再生障礙性貧血
(概述）
再生障礙性貧血簡稱再障，又稱全血細胞減少病，是骨髓造血功能衰竭所導致的一種綜合征，臨床以貧血、出血、發(fā)熱(反復感染)、全血細胞減少為特征，常無肝脾或淋巴結腫大。
一般將全血細胞減少性再障分為先天性與后天性兩大類。先天性再障又稱范可尼綜合征，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其特點除全血細胞減少外，尚伴有多發(fā)性先天畸形。后天獲得性再障按其病因又可分為特發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。臨床所見多為特發(fā)性，而繼發(fā)性僅占10％左右。本節(jié)主要探討特發(fā)性再障，其發(fā)病率為2／10萬，是小兒時期較常見的一種貧血，50％發(fā)生在6—9歲，3歲以前少見，男孩多于女孩，且病情較成人為重．
特發(fā)性再障根據病程和病情可分為急性再障和慢性再障兩大類。急性再障起病急，病程短(平均約4個月)，預后差。慢性再障起病緩．病程長(可達4—25年)，大部分病例經過治療可以好轉和緩解，少數死亡。小兒再障以急性居多，約占550／~70％。由于病死率高，在50年代被視為不治之癥，60年代根據“脾為后天之本，氣血生化之源，脾統(tǒng)血”的理論，治重在脾。70年代根據“腎主骨生髓，精血同源”的理論，又注重于腎。峻補脾腎確取得了一定的療效，但對急性再障的病情迅速發(fā)展，日益惡化，補益之劑療效不佳之狀況提出質疑。因此，到70年代末，逐漸重視。邪毒”在發(fā)病中的作用。認為急慢性再障均與邪毒內侵相關，從病程中呈現的一派熱毒充斥之象來看，治重攻邪解毒．近年來認為急性再障多為邪實正虛，外感邪毒，傷及脾腎，耗奪精氣，髓損血枯；慢性再障以正虛為主，精氣內奪，陰陽氣血虧損。特別是實驗提示中藥大菟絲子飲與十四味建中湯能對抗環(huán)磷酰胺對小鼠骨髓造血干細胞的毒害，給再障的中醫(yī)藥治療開拓了思路，增進了療效．但總的來說，本病仍然是一種難治的疾病。
再障在中醫(yī)古代典籍中無專門論述，散見于虛勞、虛損、急勞、血證、亡血、溫毒等病癥中，現今仍按此進行臨床醫(yī)療及實驗研究．
(病因病理}
一、病因
再障的病因尚不十分明了，一般認為后天獲得性再障多為藥物、化學物品、放射性物質、肝炎、腫瘤、感染等導致。從近年來發(fā)病率逐漸增多來看，可能與城市空氣污染，蔬菜、水果、糧食受化肥、農藥、殺蟲劑污染有關。此外，由于小兒感染性疾病較多，抗生素及退熱藥物應用不當與本病的發(fā)生也有一定的關系。其發(fā)病機理是骨髓多能干細胞及微環(huán)境受損而產生一系列功能與形態(tài)變化，進一步導致全血細胞減少。近年來的研究還認為與免疫因素有關。
二、病理
中醫(yī)學認為血的生成雖來源于后天脾胃所汲取的水谷精微，但脾氣的健旺又賴腎氣的溫煦，腎精充足則造血功能才能旺盛。因此造成再障的病理主要與脾腎兩臟的虛損，尤其是腎氣的虛損關系最為密切。
水谷入胃，需脾為胃行其津液。其清者入脈中為營，濁者行脈外為衛(wèi)。營衛(wèi)運行，泌其津液，化赤為血。脾損則水谷不能化生精微，氣血來源不足，而出現氣血虛損癥。脾虛統(tǒng)攝無權，血溢脈外，又易導致出血癥狀，故再障的發(fā)生與脾損有關。
腎為生命之根，元陰元陽之室。腎精是腎陰腎陽的物質基礎，一旦腎精失充，骨髓空虛，腎陰腎陽就會偏頗?！瓣帗p及陽，陽損及陰”。陰精虧損則陽氣生化乏源，陽氣虛衰則陰津化生不足，孤陰則不生．獨陽則不長，最終導致陰陽俱虛，精血難以再生，產生嚴重的貧血證候．如肌膚憔悴，面色萎黃無華，口腔粘膜、爪甲蒼白，頭暈目眩，氣促乏力以及全身浮腫等；日久精血虛衰，骨體枯竭，衛(wèi)外不固，邪毒乘虛而入，故病程中經常反復產生感染性發(fā)熱，最后導致正不勝邪，氣血衰敗而夭亡。
此外，腎陽虛則不能溫養(yǎng)臟腑，腎陰虧則不能滋養(yǎng)絡脈，氣虛則血脈運行無力，血虛則髓海失榮，致使血行阻滯，髓海瘀阻，瘀血不去，新血不生，精血難以再生，成為再障。
