多發(fā)性大動脈炎
多發(fā)性大動脈炎是常見的周圍血管疾病，又稱縮窄性大動脈炎。本病為主動脈及其分支的慢性、進行性、且常為閉塞性的非特異性炎癥。因病變累及動脈的不同，其臨床表現(xiàn)亦不同，但其中以頭和臂部動脈受累導致的上腹無脈癥為最多，其次是累及腎動脈，腹主動脈所致的下肢無脈癥，若累及腎動脈，還可以引起腎動脈狹窄性高血壓。臨床一般所稱的“無脈病”、“主動脈弓綜合征”、“主動脈弓分支血栓閉塞性動脈炎”或“慢性鎖骨下動脈一頸動脈梗阻綜合征”等，多是按本病或本病的不同類型而言。國內(nèi)資料表明，本病女性患者約占65％以上，發(fā)病年齡為5—45歲，以女性青少年多見，30歲以下者約占85％以上。
本病屬于中醫(yī)學廣義痹證和血瘀證的范疇，“痹者閉也”，因其病位在脈，故認為應確切定名為“脈痹”?！端貑枺哉摗吩唬骸氨浴?．在于脈則血凝而不流?！庇忠颉懊}為血府”，故中醫(yī)古籍中所謂“血痹”也有類似本病的描述。如《金匱要略》曰：“血痹……脈自微澀?！薄吨胁亟?jīng)》曰：“血痹者……其脈寸口結(jié)，脈結(jié)不利，或如斷絕是也。”此外，根據(jù)大動脈炎不同的臨床表現(xiàn)，在中醫(yī)學頭痛、眩暈、發(fā)熱、、中風、伏脈、無脈等脈癥中亦可找到類似的描述和記載。
多發(fā)性大動脈炎為臨床難治性疾病之一。近30年來，國內(nèi)采用中醫(yī)或中西醫(yī)結(jié)合方法治療，明顯地促進了臨床療效的提高。
[病因病理]
(一)中醫(yī)學認識
!．外因 主要是由于感受風寒濕熱諸邪所致。因于寒者，以寒為陰邪，易傷陽氣，其性凝斂而主收引，寒邪客于血脈，阻礙氣血運行，氣滯血瘀，營衛(wèi)失和，故可出現(xiàn)肢體乏力、不耐疲勞、麻木、疼痛、發(fā)涼、甚或攣急、屈伸不利，脈不出或伏細微澀等。因于熱者，以熱毒阻絡，除有發(fā)熱，口渴外，可見肢體酸痛、關(guān)節(jié)炎及結(jié)節(jié)性紅斑、全身倦怠不適、舌紅、苔黃膩、脈細滑數(shù)或伏而不出，同時可有血沉增快，C反應蛋白陽性等，多為動脈炎活動期的表現(xiàn)，若發(fā)熱、口干、午后潮熱、盜汗、頭痛頭
暈、舌苔薄或薄黃、脈細數(shù)或伏者，應考慮為陰虛內(nèi)熱。
2．內(nèi)因 主要是由于臟腑經(jīng)脈氣血陰陽失調(diào)所致。本病雖可具體定位在脈，“脈為血之府”，但由于氣血的關(guān)系與五臟均密切相關(guān)。“心藏血而主血脈”，“肺主氣而朝百脈”，“肝藏血而主筋脈”，“脾生血而主肌血四肢”，“腎為一身元氣之本，十二經(jīng)脈之根”。若臟氣虛弱，則氣血不能充其脈而以灌周身，氣虛血瘀，經(jīng)脈阻滯又可影響臟腑氣機的運行。故而可見頭暈、頭昏、健忘、視力減退、目眩、咀嚼時頰部肌肉疼痛，甚或齒搖發(fā)落、目生白內(nèi)障、角膜混濁、虹膜萎縮、面部萎縮，或出現(xiàn)昏厥、抽搐、精神失常，以及發(fā)生高血壓、心力衰竭、心絞痛等病。
總之，氣滯血瘀或氣虛血瘀，經(jīng)脈閉阻，氣血運行受阻或不暢，乃是本病的主要病機，是內(nèi)外因素作用于經(jīng)脈的結(jié)果，并且在本病內(nèi)因和外因之間，也是可以相互影響，互為因果的。情志、飲食以及氣候變化等，可以成為本病發(fā)生的誘因。見之臨床，血瘀這一病理機制則貫穿于其始終。
(二)西醫(yī)學認識
