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　　一、形態(tài)學分型　

　　在法、美、英（FAB）合作組分型基礎上，1988年天津白血病分類、分型討論會建議試行以下分型法；

　　（一）急性淋巴細胞白血?。ˋLL）可分為3個亞型：L1型，細胞分化較好，以小淋巴細胞為主，治療反應較好；L2型，以大淋巴細胞為主，有大小不均，治療反應相對較差；L3型，以大細胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。

　?。ǘ┘毙苑橇馨图毎籽。ˋNLL）可分為7個亞型；

　　1、M1即急性粒細胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細胞≥90％（非幼紅系細胞）。

　　2、M2即急性粒細胞白血病部分分化型又分為2個亞型。

　　M2a骨髓中原粒細胞占非幼紅細胞的30－80％，單核細胞＞20％，早幼粒細胞以下階段＞10％。

　　M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細胞增多，以異常的中幼粒細胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細胞＞30％。

　　3、M3即急性早幼粒細胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，占非幼紅細胞的＞30％，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型；

　　M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。

　　M3b為細顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細小。

　　4、M4即為粒－單核細胞白血病，按粒和單核細胞形態(tài)不同，可包括下列四種亞型；

　　M4b以原始和早幼粒細胞增生為主，原幼單和單核細胞占非紅系細胞的＞20％。

　　M4b以原幼單核細胞增生為主，原始和早幼粒細胞占非紅系細胞的＞20％。

　　M4c原始細胞即具粒系，又具單核細胞系形態(tài)特征細胞＞30％。

　　M4Eo除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而園。著色較深的嗜酸性粒細胞，占5－30％。

　　5.M5 為急性單核細胞白血病，又可分二個亞型；

　　M5a 未分化型，骨髓原始單核細胞占非系細胞的≥80％。

　　M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細胞占非紅系細胞的＞30％，原單核細胞＜80％。

　　6．M6 紅白血病，骨髓中幼紅系細胞＞50％，且常有形態(tài)學異常，骨髓非紅系細胞中的原始粒細胞（或原始＋幼單核細胞）＞30％，血片中原粒（或原單）細胞＞5％，骨髓中非紅系細胞中原粒細胞（或原＋幼單）＞20％。

　　7．M7 巨核細胞白血病

　　未分化型　外周血有原巨核（小巨核）細胞；骨髓中原巨核細胞＞30％，原巨核細胞由組化電鏡或單克隆抗體證實；骨髓造血細胞少時往往干抽，活檢有原始和巨核細胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。

　　分化型　骨隨及外周血中以單園核和多園核病態(tài)巨核細胞為主。

　　二、免疫學分型

　　（一）急性淋巴細胞白血病按免疫標志分為非T細胞型和T細胞型。前者又可分為無標志性急淋（Null-ALL）普通型急淋（Common-ALL）、前B細胞型急淋（Pre-B-ALL）和B細胞型急淋（B－ALL）4個亞型；T細胞型又分為不成熟胸腺細胞型（immature T-ALL），普通的胸腺細胞型（eommon T-ALL）和成熟胸腺細胞型（mature T-ALL）。見表5－3－1 和表5－3－2。

表5－3－1 急性T淋巴細胞白血?。═－ALL）細胞表型

表5－3－2 急性非T淋巴細胞白血病（non-T-ALL）細胞表型

　?。ǘ┘毙苑橇馨图毎籽妹庖邔W標志進行分型尚正在探索中，髓細胞系的免疫膜標志；粒細胞系為過氧化物酶＋、CD34＋、CD13＋；單核細胞系為α－萘酚醋酸酯酶＋，可被氟化鈉抑制，CD34＋、CD13＋、CD14＋；紅細胞系為血型糖蛋白（Gl ycophorin）及紅細胞膜收縮蛋白（Spectrin）＋；巨核細胞系為血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa+、Ⅰb/Ⅲa＋。急非淋膜標志與FAB分型的關(guān)系見表5－3－3。

表5－3－3 急性非淋巴細胞白血病FAB分型與膜標志>

三、形態(tài)學、免疫學、細胞遺傳學（MIC）分型　

　　應用MIC分型可以彌補形態(tài)學分型的不足，使分型更精確，提高診斷符合率，從而對判斷預后和指導更具有實際意義。但必須指出形態(tài)學分型是基礎，在白血病的診斷和分型上，首先不要依靠形態(tài)學。免疫學與細胞遺傳學檢查是輔助診斷手段。