(診斷與鑒別診斷）
一、診斷要點
1．診斷標準
(1)外周血紅細胞、白細胞、血小板三系減少，相應出現貧血、出血、感染等臨床癥狀，網織紅細胞絕對值降低。
(2)脾和淋巴結一般不腫大，肝可輕度腫大。
(3)骨體檢查顯示至少有一個部位增生減低或極度減低。如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少，淋巴細胞、非造血細胞、脂肪組織增多。
(4)排除可造成外周血三系細胞減少的其它疾病，如急性白血病、惡性組織細胞病，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征和脾功能亢進等。
2。臨床分型 根據病程與病情一般可分為急性與慢性兩型。
(1)急性型 起病急，貧血、出血等臨床癥狀進行性加重，常有感染發(fā)熱，外周血白細胞明顯減少，中性粒細胞絕對值<0．5×108／L，血小板<20×109／L，網織紅細胞<l％，或絕對值<15×109／L，骨髓多部位增生減輕，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。如增生活躍，應有淋巴細胞、非造血細胞增多，巨核細胞明顯減少。
(2)慢性型 起病緩慢、貧血、出血等癥狀較輕，病情進展較慢，且常有波動，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性型為高。骨髓三系或兩系細胞減少，至少一個部位增生不良。如增生良好，紅細胞系中常有晚幼紅細胞(炭核)比例增多，淋巴細胞、非造血細胞，脂肪組織增多及巨核細胞明顯減少，胎兒血紅蛋白(HbF)常增高。
二、鑒別診斷
l。急性白血病 也有全血細胞減少，若單純根據癥狀很難與急性再障鑒別。但再障貧血一般無脾腫大，不伴胸骨壓痛，末梢血液檢查無幼稚細胞，骨髓檢查有助于鑒別。
2．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 也可出現全血細胞減少，但反復尿檢可發(fā)現血紅蛋白尿，感染較少，出血現象輕微，網織紅細胞大都高于正常值或波動較大，糖水試驗、酸溶血試驗，以及尿中含鐵血黃素試驗均呈陽性。
3．巨幼紅細胞性貧血 因缺乏維生素B12或葉酸或兩者同時缺乏所引起的一種大細胞性貧血。其特點是紅細胞數減少比血紅蛋白降低明顯，紅細胞胞體變大，骨髓中出現巨幼紅細胞，用維生素B12或葉酸治療有效。
4．骨髓增生性全血細胞減少癥 其特點是周圍血中紅細胞、白細胞及血小板均減少，但骨髓中各系增生正?；虺^正常。
5．脾功能亢進 可出現一種或多種血細胞減少，骨髓相應增生活躍，脾腫大，脾切除后血象與骨髓象恢復正常，可資區(qū)別。
(辨證論治)
一、證候辨別
1．辨標本緩急 急性再障發(fā)病急，進展迅速，短期內出現嚴重貧血、出血與感染三大證候；慢性再障起病和進展大多緩慢，除貧血為主要表現外，出血多不嚴重，感染也較輕。
2．辨臟腑病位 本病的發(fā)生與發(fā)展與五臟虛損有關，尤當責之于脾腎。脾虛生化無源，腎虛精血枯竭是本病之肯綮；倘若出現血行緩慢而瘀滯時當責之于心氣虛損，鼓動無力；頻頻感染發(fā)熱者當責之于肺衛(wèi)失固，邪毒入侵；出血不止散漫無稽者又當責之于肝失所藏，陰虛火旺，脾不統(tǒng)血。
二、治療原則
1．急則治標，緩則治本 急性再障首先要解除出血與感染，應采用清熱解毒。涼血止血法為主以治其標，穩(wěn)定后再補益脾腎，滋養(yǎng)氣血以治其本；或標本兼顧，固本與解毒并進．慢性再障重在補腎填精，壯骨生髓，補益氣血，化瘀生新．