1．病因 本病病因尚不明確。目前多數(shù)認為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體，但其病原作用不肯定。本病在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見于青年女性。 ．
2．病理 病理變化主要是慢性、進行性、閉塞性炎癥?；静∽?yōu)閺浡岳w維組織增生伴有圓形細胞浸潤，而以增生性病變?yōu)橹?。常累及動脈全層，內(nèi)膜和外膜顯著增厚，中層彈力纖維變性和纖維化，管腔有不同程度的狹窄，常合并有血栓形成。動脈壁中層破壞嚴重者可形成局限性動脈瘤和狹窄后擴張。病變主要累及主動脈及其大、中分支，分支開口處常最嚴重。好發(fā)部位依次為鎖骨下動脈(90％)、頸動脈(45％)、椎動脈(25％)和腎動脈(20％)。常為多發(fā)性，約84％患者病變犯及2支以上的動脈。
3．發(fā)病機制
(1)本病活動期有血沉快；血清蛋白電泳丁、ol、02球蛋白常增高；C反應蛋白陽性；抗“()”與抗粘糖酶異常；膠原病與本病可合并存在；主動脈弓綜合征類似風濕性或類風濕性主動脈炎，激素治療有顯著效果。臨床觀察表明，本病與結(jié)核桿菌、鏈球菌或立克次體等引起主動脈及其分支動脈壁上的抗原抗體反應導致的炎癥有關(guān)。
(2)本病青年女性多見，Numano等發(fā)現(xiàn)大動脈炎患者尿中雌激素排出量顯著高于健康婦女。Nu．mano等認為雌激素分泌過多與營養(yǎng)不良因素(如結(jié)核)相結(jié)合，臨床觀察本病可能與內(nèi)分泌異常有關(guān)。
(3)我國及日本均有報道孿生姐妹同患此病者，HLA(組織相容抗原)測定也發(fā)現(xiàn)可能有與本病有關(guān)的遺傳因子，本病發(fā)病可能與遺傳因素有關(guān)。
(4)洪志鵬等研究表明，高雌激素血癥引起血流動力學的一系列變化，是多發(fā)性大動脈炎血管重構(gòu)的重要因素之一，由于管壁成分改組，最終將造成動脈狹窄、阻塞或動脈瘤形成。血漿雌激素水平升高，一氧化氮產(chǎn)物相應升高，提示雌激素上調(diào)一氧化氮生成，內(nèi)皮細胞是雌激素的重要靶細胞，雌激素以簡單擴散的方式穿過細胞膜，進入細胞，結(jié)合在受體上，雌激素受體轉(zhuǎn)變成一個有活性的轉(zhuǎn)移因子，識別激素應答元件(ERE)中的各種啟動子，在與一氧化氮合酶啟動子結(jié)合后，基團表達，結(jié)果產(chǎn)生一
氧化氮效應。雌激素可影響血管膠原的生物合成和分解代謝，使膠原纖維過度增生。從而改變細胞間接的微循環(huán)，細胞外基質(zhì)成分的聚合與解聚又直接影響細胞的行為，引起血管構(gòu)型重塑。
(三)中西醫(yī)結(jié)合研究
關(guān)于本病瘀血機制的研究的依據(jù)有以下2點：
(1)本病多見于青年，女性多于男性，死亡率極高。病變呈慢性、進行性加劇，故稟賦不足，正氣內(nèi)虧為其本；患者有廣泛的持續(xù)性的器官和(或)肢體缺血，缺血則致瘀血，故瘀血內(nèi)阻為其標；瘀血內(nèi)阻，造成局部器官代謝與功能障礙，繼之發(fā)生器質(zhì)性改變，如腦梗死、心絞痛、腎陸高血壓等。
(2)中醫(yī)學“氣為血之帥，氣滯則血凝，氣行則血運”的理論，臨床觀察表明，氣虛而致氣行失暢，氣滯導致瘀血是本病重要發(fā)病機制，中醫(yī)治療重以補氣行氣，氣足則能催血行，促血生，行血滯，從而達到活血化瘀通脈的目的，臨床證明有不同程度、不同方式改變血液流變學性質(zhì)的作用，使臨床癥狀得到緩解或好轉(zhuǎn)。
[臨床表現(xiàn)]
本病可分兩個階段：初始的活動期和后期血管閉塞期。
