臨床資料 患者，男性，39 歲，主因右側(cè)肢體麻木無(wú)力 ld 于 2011 年 8 月 18 日來(lái)我院急診。患者于 l d 前無(wú)明顯誘因自覺(jué)右側(cè)肢體麻木憋脹，精細(xì)動(dòng)作較前欠靈活，但尚能持物、行走，無(wú)其他癥狀。既往有吸煙、飲酒史，體檢體形肥胖，內(nèi)科情況及神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)陽(yáng)性體征。根據(jù)患者急性起病，以偏身癥狀為突出表現(xiàn)結(jié)合既往煙酒史，初步考慮為缺血性腦血管病，急查頭顱 CT 示（圖 1）：右側(cè)側(cè)腦室前角前方、第三腦室內(nèi)、小腦上池、雙側(cè)海綿竇區(qū)可見(jiàn)多發(fā)小點(diǎn)狀低密度影，邊界清晰，CT 值 -2～6 亨斯菲爾德（HU），右頂腦溝、腦裂增寬，診斷報(bào)告為：（1）腦室及腦池內(nèi)多發(fā)點(diǎn)狀低密度影，性質(zhì)待定，建議進(jìn)一步行磁共振檢查；（2）考慮右頂局限性腦萎縮，請(qǐng)結(jié)合臨床。因頭顱 CT 未見(jiàn)明確責(zé)任病灶，為進(jìn)一步明確診斷而收入院。入院后體檢：生命體征平穩(wěn)，意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，右上肢遠(yuǎn)端及右下肢肌力Ⅳ+ 級(jí)，雙上肢腱反射（+++），病理征（-），右手淺感覺(jué)減退，右側(cè)面部洋蔥皮樣淺感覺(jué)減退，觸壓覺(jué)保留。既往：30 年前患脊髓灰質(zhì)炎，遺留右下肢殘疾；20 年前接受右下肢矯正手術(shù)。入院診斷：右側(cè)半身麻木無(wú)力原因待查，缺血性腦血管?。考顾杌屹|(zhì)炎后遺癥，右下肢矯形術(shù)后。給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)及抗血小板聚集等治療，3d 內(nèi)右側(cè)半身麻木癥狀迅速好轉(zhuǎn)，四肢肌力均正常；查頭顱 MRI 示（圖 2）：兩側(cè)側(cè)腦室、四疊體池、環(huán)池、腳間池、鞍上池及部分腦池、腦裂內(nèi)散布多發(fā)大小不等斑點(diǎn)狀短 T1 長(zhǎng) T2 異常信號(hào)，F(xiàn)LAIR 像顯示斑點(diǎn)狀均勻高信號(hào)，邊界較清晰，上述異常信號(hào)于 T1WI 壓脂序列被抑制轉(zhuǎn)為低信號(hào)，結(jié)合頭顱 CT 平掃考慮為脂肪顆粒，來(lái)源待定。經(jīng)與影像科醫(yī)師會(huì)診，因顱內(nèi)無(wú)相關(guān)病灶，所見(jiàn)游離脂肪滴可因其輕于腦脊液而自椎管下部上浮進(jìn)入顱內(nèi)，故應(yīng)行脊髓 MRI 平掃迸一步檢查；住院第 3 天脊髓 MRI 示（圖 3）：腰 1-2 椎體水平脊髓圓錐局部增粗，其內(nèi)可見(jiàn)一團(tuán)塊狀短 T1 長(zhǎng) T2 異常信號(hào)，大小為 2.02 cm×2.64 cm×1.59 cm，邊界較清，信號(hào)欠均勻，其內(nèi)可見(jiàn)條狀低信號(hào)影及囊狀長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 信號(hào)突出于輪廓外，壓脂序列病變信號(hào)明顯減低，病變上方圓錐中央可見(jiàn)錐形腦脊液信號(hào)，考慮腰椎椎管內(nèi)畸胎類腫瘤。后轉(zhuǎn)神經(jīng)外科手術(shù)治療，于全麻下行腰 1-2 畸胎瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)脊髓圓錐及馬尾神經(jīng)內(nèi)有黃色脂肪樣組織，實(shí)質(zhì)性，質(zhì)韌，與神經(jīng)黏連緊密，并有鈣化及少量豆腐渣樣物質(zhì)，大小為 3.5 cm×1.5 cm×1.5 cm，送病理檢查證實(shí)為成熟型囊性畸胎瘤（圖 4）。
圖 1 患者頭顱 CT 示右側(cè)側(cè)腦室前角前方（A）、第三腦室內(nèi)（B）、小腦上池（C）可見(jiàn)多發(fā)小點(diǎn)狀低密度影（箭頭）
圖 2 患者頭顱 MRI 示部分腦裂、腦池及兩側(cè)側(cè)腦室內(nèi)散布多發(fā)短 T1（A）、長(zhǎng) T2（B）、高 FLAIR（C）異常信號(hào)影（箭頭），信號(hào)均勻
