 一、病因 風(fēng)濕性心臟病是二尖瓣狹窄最常見的病因。 二、病理生理  正常人的二尖瓣口面積為4～6cm 2，當(dāng)減少至2cm2時為輕度狹窄，減少到1.5cm2時為中度狹窄，減少到1.0cm2為重度狹窄。    三、臨床表現(xiàn) （一）癥狀 1.呼吸困難：勞力性呼吸困難 夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸。若有房顫，感染，發(fā)熱，妊娠，分娩等原因可誘發(fā)急性肺水腫。 2.咯血 1）突然大量咯血。 2）痰中帶血。 3）大量粉紅色泡沫痰。 3.咳嗽：常表現(xiàn)為臥床時干咳。 4.聲音嘶啞。 ?。ǘw征 1.二尖瓣面容：雙顴呈紺紅色。 2.二尖瓣狹窄的心臟體征 1）心尖搏動正常或不明顯。 2）心尖區(qū)S 1亢進(jìn)。若瓣膜粘連嚴(yán)重，僵硬，則S1減弱甚或消失。 3）二尖瓣開瓣音，在心尖區(qū)和胸骨左緣3、4肋間最易聽到，提示二尖瓣彈性尚好。 4）心尖區(qū)舒張中晚期低調(diào)、隆隆樣、呈遞減-遞增型的舒張期雜音，常伴有舒張期震顫，是二尖瓣狹窄最典型的體征。 3.伴肺動脈高壓和右心室擴(kuò)大的心臟體征 1）肺動脈高壓時，胸骨左下緣可捫及右室收縮期抬舉樣搏動，P 2亢進(jìn)或分裂。 2）相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全時，在胸骨左上緣聞及短促的收縮期噴射性雜音和遞減型高調(diào)哈氣性舒張?jiān)缙陔s音，稱Graham-Steel雜音。 3）右心室擴(kuò)大伴相對性三尖瓣關(guān)閉不全時，三尖瓣區(qū)聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時增強(qiáng)。 四、輔助檢查 1.胸部X線：典型者心影呈梨形，稱二尖瓣型心。表現(xiàn)為左房、右室增大，肺動脈段凸出，主動脈結(jié)縮小。可見肺淤血表現(xiàn)。 2.心電圖：左房擴(kuò)大，可有“二尖瓣P(guān)波”和右室肥厚。 P波增寬，時限≥0.12s，常呈雙峰型，兩峰間距≥0.04s V1導(dǎo)聯(lián)R/S≥1，呈R型或Rs型；RV1+SV5＞1.05mV；電軸右偏 3.超聲心動圖（UCG）： ?。?）M型：典型表現(xiàn)是城墻樣改變，二尖瓣前葉活動曲線EF斜率降低，雙峰消失，前后葉同向運(yùn)動。 ?。?）二維UCG可顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動度，測繪二尖瓣口面積； ?。?）食管超聲 4.心導(dǎo)管檢查：一般經(jīng)詳細(xì)的UCG檢查，不必再行本項(xiàng)檢查。 五、鑒別診斷 心尖區(qū)出現(xiàn)舒張期雜音尚見于如下情況： 1.相對性二尖瓣狹窄：見于重度貧血、擴(kuò)張型心肌病、重癥心肌炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、左向右分流的先天性心臟病及嚴(yán)重二尖瓣反流。多有相關(guān)疾病的其他臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動和其他輔助檢查一般不難鑒別。 2.Austin-Flint雜音：見于嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全。 3.左房黏液瘤：雜音多隨體位而變動，其前有腫瘤撲落音，還可伴有發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛、貧血、血沉增快和體循環(huán)栓塞等。 六、進(jìn)一步檢查 1.胸片 2.心電圖 3.UCG 4.經(jīng)食管超聲心動圖 5.合并肺部感染時或咯血，可做肺部CT檢查，除外肺部疾病 八、治療 ?。ㄒ唬﹥?nèi)科治療 1.