l?；顒悠?約3／4的患者于青少年時發(fā)病。起病大多緩慢，全身癥狀如發(fā)熱、全身不適、食欲不振、體重下降、夜間盜汗、關(guān)節(jié)痛和疲乏等。病變動脈處可有局限性疼痛和壓痛。活動期癥狀可自行隱退，經(jīng)過長短不等的隱匿期后出現(xiàn)大動脈及分支閉塞的癥狀和體征。
2．血管閉塞期 狹窄病變血管處可有血管雜音和震顫，遠端的動脈搏動減弱或消失，血壓降低，或測不出。臨床上根據(jù)血管受累部位可分為3型。
(1)頭臂動脈型(主動脈弓綜合征) 病變主要位于主動脈弓和頭臂血管。頸動脈和椎動脈狹窄堵塞時，可有不同程度的腦缺血，表現(xiàn)為頭昏、頭痛、眩暈、視覺障礙等，嚴重者可有暈厥。頸動脈搏動減弱或消失，可聽得血管雜音，少數(shù)伴有震顫。眼底視網(wǎng)膜貧血，當鎖骨下動脈受累時，可出現(xiàn)患肢無力，麻木和冷感，活動后間歇性肢體疼痛。患側(cè)橈動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出，是為無脈癥。
(2)主一腎動脈型 病變主要累及胸腹主動脈及其分支，特別是腎動脈。由于下肢缺血，可出現(xiàn)乏力、麻木、冷感和間歇性跛行等癥狀。下肢的脈搏減弱或消失，血壓降低，上肢的血壓可升高。有的患者還可有腸缺血性絞痛、腸功能紊亂等。合并腎動脈狹窄者，高血壓是主要表現(xiàn)。體檢于腹部和腎區(qū)可聽得血管雜音。 。
(3)廣泛(混合)型 具有上述兩型的特征，病變呈多發(fā)性，多數(shù)病情較重。其中腎動脈受累較常見，故常有明顯高血壓。其他癥狀和體癥則視受累血管而異。
以上3型均可合并肺動脈受累，晚期可出現(xiàn)肺動脈高壓。此外，冠狀動脈開口處和近端可累及，可發(fā)生心絞痛，甚或心肌梗死。
[并發(fā)癥] 、
1．腦血管意外 多繼發(fā)于頭臂動脈型，臨床主要表現(xiàn)為半身肢體麻木無力、失語、失聽、視力模糊、甚至失明。
2．高血壓 多繼發(fā)于主一腎動脈型，臨床主要表現(xiàn)為眩暈、耳鳴、耳聾。
3．慢性心功能不全 多繼發(fā)于主一腎動脈型及廣泛(混合)型，臨床主要表現(xiàn)為心悸、眩暈、胸悶、氣短、形寒肢冷、甚者面青唇紫、喘不得臥。
[輔助檢查]
1．血液檢查 在動脈炎活動期，血沉增快，C反應蛋白增高，WBC增多；血清白蛋白降低而。和丁球蛋白增高，免疫球蛋白IgG和抗主動脈抗體增高。
2。眼底檢查 在頭臂動脈型中可見視乳頭蒼白，視神經(jīng)萎縮，視網(wǎng)膜動脈不同程度的擴張和吻合，末梢血管閉塞。主一腎動脈型可見高血壓的眼底改變。
3。血管造影 可為本病的診斷提供有力的根據(jù)。選擇性動脈造影在頭臂動脈型可顯示主動脈弓和其分支有狹窄或阻塞；累及升主動脈者，可見升主動脈擴張和主動脈返流；在胸腹主動脈型可顯示降主動脈或腹主動脈局部狹窄或阻塞；在腎動脈型則可顯示腎脈狹窄或阻塞，狹窄段前后血管可擴張。
4．其他檢查 血壓升高的患者心電圖可見在左心室肥大或伴有勞損；心臟三位相可見左心室增大。放射性核素腎圖顯示患側(cè)腎臟有缺血改變。超聲血管檢查可顯示狹窄遠端動脈的搏動減弱和血流量減低。頸動脈受累者可顯示腦血流量減少。
[診斷要點]
根據(jù)病史以及特殊的體征，本病的診斷并不太困難，凡青年女性有下列1項或]項以上表現(xiàn)者應考慮本病診斷。
(!)上肢和(或)下肢，單側(cè)或雙側(cè)的肢體出現(xiàn)缺血癥狀。伴有患肢動脈博動的減弱或消失，血壓降低或不能測出者。
