我院于 2011 年 12 月至 2012 年 6 月期間遇見 3 例前顱窩底硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistula ，DAVF ）形成動脈瘤樣靜脈瘤的病例，其中 1 例由于認識不足，按顱內腫瘤開顱探查，術中出現類似動脈瘤破裂兇猛出血，2 例均經過手術治愈；另外 1 例家屬不同意手術，要求保守治療，后再出血而手術，術后 14 d 死亡，現報告如下。
例 1 男，58 歲。因為消化道潰瘍出血于 2011 年 12 月人外院內科，訴陣發(fā)性頭暈、惡心半年余，發(fā)作間歇無異常，在消化內科行普通治療期間行頭顱 CT 及 MRI 檢查，發(fā)現右側額底圓形占位病灶及周圍陳舊性血腫（圖 1a ），MRI 發(fā)現病灶局部表面大腦上靜脈明顯增粗匯入上矢狀竇（圖 1b ），故轉入當地醫(yī)院神經外科。檢查：神志嗜睡，反應遲鈍，右眼視力減退，雙側眼底視乳頭輕度水腫，其余腦神經未見異常，四肢肌力 V 級，病理反射（- ），急診開顱探查，術中先清除病灶周圍陳舊性血塊后，發(fā)現病灶位于右側前顱窩底，約 3 cm×2 cm×2 cm 大小，病灶有包膜，呈紫色，鏡下似有波動感，考慮動脈瘤可能，但發(fā)現病灶表面可見異常增粗的一根大腦上靜脈，在匯入上矢狀竇附近明顯狹窄，先予以保留，在清除病灶周圍陳舊性血腫時靜脈連接處突然破裂，出血兇猛，無法電凝止住，立即用手指向顱底方向壓迫方可止住，此時考慮動脈瘤破裂出血；后逐漸游離動脈瘤周圍，發(fā)現與大腦前動脈無任何關系，在雞冠旁硬腦膜底部發(fā)現供血動脈，粗約 4 mm ，用動脈瘤夾予以夾閉后切斷，動脈瘤體積迅速萎縮，將動脈瘤體完整切除完成手術（圖 1c 、d ），術后 4d 行 DSA 造影發(fā)現左側眼動脈分支篩前動脈瘤穿入前顱窩底進入右側額底，可見動脈瘤切除后夾閉的供血動脈殘端（圖 1e 、f ），術后病理報告為異常擴張靜脈，壁厚薄不均，術后 8d 痊愈，步行出院。
圖 1 例 1 前顱窩底 DAVS 形成動脈瘤樣靜脈瘤術前、術中、術后影像 a. 術前 CT 發(fā)現右側額葉類園占位病灶及周圍陳舊性出血；b.MRI 檢查冠狀位見病灶供血動脈穿過前顱窩底流空血管影，說明血流速度較快；c. 供血動脈穿過雞冠旁硬腦膜進入動脈瘤較粗粗約 4 mm ，動脈癌夾夾閉后切斷，之前出血洶涌；d. 切除的動脈瘤：萎縮，充盈時體積 4 mm×3 mm×3 mm 大??；e.f. 術后 DSA 造影正、側位片見左側眼動脈分支篩動脈為 DAVF 供血動脈，可見切除后動脈殘端及埃及瘤夾
例 2 男，56 歲。因為突發(fā)頭痛 2d 于 2012 年 4 月轉入我院，檢查：神志清楚，反應遲鈍，不完全運動性失語，雙側視力正常，眼底正常，其余腦神經未見異常，四肢肌力 V 級，肌張力（++ ），病理反射（- ）。頭顱 CT 發(fā)現左側額葉底腦內血腫，MRI 檢查同樣發(fā)現血腫，并可見局部存在異常靜脈流空影（圖 2a 、b ）；CTA 發(fā)現額葉底部一個動脈瘤樣改變，并且發(fā)現與動脈瘤相連一根異常靜脈，向后走行匯入左側蝶頂竇；3D-DSA 檢查發(fā)現左側眼動脈分支（篩前 2 根動脈）增粗，穿入前顱窩底進入顱內形成動脈瘤供血動脈（圖 2c 、d ）。