2．陽中求陰，陰中求陽 小兒有“腎常虛。的生理特點，尤以腎陰未充為著，開始多見陰虛證候，后期多見陰陽兩虛證，或以陽虛證為主。不論陰虛還是陽虛，抑或陰陽兩虛，其治療均應根據“陰為陽之基”、“陽為陰之統(tǒng)”、“陰陽互根”、“陰生陽長”的理論，或補陰，或補陽，或陰陽雙補．其間的法度當本張景岳“善補陽者，必從陰中求陽，則陽得陰化而生化無窮；善補陰者，必從陽中求陰，則陰得陽助而源泉不竭?！迸R證時根據陰虛陽虛的孰輕孰重，權衡用藥。陽虛為主者重在補腎陽，以振奮命門，刺激骨髓生血；陰虛為主者，重在滋養(yǎng)腎陰，為骨髓造血提供物質基礎，緩和病情，改善機體虛弱狀況．
3。壯骨生髓，刺激造血 根據現代研究，再障是骨髓造血功能衰竭而導致的全血細胞減少，骨髓細胞的損害是在多功能干細胞。根據中醫(yī)學“腎主骨生髓”，“精血同源”的理論，應用補腎藥物可促使血液化生．所以，以補腎為主治療再障為目前各種治法中最有效的方法。尤其是補腎溫陽之劑，能刺激骨髓造血功能。
4．活血化瘀，改善循環(huán) 現代研究認為干細胞分化需要有一個完整無損的骨髓微環(huán)境(包括微循環(huán)與基質)。免疫復合物沉著于骨髓血竇和血管引起血管炎，這與中醫(yī)學中的血瘀證相關?；钛鲋蝿t有助于改善骨髓微循環(huán)和調節(jié)免疫功能，借以解除“髓海瘀阻”，從而有利于干細胞的增長，特別是在運用補法治療效果不著而又無明顯出血傾向時，在辨證的基礎上適當加用活血化瘀藥物，能提高療效。
5。鼓舞中氣，滋養(yǎng)化源 小兒脾常不足，消化負擔重而營養(yǎng)需求大，若脾失健運，虛不受補，藥效就難以發(fā)揮功用。故必須鼓舞脾胃之氣，使精血生化有源，促使內服藥物能充分吸收利用。現代研究認為再障與免疫有關，而健脾藥物有調整免疫功能的作用。因此，補脾治則在再障治療中也不能忽視。
6。長期守方，中西醫(yī)結合 再障的治療，療程較長，一般掌握在半年一3年，取效后應守方長期應用，決不能因短期無效而放棄治療。此外，慢性再障若單用中藥治療4個月以上無效者，應考慮中西醫(yī)結合治療。急性再障尤應開展中西醫(yī)結合治療。
三、分證論治 使用方法：先對癥選用藥方，并按提示辯證加減，然后進入方劑數據庫查閱其藥理、煎法、服法等；再進入中藥數據庫 根據病人的具體病情、體質對所選的藥方進行加減，才得到有效的藥方，還要查閱三反九畏；服藥后還要根據“療效評定”判斷所用的藥方的療效。
1。溫毒髓枯
證候表現 起病急驟，持續(xù)高熱，汗出熱不退，口渴煩躁，口腔潰瘍，齒衄鼻衄，皮下大片紫癜，尿血，便血，心悸氣短，面色蒼白，神疲乏力，舌淡無津，苔黃膩，脈浮數無根。
辨證要點 本證多見于急性再障，以感染發(fā)熱及出血為主要癥狀。貧血由輕到重，日益顯著。邪熱是發(fā)病的外因，但由于其勢熾盛，故持續(xù)高熱，汗出熱不退，煩躁不安，口腔潰瘍；邪毒化火迫血妄行而見齒衄鼻衄，尿血便血．邪毒熾盛而正氣衰敗，因而出現面色蒼白，心悸氣短，神疲乏力諸癥。
治法主方 清熱瀉火，涼血解毒。涼血解毒湯加減。（在后面臨床研究中有藥方?。?br> 方藥運用 常用藥：羚羊角(另服)、水牛角(先煎)、丹皮、生地、麥冬、茜草、板藍根、黃芩、貫眾、地膚子、生龍骨、生牡蠣、三七粉(沖)、琥珀粉(沖)、蒼耳子等。感冒咳嗽者加冬桑葉、菊花、銀花、連翹，一般不用辛溫解表藥，以防汗出過多或傷絡動血。痰中帶血者加阿膠；嘔血者加藕節(jié)、云南白藥；大便出血者加地榆、槐花炭；小便出血者加大小薊、白茅根；神昏抽搐者可鼻飼安宮牛黃丸或至寶丹；若兼口腔潰瘍者，用綠袍散外敷，久不愈者涂錫類散。
本證若出現肺炎喘嗽者，用麻杏石甘湯加味，腹痛瀉利者用葛根芩連湯加味；若熱毒熾盛、出血不止者，亦可用黃連解毒湯(黃芩、黃連、黃柏、山梔)合清熱地黃湯(水牛角、生地、赤芍，丹皮)加味，急急清熱解毒，毒不清則虛難復，故暫不宜補益。因病情兇險，可考慮用中西醫(yī)結合治療，加用抗生素、激素與輸血等。
2。氣血兩虛
證候表現 面色蒼白或萎黃，口唇爪甲淡白，神疲乏力，心悸氣短，頭暈眼花，少寐，或肌衄、齒衄、鼻衄，舌淡，苔薄滑，脈虛細。
辨證要點 本證多為慢性再障的早期或輕型病例，僅見氣血兩虛證候，臟腑陰陽虛弱尚不明顯。由于氣為血之帥，血為氣之母，血由氣生，氣由血化，氣虛不能統(tǒng)血而行則血溢于絡脈之外，血虛精無以化生而骨髓有枯竭之勢。