(2)腦部缺血癥狀，伴有一側(cè)或兩側(cè)頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部或鎖骨上、下區(qū)有血管雜音者。
(3)持續(xù)嚴重而頑固的高血壓伴有上腹部或腎區(qū)2級以上高調(diào)血管雜音者。
(4)上肢脈搏消失伴有視力減退和眼底改變者。
(5)肺動脈辦區(qū)、腋部和背部有收縮期雜音，伴肺動脈辦區(qū)第2心音亢進，肺掃描示肺野放射性分布明顯缺陷，X線檢查有肺動脈高壓征象或右心導管檢查有肺動脈壓力增高，伴上述1項表現(xiàn)者，可明確診斷。 ．
[鑒別診斷]
1．先天性動脈縮窄 多見于男性，常在動脈導管相接處形成局限性縮窄，血管雜音，限于心前區(qū)或背部，全身癥狀不明顯。超聲或必要時做主動脈選擇性造影有助于鑒別診斷。
2．動脈粥樣硬化 也可引起上下肢動脈閉塞或狹窄，多見于中年以上，．伴有動脈硬化的其他表現(xiàn)，血脂增高，心腦腎等動脈粥樣硬化的臨床表現(xiàn)，X線片顯示動脈壁內(nèi)有斑片狀鈣化陰影，動脈造影有助二者之鑒別。 、
3．血栓閉塞性脈管炎 多發(fā)于男性，主要為四肢末梢血管及靜脈內(nèi)膜炎。常發(fā)生于肢端，劇痛，潰爛，游走性靜脈炎。
[防治方法]
一、一般措施
(1)本病病因不明，發(fā)病機制亦不清楚，故預防較為困難。但平時鍛煉身體，增加抗病能力，積極防治鏈球菌、結(jié)核、梅毒及其他感染對預防本病有一定意義。
(2)疾病活動期應注意休息。如有結(jié)核應給予抗結(jié)核治療，可選用雷米封、利福平、乙胺丁醇、鏈霉素等，或聯(lián)合用藥。有鏈球菌感染時，應給以抗感染，可選用青霉素等藥治療。有高血壓應對癥治療。
(3)調(diào)節(jié)情志，本病為慢性進行性疾病，病程長且難以完全康復。因此醫(yī)生及家屬要關(guān)心體貼病人，使病人精神舒暢，并幫助病人樹立信心，戰(zhàn)勝疾病。
(4)節(jié)制房事。本病氣陰兩虛，瘀血阻絡，房勞過度，必損陰傷陽而加重病情。病情穩(wěn)定者，以每月1—2次為宜。
二、飲食調(diào)護
飲食宜清淡而有足夠的營養(yǎng)，忌辛辣、油膩、煎炸食品，且不宜過食寒涼，為配合治療在善后階段可選用以下食品，交替服之。
1．歸參鱔魚羹 鱔魚500g，當歸、黨參各15g，共煮湯。適用于各型患者。
2。當歸羊肉羹 羊肉500g，黃芪、當歸、黨參、生姜各15g，共煮湯，具有溫陽益氣養(yǎng)血之功，適用于有氣血虧虛之象患者。
3。枸杞粥 新鮮枸杞葉250g，或枸杞子15g，白米適量，熬成粥后，加豆豉汁及調(diào)味品。適用于肝腎陰虛患者。 ．
4．香菇湯 香菇30g，煮湯，適用于陰虛陽亢患者。
5．菊楂決明飲 菊花3g，生山楂片30g，草決明15g，泡茶常飲。適用于本病兼有高血壓的患者。
三、辨證論治 使用方法：先對癥選用藥方，并按提示辯證加減，然后進入方劑數(shù)據(jù)庫查閱其藥理、煎法、服法等；再進入中藥數(shù)據(jù)庫根據(jù)病人的具體病情、體質(zhì)對所選的藥方進行加減，才得到有效的藥方，還要查閱三反九畏；服藥后還要根據(jù)“療效評定”再次判斷所用的藥方的療效。
本病目前國內(nèi)尚無統(tǒng)一辨證分型標準，參考近期文獻資料，根據(jù)本病臨床不同癥狀表現(xiàn)，辨證分型如下。
1．氣滯血瘀 。
主癥：頭目眩暈，頭痛健忘，視力減退，時有眼前發(fā)黑或昏厥，胸悶肋痛，腹脹，失眠多夢，煩躁易怒，舌質(zhì)暗紫，苔白，脈沉澀或消失。