　　急性白血病的MIC分型見表5－3－4－6。

表5－3－4　B－ALL的MIC分型

表5－3－5　T－ALL的MIC分型

表5－3－6　AML的MIC分型

　　臨床表現(xiàn)

　　各型急性白血病的臨床表現(xiàn)主要包括骨髓組織受白血病細胞浸潤所引起的造血功能障礙之表現(xiàn)（如貧血、感染、出血等）以及白血病細胞的全身浸潤引起臟器的異常表現(xiàn)（如淋巴結(jié)、肝脾腫大等）兩大方面。

　　一、起病　

　　多數(shù)病人起病急，進展快，常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩，以進行性貧血為主要表現(xiàn)。

　　二、癥狀

　?。ㄒ唬┴氀“l(fā)病的均有貧血，但輕重不等，隨病情的發(fā)展而加重。表現(xiàn)蒼白、無力等。貧血的原因一方面是白血病細胞擴增，正常造血細胞被排擠，另一方面由于白血病細胞生成的抑制因子（抑制活性），抑制正常造血。

　?。ǘ┏鲅《鄶?shù)患者在病程中均有不同程度之出血，以皮膚瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見。嚴重者可有內(nèi)臟出血，如便血、尿血、咳血及顱內(nèi)出血。M3亞型往往出血較重。出血原因：血小板質(zhì)與量的異常；白血病細胞對血管壁的浸潤或在血管內(nèi)形成白細胞栓子，使血管破裂；感染可進一步使血小板減少，纖溶活性增強等。

　　（三）發(fā)熱　是急性白血病常見的癥狀之一。大多數(shù)之發(fā)熱為繼發(fā)感染引起。感染熱一般熱度較高，常＞39℃伴有發(fā)冷、寒戰(zhàn)、出汗、心動過速等中毒癥狀。病原菌除一般化膿性細菌之外，由于粒細胞減少、免疫功能降低，平時不致病的細菌也可引起嚴重感染。如綠膿桿菌、大腸桿菌、變形桿菌、表皮葡萄球菌等，此外，病毒、霉菌以及原蟲（如肺孢子蟲）也可見。白血病本身有時也可發(fā)熱，稱為非特異性熱或腫瘤熱。可由于白細胞破壞，釋放致熱原或白介素Ⅰ，前列腺素E2及腫瘤壞死因子的生成增加有關(guān)。腫瘤熱的特點：體溫往往＞37.8℃,即使高達40℃，但常無寒戰(zhàn)、出汗、心速等中毒癥狀，檢查無感染證據(jù)，足量抗生素治療無效，但抗白血病治療可使體溫下降。

　　三、體征

　　（一）肝、脾、淋巴結(jié)腫大，急性白血病可有輕度肝脾腫大，但并非普遍存在。肝脾腫大除由于白血病細胞浸潤外，還與新陳代謝增高有關(guān)，淋巴結(jié)腫大以急淋為多見，約50％病例在診斷時伴有淋巴結(jié)腫大，尤其是T淋巴細胞白血病。

　?。ǘ┕羌瓣P(guān)節(jié)表現(xiàn)　骨關(guān)節(jié)疼痛為常見之表現(xiàn)，胸骨壓痛對白血病診斷有一定價值。急性粒細胞白血病還可在眼眶、肋骨及其他偏平骨的骨面形成腫瘤，稱為粒細胞肉瘤（綠色瘤）。

　?。ㄈ┢渌欝w征　牙齦可因白血病細胞浸潤而增生，多見于急單或急粒一單細胞白血病。皮膚浸潤可出現(xiàn)丘疹或斑塊。淚腺、唾液腺受浸潤可出現(xiàn)無痛性腫大，稱為Mikuliz /s綜合癥。男性睪丸受累可呈彌漫性腫大，成為白血病復發(fā)的原因之一。

    四、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病　

　　其表現(xiàn)有①腦膜受浸潤，可影響腦脊液的循環(huán)，造成顱內(nèi)壓增高，患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、外展神經(jīng)麻痹等現(xiàn)象；②顱神經(jīng)麻痹主要為神經(jīng)根被浸潤，特別是通過顱神經(jīng)孔處的第3對和第7對顱神經(jīng)受累引起面癱；③脊髓受白血病細胞浸潤，以進行性截癱為主要特征；④血管內(nèi)皮受浸潤以及白血病細胞淤滯，發(fā)生繼發(fā)性出血，臨床表現(xiàn)同腦血管意外。