治法主方 補益氣血，壯骨生髓。人參養(yǎng)榮湯加減。
方藥運用 常用藥：黨參(或紅參)、黃芪、當歸、白術、熟地、白芍、陳皮、茯苓、麥冬、五味子、雞血藤、川芎、炙甘草、紅棗等；血小板明顯減少，出血較著者，加仙鶴草、參三七、花生衣、血余炭、魚螵膠等；紅細胞明顯減少者酌加阿膠；血白細胞降低明顯者加雞血藤、虎杖、補骨脂、鹿角膠等；若見動則發(fā)熱者多為氣虛所致，宜甘溫除熱，可用補中益氣湯。
本證在補血的同時應注意補氣。由于氣能統(tǒng)血而行，促使精化為血。血又賴于氣化，氣盛則化血功能自強，故補氣藥物的使用常多于養(yǎng)血之品，補氣藥物中最常用的要推人參，它具有促進人類骨髓基質細胞增殖作用，進而影響血細胞的生成。這可能是補氣藥生血的機理，同時也是氣血之間密切聯(lián)系的實驗證明。病情危重，里熱未清時，當用野山參，陽虛里寒時，當用別直參(紅參)，病情緩解時，也可用黨參緩調，劑量隨病情年齡而定。
3。腎陰虛衰
證候表現 面色蒼白，口唇爪甲淡白，頭暈目眩，潮熱，或低熱久羈，五心煩熱，兩顴潮紅，夜間盜汗，口干咽燥，夜眠不安，皮膚紫斑，齒鼻衄血，或尿血、便血。舌淡紅無津或有血泡，苔少，脈細數或弦數。
辨證要點 本證多見于慢性再障初起階段，也可見于急性再障。由于腎精不足，陰虛則陽亢，水虧則火旺，虛火上炎，血為氣逼迫而溢于脈外。
治法主方 益腎填精，清熱涼血。大菟絲子丸加減。
方藥運用 常用藥：菟絲子、制首烏、巴戟天、枸杞子、桑椹子、女貞子、黃精、熟地等。潮熱顴紅、盜汗甚者加青蒿、鱉甲、白薇、地骨皮，感受外邪高熱者加銀花、連翹、蒲公英；氣虛者加黃芪、玉竹；出血明顯者加茜草、阿膠、仙鶴草、白及、白茅根等；口腔感染者局部涂錫類散；肺部感染者加生石膏、黃芩、敗醬草、魚腥草、葦莖；顱內出血者加服安宮牛黃丸或至寶丹。
本證重在填陰，使腎精骨髓得以填充，陰虛火旺得以平抑，出血感染得以控制。雖可應用助陽藥物，但只宜輔佐，以免助火動血，加重出血傾向。
4．腎陽虛衰
證候表現 面色蒼白，口唇爪甲淡白，畏寒肢冷，夜尿頻多，自汗納呆，便溏，肌衄、齒衄、鼻衄，舌淡胖嫩，還有齒印，苔白滑，脈弱。
辨證要點 此證多由腎陰虛衰轉化而來，也可見于素體腎陽不足者。腎陽虛則陰精化生不足，髓?？仗?，氣血乏源，虛寒內生，陽氣虛餒，溫運統(tǒng)攝無權，血液散漫，流失無窮，難以止遏。
治法主方 溫壯腎阻，化生陰精。溫陽益精湯加減。
方藥運用 常用藥：熟地、鹿角膠(烊化)、補骨脂、肉蓯蓉、巴戟天、當歸、肉桂、黃芪等。陽虛明顯者加鹿茸、制附片；兼氣虛者加紅參；出血明顯者酌加仙鶴草、藕節(jié)炭、血余炭等。
本證腎陽式微，法當溫振元陽，同時益精滋腎，以圖陽化陰生而精血漸充。近年來研究認為十四味建中湯有刺激骨髓造血的作用。該方除用八珍湯補益氣血外，另增黃芪補氣，肉桂、附子、肉蓯蓉溫補腎陽，半夏、麥冬和中養(yǎng)胃．全方脾腎并調，氣血雙補。血虛甚者可加阿膠、首烏、紫河車；夜尿頻者加菟絲子、覆盆子；血紅細胞久不升者，加用活血之品，如桃仁、紅花、赤芍、丹參，以祛瘀生新。
5。陰陽兩虛
證候表現 面色蒼白，口唇爪甲淡白，畏寒肢冷，五心煩熱，自汗盜汗，渴而不欲飲，精神倦怠，動則氣短，納呆便溏，皮下紫斑，齒鼻衄血，舌胖色淡白，脈虛弱細微。
辨證要點 再障日久，多見陰陽兩虛之證，腎陰虛則盜汗，五心煩熱，渴而不欲飲，腎陽虛則畏寒自汗，乏力氣短，納呆便溏；陰陽兩虛則畏寒自汗，乏力氣短，納呆便溏；陰陽兩虛絡脈受傷，血不循經，滲溢于絡外則出血難止。腎陽不振，命門火衰，督脈空虛，陰寒之證日甚．
治法主方 培補陰陽，滋填精髓。右歸飲加減：
方藥運用 常用藥：熟地、何首烏、枸杞子、山茱萸、山藥、鹿角膠(烊化)、仙茅、仙靈脾、補骨脂、肉蓯蓉、肉桂等。虛熱明顯者加青蒿、地骨皮、鱉甲；出血不止者加三七粉、阿膠、仙鶴草；精血大損者，兼服龜鹿二仙膠．