治則：行氣解郁，活血化瘀。
方藥：消遙散加減。白芍、白術(shù)、當歸各lOg，柴胡、茯苓各12g，甘草6g，郁金、枳實、木香各15g，桃仁、紅花、丹參、川芎各9g。方中以柴胡疏肝解郁，使肝氣得以條達為君藥。白芍酸苦微寒，養(yǎng)血斂血，柔肝緩急；當歸甘辛苦溫，養(yǎng)血和血，且氣香可理氣，為血中之氣藥，歸芍與柴胡同用，補肝體而助肝用，使血和則肝和，血充則肝柔，共為臣藥。白術(shù)、茯苓、甘草以健脾益氣，郁金、枳實、木香以行氣疏肝，桃仁、紅花、丹參、川芎以活血通絡，共為佐藥。
2．熱毒內(nèi)結(jié)
主癥：發(fā)熱或壯熱，口渴欲飲，汗出，或伴有關(guān)節(jié)疼痛，身起紅斑，舌紅苔黃，脈數(shù)或細數(shù)。
治則：清熱解毒，涼血活血。
方藥：犀角地黃湯加減。水牛角30g，生地黃20g，赤芍、丹皮各lOg，生石膏25g，天花粉、丹參、雞血藤各15g。方中用苦咸寒之水牛角為君藥，歸經(jīng)心肝，清心肝而解熱毒，直人血分而涼血。臣藥以生地甘苦性寒人心肝腎經(jīng)，清熱涼血，養(yǎng)陰生津。赤芍、丹皮以涼血活血，生石膏，知母、天花粉，以清熱養(yǎng)陰，丹參以活血通經(jīng)，雞血藤以補肝養(yǎng)血，共為佐藥。
3。陰虛內(nèi)熱
主癥：午后或夜間潮熱，盜汗，兩顴潮熱，口干咽燥，舌紅少苔，脈弦細或伏而不出。
治則：養(yǎng)陰清熱，活血化瘀。
方藥：青蒿鱉甲湯加味。青蒿、鱉甲各15g，生地、丹皮、銀柴胡、石斛、地骨皮各12g，川芎、丹參、麥冬、知母各9g。方用鱉甲人至陰之分，滋陰退熱，人絡搜邪；青蒿芳香，清熱透絡，引邪外出，兩味相合，共為君藥?！馗蕸觯剃帥鲅?；知母苦寒，滋陰降火，共助鱉甲以養(yǎng)陰退虛熱，兩藥共為臣藥。丹皮以涼血，銀柴胡、石斛、地骨皮以清虛熱滋陰，麥冬以生津，川芎、丹參以活血化瘀。
4．氣虛血瘀
主癥：頭暈頭痛，眼花耳鳴，心悸胸悶，氣短神疲，面色無華，少氣懶言，四肢無力，或麻痹疼痛，脈細澀或伏而不出。
治則：益氣養(yǎng)血，通痹復脈。
方藥：黃芪桂枝五物湯加減。黃芪30g，桂枝、白芍、赤芍、當歸各15g，熟地、川芎、雞血藤各12g，牛膝、桑枝、秦艽各9g。方中黃芪為君藥，甘溫益氣，補在表之衛(wèi)氣。桂枝散風寒而溫經(jīng)通脈；白芍以柔肝養(yǎng)血；赤芍以活血通絡，與桂枝合用，調(diào)營衛(wèi)而和表里，共為臣藥。當歸、川芎以行氣活血通絡、熟地以滋陰；雞血藤、牛膝補肝腎養(yǎng)血；桑枝、秦艽以通絡除痹。共為佐藥。
5．陽虛寒凝
主癥：形寒怕冷，肢體發(fā)涼，麻木疼痛，甚則青紫，舌質(zhì)淡胖，苔薄白，脈沉細或無脈。
治則：溫陽通痹，活血化瘀。
方藥：溫陽通脈湯加減。附子、桂枝各12g，麻黃、黃芪、川芎、當歸、丹參各10g，細辛6g，甘草5g。方中附子辛熱以溫陽散寒為君藥。桂枝、麻黃細辛性溫，共用以溫通血脈，’共為臣藥。黃芪以補氣，“氣為血之帥”氣旺則血行；川芎、當歸、丹參以活血化瘀，共為佐藥；甘草以調(diào)和諸藥，為佐使藥。
以上方藥，每日1劑，連服3個月為1療程，每年可連服]一2個療程。待病情穩(wěn)定后，可制成丸劑，續(xù)服之以鞏固療效。
四、專病專方
1．溫陽益氣通脈湯 附子(先煎)、肉桂、干姜、當歸、桂枝各10g，黃芪、丹參各30g，川芎、川牛膝各12g，細辛、水蛭(研末沖服)各3g。臨床上以此方為基礎方，隨癥辨證加減，治療多發(fā)性大動脈炎，結(jié)果證實療效顯著。
