夏枯草各lOg;VI腔潰瘍
加土茯苓、蒲公英各20g;皮膚紫癜加紫草15g;關(guān)節(jié)腫痛加秦艽、木瓜各15g。
  若屬陰虛濕熱,伴有口腔反復(fù)潰瘍,牙齦腫痛,目赤多眵,納差脘痞,舌紅,苔膩而干,脈濡者,
宜養(yǎng)陰清熱、化濕生津,方用甘露飲加減:生地、熟地、天冬、麥冬各15g,石斛lOg,天花粉20g,
茵陳、黃芩各lOg,生苡仁30g,杷葉、枳殼、升麻、荷葉各lOg,甘草4g。
  2。氣虛失運(yùn)
  主癥:口眼干燥,乏力倦怠,頭暈低熱,納差便溏,容易感冒。舌體淡胖,邊有齒痕,薄苔有裂
紋,脈虛大無(wú)力。
  治法:益氣健脾,潤(rùn)燥布津。
  方藥:補(bǔ)中益氣湯合參苓白術(shù)散加減。生黃芪30g,黨參、白術(shù)、淮山藥、蓮肉、薏苡仁各15—
20g,升麻、柴胡各5g,葛根、麥冬、天花粉各15g,炙甘草4g。并隨癥加減:陰虛明顯,口眼干燥較
甚者,加石斛、沙參、生地各15g;易患外感者加防風(fēng)lOg;納差加菖蒲、佩蘭各lOg。
  3.燥毒內(nèi)傷
  主癥:唇干口燥,口鼻氣熱,面赤烘熱,進(jìn)干食難以下咽,腮腺反復(fù)腫痛,口腔潰破,牙齒腫痛,
舌體碎痛,目赤多眵,舌干紅或有裂紋,苔少或黃燥,脈弦細(xì)數(shù)。
  治法:解毒潤(rùn)燥,增液護(hù)陰。 、
  方藥:犀角地黃湯合三紫湯(傅宗翰方)加減:水牛角30g,生地、赤芍、紫草、紫竹根、土茯苓
各15g,紫丹參、紫花地丁、白茅根各30g,丹皮、玄參、蚤休、山慈姑各lOg,生甘草6g。并隨癥加
減:低熱加白薇、秦艽、青蒿各log;腮腺腫痛加夏枯草、柴胡、黃芩各15g;大便秘結(jié)加瓜蔞仁、麻
子仁各lOg。
  4.瘀血阻絡(luò)
  主癥:口眼干燥,但欲漱水不欲咽,肌膚甲錯(cuò),關(guān)節(jié)固定疼痛,肢體麻木,皮膚紫癜,腮腺腫大發(fā)
硬,日久不消,或肝脾腫大。舌質(zhì)紫暗,有瘀斑瘀點(diǎn),舌下脈絡(luò)瘀曲,脈細(xì)澀。
  治法:活血化瘀,養(yǎng)陰生津。
  方藥:桃紅四物湯加減。生地、赤芍各20g,當(dāng)歸、川芎、紅花各lOg,桃仁、麥冬、玄參各15g,
益母草、雞血藤各30g,生甘草6g。皮下結(jié)節(jié)加皂角刺、穿山甲各lOg;兼氣短乏力加黃芪、太子參各
30g;皮膚紫癜加丹皮‘、紫草各15g;肝脾腫大加三棱、莪術(shù)各lOg。
  以上各證型方藥,水煎服,每日1劑。在辨證論治的過(guò)程中,有兩點(diǎn)提出來(lái)供臨床參考。

  (1)陰虛、燥毒、瘀血是本病的基本病機(jī),只是在本病的不同階段各有偏重。因此,滋陰潤(rùn)燥、解
毒化瘀治則應(yīng)貫穿于本病治療始終,惟當(dāng)根據(jù)哪一方面為主要矛盾而采取相應(yīng)的治法為主,兼顧其余兩
個(gè)方面。如陰虛津虧型以滋陰潤(rùn)燥為主,兼以解毒行瘀;瘀血阻絡(luò)型應(yīng)著重活血化瘀,兼以滋陰、解
毒;燥毒內(nèi)傷型應(yīng)在潤(rùn)燥解毒基礎(chǔ)上,配以滋陰化瘀。總之,應(yīng)以中醫(yī)基本理論為指導(dǎo),辨證論治與辨