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病以急淋多見，急非淋中以M4和M5多見。

　　實驗室檢查

　　一、血象　

　　白細胞多數(shù)在10－50×109／L，少部分＜5×109／L或＞100×109／L。白細胞過高或過低其預后較差。分類計數(shù)，表現(xiàn)為粒、淋或單核中的某一系細胞大量增殖，大部分為中間型幼稚細胞，少數(shù)為成熟細胞。如僅見原始細胞與成熟細胞，而無中間型細胞存在，稱為“白血病裂孔現(xiàn)象”。如果周圍血原始及幼稚細胞極少或缺如，稱為“非白血性白血病”此類病人必須作骨髓穿刺檢查方能確診。

　　二、骨髓象　

　　骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法，骨髓涂片有核細胞大多數(shù)是增生明顯活躍或極度活躍，也有少數(shù)為增生活躍或增生減低。增生的核細胞主要是原始細胞和早期幼稚細胞，白血病細胞（原粒始細胞Ⅰ型＋Ⅱ、原單＋幼單或原淋＋幼淋）＞30％可診斷為急性白血病。

　　白血病細胞的形態(tài)一般與正常原始及幼稚細胞不同，細胞大小相差甚大，胞漿少，胞核大，形態(tài)不規(guī)則，常有扭折、分葉、切跡或雙核等。核染色質(zhì)粗糙、核仁明顯、數(shù)目多、核分裂象多見。核漿發(fā)育不平衡，胞核發(fā)育往往落后于胞漿。胞漿內(nèi)易見空泡，胞漿出現(xiàn)Auer小體是急性非淋白血病診斷的重要標記之一。骨髓中其他系列細胞減少，巨核細胞增生顯著減少或缺如（除M7外），紅系細胞增生明顯抑制（降M6外）。

　　三、細胞化學　

　　白血病的原始細胞有時形態(tài)學難以區(qū)分，可借助細胞化學作出鑒別（表5－3－7）。

表5－3－7 三種白血病細胞化學染色比較

　　四、生化檢查

　?。ㄒ唬┤芫浮“准毎械膯魏讼导毎土Ｏ导毎侨芫肝ㄒ粊碓?，血漿或血清中的溶菌酶是從白細胞崩解而來。急單和急粒單白血病顯著升高，急粒可正常也可升高。而急淋則常低于正常。故測定溶菌酶有利于鑒別白血病類型。

　?。ǘ┠蛩帷∮捎隗w內(nèi)大量細胞的新生及死亡，嘌呤和嘧啶代謝異常，尿酸產(chǎn)生明顯增多，大量尿酸經(jīng)腎臟排出，在酸性情況下，尿酸易沉積于腎小管，導致急性腎功能衰竭，稱為尿酸性腎病。

　?。ㄈ╇娊赓|(zhì)及酸鹼平衡　白血病在治療前以及治療過程中常有電解質(zhì)和酸鹼平衡紊亂。

　　1．低鉀血癥：原因有近端曲小管損害（白血病細胞浸潤或溶菌酶）使鉀重吸收減少，抗生素對腎臟損害使鉀丟失；皮質(zhì)激素的應用使鉀排出增加；化療反應，惡心、嘔吐、厭食，減少鉀的攝入。

　　2．高鉀血癥　原因可由于強烈化療，使白病細胞短期內(nèi)大量崩解，釋出細胞內(nèi)鉀。

　　3．低鈉和（或）低氯血癥　原因可能為白血病細胞分泌一種促進鈉排泄的物質(zhì)或白血病細胞破壞而釋出此種物質(zhì)，此外某些抗生素（如半合成青霉素）也可抑制腎小管對鈉的重吸收。

　　4．低鈣：由于細胞崩解釋出大量磷酸鹽而致鈣降低，也可因抗生素損傷腎小管使鈣排泄增加。

　　5．代謝性酸中毒　由于白血病細胞淤滯，造成微循環(huán)障礙，組織灌注不良，缺氧而產(chǎn)生大量乳酸，導致代謝性酸中毒。

　　五、染色體檢查　

　　對急性白血病進行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預后的估計。如凡具有t(15,17)的患者幾乎都為M3亞型，具有t(8;21)者93％為M2亞型。具有11q異常者72％為M5亞型等。有t(8;21)和inv(16)的急?；颊哳A后較好，而有t(9;22)和11q異常者預后差。有t(8;14)和t(4;11)的急淋其預后不良。