圖 3 患者脊髓 MRI 示腰 1-2 椎體水平脊髓圓錐局部增粗，其內(nèi)可見(jiàn)一團(tuán)塊狀短 T1（箭頭，A）、長(zhǎng) T2（箭頭，B）異常信號(hào)，大小為 2.02cm×2.64 cm×1.59 cm，邊界較清，信號(hào)欠均勻，其內(nèi)可見(jiàn)條狀低信號(hào)影及囊狀長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2 信號(hào)突出于輪廓外，病變上方圓錐中央可見(jiàn)錐形腦脊液信號(hào)
圖 4 病理報(bào)告：手術(shù)切除所得組織中見(jiàn)脂質(zhì)及成熟角化的鱗狀上皮，為成熟型囊性畸胎瘤 HE 染色×100
討論 畸胎瘤是由 3 個(gè)胚層衍化的器官樣組織結(jié)構(gòu)構(gòu)成的腫瘤，排列結(jié)構(gòu)錯(cuò)亂；由組織學(xué)特征，可分為成熟、幼稚及惡性 3 種類型；可發(fā)生于全身多部位，但在中樞系統(tǒng)比較罕見(jiàn)，據(jù)報(bào)道僅占椎管內(nèi)原發(fā)腫瘤的 1．67%?；チ隹砂l(fā)生于椎管內(nèi)任何部位，以胸腰段、脊髓圓錐和馬尾部最多見(jiàn)，可發(fā)生于脊髓內(nèi)外，以硬脊膜下脊髓外多見(jiàn)。由于發(fā)生部位各不相同、常有多種并發(fā)癥和明顯的惡變趨勢(shì)，畸胎瘤在臨床上可有各種癥狀表現(xiàn)。椎管內(nèi)畸胎瘤的臨床表現(xiàn)多為雙下肢截癱、腰骶部疼痛及馬鞍區(qū)感覺(jué)障礙等，為瘤體壓迫脊髓所致，但本例患者以右側(cè)肢體麻木無(wú)力為首發(fā)癥狀，缺乏典型性。本例患者無(wú)明顯誘因急性起病，以肢體麻木無(wú)力為首發(fā)癥狀，存在性別、吸煙、飲酒及體形肥胖等危險(xiǎn)因素，體檢示右側(cè)肢體肌力減低、感覺(jué)減退、腱反射活躍，急診給予抗血小板聚集等治療后癥狀緩解，考慮為缺血性腦血管病可能性大，但頭顱 CT 于腦干和左側(cè)大腦半球處均未見(jiàn)明確責(zé)任病灶，反而發(fā)現(xiàn)了腦室系統(tǒng)內(nèi)的異常點(diǎn)狀顆粒影，進(jìn)一步檢查明確為椎管內(nèi)畸胎瘤破裂。
椎管內(nèi)皮樣囊腫破裂罕見(jiàn)，外傷、腰椎穿刺、外科手術(shù)是其破裂的常見(jiàn)原因，但也可自發(fā)破裂。經(jīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，本例患者近期無(wú)明確外傷史和手術(shù)史，故推測(cè)其椎管內(nèi)畸胎瘤為自發(fā)性破裂。椎管內(nèi)畸胎瘤破裂可引起多種后果：脂滴進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激腦膜引起無(wú)菌性腦膜炎，出現(xiàn)頭痛、惡心及嘔吐等；也可刺激血管造成血管痙攣，進(jìn)而導(dǎo)致缺血性腦血管病的發(fā)生，本例患者即可能為脂滴刺激血管痙攣造成一過(guò)性腦缺血進(jìn)而出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木無(wú)力；脂滴也可通過(guò)椎管靜脈叢進(jìn)入血液循環(huán)進(jìn)而導(dǎo)致脂肪栓塞，出現(xiàn)危及生命等嚴(yán)重后果；部分患者亦可以沒(méi)有明顯臨床癥狀，而是在因其他不適就診時(shí)通過(guò)影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。
本例患者即屬于因其他不適就診時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。因此，對(duì)于危險(xiǎn)因素較少、責(zé)任病灶不明確的卒中樣發(fā)病患者，若發(fā)現(xiàn)腦室系統(tǒng)內(nèi)多發(fā)脂肪顆粒，應(yīng)想到椎管內(nèi)畸胎瘤破裂的可能。影像學(xué)檢查對(duì)于椎管內(nèi)畸胎瘤的診斷具有重要作用。MRI 上畸胎瘤表現(xiàn)為強(qiáng)度不均的混雜信號(hào)。當(dāng)其呈現(xiàn)出脂肪成分的短 T1、短 T2 信號(hào)和鈣化的低信號(hào)時(shí)，可以明確診斷。但確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”仍為病理檢查。
手術(shù)切除是目前治療椎管內(nèi)畸胎瘤的重要手段。
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