病治療相結(jié)合,才能取得較好的療效。 ’
  (2)對(duì)SS的辨證分型各地頗不一致。大多作者根據(jù)臨床癥狀分型。如王新志等根據(jù)臨床見(jiàn)癥將本
病分為5型,風(fēng)熱型用桑葉、杏仁、荊芥、防風(fēng)、桔梗、沙參、知母等;脾胃虛弱型用參苓白術(shù)散加
減;肝腎陰虛型用知柏地黃湯加減;氣陰兩虛型用黃芪、沙參、麥門冬、黨參、山藥、女貞子等;氣滯
血瘀型用小柴胡湯加減。馮建華根據(jù)臨床特點(diǎn)結(jié)合自己經(jīng)驗(yàn)分型,脾胃陰傷型用沙參麥冬湯、百合固金
湯、玉女煎等,若伴燥毒犯肺、肺失宣肅者用桑葉湯加減;肝腎陰虛型用杞菊地黃丸、左歸丸、一貫煎
化裁;脾腎陰虛型用益胃湯、生脈散、六味地黃丸加減;脾胃陽(yáng)虛型用補(bǔ)中益氣湯、理中湯、參苓白術(shù)
散化裁;氣滯血瘀型用血府逐瘀湯、桃紅四物湯加減。
  四、專方專藥
  1。玉液湯 黃芪、山藥、玄參各30g,知母、麥冬、生地黃各15g,五味子、烏梅各lOg,雞內(nèi)金、
葛根各6g。方中黃芪、山藥、玄參可逐漸增至60g。每日1劑,水煎服,15天為1療程。1一3個(gè)療程
評(píng)定療效,結(jié)果總有效率為為96%。
  2.養(yǎng)陰通絡(luò)湯 生地、白芍各30g,知母、麥冬、黃芩、石斛各15g,菊花、秦艽、靈仙、枸杞、
蘄蛇各lOg,黃精20g。便秘者加火麻仁、郁李仁;伴雷諾征者加桃仁、紅花;干咳少痰者加百合、蘆
根;皮膚紫癜者加丹參、當(dāng)歸。日1劑水煎服,1個(gè)月為1療程,一般治療1年左右。共治23例,結(jié)
果顯效13例,有效8例,好轉(zhuǎn)2例。
  3。門冬清肺飲 麥冬、沙參、玄參、生地各25g,黃芪、太子參各20g,葛根、五味子、烏梅、當(dāng)
歸、知母各lOg,日工劑水煎服。對(duì)照組11例,用必漱平16mg/d,日3次口服;0.5%羧甲基纖維素液
滴眼;生理鹽水漱口等。均2周為1療程。用2個(gè)療程。結(jié)果:兩組分別治愈21、O例,好轉(zhuǎn)9、3例,
無(wú)效2、8例。
  4.潤(rùn)燥合劑 生黃芪、天花粉各30g,當(dāng)歸、石斛、炮穿山甲、漏蘆各15g,麥冬20g,王不留行
籽lOg,三棱、莪術(shù)各6g,日2劑水煎服。用20一40日,病情基本控制后,再用本方制成蜜丸,2丸
(每丸lOg)/次,日2次口服。對(duì)照組10例,用左旋瞇唑15~45mg/d,日3次IZl服。并用人工淚液滴
眼。結(jié)果兩組分別治愈20、0例,好轉(zhuǎn)9、4例,無(wú)效1、6例。
  5.益氣養(yǎng)陰生津法 基本方黃芪20g,麥冬30g,玄參25g,生地15~25g,升麻、當(dāng)歸各lOg,葛
根、天花粉各20g。I:1干明顯加石斛、沙參各lOg;眼干明顯加女貞子log、菊花15g;關(guān)節(jié)疼痛加秦艽
12g、防風(fēng)lOg。每日1劑,水煎分2次服。3個(gè)月為工療程,平均治療2個(gè)療程。共治22例,結(jié)果治