　　診斷及鑒別診斷

　　一、根據(jù)急性白血病的臨床表現(xiàn)　血象及骨髓象的改變，大部分病例可作出正確診斷。

　　二、確定白血病類型以便選擇適當治療方案。根據(jù)細胞形態(tài)、細胞化學或免疫學、染色體等技術(shù)，對急性白血病作出分型診斷。對少數(shù)難以識別者，須采用單克隆抗體或電鏡檢查綜合分析。

　　三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診斷?、庞邪籽〖毎櫤惋B內(nèi)壓升高之癥狀和體征者。⑵腦脊液改變①壓力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60滴／分；②白細胞＞0.01×109／L；③涂片見到白血病細胞；④蛋白＞450mg/L。⑶排除其他原因造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液的類似改變。

　　不典型之病例須與下列疾病鑒別

　　一、白細胞減少型白血病須與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征（MDS）、粒細胞缺乏癥相鑒別。骨髓檢查有助確診。粒細胞缺乏癥的恢復早期骨髓酷似急性粒細胞白血病，但隨著時間的推移則可區(qū)別。

　　二、傳染性單核細胞增多癥和傳染性淋巴細胞增多癥須與急性單核細胞和急性淋巴細胞白血病相鑒別。前者一般無貧血及血小板減少，骨髓原始細胞和早期幼稚細胞不增高可資鑒別。

　　三、類白血病反應：有些類白血病反應的原始細胞或異形細胞比例較高，甚至達到急性白血病的診斷標準。需要細致進行形態(tài)學及細胞化學檢查并積極尋找致病原因作出鑒別。

　　治療

　　急性白血病的治療包括兩個重要環(huán)節(jié)：①改善患者一般狀況，防治并發(fā)癥，為抗白血病治療創(chuàng)造條件；②大量殺滅白血病細胞，促進正常造血功能的恢復，具體措施為：

　　一、支持治療

　?。ㄒ唬└腥痉乐巍∈且豁検种匾拇胧笥袧崈舡h(huán)境，注重口腔、皮膚、肛門、外陰的清潔衛(wèi)生。患者如出現(xiàn)發(fā)熱，應及時查明感染部位及分離病原菌，并同時應用廣譜抗生素。明確病原菌后，根據(jù)藥敏試驗選擇有效抗生素。如足量抗生素治療3－5天體溫不下降則應加用抗霉菌治療。

　?。ǘ└纳曝氀】奢斎驖饪s紅細胞，后者不僅可避免血容量過多而且去掉血漿蛋白及其他細胞成分，可減少同種抗體的產(chǎn)生，從而減少以后的輸血反應。

　?。ㄈ┏鲅乐巍〖訌姳乔?、牙齦的護理，避免干燥和損傷，盡量減少肌肉注射和靜脈穿刺。血小板＜10×109／L可輸濃縮血小板，保持血小板＞30×109／L?；熎陂g還須注意預防DIC。

　?。ㄋ模┓乐垢吣蛩嵫Y　在化療期間須注意預防高尿酸腎?。ㄓ纫愿呒毎曰颊撸?，給予充分補液，保證足夠尿量，并口服別嘌呤醇0.1，每日三次。

　　（五）糾正電解質(zhì)及酸鹼平衡　化療前及化療期間定期作電解質(zhì)檢查，及時發(fā)現(xiàn)及時糾正。對高細胞性患者還須警惕乳酸酸中毒。

    二、化療　

　　化療是白血病治療的重要手段。急性白血病治療可分為兩個階段。即誘導緩解和緩解后治療（鞏固強化和維持治療）。

　　誘導緩解階段是選擇數(shù)種作用機理不同藥物聯(lián)合組成方案，劑量以達到使骨髓輕度抑制為度。爭取用藥1－2個療程達到完全緩解，即需殺滅2－3個數(shù)量級白血病細胞使骨髓中白血病細胞減少至5％以下，造血功能恢復。但此時患者體內(nèi)仍殘存109－10個白血病細胞，疾病并未痊愈，治療則進入第2階段即緩解后治療，緩解后治療一般于第一次取得完全緩解之后兩周開始，化療方案除誘導緩解時使用的原方案外，另選擇4個新方案，其中包括兩個大劑量強化方案穿插于其中，共進行6個療程的鞏固強化治療，各方案宜輪換交替，每個療程間隔2－3周。以后選用若干個不同之化療方案，序貫治療每月一次，持續(xù)3年，第4年改為每2月1次，第5年改為每3月1次，5年后停止治療。