預(yù)防鏈球菌感染和風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，積極治療貧血和感染。 2.勞逸適宜 3.積極治療心律失常、大咯血、急性肺水腫、右心衰竭等并發(fā)癥。 4.預(yù)防栓塞。 ?。ǘ┙?jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)（PBMV） ?。ㄈ┩饪浦委?br> ?、俣獍觊]式分流術(shù) ?、诙獍曛币暦至餍g(shù) ?、鄱獍曛脫Q術(shù) 一、病因 可由瓣葉異常、二尖瓣瓣環(huán)異常、腱索異常、乳頭肌異常等原因引起。其中瓣葉異常最常見于慢性風(fēng)濕性心臟病。 二、病理生理 慢性二尖瓣關(guān)閉不全 三、臨床表現(xiàn) ?。ㄒ唬┌Y狀 1.慢性： 輕度二尖瓣關(guān)閉不全可終身無癥狀，嚴(yán)重反流導(dǎo)致心排血量低下可引起倦怠、乏力，肺淤血癥狀如呼吸困難等出現(xiàn)較晚。 2.急性：輕度二尖瓣反流癥狀較輕，嚴(yán)重急性反流可很快出現(xiàn)急性左心衰竭，甚至急性肺水腫或心源性休克。 ?。ǘw征 1.慢性 ?。?）心尖搏動明顯，向左下移位，呈抬舉性搏動。 ?。?）心音：重度二尖瓣關(guān)閉不全時，S 1減弱或不能聞及；嚴(yán)重反流心尖區(qū)可聞及S3；S4為最常見體征。 ?。?）心臟雜音：心尖區(qū)全收縮期雜音，伴收縮晚期加強(qiáng)，雜音響度常在Ⅲ級或Ⅲ級以上，可伴震顫，雜音向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)。 2.急性 P2亢進(jìn)，心尖區(qū)S4常見，心尖區(qū)可聞及低調(diào)、呈遞減型收縮期雜音。 四、輔助檢查 1.胸部X線：急性者心影正?；蜃笮姆枯p度增大伴明顯肺淤血，甚至肺水腫。慢性重度反流常見左心房、左心室增大。 2.心電圖：急性者心電圖多正常，慢性者常有左房擴(kuò)大，左室肥大及非特征性ST-T改變。 R V5+SV1＞4.0mV（男性）或＞3.5mV（女性）；電軸左偏 3.超聲心動圖：M型超聲不能確定二尖瓣關(guān)閉不全。二維UCG能清楚確定左室容量負(fù)荷，評價左室功能及確定病因。多普勒UCG對二尖瓣反流極為敏感。 4.核素心室造影 5.心導(dǎo)管檢查和左心室造影 五、鑒別診斷 心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音也見于以下情況： 1.生理性雜音：多位于心尖區(qū)和胸骨左緣，柔和，短促，強(qiáng)度多為Ⅰ～Ⅱ級，雜音不傳導(dǎo)。 2.相對性二尖瓣關(guān)閉不全：見于各種原因所致左室擴(kuò)大，雜音較柔和，多出現(xiàn)在收縮中晚期。 3.室間隔缺損：全收縮期雜音，胸骨左緣4、5、6肋間最明顯，心電圖示雙心室肥厚，胸部X線示左、右室擴(kuò)大。 4.主動脈瓣狹窄：心底部噴射性收縮期雜音，呈遞增-遞減型，雜音向頸部傳導(dǎo)。 5.三尖瓣關(guān)閉不全：全收縮期雜音，胸骨左緣4-5肋間最明顯，幾乎不傳導(dǎo)，雜音在吸氣時增強(qiáng)，常伴頸靜脈收縮期搏動和肝收縮期搏動，心電圖示右室肥厚，胸部X線示右室擴(kuò)大。 六、進(jìn)一步檢查 1.胸部X線。 2.心電圖。 3.超聲心動。 4.心導(dǎo)管檢查。 5.合并肺部感染時或咯血，可做肺部CT檢查，除外肺部疾病。 七、治療： 1.急性二尖瓣關(guān)閉不全：外科治療（人工瓣膜置換術(shù)或修復(fù)術(shù)）為根本措施。內(nèi)科過渡性治療以血管擴(kuò)張藥、利尿劑降低肺靜脈壓為主。 2.慢性 （1）無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，但需定期隨訪。 （2）預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)、預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。 ?。?）預(yù)防血栓栓塞。 ?。?）心力衰竭者，應(yīng)限制鈉鹽攝入，強(qiáng)心、利尿治療，應(yīng)用ACEI。 ?。?）外科治療為根本措施。 1.癥狀 典型的癥狀是呼吸困難、運(yùn)動時暈厥和心絞痛三大主癥。 1.呼吸困難：疲乏、無力和頭暈是很早期癥狀。勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀。輕度的左心衰竭可出現(xiàn)氣短、呼吸困難，嚴(yán)重者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸，甚或急性肺水腫，其預(yù)后很差。 2.暈厥或眩暈：常發(fā)生于勞力后或身體向前彎曲時，少數(shù)在休息時發(fā)生。 3.心絞痛：常見，隨年齡增長，發(fā)作更頻繁。 4.猝死：約有20%～25%病人發(fā)生猝死，可為首發(fā)癥狀。 2.體征 收縮期噴射性雜音，呈吹風(fēng)性，粗糙，響亮，3-4級以上，多伴有震顫，呈遞增-遞減型，在胸骨右緣第2肋間和胸骨左緣3、4肋間最響，向頸部傳導(dǎo)，也可沿胸骨下及心尖區(qū)傳導(dǎo)。 輔助檢查 1.X線：輕度狹窄心影可正常，中、重度狹窄左室可增大。 2.心電圖：左室肥厚伴勞損表現(xiàn)，房室傳導(dǎo)和室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯常見。 3.超聲心動圖：二維超聲及多普勒超聲是診斷主動脈瓣狹窄的重要方法。 4.心導(dǎo)管術(shù)：可用以確定主動脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度。 鑒別診斷 主動脈瓣狹窄與其他左室流出道梗阻疾病的鑒別： ?、傧忍煨灾鲃用}瓣上狹窄的雜音在胸骨右緣第2肋間，偶聞舒張期雜音，雜音在胸骨右緣l、3肋間最響亮，無收縮期噴射音及主動脈瓣反流性雜音，因同時有肺動脈多發(fā)性狹窄，可聞連續(xù)性雜音； ?、谙忍煨灾鲃用}瓣下狹窄常合并二尖瓣反流。由于其無收縮期噴射音，且收縮期雜音近于收縮晚期，常聞及第4心音； ?、鄯屎窆Ｗ栊孕募〔‰s音以胸骨左下緣與心尖之間最響，位置較低，不向頸部和鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，多無收縮期震顫，無收縮期噴射音。 以上疾病UCG檢查最有診斷價值。 治療原則 1.內(nèi)科治療 ?、俦苊鈩×殷w力活動，定期隨訪。 ②預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。 ?、壑委熜穆墒С?、心絞痛及心力衰竭。 2.外科治療：人工瓣膜置換術(shù)是治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法。 3.經(jīng)球囊主動脈瓣成形術(shù)：適用于單純先天性非鈣化性主動脈瓣狹窄的嬰兒，青少年。 臨床表現(xiàn) 1.癥狀 ?、佥p者可多年無癥狀。早期常表現(xiàn)為心悸，心尖搏動強(qiáng)烈，左胸不適等； ?、谛慕g痛； ?、垅?br> ?、芡砥诔霈F(xiàn)左心衰竭。 急性主動脈瓣關(guān)閉不全病人常于短期發(fā)生左心功能不全。 2.體征 ?。?）心臟體征：典型的雜音是高調(diào)哈氣性遞減型全舒張期雜音，坐位前傾時易聞及。 ?。?）其他體征：收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增寬，可見水沖脈、毛細(xì)血管搏動征、股動脈槍擊音、杜氏雙重雜音等。 進(jìn)一步檢查 1.X線：可見升主動脈、主動脈增寬、左心增大。左心衰竭可見肺淤血征。 2.心電圖：左室肥厚。 3.超聲心動圖：可采用M型UCG，二維UCG，多普勒UCG及經(jīng)食管UCG。 4.MRI 5.主動脈造影 治療原則 1.