本證當陰中求陽，陽中求陰，使腎氣能化生元陰元陽，陰生則陽長，方能緩解病情，除用藥物守方長服外，酌情選用紫河車、牛骨髓、羊肝、驢腎、狗腎、鹿鞭等血肉有情之品補益之。病程中若兼有外感高熱者，可暫治其標，或標本兼治，待熱退毒解后再治其本。
(其它療法）
一、中藥成藥
1．再障生血片 含人參、麝香、黃芪、阿膠。每次0.7g一1.4g(2—4片)，1日3次．有益氣養(yǎng)血行瘀作用，用于慢性再障。
2．烏雞白鳳丸 用于氣血兩虛證。
3．河車大造丸 適用于肝腎陰虛之急慢性再障。
二、單方驗方
1．牛骨髓、生山藥各250g，冬蟲夏草、胎盤粉各30g．蜂蜜250g，共搗入磁罐，再置鍋中燉30分鐘，每次2湯匙，每日2次。用于肝腎陰虛再障。
2．山藥、生扁豆各9g，野冬術3g，生稻芽、鹽水黃柏各6g，鹿茸粉(沖服)1．6g，用于脾腎兩虛證。
3．皂礬(煅)60g，黑豆(炒熟)500g，核桃仁30g，紅花9g，干胎盤1個，雞內金5個。以上各味分別研粉，過100目篩，混勻，以棗泥250g，面粉20g，百草霜30g，煉蜜為丸，每丸lOg，每次1丸，每日3次．用于慢性再障。
三、食療方藥 ．
1。羊骨粥 羊骨1000g，粳米或糯米50g，細鹽少許，蔥白2莖，生姜3"--5片，煮食。用于脾腎陽虛證。
2.牛骨髓、精豬肉、紅棗肉各60g，熬膏，．每次l湯匙，每日2次。用于氣血兩虛證。
3．海參(干品)50g，大棗10枚，豬骨髓200g，加水燉服。1日1次，10日為1療程，兩療程間隔2—4天。
四、針灸療法．
1。取大椎、脾俞、肝俞、關元、曲池、氣海、足三里、箕門、地機、血海。每次5—6穴，每穴灸3—5壯，或懸針15分鐘左右，每日1次，15次為1療程。
2．耳針 皮質下、腎上腺、肝、腎、脾、腸、內分泌、脊柱，每次3—4次，每日1 次，10日為1療程。
五、西醫(yī)療法
1．對癥及支持治療 如去除病因，休息，加強營養(yǎng)，防治感染，防治出血，對癥輸血等。嚴重貧血者最好輸沉積紅細胞。
2．，雄性激素 丙酸睪丸酮，每次1-2mg／kg，肌內注射，每周3次；康復龍(羥甲雄酮)每日0.25~4mglkg bw，分3次口服；大力補(17一去氫甲基睪丸酮)每日0.25—0.5mg／kg bw，分2—3次口服。以上可任選一種，連用3個月，若無效則停藥，有效者至少連用6個月以上。
3．同化類固醇 苯丙酸諾龍每日0.5~lmg／kgbw，每周1—3次，肌內注射，或葵醇諾龍每日l－1.5mg／kg bw，肌內注射，每周1-3次。
4。腎上腺皮質激素 潑尼松每日10"--,15rag，嚴重出血時可用氫化可的松每日5—10mg／kg bw，控制出血癥狀，可增強雄性激素的作用，目前主張小劑量應用。
5．免疫治療 抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(A7G)，其它如長春新堿、環(huán)磷酰胺、左旋咪唑、環(huán)胞霉素A、植物血凝素、轉移因子等，可能對免疫紊亂所致再障有效。
6。脾切除。
7。同種異體骨髓移植。
8．其它 如應用茛菪類藥物、士的寧、一葉秋堿等改善骨髓微環(huán)境。
(預防護理）
一、預防
1。加強營養(yǎng)，鍛煉身體，增強體質。
2．積極預防感染，如流行性感冒、水痘、麻疹、病毒性肝炎，如已被傳染，應及時治療，盡快控制。
3．對造血系統(tǒng)有損害的藥物，如氯霉素、氮芥、環(huán)磷酰胺、6一巰基嘌呤、阿糖胞苷、氨甲蝶呤和阿霉素等，應慎用，必需用時應定期檢查血象。
4．盡可能避免接觸化肥、染料和殺蟲農藥等。
二、護理
1．嚴重貧血和出血明顯者，應多臥床休息，少活動，以免出血加重。對于白細胞<0．5×109／L者要嚴格隔離。
2。鼻衄者可令其仰臥頭低位，鼻額部置冷毛巾或冰袋，也可向鼻中隔方向壓迫鼻翼以止血。若血仍不止，可用干棉球蘸黑山梔粉或云南白藥，或用明膠海綿壓迫出血部位以止血。血仍不止者，可用油紗條填塞以壓迫止血，但放置時間不可過久，一般2天即當取出。
3．做好口腔護理，牙齦糜爛或口腔潰瘍者，先予銀花甘草湯漱口，而后在潰瘍處涂敷綠袍散或錫類散。