　　常用之化療方案見表5－3－8。

表5－3－8 常用之急性白血病化療方案

　　三、誘導分化治療　

　　急性白血病是造血細胞分化成熟障礙，未成熟造血細胞異常堆積的疾病。體外研究表明，其些化學物質(zhì)或小劑量化療藥物有誘導白細胞從原始階段向成熟階段分化，從而使白血病緩解，如維甲酸、咐醇脂（TPA）、殺魚菌素、二甲基亞砜、丁酸、放線菌素D、6－巰基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯鹼、阿克拉霉素、柔紅霉素等。其中以維甲酸治療急性早幼粒細胞白血病較為成功，其優(yōu)點為無骨髓抑制，不誘發(fā)DIC，80－100mg/日，分2－3次口服。

　　四、骨髓移植（BMT）　

　　BMT是從70年代興起的一種新療法，有可能成為根治白血病的方法之一。同種異體BMT需要有HLA相合的供髓者，一般由同胞供髓?；颊呓?jīng)抗白血病治療緩解后，再以大劑量化療及全身放療（TBI）徹底肅清體內(nèi)殘存之白血病細胞，然后用HLA相合的正常骨髓移植來重建其造血功能及免疫功能。約有60％病人獲得長期緩解或治愈。

　　自體骨髓移植（ABMT）指對化療緩解的患者，再經(jīng)過數(shù)個療程的鞏固治療，使宿主體內(nèi)白血病細胞減少到最低水平，然后收集患者自身骨髓，冷冰保存，與同種異體BMT一樣，給患者以大劑量化療和TBI，徹底消滅體內(nèi)殘存白血病細胞，然后移植其預先凍存的自己骨髓。如能事先對這部分骨髓進行凈化處理，去掉其中的白血病細胞，則療效可提高，白血病復發(fā)率可降低。

　　五、免疫治療　

　　早期應用卡介苗，麻疹疫苗，短小棒狀桿菌及白血病瘤苗等。多作為維持緩解治療，大多數(shù)資料表明，免疫治療在維持治療中的療效不能肯定。晚近由于免疫學及分子生物學的進展，免疫治療有其新內(nèi)容及其發(fā)展前景。目前已有幾種技術(shù)開始臨床試用如白介素、干擾素、腫瘤壞死因子、LAK細胞、單克隆抗體及其聯(lián)物等。

　　六、造血因子　

　　具有促進造血細胞增殖的作用。粒細胞集落刺激因子（G－CSF）和粒單集落刺激因子（GM－CSF）與化療同時應用或化療后應用，可以減輕化療所致粒細胞缺乏，縮短粒細胞恢復時間，提高病人對化療的耐受性。其劑量rhG/GM-CSF5-15ug/kg/d。

　　七、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治　

　　對診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的病人，需進行藥物鞘內(nèi)注射治療或腦一脊髓放療。氨甲喋呤10mg/m2+氟米松2mg或阿糖胞苷15－20mg/m2+氟米松2mg，或三尖杉酯鹼0.5～1.0mg/m2+氟米松2mg，鞘內(nèi)注射每周3次，直至癥狀消失及腦脊液正常；腦脊液放療24Gy/4周。如診斷時腦脊液正常者，待白血病完全緩解后再進行預防性鞘內(nèi)注射，每周2次共4次（藥物及劑量同上）。如系急淋或M4、M5則以后每4－6周注射1次共2年。

　　預后

　　未作特殊治療的急性白血病，中數(shù)生存期為3.3月，近年來由于治療的進步，預后大為改觀。兒童急淋完全緩解率達97－100％，5年無病生存率為50－75％，成人急淋完全緩解率80％左右，5年無病生存率為50％。急非淋完全緩解率為70－85％，5年無病生存率為35－50％，部分患者獲得治愈。然而對白血病預后的估計十分困難，一般影響預后因素主要為白血病的生物學特性的差別，如細胞類型、細胞數(shù)量、細胞遺傳學及免疫學的不同。其次與患者的年齡、體質(zhì)狀況等有關(guān)。