愈10例,顯效5例,有效6例,無(wú)效1例。總有效率95、4%。
  6。養(yǎng)陰清肺湯 基本方白芍20g,生地、玄參各30g,麥冬25g,丹皮15g,甘草、薄荷各lOg,隨
證加減。同時(shí)以清開(kāi)靈注射液40ml加入5%葡萄糖液250ml中靜滴,15天為1療程。共治療20例,結(jié)
果基本痊愈工0例,顯效8例,有效l例,總有效率15%。
  7.益氣生津湯 炙黃芪50g,麥冬30g,黨參、生地、玄參、北沙參、當(dāng)歸、白芍各15g,炒白術(shù)、
川石斛各12g,熟地、女貞子各24g。頭暈耳鳴加枸杞子、甘菊花;手足麻木加丹參、雞血藤;關(guān)節(jié)疼
痛加桑寄生、絡(luò)石藤。每日l(shuí)劑,早晚煎服,30劑為1療程。共治12例,最短1療程,最長(zhǎng)6個(gè)療程。,
結(jié)果總有效率為83.3%。
  8.加味引火湯 熟地黃30一120g,巴戟天9—30g,麥門冬12 20g,茯苓6—9g,石斛15—30g,
沙參15~30g,五味子6—9g。心煩燥熱加梔子、蒲公英;咽干口渴重加知母、天花粉;舌紅、有潰瘍
加銀柴胡、銀花;大便秘結(jié)加大黃、蘆薈;虛煩不寐加炒棗仁、柏子仁。日1劑分2次服。共治療15
例。結(jié)果總有效率為93.3%。

  9。疏肝法 柴胡、白芍、枳殼、甘草、郁金、蘇梗。兼痰濁內(nèi)阻加竹茹、茯苓、陳皮、砂仁;兼
血虛絡(luò)阻加丹參、當(dāng)歸、絲瓜絡(luò)。 .
  五、中藥成藥及單驗(yàn)方
  1。雷公藤多甙片 20mg/d 3次,3個(gè)月為工療程。注意定期檢查血常規(guī)及肝功能。
  2.大黃么蟲(chóng)丸 3g/d 2次,3個(gè)月為1療程。適宜于瘀血較甚者。
  3.杞菊地黃丸 6g/d 3次,3個(gè)月為l療程。適宜于口眼干燥者。
  4.石斛夜光丸 6g/d 3次,3個(gè)月為1療程。適宜于眼干燥者。 。
  5.山藥膳方 生山藥30g研末,早晨空腹溫開(kāi)水吞服;蜂蜜60g,臨睡前涼開(kāi)水沖服。
  6.蜂蜜滴眼液 取新鮮蜂蜜100ml,加無(wú)菌蒸餾水300ml,配成1:3蜂蜜稀釋液,裝入無(wú)菌鹽水瓶
內(nèi),放人手提式高壓無(wú)菌鍋內(nèi)消毒30min,取出冷卻后,分裝入8ml氯霉素眼藥瓶中,置陰涼干燥處備
用。用法:滴眼,每次1滴,日6次。
  7.蝮蛇抗栓酶0。5U,加入5%葡萄糖液500ml中靜滴,12 13為1療程。
  六、針灸及其他療法
  1.針刺療法.主穴為肝俞、腎俞、百會(huì)、內(nèi)關(guān)、陽(yáng)陵泉。腮腺腫大加中渚、太沖;外陰萎縮或瘙
癢加曲骨、歸來(lái)、關(guān)元;雙目干澀加四白、魚(yú)腰,攢竹、承泣;口干加地倉(cāng)、頰車、足三里。施平補(bǔ)平
瀉法,每日1次,10次為1療程。
  2。導(dǎo)引氣功 口干宜漱津練功法:每日晨起端坐,凝神息慮,舌抵上顎,閉口調(diào)息,津液自生,
漸至滿口,分3次咽下,13久必受益。眼干可練目功:輕閉兩眼,兩大拇指指背互相擦熱,輕擦兩眼皮
各18次,又擦兩眼眉各18次,再使兩眼珠左右各轉(zhuǎn)18次。
