有些人笑口常開，沒心沒肺，而有些人愁眉苦臉的，也覺得自己沒心沒肺。其實他們只是患了一種叫做科塔爾綜合征的“活死人”病，認為自己是一具心肝大腦全都不存在了的行尸走肉……下面我們就來看看可怕的科塔爾綜合癥！
科塔爾綜合征（Cotard symdrome）最早記載于1880年，臨床特征包括焦慮性抑郁、受譴責或被拒絕的觀念、對疼痛不敏感、對自己的身體或存在持虛無妄想。目前認為，科塔爾綜合征為潛在精神障礙的一組癥狀，因而未被列入DSM-IV及DSM-5；其癥狀表現(xiàn)多樣，從認為器官、軀體及靈魂已經(jīng)毀滅，到完全否認個人的存在。在這一背景下，患者可能因此停止進食，自傷及自殺的風險升高。
1995年Berrios及Luque針對100例存在科塔爾綜合征患者的回顧性分析中，患者最常見的癥狀為抑郁（89%）、身體相關(guān)的虛無妄想（86%）、與存在相關(guān)的虛無妄想（69%）、焦慮（65%）、自罪（63%）、疑病妄想（58%）、永生妄想（55%）。他們發(fā)現(xiàn)，患者原發(fā)精神障礙并無性別差異，且發(fā)病率隨著年齡的增大而升高?；谠撗芯拷Y(jié)果，科塔爾綜合征可分為3種類型：
第一種為精神病性抑郁，患者存在突出的憂郁型抑郁（melancholia），但虛無妄想少見；
第二種為1型科塔爾綜合征，患者的虛無妄想較抑郁癥狀突出；
第三種為2型科塔爾綜合征，特征為焦慮、抑郁及幻聽癥狀混合存在。
近期，《The Primary Care Companion for CNS Disorders》發(fā)表了一例科塔爾綜合征個案，或有助于加深臨床醫(yī)師對該臨床現(xiàn)象的認識：
病例
患者A，一名50余歲的女性；入急診前1周，患者精神狀態(tài)發(fā)生改變，伴呼吸急促及痰多數(shù)日，終因繼發(fā)于敗血癥及低鈉血癥的代謝性腦病入院。既往有焦慮及精神病史，軀體病史包括四肢癱瘓及氣管切開術(shù)，抑郁癥家族史陽性。
病史提示，A女士在住院一周前開始聲稱「我已經(jīng)死了」，后停止進食，試圖拔管，拒絕服藥。A女士的照料者稱，在A女士狀況變差之前，患者意識到自己的經(jīng)濟遇到了一些問題。
入院初，A女士定向力受損，無法與之交流。針對低鈉血癥及敗血癥開展治療后，A女士的腦病癥狀改善，但虛無妄想仍持續(xù)存在。A女士稱，有聲音告訴自己，她從嬰兒期開始就已經(jīng)死了，她的家人也早已死亡；同時表現(xiàn)出無助與消極觀念，認為自己經(jīng)濟狀況欠佳，無力為家里提供支持?；寐犨€告訴她，她是邪惡的，并且已失去了銀行賬戶與家庭，這些聲音可能與A女士的佛教信仰及其業(yè)力觀相關(guān)。
住院期間，A女士持續(xù)存在針對經(jīng)濟狀況及健康保險的焦慮，否認存在自傷、自殺觀念。
結(jié)合病史及檢查結(jié)果，A女士最終被診斷為焦慮障礙，未特定（DSM-5，F(xiàn)41.9）；精神分裂癥譜系及其他精神病性障礙，未特定（DSM-5，F(xiàn)29）；伴虛無妄想。治療方面：
▲ 低鈉血癥可能繼發(fā)于抗利尿激素異常分泌綜合征（SIADH），遂采用去甲金霉素、鹽片及限制入量等治療；
▲ 經(jīng)過抗生素治療，敗血癥得以改善；
▲ 針對精神癥狀使用利培酮及米氮平治療，癥狀改善不明顯。事實上，入院前患者曾使用艾司西酞普蘭、喹硫平、奧氮平及利培酮治療幻聽及焦慮癥狀，療效欠佳，可能與治療不依從有關(guān)。此后A女士接受了阿立哌唑單藥治療。
值得注意的是，在社工反復(fù)讓A女士就自己的經(jīng)濟狀況放心，以及接受多次心理治療后，A女士終于發(fā)現(xiàn)了自己還活著的證據(jù)，包括自己的食欲、軀體狀況、心跳感等?；颊唠S后出院，在家中接受心理治療，進一步解決焦慮及認知扭曲的問題。
討論
同樣作為少見的綜合征，科塔爾綜合征常與Capgras妄想進行比較。針對病前人格特征的研究提示，傾向于內(nèi)部歸因的患者（常見于抑郁癥）更易發(fā)展為科塔爾綜合征，而傾向外部歸因的患者（常與偏執(zhí)共存）更易發(fā)展為Capgras妄想。
研究還顯示，這些綜合征可能與頂葉腦功能異常有關(guān)，涉及信息處理亞系統(tǒng)；在這些系統(tǒng)中，面部及身體識別與熟悉度相關(guān)的情感有關(guān)，而一旦針對熟悉度的正常感覺缺失，個體即出現(xiàn)現(xiàn)實解體及人格解體。一些研究顯示，患者出現(xiàn)多發(fā)腦萎縮，側(cè)腦室及第三腦室擴大，提示其病理生理學與額顳頂葉環(huán)路相關(guān)。
文獻回顧提示，阿立哌唑、阿米替林、度洛西汀、氟西汀、帕羅西汀、奧氮平、舒必利、鋰鹽，及其與SSRIs、TCAs和抗精神病藥的聯(lián)合策略均曾有效治療科塔爾綜合征，而電休克療法也可有效治療精神病性抑郁患者的科塔爾綜合征。本病例中，通過對DA及5-HT系統(tǒng)的穩(wěn)定作用，阿立哌唑單藥治療改善了科塔爾妄想的癥狀。此外，De Berardis等報告了另一病例，阿立哌唑單藥治療同樣有效改善了一例科塔爾綜合征2型患者的癥狀。
科塔爾綜合征較為罕見，目前研究證據(jù)有限，仍有必要開展大規(guī)模的隊列及橫斷面研究。未來研究應(yīng)進一步探討科塔爾綜合征的發(fā)病機制及治療方法，以及特定抗精神病藥在改善科塔爾綜合征及其并發(fā)焦慮及抑郁癥狀中所起的作用。