在全麻下行冠狀頭皮切口，左側為主接近顱底跨中線骨瓣，額竇開放予以骨蠟封閉，小心剪開硬腦膜，清除部分血腫后發(fā)現動脈瘤，約 2 cm×2 cm×1cm 大小，在雞冠旁硬腦膜連接處發(fā)現 2 根從硬腦膜發(fā)出的動脈瘤供血動脈，予以夾閉后切斷，動脈瘤后方可見一根向左側蝶頂竇引流的靜脈，將動脈瘤及后部部分引流靜脈一并切除（圖 2e 、f ）。術后病理報告為異常靜脈，形成動脈瘤樣擴張，術后 12 d 患者痊愈步行出院。
圖 2 例 2 前顱窩底 DAVS 形成動脈癌樣靜脈瘤樣改變術前、術中、術后影像 a.CT 發(fā)現自發(fā)性左側額葉腦出血；b.MRI 檢查 T2 像見引流靜脈流空影；c.CTA 發(fā)現動脈瘸病灶位于前顱窩底雞冠旁；d.3D-DSA 側位見左側眼動脈分支篩前動脈參與動脈瘤供血；e. 術中見動脈瘤供血動脈發(fā)自雞冠旁硬腦膜；f 切除動脈瘤病灶后，見其后方的引流靜脈，予以部分切除
例 3 男，61 歲。因為突發(fā)頭痛 2h 于 2012 年 6 月入院，檢查：神志清楚，對答切題，雙側視力正常，其余腦神經未見異常，四肢肌力 V 級，肌張力（++ ），病理反射（- ），腦膜征（+ ）。頭顱 CT 發(fā)現腦底池蛛網膜下腔出血，CTA 發(fā)現右側前顱窩底部一根增粗的異常血管穿過前顱窩底篩板硬腦膜，其后端相連一個動脈瘤樣改變的病灶（圖 3a 、b ），診斷考慮前顱窩底硬腦膜動靜脈瘺形成動脈瘤樣改變，擬開顱手術切除，但家屬因為經濟困難等原因反復拒絕手術，保守治療 13 d 后好轉，步行出院回家；但出院后 1 d ，于家中突然昏迷，3h 后再次返院，復查頭顱 CT 發(fā)現右側額葉腦內及雙側側腦室出血（圖 3c ），此時檢查：昏迷，雙側瞳孔散大，直徑 5 mm ，對光反射消失，立即急診開顱，術中發(fā)現腦腫脹嚴重，清除部分額葉腦組織減壓后清除腦內及側腦室內部分血腫，于前顱窩底雞冠旁硬腦膜處發(fā)現一根異常血管，向后方走行 2 cm 盲端見一 8 cm×8 cm×8 mm 大小動脈瘤，有活動性出血（圖 3d ），于雞冠根部夾閉供血血管后出血停止，切除動脈瘤夾遠端異常血管及動脈瘤，并且去骨瓣減壓。術后病理報告為異常靜脈，形成動脈瘤樣擴張，手術后患者仍然昏迷，術后 14 d 死亡于呼吸循環(huán)衰竭。
圖 3 例 3 前顱窩底 DAVS 形成動脈瘤樣靜脈瘤樣改變術前、術中及術后影像 a.CT 表現自發(fā)性蛛網膜下腔出血；b.CTA 重建后軸位見右側前顱窩底硬腦膜動靜脈瘺于雞冠旁形成一根異常血管，盲端見動脈瘤樣改變；c. 出院后 14 d 再次出血，并破入腦室；d. 急診手術在右側雞冠旁用動脈瘤夾夾閉穿過硬腦膜的供血血管，切除動脈瘤樣改變的靜脈瘤
討 論
DAVF 屬于顱內 AVM 的一種類型，好發(fā)于顱內靜脈竇附近，是海綿竇、橫竇、矢狀竇等硬膜竇及其附近動靜脈間的異常交通，顱內外供血動脈與顱內靜脈竇溝通，其供血動脈多為頸內動脈、頸外動脈或椎動脈的腦膜支，血液分流入靜脈竇，由于動脈血液直接流入靜脈竇而導致靜脈竇內血液動脈化及靜脈竇內壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流，出現腦水腫、顱內壓增高、腦代謝障礙、血管破裂出血等病理改變。約占顱內 AVM 的 10% ～15% ，其出血幾率為 15% 。