2．益氣化瘀湯 生黃芪30g，黨參、丹參各20g，赤芍15g，生地12g，當歸、川芎各10g，桂枝、制乳香、紅花各6g。楊能華等采用本方治療多發(fā)性大動脈炎，隨證加減，臨床觀察28例，顯效15例，好轉(zhuǎn)10例，無效3例。采用益氣化瘀法，其療效明顯優(yōu)于單純活血化瘀法。治療后多數(shù)患者全血粘度、血漿粘度、全血還原粘度、紅細胞壓積等值均明顯改善，并能降低IgG、IgA的含量。從而改善了血液粘度，促進血液循環(huán)及抑制血小板聚集+使臨床癥狀得到緩解或好轉(zhuǎn)。
3．益氣活血方 生黃芪60g，黨參、丹參各30g，桂枝15—20g，牛膝20g，銀杏葉9g，仙靈脾、麥冬各24g。每日1劑，水煎，分兩次服用。本方特點是以補為主，重在補氣，佐以溫陽通絡，旨在鼓舞氣血，行血消瘀，修復病損，恢復功能。氣虛甚者黨參易紅參以加強益氣；血瘀重者加蘇木、劉寄奴以活血；腎陽虧損者加附子、肉蓯蓉、鹿角膠以溫腎陽；氣滯加陳皮、佛手等以理氣導滯。
4．溫陽通脈湯加減 附子、當歸各10g，麻黃、川芎、桂枝、細辛、灸甘草各6g，黃芪20g，丹參15g，每日1劑，水煎，分兩次服用，l0劑為1療程。氣虛甚者，加黃芪以益氣；血虛甚者，重用當歸，加雞血藤以補血；陽虛甚者，重用附子以溫陽；陰虛甚者，加麥冬、玄參以養(yǎng)陰；陽亢者，加牛膝、菊花以平抑肝陽，并酌減附子用量；肢麻冷重者，重用丹參、桂枝以溫陽活血通絡；藥后熱象明顯時麻黃、附子、細辛酌情減量。 ．
5．四妙勇安湯加味 玄參、當歸、銀花藤、丹參、桂枝、雞血藤、赤芍、地龍、紅花、生甘草．若熱象明顯者，方巾桂枝可改用生桑枝，并可酌加石膏，知母、連翹、黃柏等。適用于動脈炎癥活動期、，
6．新加四物湯加減 銀花、連翹、牛膝、薏苡仁、川芎各30g，黃柏、蒼術(shù)各20g，桃仁、紅花各15g，赤芍25g，丹參、雞血藤各50g。適用于濕毒阻絡型。
7．桂附八味合陽和湯加減 山藥、鹿角霜、黃芪、白芍、雞血藤各25g，山萸肉、熟地、川斷、桑寄生、黨參、杜仲、首烏、肉桂、桃仁、紅花、白術(shù)、白芥子各15g。適用于脾腎陽虛、寒凝血瘀型。
五、中藥成藥
1。脈絡寧注射液 由玄參、牛膝等組成，具有擴張血管、改善微循環(huán)、增加血流量、抑制血小板聚集和血栓形成，以及溶血栓、降低全血粘滯度等作用。靜脈滴注，每次2()一30ml加入5％葡萄糖液250ml，每日1次。 ．
2．活血止痛膠囊 由當歸、三七、乳香、冰片、鍛自然銅、土鱉蟲等組成，每次2片，每日3次。
3．活血通脈膠囊 主要成分是水蛭。每粒0．25g，每次3粒，每日3次。
4．益脈康片 主要成分是燈盞細辛，具有活血化瘀、改善組織對缺血缺氧的耐受性、改善微循環(huán)的作用、，口服，每次2片，每日3次。
5．樂脈顆粒 主要成分為丹參、川芎、赤芍、紅花、山楂，具有行氣活血、化瘀解郁、養(yǎng)血通脈之功。每包3g，每次1包，每天3次。
6．葛根素注射液 具有活血、祛瘀、通經(jīng)的功效。每次用300—500mg加入5％葡萄糖液250ml，靜脈滴注，每日1次。
7．丹參注射液或復方丹參注射液 主要由丹參、降香組成。具有活血、化瘀、行氣的功效，肌注，每次卜．2ml，每人2一．4次；靜脈滴注，每次2(I 30ml加入5％葡萄糖液250ml。每日l次。
六、其他治療
1．針灸治療
(!)體針 L一一肢無脈癥取穴大陵、內(nèi)關(guān)、太淵、尺澤、曲池、心俞、厥陰俞。每次選穴3—5個，輪流選用，采用平補平瀉手法，留針2()一3()分鐘，每日1次。下肢無脈癥取穴腎俞、三陰交、太溪、足．：里、懸鐘、氣海俞。每次選穴3—5個，采用補法，兼高血壓者瀉懸鐘，留針20一30分鐘，每日1次．，
