煙霧病，又稱腦底動脈閉塞癥。臨床以腦血管閉塞引起的惱缺血或顱底異常血管網(wǎng)破裂出血為特征。腦血竹造影可見頂內(nèi)動脈虹吸段和大腦前、中動脈近段狹窄或閉塞! 以及顱底出現(xiàn)異常增生毛細(xì)血管網(wǎng), 頗似飄散在空氣中一股裊裊上升的雪茄煙霧狀。煙霧病臨床少見, 由于該病病因及發(fā)病機(jī)理迄今不甚明了, 致使臨床治療卜分棘手近年來, 筆者嘗試運用中醫(yī)藥治療煙霧病中醫(yī)人網(wǎng)站轉(zhuǎn)載于此， 以饗同道. www.tcmer.com中醫(yī)人收集整理
1病案舉例
孫某某, 男,19歲，安徽省淮南市人。主訴：陣發(fā)性尖緊、四肢尤力1年
現(xiàn)病史：1998年6月始出現(xiàn)陣發(fā)性頭暈、四肢無力，常常被迫取坐位或蹲位發(fā)作持續(xù)幾分鐘后白行緩解。每次發(fā)作間隔10-20余日不等。至1998年10月,發(fā)作漸趨頻繁, 已每日或隔日一發(fā), 癥狀加重。頭暈、胸悶、惡心、四膠抖動、失語、手無法握筆, 足不能舉步, 多跌仆在地，發(fā)作時間也逐漸延長, 約持續(xù)半小時左右。但發(fā)作過過程無意識障礙、四肢抽搐和大小便失禁表現(xiàn)、曾先后赴國內(nèi)多家醫(yī)院診治, 數(shù)次行腦血管造影檢查,右側(cè)頸內(nèi)動脈頸、頸起始部閉塞 右側(cè)大腦心動脈變細(xì)! 右大腦中動脈閉塞。雙側(cè)人腦額6)2 前那山頸外動脈的穎淺動脈前支供血, 雙側(cè)基底聲仄可見煙霧血! 管。左椎動脈造影示/ 大腦后動脈變細(xì), 內(nèi)外側(cè)脈洛膜后動脈及臍周后動脈增粗, 并通過軟腦脫與大腦前動脈的額中后支相吻合, 額前染色淡7核磁共振掃描, 8 ??& 檢查示/ 雙側(cè)大腦半球皮層下多發(fā)性缺血灶診斷/ 煙霧病。同時接受尼莫地平、維腦路通、復(fù)方月參滴丸等擴(kuò)血管藥物治療, 持續(xù)服藥7個月, 病情未見明顯緩解, 仍舊頻繁發(fā)作, 患兒已難以堅持正常學(xué)校學(xué)習(xí), 經(jīng)人介紹輾轉(zhuǎn)我院要求治療, 門診以煙霧病收入住院治療。
體格檢杳/ 體溫36.8℃、呼吸22次/分、脈搏83次/分、血壓105/70mmHg 。
初診：患兒肥腆, 面色紅赤，自述近來發(fā)作每先頭痛如裂, 胸口悶脹, 視物不清, 四肢無力； 繼之則口不能語, 手不能握!足不能步, 跌仆在地約’卜)、時左右汗始恢復(fù)。嗣后頭暈頭昏, 四肢倦怠。平素. 于「?? 片、大便干結(jié), 數(shù)日一行‘舌偏紅、苔薄且花剝, 脈弦中帶滑。病屬先天不足, 腎水虧乏7 陰不制陽, 水不涵木7 陰虛陽亢, 肝風(fēng)易動7 陰虛內(nèi)熱! 灼津為痰, 耗血為癖, 風(fēng)、痰、痕互結(jié), 絡(luò)脈痹阻, 清竅被蒙, 諸癥迭出急則治標(biāo), 先擬平肝潛陽熄風(fēng)! 滌痰化疲通絡(luò)藥用：生石決明（先煎）30g , 玄參.18g, 生地黃30g , 鉤藤（后下） 20g , 天麻10g , 天竺黃10g 蟬蛻10g, 炙僵蠶10g，丹參30g，當(dāng)歸20g , 山藥15g , 牡丹皮15g，川牛膝10g。5劑，水煎，1日2服, 每服10mL, 飯后服用, 并停服既往藥物。另服三蟲散,娛蛤、水蛙、全蝎焙干研末裝膠囊備用。www.tcmer.com中醫(yī)人收集整理
二診：服藥期間, 午餐時發(fā)作1次, 發(fā)作時頭暈失痛, 略有胸悶, 不愿言語, 雖四肢乏力, 但手尚能握筷!且自行上床休息。大便已行!但略顯硬結(jié)。答仍花剝,脈弦稍減, 但仍弦中見滑。肝陽稍潛!肝風(fēng)始熄, 絡(luò)脈仍阻、繼宗原法加減, ?幾方去天竺黃，生地黃改為18g, 續(xù)進(jìn)5劑 。
三診：頭昏頭痛有所好轉(zhuǎn), 精神漸增。數(shù)日來未見發(fā)作。舌色見紅、苔薄、,掃少許剝脫, 脈細(xì)弦少滑!肝陽得潛! 肝風(fēng)大熄, 局勢已控。緩則治本! 滋陰壯水, 養(yǎng)血活血, 化瘡?fù)}。藥用： 玄參18g, 生地黃18g， 鉤藤（后下）20g, 天麻10g 牡丹皮18g , 蟬蛻10g， 炙僵蠶10g，丹參30g， 川牛膝10g，5劑。三蟲散繼服。
2 討論