一前顱窩底 DAVF 屬于 DAVF 其中的一種獨特罕見亞型，約占 DAVF 的 5.8% ，發(fā)病罕見，1963 年 Lepoire 等首先以個案報道前顱窩底 DAVF ，到目前為止絕大多數文獻都是以個案形式報道，認為其最可能的發(fā)病原因是由于正常胚胎血管發(fā)育障礙所致，少數也可能繼發(fā)前顱窩底頭部外傷或者前顱窩手術后的病例，其確切的發(fā)病機制尚不清楚。但其發(fā)生顱內出血的幾率高于 DAVF ，大約為 62% ～91% 。出血幾率高的原因是前顱窩底 DAVF 具有獨特的解剖結構：首先前顱窩底部沒有靜脈竇；其次是供血動脈大多起源于單側或雙側眼動脈的分支篩前動脈，另外還可以由頸外動脈的腦膜中動脈、頜內動脈供血，少數顳淺動脈參與供血；所以大量異常血液通過動靜脈瘺口進入前額葉軟腦膜下靜脈，通過額靜脈、嗅靜脈經前額葉皮層表面前組大腦上靜脈引流到上矢狀竇；極少數也可以經過異常靜脈通道向海綿竇、蝶頂竇及基底靜脈引流。另外在前額葉皮層表淺的大腦上靜脈在匯人上矢狀竇直角處容易產生渦流，也可形成血栓導致靜脈連接處流出道的狹窄或者閉塞；在這種情況下由于長期大量異常血液流入皮層靜脈，相對于靜脈竇而言皮層靜脈較為薄弱，長期的高壓應力狀態(tài)使得皮層靜脈壁逐漸變薄或擴張，導致皮層引流靜脈近端出現迂曲，擴張而形成靜脈湖，逐漸出現病理性動脈瘤樣改變，這種靜脈高壓及逐漸擴張則形成動脈瘤樣靜脈瘤。靜脈壁逐漸變薄是容易破裂出血的主要原因，通常發(fā)生在硬腦膜與軟腦膜吻合部位的靜脈通道附近部位。Jamous 等認為 50% 前顱窩底 DAVF 可以形成靜脈湖或動脈瘤樣靜脈瘤樣改變；但也有患者并未形成靜脈擴張，引流靜脈變細、甚至靜脈閉塞，但仍然具有出血可能。本組 3 例均符合這種變化，即形成與一般動脈瘤不同，存在增粗引流靜脈的動脈瘤樣靜脈瘤，很明顯這種動脈瘤容易破裂出血。
文獻報道，前顱窩底 DAVF 男性發(fā)病率高于女性，一般比例為 7 ：1 ，且通常發(fā)生在老年人群，70% 的患者在 50 歲以上，未見兒童病例。其臨床癥狀主要表現為自發(fā)性腦出血，占 80% 以上，出血部位可發(fā)生在蛛網膜下腔、腦內或硬腦膜下，也可以兩個部位同時發(fā)生；本組 2 例發(fā)生在前額葉腦內，1 例發(fā)生在蛛網膜下腔符合文獻報道。其他少見的臨床癥狀包括眼眶后疼痛、無痛性紅眼、癲癇和耳鳴，及靜脈高壓導致的進行性行為變化、癡呆，精神癥狀等，眼科癥狀可能與眼動脈分流相對缺血有關，包括視力減退和動眼神經麻痹。
臨床上與其他部位 DAVF 顯著不同的是，一般顱內 DAVF 好發(fā)于靜脈竇附近，如橫竇、乙狀竇、海綿竇等附近，往往早期出現突眼、結膜充血、耳鳴、雜音及顱內壓增高等癥狀，臨床上容易被發(fā)現；但前顱窩底 DAVF 由于病灶位于前額葉，屬于非功能區(qū)，而且具有良好的代償空間，因此早期癥狀不易被發(fā)現，往往直到出血時才被發(fā)現診斷甚至尚不能被重視，或者因為其他疾病入院檢查時偶爾發(fā)現，本組 3 例均符合以上情況，說明出血前該病臨床表現具有相對隱蔽性。