4z-、西醫(yī)藥治療
  1.系統(tǒng)性治療 對(duì)有系統(tǒng)性損害者治療與SLE相似,應(yīng)考慮使用糖皮質(zhì)激素、慢作用藥和免疫抑
制劑。
  (1)糖皮質(zhì)激素 初始劑量為潑尼松40—60mg/d,1—2周后每周減量10%。最后以每天5—
7.5mg維持。維持階段盡量隔天用藥。
  (2)慢作用藥 羥氯喹6~7mg/kg。d一,分2次口服;甲氨喋呤7.5—15mg,每周1次。病情嚴(yán)重
者可采用CTX和甲基潑尼松沖擊療法(參考SLE)。
  2.干燥性角膜炎的治療
  (1)潤(rùn)舒滴眼液 含透明質(zhì)酸和氯霉素。每日4—6次滴眼。
  (2)淚點(diǎn)封閉 可減少淚液排出,保存結(jié)膜囊內(nèi)極為有限的淚液??捎媚z原蛋白栓或電烙法。
  (3)必嗽平 有溶解粘液作用??诜?6mg,每13 3次,可連服2—3個(gè)月。臨床療效不能肯定。
  (4)病理性粘液素條的消除 用2%的乙酰半胱氨酸溶液滴眼,每天3—4次,可使粘液分解,粘
度降低,從而減輕眼部刺激癥狀。 .
  3??诟稍镒C的治療 減輕口干較為困難,目前尚無(wú)理想的方法。在注意口腔衛(wèi)生等一般治療的基
礎(chǔ)上,可用以下方法。
  (1)唾液替代 使用人工唾液,但療效并不理想。
  (2)刺激涎腺分泌功能的藥物 ①必嗽平:13服16mg,每天3次,但療效不肯定。②膽維他:口
服25rag,每日3次,對(duì)輕度口干有效。作用機(jī)制不明。③毛果蕓香堿:具有膽堿能作用,可增加唾液
流量。用法為每次5mg口服,每天3次。
  (3)電刺激儀 作用于口腔、咽部傳人神經(jīng),反射性引起唾液分泌。
  (4)并發(fā)白色念珠菌口炎的治療 用2%碳酸氫鈉溶液含漱,保持2—3分鐘,再涂以制霉菌素,
每天3—4次,使用6—8周。嚴(yán)重病例應(yīng)短期全身治療,予酮康唑(o.2g,每天2次口服)或氟康唑

 

(0.15g,每天1次口服)。
  4.并低鉀周期性麻痹的治療 主要為糾正酸中毒及電解質(zhì)紊亂。糾正酸中毒可使用碳酸氫鈉0.5—
1g,每天3次。嚴(yán)重低鉀者需靜脈補(bǔ)鉀,每天6—9g。平穩(wěn)后改用ISl服補(bǔ)鉀,可選用枸櫞酸鉀(60ml/
d,分3次El服),副作用較小。1SS腎小管酸中毒需長(zhǎng)期服用鉀鹽和碳酸氫鈉,同時(shí)服用小劑量糖皮質(zhì)
激素,有的患者需終生服用。亦可用中藥六味地黃丸加覆盆子、益智仁、補(bǔ)骨脂等補(bǔ)腎固澀之品。
  八、中西醫(yī)結(jié)合治療
  中西醫(yī)結(jié)合治療SS,能發(fā)揮中西醫(yī)各自的長(zhǎng)處,常可明顯提高臨床療效。基本原則是在中醫(yī)辨證
論治或?qū)7綄K幹委煹幕A(chǔ),加用上述西藥治療。如邱永林用杞菊地黃丸每日2次,每次1丸口服;雷
公藤片每日3次,每次3片VI服;重癥患者配合使用丹參液靜滴,15天為1療程,顯效后停藥2周,
上述藥物再用1周鞏固療效。西藥螺旋霉素0.3g口服,每6小時(shí)1次,用藥7一工0天;潑尼松10rag,