煙霧病以兒童和青年多見, 一般認(rèn)為與先天性大腦動脈發(fā)育畸形或后天反復(fù)感染等因素有關(guān)。通常50%的患者于10歲前發(fā)病。一般煙霧血管的出現(xiàn)多呈緩慢性、進(jìn)行性, 且多為雙側(cè)性的改變； 一旦患兒動脈俠窄、閉塞的過程發(fā)展較快, 側(cè)枝代償不足, 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)或椎動脈系統(tǒng)缺血, 臨床就會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作, 甚至表現(xiàn)為腦梗死, 所以, 兒童煙霧病臨床起病以缺血性腦卒中發(fā)作為多, 約占95%，且發(fā)作的頻率取決于患兒動脈狹窄、閉塞與側(cè)枝建立的速度和程度之比。頻繁短暫性腦缺血發(fā)作或腦梗死發(fā)作, 提示動脈狹窄、閉寒的進(jìn)程遠(yuǎn)較側(cè)枝建立為快, 側(cè)枝代償明顯不足。通?；純号R床表現(xiàn)為突然肢體無力，或伴有失語、同向偏盲、感覺障礙、偏癱等癥狀體征。正是由于該病的病程進(jìn)展多維持在1年甚至數(shù)年間, 頻繁腦缺血發(fā)作致使腦組織損傷,可造成近50%的患兒在病變過程中出現(xiàn)智力發(fā)育障礙, .14%左右的患兒伴發(fā)癲痛。
基于本病病因復(fù)雜, 發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚, 迄今仍無法解決動脈狹窄、閉塞問題, 臨床治療無論是藥物保守治療, 或是外科手術(shù)都著眼于建立側(cè)枝循環(huán), 實現(xiàn)理想代償, 緩解臨床腦缺血癥狀為日標(biāo)藥物治療多應(yīng)用擴(kuò)血管療法及對癥處理, 但收效甚微。新近主張的手術(shù)建認(rèn)狹窄動脈旁路, 手術(shù)難度高、風(fēng)險大, 對醫(yī)療條件和質(zhì)量條件要求嚴(yán)格, 且費用昂貴, 最重要的是存在眼下尚無法解決的術(shù)后患兒極易伴發(fā)的動脈栓塞和神經(jīng)功能退化等并發(fā)癥問題。本例患也曾因上述原因,拒絕上海某醫(yī)院手術(shù)治療意見, 選擇中醫(yī)藥治療。
中醫(yī)學(xué)無煙霧病這一病名, 但據(jù)其臨床表現(xiàn)和發(fā)病特點與中醫(yī)文獻(xiàn)中描述的“ 中風(fēng)” 、“中經(jīng)絡(luò)” 、“薄厥”等病似有聯(lián)系。《臨證指南醫(yī)案· 中風(fēng)· 華帕云按》記載“ 肝為風(fēng)臟。因精血衰耗, 水不涵術(shù), 木少滋榮, 故肝陽偏亢, 內(nèi)風(fēng)時起? ? 或風(fēng)陽上偕， 痰火陰竅, 神識不清。? ? 若肢體拘攣!半身不遂!??? 眼喝斜,一舌強(qiáng)言窖,二便不爽, 此本體先虛, 風(fēng)陽夾痰火雍塞, 以致營且脈絡(luò)失和?！?《素問· 生氣通天論》云：“陽氣者, 大怒則形氣絕! 而血苑于上，使人薄厥?！?《素問· 調(diào)經(jīng)論憶》：‘血之與氣并走于上, 則為大厥, 厥則暴死, 述二毛復(fù)返則生, 不返則死?！?說明與飲食、精神刺激、勞累等因素有密切關(guān)系。根據(jù)《素問· 調(diào)經(jīng)論》氣血并逆之說， 結(jié)合《索問·玉機(jī)真臟論》所云： “ 春脈如弦, ? ? 其氣來實而強(qiáng), 此謂太過, ? ? 太過則令人善忘! 忽忽眩冒而巔疾〕” 可見病變部位主要在于頭部。提示病變既與先天享賦不足有關(guān), 也與后天失養(yǎng)有關(guān), 致使陰不制陽! 風(fēng)陽內(nèi)動, 痰痕雍塞，清竅閉阻。
我們認(rèn)為, 煙霧病雖與“ 中風(fēng)” 、“ 中經(jīng)絡(luò)” 、“薄厥”,等病在病因、臨床表現(xiàn)上有所聯(lián)系, 但畢竟不盡相同,治療應(yīng)各有側(cè)重。盡管煙霧病病因不明, 機(jī)制不洋! 但腦動脈狹窄、閉塞是導(dǎo)致臨床表現(xiàn)的癥結(jié)所在從于此, 在臨床治療過程中, 我們始終采取辨證和辨病相結(jié)合的手段, 著眼于從整體上把握對局部病變的處理! 在整體辨證的基礎(chǔ)Θ 貫穿化痊通絡(luò)的主導(dǎo)療法!注訊更快、更好的建立側(cè)枝循環(huán)旁路!使患兒動脈狹窄、閉喂的發(fā)展過程相對變慢, 同時促進(jìn)片加快側(cè)枝循環(huán)的建立! 達(dá)到較好的代償效果實踐證明, 這、巴路和方案對緩解臨床癥狀, 控制病情, 減輕惱組織的損傷程度大有益處, 值得進(jìn)一步深人研究。