4。密切注意觀察病情變化，如體溫、呼吸、血壓、脈象及出血情況，若患兒突然劇烈頭痛項強，煩躁或昏睡，瞳孔不等大，噴射性嘔吐等，可能為顱內出血；若出血量多，面色蒼白，盜汗，語言低微，脈沉細或洪大，為氣隨血脫現象，均應做好搶救工作。
(文獻選錄）
《靈樞．決氣》：“血脫者，色白天然不澤，其脈空虛。”
《難經。十四難>>：“一損損于皮毛，皮聚而毛落；二損損于血脈，血脈虛少，不能榮于五臟六腑也；三損損于肌肉，肌肉消瘦，飲食不為肌膚；四損損于筋，筋緩不能自收持；五損損于骨，骨痿不能起于床?！?br> 《諸病源候論．血病諸候。九竅四支出血候》：“凡榮衛(wèi)大虛，腑臟傷損，血脈空竭，因而恚怒失節(jié)，驚忿過度，暴氣逆溢，致令腠理開張，血脈流散也，故九竅出血，喘咳而上氣逆，其脈數有熱，不得臥者，死?！?br> 《景岳全書。新方八陣．補略》：“凡氣虛者宜補其上，人參、黃芪之屬是也；精虛者宜補其下，熟地、枸杞之屬是也；陽虛者宜補而兼暖，桂、附、干姜之屬是也；陰虛者宜補兼清，門冬、芍藥、生地之屬是也；此固陰陽之治辨也。其有氣因精而虛者，自當補精以化氣；精因氣而虛者，自當補氣以生髓。又有陽失陰而離者，不補陰何以收散亡之氣?水失火而敗者，不補火何以蘇垂寂之陰?此又陰陽相濟之妙用也。故善補陽者，必陽中求陰，則陽得陰助而生化無窮；善補陰者，必于陽中求陰，則陰得陽升而泉源不竭。”
《醫(yī)門法律．虛勞論》：“虛勞之證，《金匱》敘于血痹之下，可見勞則必勞其精也。榮血傷，則內熱起、五心常熱，目中生花見火，耳內蛙聒蟬鳴，口舌糜爛，不知五味，鼻孔干燥，呼吸不利，乃至飲食不生肌膚，怠惰嗜臥，骨軟足瘦。營行日遲，衛(wèi)行日疾，營血為衛(wèi)氣所迫，不能內守而脫于外，或吐或衄，或出二陰之竅。血出既多，火熱進逼迫煎熬，漫無休止，營衛(wèi)有立盡而已，不死何待耶?” ’
(現代研究）
一、藥效學研究
再障的藥效學研究主要采用補腎生髓試驗及益氣生血試驗。用骨髓造血干細胞培養(yǎng)方法，觀察藥物對粒單祖細胞、紅系祖細胞及基質層上粒單系祖細胞的影響。用慢性苯吸入或其它方法造成小鼠骨髓造血障礙，觀察藥物對動物的周圍血及骨髓各種成分的影響，以及對骨髓造血干細胞培養(yǎng)的影響。用環(huán)磷酰胺、絲裂霉素C、苯或慢性苯吸入，可使小鼠產生各種類型的貧血及骨髓造血功能障礙，出現紅細胞、粒細胞、血小板或全血細胞減少，以觀察藥物對各種血液成分及骨髓造血功能的影響。用“C0或X線照射小鼠或犬，可產生不同程度的血虛證，用以證實其藥效。
近年來對治療再障的補腎中藥作了不少實驗研究，以大菟絲子飲為例，能提高馬利蘭引起造血損傷小鼠CFU—S、CFU—D、CFU—E的數量，與對照組相比，差異顯著；能提高小鼠腹腔巨噬細胞的吞噬率及吞噬指數；能提高小鼠的抗缺氧能力，存活時間延長；能提高小鼠小劑量金黃色葡萄球菌感染的存活串，近年還有實驗表明，活血與補腎中藥合用對促進骨髓造血有相加作用。
林玲等運用動物造血干(祖)細胞培養(yǎng)技術，對溫補脾腎的二仙溫腎湯的療效機理進行了探討．結果表明此方在小鼠造血功能受到環(huán)磷酰胺的損傷而低下的情況下，能促進骨髓中多向性造血干細胞和粒系祖細胞的增生，能促進正常小鼠骨髓中粒系祖細胞和紅系組細胞的增生。從病理學結果分析，造血損傷中藥組之骨體充血、出血較對照組有所減輕，骨髓造血恢復亦較對照組好。
二、臨床研究
孫玉桃等按全國寶雞會議再障診斷標準，治療小兒再障131例。其中急性再障辨為虛勞血虛急勞溫熱型42例，除貧血及出血癥狀外，多有起病急劇，持續(xù)高熱或低熱不退，除皮膚粘膜出血外常伴有內臟出血，舌淡紅，苔黃或黑膩，脈洪大數疾。治以清熱解毒，涼血止血，方用涼血解毒湯：羚羊角lg，生地、丹皮、玄參、麥冬各12g，仙鶴草、茜草、生龍牡各15g，黃芩6g，三七粉(沖)、琥珀粉(沖)各1.5g。慢性再障辨證為虛勞血虛腎陰虛型44例，除貧血癥狀外，伴有手足心熱，低熱盜汗，口燥咽干。大便干，小便黃，齒鼻衄血量多，舌淡少苔，脈細數。