白塞病的口腔潰瘍呈現(xiàn)復(fù)發(fā)性，且難愈合，此起彼伏，如果有每年3次以上難愈合的口腔潰瘍，需要警惕白塞病，建議到風(fēng)濕免疫科就診排查。
咨詢目的：
1.診斷是否為白塞病，應(yīng)該如何治療？
2.沙利度胺需要服用多長(zhǎng)時(shí)間，長(zhǎng)期服用對(duì)身體是否有影響？
3.受此問(wèn)題困擾已久，生活難過(guò)，希望能得到系統(tǒng)回答。
余醫(yī)生的回復(fù)
您好！
①根據(jù)您提供的病史，以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、泌尿生殖道潰瘍?yōu)楸憩F(xiàn)，伴有毛囊炎樣皮疹，以上均為白塞病的典型臨床癥狀。當(dāng)然，白塞病的診斷首先需要排查感染等其他疾病，您起病至今14年，在包括北京協(xié)和醫(yī)院在內(nèi)的多家醫(yī)院就診相信已經(jīng)進(jìn)行了相關(guān)排查，目前診斷確實(shí)應(yīng)該考慮白塞病可能性最大。
白塞病不像其他免疫疾病有特異性抗體檢查，比如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎會(huì)有類風(fēng)濕因子和CCP抗體陽(yáng)性，系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)有ANA、Sm、dsDNA等抗體陽(yáng)性，白塞病沒(méi)有臨床切實(shí)可用的特異性抗體指標(biāo)，但是一般性的炎癥指標(biāo)如血沉（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）等會(huì)升高，部分患者進(jìn)行針刺試驗(yàn)有陽(yáng)性。
②非甾體類抗炎藥、秋水仙堿、沙利度胺、激素以及免疫抑制劑均為白塞病治療可以選擇的有效藥物，如果有重要內(nèi)臟系統(tǒng)損害，會(huì)考慮使用激素及免疫抑制劑，如果沒(méi)有重要內(nèi)臟臟器損害的情況，則不一定需要使用激素及免疫抑制劑。
③非甾體類抗炎藥、秋水仙堿和沙利度胺都對(duì)皮疹、潰瘍癥狀有效，而沙利度胺對(duì)于白塞病的潰瘍癥狀效果是比較好的，如癥狀反復(fù)，個(gè)人建議可使用沙利度胺治療，逐漸減量，小劑量維持。
④白塞病是系統(tǒng)性自身免疫疾病，目前無(wú)根治手段，所有的藥物都只是控制病情，停藥容易復(fù)發(fā)，故無(wú)療程可言，需長(zhǎng)期服藥控制。
⑤使用沙利度胺期間應(yīng)嚴(yán)格避孕，停藥滿半年以上方可考慮備孕，停藥期間考慮使用其他備孕可以使用的藥物替代控制病情；另外使用沙利度胺，需要考慮周圍神經(jīng)炎的不良反應(yīng)，如出現(xiàn)手腳麻木等癥狀，應(yīng)及時(shí)停藥就診。
⑥關(guān)于沙利度胺的詳細(xì)信息，可查看“余金泉醫(yī)學(xué)科普”微信公眾號(hào)3月17日推送的科普《藥沒(méi)有好壞只有對(duì)錯(cuò)，談沙利度胺在風(fēng)濕免疫科的應(yīng)用》一文。
⑦網(wǎng)上咨詢因提供的病史信息有限，因此不能替代當(dāng)面面診，如有疑問(wèn)，請(qǐng)及時(shí)就診。
附白塞病診斷的分類標(biāo)準(zhǔn)
一直沿用的1989年國(guó)際白塞病研究組分類標(biāo)準(zhǔn)：
考慮到白塞病的診斷確實(shí)比較疑難，為了提高診斷敏感性，2014年白塞病國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)修訂小組又發(fā)布了新的分類標(biāo)準(zhǔn)：
科普tips：
口腔潰瘍是白塞病的一個(gè)典型癥狀。幾乎每個(gè)人都曾經(jīng)歷過(guò)口腔潰瘍，但大多數(shù)人往往是短暫和偶發(fā)的，也常能自己愈合。而白塞病的口腔潰瘍呈現(xiàn)復(fù)發(fā)性，且難愈合，此起彼伏，如果有每年3次以上難愈合的口腔潰瘍，需要警惕白塞病，建議到風(fēng)濕免疫科就診排查。
白塞病還有一個(gè)很文藝的名字叫“絲綢之路病”，主要因?yàn)樵摬≡谌毡尽⒅袊?guó)、土耳其、伊朗等國(guó)家高發(fā)，發(fā)病區(qū)域與古代絲綢之路的路線基本吻合，因此得名。
白塞病（絲綢之路?。┑奶卣鞅憩F(xiàn)是口-眼-生殖器三聯(lián)征，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者經(jīng)控制預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳。
一旦明確白塞病，一定要盡早治療，主要因?yàn)槿绻奂把鄄繃?yán)重時(shí)可引起失明，累及腸道嚴(yán)重時(shí)腸白塞可以引起完全性腸梗阻或腸穿孔等，累及心臟瓣膜時(shí)可以出現(xiàn)頑固性心功能衰竭，累及肺動(dòng)脈時(shí)可引起肺栓塞，等等這些情況都可以危及生命。早期診斷治療，避免出現(xiàn)重要臟器受累，毫無(wú)疑問(wèn)有利于改善預(yù)后。
最后引用北京協(xié)和醫(yī)院舒暢醫(yī)生的漫畫(huà)形象概括白塞病特征：
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