早期發(fā)現前顱窩底 DAVF ，則可以避免出血等嚴重后果。由于前顱窩底 DAVF 存在異常的動靜脈短路，大量的動脈血經過局部迂曲擴張的皮層靜脈快速流人上矢狀竇或者海綿竇、蝶頂竇等特點，因此在 MRI 檢查時 T1 及 T2 加權可以發(fā)現額葉有流空信號的迂曲擴張靜脈影，有時可以發(fā)現靜脈湖或動脈瘤樣靜脈瘤，腦實質內卻未見畸形血管改變；其他間接征象包括腦實質局部的水腫，或類似本組例 1 擴張靜脈呈類似腫瘤占位樣改變，導致誤診。因此頭顱 MRI 檢查對前顱窩底 DAVF 早期診斷具有重要作用。毫無疑問在前顱窩底 DAVF 的診斷過程中必須行腦血管造影，DSA 仍然是診斷的金標準，造影必須包括可能參與的血管即全腦血管造影，頸內動脈造影常常能夠發(fā)現動脈期早期顯影的異常靜脈影，及眼動脈分支篩前動脈穿人前顱窩底進入額葉腦內，可以是 1 支或者 2 支以上分支動脈；還必須行頸外動脈造影，包括腦膜中動脈、上頜動脈、顳淺動脈及篩后動脈等，因為這些動脈均可以參與前顱窩底 DAVF 供血，全腦血管造影有助于全面了解前顱窩底 DAVF 的血管構筑特點。
前顱窩底 DAVF 形成動脈瘤樣靜脈瘤的患者出血發(fā)生率高，早期發(fā)現及早期手術治療能夠獲得良好的預后，幾乎不能保守治療。本組例 3 由于家屬拒絕手術，保守治療后再次大量出血，而錯過最佳手術時機實為可惜。治療方法包括開顱手術閉塞瘺口及介入栓塞閉塞瘺口，目前認為開顱手術為首選治療方法并且適用于所有前顱窩底 DAVF 病例。文獻報道介入治療包括經動脈途徑和經靜脈途徑兩種方法，經動脈途徑栓塞時，由于眼動脈及分支篩前動脈管徑較小，有時操作困難，存在微導管難以到達靜脈瘺口位置，栓塞材料（聚乙烯醇顆粒 PVA 或者 N- 丁基 - 氰基丙烯酸酯）可能進入眼動脈其他非病變的分支，甚至反流進入視網膜中央動脈，導致視力減退或失明的嚴重后果，當然栓塞成功的報道也不少見；有學者認為，經動脈途徑栓塞前顱窩底 DAVF ，有可能出現栓塞顆粒進入引流靜脈，導致靜脈流出道狹窄或阻塞，誘發(fā)出血的顧慮。經靜脈途徑栓塞，也存在微導管要經過迂曲擴張的靜脈難以到位及微導絲刺破擴張靜脈的危險，僅有少數成功栓塞報道。因此認為介入治療作為輔助方法之一。早期 Chandler 和 Friedman 報道放射治療治愈前顱窩底 DAVF ，但放射治療后血管內皮增生閉塞瘺口需要較長時間，在等待閉塞期間仍然有出血的風險，只作為輔助治療方法之一。
目前開顱手術被認為是最為簡單而有效方法，我們建議采用前縱裂入路，強調骨瓣盡量接近前顱窩底，充分暴露皮層引流靜脈及前顱窩底硬腦膜與軟腦膜連接處，直接夾閉或者切斷供血動脈，閉塞瘺口后引流靜脈即萎縮，同時盡可能清除周圍血腫，特別強調個別病例術中有可能損傷前顱窩底硬腦膜，術中應該仔細修補重建，避免術后腦脊液漏，一般術后可以獲得治愈。
前顱窩底 DAVF 形成動脈瘤樣靜脈瘤較為罕見，有著獨特的血管形成方式，臨床早期無特殊癥狀，常常因為前顱窩底硬膜下或者額葉出血被發(fā)現，MRI 檢查常常能夠早期發(fā)現額葉異常留空影，早期開顱手術閉塞瘺口常常獲得治愈，如果患者拒絕手術，則可以選擇介入及放射治療。
編輯： 雨聲