治以滋陰清熱，益氣養(yǎng)血，方用參芪仙補湯合大補陰丸：玄參12g，黃芪10g，補骨脂、生地、麥冬、女貞子、墨蓮草各15g，仙鶴草、茜草、黑山梔、代赭石各24g，知母、黃柏各6g，三七粉2g。虛勞血虛腎陽虛型18例，除貧血及出血癥狀外，伴有面色蒼白，畏寒肢冷，體胖面虛，皮膚粘膜出血嚴重，便溏溲清。舌?炎苔白，脈沉細，或細弱無力，治以溫補脾腎，填精益髓，方用參芪仙補湯(人參、黃芪、補骨脂、仙鶴草)加附子、阿膠、鹿角膠、龜版膠各6g，肉桂3g，仙茅9g，黃精、熟地、山萸肉各10g。虛勞血虛陰陽俱虛型27例，除貧血及出血癥狀外，兼有陰虛及陽虛癥狀，或者交替出現。治以滋陰濟陽，補氣養(yǎng)血，方用參芪仙補湯加生地、知母、女貞子、地骨皮、白芍各12g，當歸、黃精各9g，陳皮、附子各6g。在中藥治療的基礎上，部分病例加用康力龍，丙酸睪丸素及支持療法。在治療3個月以上做療效統(tǒng)計的118例中，急性再障31例，慢性再障87例，基本治愈28例，緩解34例，明顯進步3l例，無效2工例，死亡4例，治療總有效率78．9％，急性再障有效率63％，慢性再障83．7％，治愈緩解率為53％。
黃旭霞收治10例小兒再障，采用健脾補腎中藥，多數以溫補腎陽為主，兼補氣血，必要時配合西藥激素、止血藥、輸血等?；痉剿帪椋褐聘阶印⒙谷?、山萸肉、補骨脂、巴戟天、仙茅、菟絲子、淫羊藿以溫壯腎陽；黨參、黃芪、白術、云茯苓、甘草以益氣健睥；熟地、首烏、黃精、雞血藤、枸杞子以補血止血。結果治愈3例(其中2例追訪17年仍健在)；緩解1例(第7年后復發(fā)死亡)；明顯進步2例；無效4例。臨診中體會
到溫補脾腎是治療再障的根本，溫補腎陽又是最關鍵的一環(huán)。補血藥必須在健睥補腎的基礎上才能收到良效。再障若長期反復低熱，脈虛數，唇舌淡白，是由于氣血虧損，內生虛熱，治療切莫見熱即攻邪，用大苦大寒清熱瀉火藥，可遵李東垣“甘溫除熱”之旨，用溫補脾腎之方藥消除虛熱，再障出血多因脾陽虛，中氣不足，不能統(tǒng)攝血液，致血不循經，溢于脈外．治當補脾統(tǒng)血，常用歸脾丸內服。若出血量較多，汗出肢冷，氣隨血脫者，用獨參湯、參附龍牡湯內服，或生脈液靜注以益氣固脫為先，待脫回氣固，再補其虛。必要時配合輸血或抗生素等，使之更好地發(fā)揮溫腎藥的作用。C5，
畢可恩根據清火即是補血之說，用清熱解毒、涼血止血法治療4例急性再障，取得較好的療效?；痉綖椋恒y花、板藍根、青蒿、連翹、玄參、知母、黃柏、生地炭、地榆炭、黃芩炭、丹皮、紫草、阿膠等。
陳景云等報道用中西醫(yī)結合治療小兒障65例，其中急性型16例，慢性型49例。慢性病例主要采用綜合治療，包括輸血、抗感染、提升血細胞藥物的應用。根據慢性再障可能發(fā)病的機理，給予雄性激素(達那唑或康力龍)、改善微循環(huán)(一葉萩堿、654—2等)及免疫調節(jié)劑。急性病例一般療法同上，3例應用環(huán)胞霉素A，2例接受大劑量甲基潑尼松等治療，在常規(guī)的西醫(yī)治療的基礎上配合中醫(yī)辨證論治。證屬氣血兩虛者，治宜
益氣養(yǎng)血，方選人參養(yǎng)榮湯加減：西洋參6g，黃芪18g，歸身、雞血藤、阿膠(烊化)各9g，熟地、仙鶴草各15g，白芍12g，炙甘草3g。證屬脾腎陽虛者，治療健脾溫腎，方選四君子湯合右歸丸化裁：黨參、北芪各18g，白術、歸身、補骨脂、鹿角膠(烊化)、仙靈睥各9g，熟地、仙鶴草各12g，肉桂(沖)1．5g，甘草3g。證屬肝腎陰虛者，治宜益氣養(yǎng)陰、補益肝腎，方選人補元煎化裁：黨參、地骨皮各15g，生熟地、枸杞子、女貞子、墨旱蓮各12g，當歸、黃精、龜版膠(烊化)各9g。結果：慢性型病例住院時間20—267天，平均35。2天。出院時緩解5例，明顯進步33例，無變化10例，死亡l例。急性型病例住院5—102天，住院期間死亡5例，出院時明顯進步7例，無變化4例。對存活的59例進行隨訪，時間為6個月一4年。結果：急性型11例中緩解2例，明顯進步5例，無變化2例，死亡2例，慢性型48例中，基本治愈9例，緩解13例，明顯進步15例，