內(nèi)科治療：避免勞累和劇烈活動，防止感染和心內(nèi)膜炎，定期隨訪。長期應(yīng)用利尿劑、洋地黃、ACEI治療。積極治療心絞痛及心律失常。 2.外科治療：在左心室發(fā)生不可逆病變前盡快行手術(shù)治療。 最常見病因?yàn)轱L(fēng)心病，極少單獨(dú)存在。早期出現(xiàn)頭暈、乏力及頸部搏動等癥狀，晚期出現(xiàn)右心衰竭表現(xiàn)。典型體征是三尖瓣區(qū)舒張期隆隆樣雜音。 遠(yuǎn)較狹窄多見，重者有呼吸困難及頭、頸靜脈搏動感，后期為右心衰竭癥狀。體征可見頸靜脈擴(kuò)張伴明顯收縮期搏動，三尖瓣區(qū)可聞及高調(diào)吹風(fēng)性全收縮期雜音，右室搏動呈沖擊性。右心衰竭時有體循環(huán)淤血體征。心電圖示右房、右室增大。X線見明顯右房增大，右室，上腔靜脈和奇靜脈擴(kuò)張。二維UCG有助于診斷。 常合并其他瓣膜損害，易被后者掩蓋。 常繼發(fā)于肺動脈高壓或肺動脈擴(kuò)張。胸骨左緣第二肋間聞及繼發(fā)于肺動脈高壓所產(chǎn)生的功能性Graham-Steell雜音，S2分裂增寬，P2亢進(jìn)、分裂。心電圖示右室肥厚。X線檢查見右室增大，肺動脈段擴(kuò)大。二維UCG有助于病因診斷。多普勒UCG對其診斷甚為準(zhǔn)確。 題例 病例1 病史摘要： 男性，農(nóng)民，42歲，勞累后心悸、氣促10年，咯血3小時。 10年前患者開始出現(xiàn)勞累后心悸，氣促，無胸痛及咳嗽。平時易患“感冒”，間斷服用頭孢類抗菌素。3小時前在田間勞動中突然咯血3次，總量約50ml，鮮紅色，伴乏力、心悸及氣短，被送來急診室?；疾∫詠砭窨?、食欲佳，無發(fā)熱及胸痛，睡眠佳，尿、便正常。 既往史：有間斷雙肩部疼痛及膝關(guān)節(jié)腫脹，活動稍受限制。否認(rèn)糖尿病、高血壓病史，無外傷手術(shù)史，無藥物過敏史，無家族疾病史。無煙酒嗜好。 查體：T 37℃，P 78次／分，R 18次／分，BP 120／70mmHg，神志清、精神可，全身皮膚黏膜無皮疹、出血點(diǎn)、皮下結(jié)節(jié)。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。口唇無蒼白及紫紺。咽無充血，雙扁桃體不大。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心界不大，心率98次／分，律絕對不齊，心音強(qiáng)弱不等，心尖區(qū)部可聞及3／6級收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期隆隆樣雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。 輔助檢查：血常規(guī)WBC 8.26×10 9／L，Hb 146g／L，PLT285×109／L?？崭寡?.4mmol／L。 分析步驟： 初步診斷及診斷依據(jù) 1. 初步診斷： 風(fēng)濕性心臟瓣膜病 二尖瓣狹窄并關(guān)閉不全 心界不大 心律失?！姆款潉?br> 心功能Ⅱ級（NYHA分級） 2.診斷依據(jù) （1）中年男性，慢性病程，急性加重。 ?。?）患者勞累后心悸、氣促10年，3小時前突發(fā)咯血約50ml。 ?。?）既往反復(fù)的上呼吸道感染和游走性關(guān)節(jié)痛。 （4）查體心界不大，心律絕對不齊，心音強(qiáng)弱不等，短絀脈。心尖區(qū)部可聞及3／6級收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期隆隆樣雜音。 （5）輔助檢查ECG，胸片，UCG暫缺。 3.鑒別診斷 ?。?）支氣管擴(kuò)張：多表現(xiàn)為慢性咳嗽，咳大量膿痰，伴反復(fù)咯血，反復(fù)肺部感染。查體可聞及肺部啰音，而心臟查體多正常，與本患者不符?？蛇M(jìn)一步查胸片，必要時查HRCT以除外。 ?。?）