(2)耳針． 取穴心、腎、交感、腎[：脈、皮質(zhì)下及相應部位，強刺激。不留針，每日1次，適用于各型患者。
2．氣功治療 一般般采川內(nèi)養(yǎng)功和松靜功，以坐式和臥式為宜，練功時采用鼻自然呼吸，切忌閉氣，消除一切雜念，悠然自得，意守丹田或患肢，但要堅持練功，每日早晚各1次，每次30分鐘左右。
3．推拿治療
(!)腹部按摩法 采用坐式、臥式、立式均可，全身放松，以左手握住右手腕部，右手拇指分別旋轉(zhuǎn)揉按闌門，建里、氣海、左右梁門、巨闕，抓任脈，每穴1—2分鐘，每日1次，手法輕重以舒適為度。
(2)局部推拿法 上肢左右手交替，下肢隨意，分別采用擦、揉、抓、手法，重點抓拿擦揉手：陰、手三陽、足三陰、足三陽經(jīng)，并點按曲池、合谷、足三里、血海、陽陵泉、三陰交，每日!一2次。每次30-40分鐘，或依身體情況而定。
七、西醫(yī)藥治療
1．活動期 糖皮質(zhì)激素有助于緩解癥狀和防止病情發(fā)展。全身癥狀如發(fā)熱、不適、乏力等町迅速緩解，反映病情活動的指標一一血沉亦可恢復正常。常用劑量：潑尼松2()一30mg／d，或地塞米松()．75一1.5mg，3—4次／H。全身癥狀緩解，血沉正常后漸減量至停藥。當全身癥狀持續(xù)或病情有明顯進展時可加用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺，有助于改善癥狀，并可減少糖皮質(zhì)激素的劑量。環(huán)磷酰胺用量一般為2mg／kg．d一，外周血白細胞不能低于3×109／L。
2．穩(wěn)定期
(1)血管擴張藥物 ①鹽酸、妥拉蘇林，25—50mg，每日3次；②煙酸5()一100mg，每日3次；③鹽酸苯芐胺，10—20rag，每日2—3次；④低分子右糖酐(分子量2萬一4萬以下)5(IOnlI靜脈滴汁。每日1一2次，10—15天為l療程，或低分子左旋糖酐500ml，加人丹參8—10支靜滴，每日1一2次，14天為l療程；⑤巰甲丙脯酸，25 rag，每日3次；⑥己酮可可堿，400rag每日3—4次；⑦他巴唑lOmg每日3次。
(2)抗血小板聚集藥物 ①潘生丁，25—50ml，每日3次；②阿司匹林，0．15g，每日1次；③抵克力得，250rag，每日!次。
3．手術(shù)治療 慢性期，病情穩(wěn)定O．5一!年而病變局限者；部分病例可用駐皮穿刺氣囊血管擴張術(shù)。有嚴重腦、腎、肢體缺血，影響功能但臟器功能尚未消失者；有嚴重頑固性高血壓，藥物治療無效者，?？紤]予以動脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補術(shù)或血管重建，旁路移植術(shù)，或自體腎移植術(shù)或腎切除術(shù)。
八、中西醫(yī)結(jié)合治療 ．
近年來，隨著中西醫(yī)結(jié)合研究的不斷深入，有關(guān)本病的研究有了進一步的發(fā)展，從病理學、病效學方面了解中藥的作用機制。
活動期多為熱毒阻絡，因此須投足量的清熱解毒藥以抗感染，抗病毒，控制免疫復合物的產(chǎn)生，并佐以活血化瘀之品，改善微循環(huán)，必要時可配以抗菌素以有效控制感染，從而使病變穩(wěn)定。非活動期多為氣血虛弱，陽虛寒凝，脈絡痹阻，故以扶正祛邪通絡為原則，治以溫陽散寒，益氣養(yǎng)血，活血通絡，從而改善血液循環(huán)，擴張外周血管。增加末梢血流量，增強心肌收縮力，改善功能，減輕癥狀。