每日3次口服,lO天內(nèi)逐漸減量停藥;局部對(duì)癥治療用1%甲基纖維素與氯霉素合劑滴眼;有腮腺腫大
或感染者配合慶大霉素腮腺灌洗,每日1次,7次為1療程。共治療18例,結(jié)果痊愈11例,顯效6例,
無(wú)效1例,總有效率為94。4%。
  唐云平用中藥沙參、玄參、天冬、麥冬、天花粉、茯苓、黨參、甘草各9g,石斛12g,日1劑水煎
服;并用左旋咪唑15~45mg/d3次口服,每周連用2日。3個(gè)月為1療程。共治療36例,結(jié)果痊愈3
例,好轉(zhuǎn)28例,無(wú)效5例,總有效率86。11%。
  趙毅友對(duì)SS采用中西醫(yī)結(jié)合治療,治療前3—7日,用0.2%洗必泰溶液、2%碳酸氫鈉交替含漱。
肝腎陰虛型用左歸飲加減:熟地、龜板各15g,山茱萸、丹皮各10g,枸杞子12g,川牛膝9g;肝腎陰
虛兼胃熱型用左歸飲合玉女煎加減:生石膏、天花粉各20g,生地、麥冬、山茱萸、枸杞子、知母、南
沙參、北沙參各15g,烏梅12g,丹皮、玄參各10g;肝腎陰虛兼血瘀型用左歸飲合桃紅四物湯加減:
桃仁、白芍各12g,紅花6g,生地、山茱萸、枸杞子、當(dāng)歸尾、川芎各15g。日l(shuí)劑水煎服。并用更年
康4片,維生素C 200mg,復(fù)合維生素B2片,日3次口服。治療4—6個(gè)月,結(jié)果顯效(癥狀消失,唾
液量復(fù)常,半年無(wú)復(fù)發(fā))8例,有效13例,無(wú)效3例。
  [研究述評(píng)]
  (1)目前國(guó)內(nèi)中醫(yī)藥治療SS,多是基于本病陰虛、燥毒、氣虛、血瘀的基本病機(jī),多采用養(yǎng)陰生
津,或兼益氣、解毒、行瘀的治法。從現(xiàn)有臨床資料分析,無(wú)論是辨證論治還是專方專藥,中醫(yī)治療
SS都有明顯療效,說(shuō)明了中醫(yī)治療本病的可能性和優(yōu)勢(shì)。但由于SS目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷和療效判斷標(biāo)
準(zhǔn),且現(xiàn)有臨床觀察多采用自身前后對(duì)照,所以很難判斷這些方法的最佳療效。在今后研究中,應(yīng)進(jìn)行
嚴(yán)密的科研設(shè)計(jì),以尋找中醫(yī)治療本病的最佳療法。
  (2)SS屬自身免疫病,目前尚無(wú)特效的治療方法,中西醫(yī)治療本病各具優(yōu)勢(shì)。因而辨病與辨證相
結(jié)合、中藥與西藥相結(jié)合的治療思路具有一定的先進(jìn)性,可明顯提高臨床療效。
  (3)目前中醫(yī)對(duì)SS的實(shí)驗(yàn)研究剛剛起步,且僅限于局部用藥,還未見(jiàn)到中醫(yī)治療鸚機(jī)制的系統(tǒng)
研究。SS已有現(xiàn)成的動(dòng)物模型,應(yīng)在此基礎(chǔ)上對(duì)中醫(yī)治療本病的機(jī)制進(jìn)行深入研究。

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