                                       關(guān)于敗血癥和白血病的知識

主持人：我們請孫教授簡單介紹一下什么是白血病？

孫教授：白血病是惡性腫瘤，為什么大家一聽白血病變色，治療起來比較困難，隨著科學發(fā)展不能說它是絕癥，但是治療是有困難的，所以說不是百分之百能夠治好的。到底什么是白血病，為什么大家這么恐懼呢？老百姓搞不清楚怎么回事。我們經(jīng)常碰到有的病人鼻子流點血，身上出現(xiàn)紅點點非常緊張，我是不是白血?。课夷苤魏脝?？所以今天趁這個機會給大家很簡單地介紹一下。白血病其實是一種惡性腫瘤，它是造血干細胞，等于是祖宗了，專門造血的一種細胞發(fā)生病變。這種細胞現(xiàn)在來講,原因還不太清楚的因素使它受到損害了。這種造血干細胞，我們知道人身上有白細胞、紅細胞、血小板，這個白細胞從造血干細胞分化出來的。分化過程中因為受到影響，不能向正常方向發(fā)展。

這種不正常的細胞越來越多，而且它的生長沒什么限制，這樣在我們骨髓里，或者多了累積起來到各個器官，到肝、脾臟、腦子里，出現(xiàn)全身的癥狀。這個癥狀一般來講根據(jù)你的病情不同，這就叫白血病。白血病一般來講大的分成兩種類型，一種是急性白血病，一種叫做慢性白血病，人家就會問這個慢性白血病是不是急性白血病發(fā)展來的？我們說是肝炎，急性肝炎沒治好慢慢發(fā)展為慢性肝炎白血病是不是也是這樣呢？絕對不是。急性和慢性完全兩碼事，根據(jù)白血病細胞成熟的狀態(tài)來分的，所以這些白血病跟自己的關(guān)系是這樣的。急性白血病不會發(fā)展到慢性，但是慢性白血病到最后常常發(fā)展到急性，它們之間的關(guān)系是這樣子的。它們的臨床表現(xiàn)也不一樣，急性白血病又分兩種型號，一種急性淋巴細胞白血病，還有一種急性非淋巴細胞白血病，它們的臨床表現(xiàn)治療跟愈后也完全不一樣。慢性白血病也分成兩種，一種慢性粒細胞白血病，還有慢性淋巴細胞白血病。

急性到了發(fā)病一般來講比較突出的，大部分表現(xiàn)首先是貧血，出血，感染。這種首先皮膚蒼白，出血自發(fā)的，不是人家撞了，人家碰了，沒有碰他就出血，鼻子、牙齦出血，身體大片的淤血，有的一點一點的出血。女同志月經(jīng)不斷地流，剛剛來了又流了。

主持人：說得我有點害怕了。

孫教授：還有的高燒，高燒也可能一種病本身，還有感染，因為白細胞的功能跟正常不一樣，正常我們知道白細胞的功能抵抗細菌的侵犯，它沒有這方面的功能。腫瘤細胞本身也可以引起高燒。慢性白細胞不知道哪天發(fā)病，有的人體格檢查又發(fā)現(xiàn)得病以后脾大，怎么回事，進一步檢查，有的就做血常規(guī)，發(fā)現(xiàn)白細胞高，再進一步檢查原來是。所以不太有明顯的發(fā)病，發(fā)病比較緩慢的。所以治療方面不一樣，當然粒細胞白血病不治療四到五年就不行了。急性的不治療6個月。

主持人：因為很小看過日本電視劇，是不是沒有什么先兆？或者沒有什么遺傳？

孫教授：有的人有，發(fā)病緩慢可能沒有癥狀，急性白血病的病人開始那段比較少的幾周，或者幾個月，那很快。慢性白血病不知道什么時候發(fā)病。

主持人：這個會有遺傳嗎？

孫教授：這種一般沒有遺傳，媽媽白血病孩子白血病很少，從遺傳角度上代可能有腫瘤，但不一定是白血病，比如媽媽爸爸有食道癌、胃癌、肺癌，他的兒女可能有白血病。

主持人：什么是白血??？和敗血病有什么區(qū)別？

孫教授：白血病和敗血病完全兩碼事，敗血癥往往是由細菌引起的，細菌跑到血里面去了，引起很嚴重的敗血癥，表現(xiàn)出高燒。由細菌引起的嚴重的感染。

主持人：白血病是不是也很危險？

孫教授：如果是急性白血病的話，來勢兇猛，治療起來比較棘手，目前來說也不是絕對不能治的。敗血癥也是比較厲害的，目前的敗血癥現(xiàn)在我們有比較好的抗菌素，所以現(xiàn)在及時診斷，馬上進行治療，一般來講會治愈的。