肺栓塞：常有長期臥床，下肢深靜脈血栓病史，表現(xiàn)為突發(fā)呼吸困難，氣促，胸痛，咯血，查體可見急性肺動脈高壓和右心功能不全的體征，，D-dimer陰性可除外，必要時可行肺通氣/灌注掃描，肺CT進(jìn)一步除外。 ?。?）上消化道出血：多有肝硬化，消化性潰瘍，急性應(yīng)激事件等基礎(chǔ)病史，表現(xiàn)為嘔血，而非咯血，結(jié)合基礎(chǔ)病史及臨床表現(xiàn)考慮本病可能性小。必要時可行胃鏡檢查以除 4.進(jìn)一步檢查 ?。?）心電圖 ?。?）超聲心動圖 ?。?）胸部X線 ?。?）肺部增強(qiáng)CT ?。?）肝、腎功能檢查，電解質(zhì)，自身抗體、補(bǔ)體檢查，血沉、抗鏈“0”。 ?。?）腹部B超及必要時做胃腸檢查。 ?。?）心導(dǎo)管檢查及心室造影。 5.治療原則 （1）一般治療：休息、坐位、限鹽、吸氧等。 ?。?）藥物治療 1）用鎮(zhèn)靜劑、利尿劑以降低肺靜脈壓。 2）可應(yīng)用洋地黃類藥物控制心室率在70-80次/分左右。 3）咯血尚未控制時不宜應(yīng)用抗血小板及抗凝藥物，但是咯血控制后需注意預(yù)防血栓栓塞。 ?。?）外科治療：瓣膜置換術(shù)。 病例2 病例摘要：患者，男性，67歲，農(nóng)民，體力活動耐力下降1年，加重1個月。 患者1年前出現(xiàn)田間勞作時乏力、易疲勞，休息后可緩解，未在意，近一月癥狀加重， 伴有胸悶、憋氣，偶有頭暈，無胸痛。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行ECG示：竇性心率，左室高電壓，偶 發(fā)房性早搏。起病以來食欲、睡眠可，夜可平臥入睡，二便正常。 既往體健，否認(rèn)高血壓、高脂血癥、糖尿病、風(fēng)濕病等病史。無煙酒嗜好。祖父曾于 46歲時死于心臟病，病因不明。 查體：體溫36.5℃，脈搏96次／分，呼吸24次／分，血壓112／82mmHg。神志清楚，自動體位，呼吸較急促，口唇無發(fā)紺，甲狀腺不大，氣管居中。胸廓對稱，雙肺底聞及細(xì)小水泡音。心界左大，心率96次／分，心律齊，于胸骨左緣第3肋間隙可聞及4／6級粗糙的收縮期雜音。腹部平坦，全腹無壓痛，肝脾未觸及，雙下肢無水腫。毛細(xì)血管搏動征（+）。 實(shí)驗(yàn)室檢查：血清心肌酶學(xué)均在正常范圍。WBC10.0×10 9／L，N 0.78，L 0.22。血沉 1小時10mm。胸部X線：心影左下增大，心胸比例0.55。 分析步驟： 1.診斷及診斷依據(jù) 初步診斷： 主動脈瓣狹窄 心界左大 心律齊 心功能Ⅱ～Ⅲ級（NYHA分級） 診斷依據(jù)： ?。?）老年男性，慢性病程。 ?。?）患者田間勞作時出現(xiàn)乏力，易疲勞1年，加重1月伴胸悶、憋氣。 ?。?）既往祖父曾于46歲死于心臟病。 ?。?）查體呼吸急促，雙肺底聞及細(xì)小水泡音。心界左大，胸骨左緣第3肋間隙可聞及4／6級粗糙的收縮期雜音。毛細(xì)血管搏動征（+）。 ?。?）輔助檢查胸部X線：心影左下增大，心胸比例0.55。 2.鑒別診斷 ?。?）高血壓心臟?。河忻鞔_的高血壓病史，一般無心臟雜音及周圍血管征。患者無高血壓病史，查體血壓不高，可復(fù)查血壓，查UCG，眼底等進(jìn)一步除外。 ?。?）冠狀動脈性心臟?。憾嘤邢嚓P(guān)的危險(xiǎn)因素，表現(xiàn)為胸痛或心前區(qū)疼痛，與活動相關(guān)，休息或服用硝酸酯類藥物可緩解。一般無特異性心臟雜音?？尚羞\(yùn)動平板試驗(yàn)，心肌核素顯像，UCG，必要時行冠脈造影進(jìn)一步除外。 ?。?）肥厚梗阻型心肌?。憾啾憩F(xiàn)為心尖區(qū)內(nèi)側(cè)或胸骨左緣中下段收縮期雜音，常伴室性心律失常。可行UCG以進(jìn)一步除外。 3.進(jìn)一步檢查 ?。?）ECG ?。?）UCG （3）眼底檢查 ?。?）運(yùn)動平板試驗(yàn) ?。?）冠脈造影 4.治療原則：避免劇烈活動.低鹽飲食，應(yīng)用ACEI類藥物。盡早手術(shù)治療。 |