無變化6例，死亡5例。
蘇耀歐報道用中西醫(yī)結合方法治療小兒再生障礙性貧血30例，并與單純西藥治療16例進行對比觀察。中醫(yī)辨證為腎陽虛工8例與腎陰虛12例。治療組腎陰虛型用雞血藤益精湯：女貞子、墨旱蓮各lOOg，制首烏、雞血藤、生黃芪各30g，阿膠、枸杞子各9g，生地60g，菟絲子12g，補骨脂、當歸各6g，丹參24g。腎陽虛型用雞血藤拯陽湯：雞血藤lOOg，生黃芪60g，紅參3g，補骨脂12g，菟絲子18g，胡蘆巴、紫河車各6g，制首烏24g，枸杞子9g，女貞子、墨旱蓮各30g，當歸12g，每日1劑，3個月為1療程。治療中的陰虛和陽虛發(fā)生變化，方劑隨之調整。<8歲患兒，60g以上藥量均減半。西醫(yī)治療中治療組腎陽虛型及對照組患兒均用雄激素治療：丙酸睪丸酮治療組2mg／kg bw，對照組2．5mg／kg bw，隔日1次肌內注射，或康力龍片治療組每El 4rag，分2次服，對照組每日6mg，分3次口服。腎陰虛患兒開始不用雄激素，經服中藥1—2個療程后部分轉為腎陽虛型即加用雄激素。其它兩藥一律不用，3個月為1療程?？偗煶虜担簩φ战M1—6個，平均4。2個；治療組3一14個，平均5。9個，結果總療效，治療組30例中基本治愈和緩解各8例(占53．3％)，明顯進步1l例(占36。7％)，無效3例(占10．0％)，總有效率90．0％。對照組工6例中基本治愈和緩解各2例(占25．0％)，明顯進步1例(占6．3％)，無效11例(占68．8％)，總有效率31．3％，兩組各項指標均有顯著性差異。
張志敏等報道采用中西醫(yī)結合治療措施，對89例再障患兒進行臨床觀察，隨機分為綜合治療組和單純西藥治療組，治療組中急性再障16例，慢性再障27例。對照組中急性再障11例，慢性再障35例。89例中77例按中醫(yī)辨證分型標準辨證。治療組氣血虛型9例，腎虛型32例，急癆髓枯型3例；對照組依次為7、25及2例。治療組的治療方法是：①胎血輸注。選用胎兒臍血50—100ml／次，全血靜脈輸注，每2個月1次．共3次。
②維生素C每日lg／kg bw，靜脈注射或口服，連用1個月后改為每日0．1g／kg bw，③按中醫(yī)辨證，氣血虛型以人參、白術、補骨脂、鹿茸、馬錢子各9g，黃芪、菟絲子各12g，仙靈脾15g，丹參30g，雞血藤20g為主，馬錢子一般可服10天，停5天。若出現心慌、肌顫、發(fā)驚等病癥時，應暫停此藥，待癥狀消失后，再適量服用；腎虛型以玄參、阿膠、生地、麥冬、白術、鹿茸、馬錢子、補骨脂、枸杞子各9g，首烏、黃芪、菟絲子各12g，雞血藤20g，丹參30g，仙靈脾、女貞子各15g，紫草6g為主；急癆髓枯型以赤芍6g，生地、人參、麥冬、補骨脂、鹿茸各9g，丹參30g，黨參20g，女貞子、仙靈脾各15g，黃芪12g，雞血藤20g為主，每日1劑，水煎服。④西藥治療同對照組，用強的松龍每日30mg／kg bw口服，4周后則改為每日2mg／kgbw；康力龍每日0．2mg／kg bw，環(huán)胞菌素A每日10mg／kg bw，l周后逐漸減量為每日l一5mg／kg bw，兩組同時進行支持療法，防治感染等治療措施。在治療過程中每周查1次血象，每2個月觀察1次骨髓象，兩組均以3—6個月為1療程。療程完成后隨訪1年，按寶雞會議標準判斷療效，結果治療組基本痊愈率39．5％，對照組10．9％，兩組比較有顯著性差異；治療組總有效率79．1％，對照組56．5％．兩組比較有顯著差異；治療組病死率14．0％，對照組15。2％，兩組比較無顯著性差異。說明胎血移植、中藥、維生素C和其它西藥的中西醫(yī)結合治療方案，療效明顯優(yōu)于單純西藥組。據現代藥理研究，方中黃芪、白術、菟絲子、仙靈脾、丹參均可提高造血因子產生率．人參、補骨脂、鹿茸、菟絲子能刺激造血因子分泌。丹參、雞血藤、馬錢子可改善骨髓微循環(huán)。人參可促進造血細胞核糖核酸合成和多能干細胞增殖與分化。