主持人：我經(jīng)?？吹蕉?zhàn)的片，在馬來西亞，美軍或日軍的士兵受了傷了，經(jīng)常得敗血病。

孫教授：敗血病，打仗過程當中受傷了，沒辦法治療，天氣熱，細菌進入到血液里面去了。

主持人：一般來說都得截肢。

孫教授：局部感染的來不及治療，那是萬不得已，現(xiàn)在及時治療，大量抗菌素治療，除了抗菌素還有免疫球蛋白靜脈注射。

主持人：跟血友病有什么關(guān)系？

孫教授：它是遺傳性的，先天性的疾病，在血里面缺少一種巴因子，我們?nèi)说哪腥笠?，第一是血管。如果年紀大了，動脈硬化，沒有彈性了，出血就不容易。第三就是血小板，出血聚集了。第三就是凝血因子，主要是巴因子。只傳男不傳女，外公傳給外孫，女性帶了因子不表現(xiàn)。

敗血癥是指細菌進入血循環(huán)，并在其中生長繁殖、產(chǎn)生毒素而引起的全身性嚴重感染。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、嚴重毒血癥狀、皮疹瘀點、肝脾腫大和白細胞數(shù)增高等。革蘭陽性球菌敗血癥易發(fā)生遷徙病灶；革蘭陰性桿菌敗血癥易合并感染性休克。當敗血癥伴有多發(fā)性膿腫時稱為膿毒敗血癥。 【病因】 各種致病菌都可引起敗血癥。常見者有金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌、大腸桿菌、腦膜炎雙球菌、綠膿桿菌、變形桿菌、沙門菌屬、克雷白菌屬等。當機體抵抗力降低時，致病力較弱的細菌或條件致病菌，如表皮葡萄球菌等也可引起敗血癥。近年來致病菌種已發(fā)生變化，由革蘭陽性球菌引起的敗血癥有所下降，而革蘭陰性桿菌、厭氧菌和真菌所致者逐年上升，這與血管插管、體內(nèi)異物置人等醫(yī)學新技術(shù)的開展和抗生素的過度應用有一定關(guān)系。 【發(fā)病機制】 兒童期敗血癥多見與小兒機體免疫功能有關(guān)，因為：①年齡愈小，機體免疫功能愈差，局部感染后局限能力愈弱，極易導致感染擴散；②由于小兒時期皮膚粘膜柔嫩、易受損傷，血液中單核吞噬細胞和白細胞的吞噬功能差，血清免疫球蛋白和補體水平亦低，為敗血癥的發(fā)生創(chuàng)造了條件；③營養(yǎng)不良、先天性免疫缺陷病、腎病綜合征患兒應用糖皮質(zhì)激素治療時、白血病和腫瘤患兒用化療或放療時等均可因機體免疫功能低下而引發(fā)敗血癥。 各種病原菌常循不同途徑侵人機體：葡萄球菌常經(jīng)由毛囊炎、癤、膿腫、膿皰病、新生兒臍炎等皮膚感染侵人機體，或由中耳炎、肺炎等病灶播散入血；革蘭陰性桿菌則多由腸道、泌尿系統(tǒng)、膽道等途徑侵人；綠膿桿菌感染多見于皮膚燒傷或免疫功能低下的病人；醫(yī)源性感染，如通過留置導管、血液或腹膜透析、臟器移植等造成者則以耐藥細菌為多。 細菌進入血循環(huán)后，在生長、增殖的同時產(chǎn)生了大量毒素，革蘭陰性桿菌釋出的內(nèi)毒素或革蘭陽性細菌胞膜含有的脂質(zhì)胞壁酸與肽聚糖形成的復合物首先造成機體組織受損，進而激活 TNF，IL－l、IL－6、IL－8，INFr等細胞因子，由此觸發(fā)了機體對入侵細菌的阻抑反應，稱為系統(tǒng)性炎癥反應綜合征。