現(xiàn)代醫(yī)學研究也證明，活血化瘀藥有鎮(zhèn)痛、改善毛細血管通透性、恢復機體免疫的自身穩(wěn)定性及調(diào)節(jié)免疫異常等作用，丹參等活血藥能清除血清中過剩的抗原，抑制免疫復合體產(chǎn)生，對沉積抗原抗體復合體有促進吸收和清除的作用。補氣養(yǎng)血藥則能提高機體免疫功能，益氣活血藥具有改善血液流變異常及微循環(huán)障礙、對抗纖維化等作用。川芎嗪能增加微動脈口徑、流速和流量，又能增加毛細血管開放數(shù)。銀杏葉有增加腦血流量、擴張肢體小動脈、增加血流量，又能對抗腎上腺素所致的兔耳血管收縮等作用。
九、常見并發(fā)癥的治療
1.腦血管意外 病機為腦絡瘀阻、氣血陰陽失調(diào)而致．方選補陽還五湯化裁：黃民、當歸各30g，赤芍、川芎、全蝎各lOg，地龍20g,桃仁、紅花、玄參、白芍、麥冬、牡丹皮、鉤藤、菊花各15g。
2．高血壓 病機多為陰虛陽亢或肝陽上亢所致。藥用熟地黃、菊花各30g，山茱萸、菟絲子、牛膝各15g，龜板lOg，天麻6g，石決明、生龍骨、生牡蠣各20g，磁石25g，鉤藤、牛膝、益母草各18g，酌情加減。
3．慢性心功能不全 病機多由心陽不足，或心脈瘀阻而致，方選參附湯：人參6g，附子20g(先煎)、桂枝、炙甘草各log，龍骨、牡蠣各20g，當歸、赤芍、桃仁各15g，柴胡、枳殼、郁金各lOg。
[研究述評]
(1)多發(fā)性大動脈炎是閉塞性血管病之一，屬于非特異性自身免疫性疾病。病因不詳，治療困難，療效尚不肯定，國外文獻亦未見獲得滿意效果的報道。
(2)本病病因可能與風濕病變、結(jié)核感染、自身免疫反應、內(nèi)分泌異常等有關(guān)。其發(fā)病原理為再感染引起抗原抗體反應。主動脈系統(tǒng)對這種抗原抗體復合體具有免疫學的親和性或易感性，故易受影響產(chǎn)生炎癥病變。 ，
(3)大量的臨床資料證明，采用中西醫(yī)結(jié)合辨證論治整體療法取得較滿意的效果。一般急性期或再發(fā)活動期，伴有發(fā)熱和血沉快者，中醫(yī)辨證治療同時應用激素治療，以迅速控制感染，繼發(fā)壞疽感染并伴有高熱等全身癥狀者，以中醫(yī)辨證治療，配合積極西醫(yī)抗感染，局部處理。慢性期以缺血癥狀為主，以中醫(yī)辨證治療，配合中成藥、丹參針、川芎嗪、葛根素或血栓通以活血通絡，從而改善了血液粘度，促進血液循環(huán)及抑制血小板聚集，使臨床癥狀得到緩解或好轉(zhuǎn)。
(4)中醫(yī)治療以通、補兼施為總則，以活血化瘀為基本活法，達到通暢血脈、改善血液循環(huán)之目標?；顒悠谥厍鍩狃B(yǎng)陰、涼血活血，以期迅速控制炎癥。但因其病深入絡，此期單用中醫(yī)治療，往往難取速效，當配合西藥糖皮質(zhì)激素等的應用，以迅速控制炎癥，阻止對血管的損害。穩(wěn)定期的治療，應以中醫(yī)為主，著重活血化瘀，兼以益氣、溫陽、養(yǎng)陰、散寒、化瘀、除濕等法。內(nèi)治與外治相結(jié)合，對于穩(wěn)定病情、改善血循環(huán)療效顯著。
(5)本病是血管全層病變，后期血管纖維化，彈性減退或消失，留下難以逆轉(zhuǎn)的病理改變。中西醫(yī)內(nèi)科治療均有困難，可考慮外科手術(shù)治療。
(6)目前，各地注意運用現(xiàn)代科學技術(shù)和方法，對多發(fā)性大動脈的中醫(yī)病因、病理、治法、方藥諸多方面進行了探討，取得了一定的成果，但總體來看，對本病認識不夠深入系統(tǒng)，證型劃分不統(tǒng)一，缺少高效、穩(wěn)效的新劑型，有待今后進一步努力，并加以提高。