這些病理生理反應包括：補體系統(tǒng)、凝血系統(tǒng)和血管舒緩素-激肽系統(tǒng)被激活；糖皮質(zhì)激素和β-內(nèi)啡肽被釋出；這類介質(zhì)最終使毛細血管通透性增加、發(fā)生滲漏，血容量不足以至心、肺、肝、腎等主要臟器灌注不足，隨即發(fā)生休克和DIC。 【臨床表現(xiàn)】 臨床表現(xiàn)隨致病菌的種類、數(shù)量、毒力以及患兒年齡和抵抗力的強弱不同而異。輕者僅有一般感染癥狀，重者可發(fā)生感染性休克、DIC、多器官功能衰竭等。 （一）感染中毒癥狀 大多起病急驟，先有畏寒或寒戰(zhàn)，繼之高熱，熱型不定，弛張熱或稽留熱；體弱、重癥營養(yǎng)不良和小嬰兒可無發(fā)熱，甚至體溫低于正常。精神萎靡或煩躁不安，嚴重者可出現(xiàn)面色蒼白或青灰，神志不清。四肢末梢厥冷，呼吸急促，心率加快，血壓下降，嬰幼兒還可出現(xiàn)黃疸。 （二）皮膚損傷 部分患兒可見各種皮膚損傷，以瘀點、瘀斑、猩紅熱樣皮疹、尊麻疹樣皮疹常見。皮疹常見于四肢、軀干皮膚或口腔粘膜等處。腦膜炎雙球菌敗血癥可見大小不等的瘀點或瘀斑；猩紅熱樣皮疹常見于鏈球菌、金黃色葡萄球菌敗血癥。 （三）胃腸道癥狀 常有嘔吐、腹瀉、腹痛，甚至嘔血、便血；嚴重者可出現(xiàn)中毒性腸麻痹或脫水、酸中毒。 （四）關(guān)節(jié)癥狀 部分患兒可有關(guān)節(jié)腫痛、活動障礙或關(guān)節(jié)腔積液，多見于大關(guān)節(jié)。 （五）肝脾腫大 以嬰、幼兒多見，輕度或中度腫大；部分患兒可并發(fā)中毒性肝炎；金葡菌遷徙性損害引起肝臟膿腫時，肝臟壓痛明顯。 （六）其他癥狀 重癥患兒常伴有心肌炎、心力衰竭、意識模糊、嗜睡、昏迷、少尿或無尿等實質(zhì)器官受累癥狀。金黃色葡萄球菌敗血癥常見多處遷徙性病灶；革蘭陰性菌敗血癥常并發(fā)休克和DIC。 瘀點、瘀斑、膿液、腦脊液、胸腹水等亦可直接涂片、鏡檢找細菌。 【診斷】 凡遇下列情況應考慮敗血癥的可能：皮膚粘膜局部炎癥加重，伴有寒戰(zhàn)、高熱、中毒癥狀明顯；或雖無明確的感染部位，但感染中毒癥狀明顯。血培養(yǎng)或骨髓培養(yǎng)陽性。但一次血培養(yǎng)陰性不能否定敗血癥的診斷。 【治療】 （一）抗菌治療 應盡早使用抗生素。當病原菌不明時，可根據(jù)細菌人侵途徑、患兒年齡、臨床表現(xiàn)等選擇藥物，通常應用廣譜抗生素，或針對革蘭陽性球菌和革蘭陰性桿菌聯(lián)合用藥，而后可根據(jù)培養(yǎng)和藥敏試驗結(jié)果進行調(diào)整。①金黃色葡萄球菌感染宜用苯唑青霉素、頭孢菌素、萬古霉素等藥物，常聯(lián)合2種以上靜脈給藥，體溫正常后繼續(xù)應用10天；②革蘭陰性桿菌，如大腸桿菌、肺炎桿菌感染可選用第3代頭孢菌素與氨基糖糖甙類聯(lián)合應用，綠膿桿菌感染者選用頭孢噻甲羧肟與氨基糖甙類或羧芐青霉素聯(lián)用；③厭氧菌感染首選甲硝唑與氯霉素合用。 如有化膿病灶，則在全身應用抗生素的同時還應進行外科切開引流或穿刺排膿等處理。 （二）其他治療 給予高蛋白、高熱量、高維生素飲食以保障營養(yǎng)?？伸o脈給予丙種球蛋白或少量多次輸人血漿、全血或白蛋白。感染中毒癥狀嚴重者可在足量應用有效抗生素的同時給予腎上腺皮質(zhì)激素短程（3~5天）治療。 【預后】 年齡小、營養(yǎng)狀況差、病原菌對抗菌藥物不敏感和發(fā)生休克、DIC者預后不佳。 【預防】 盡量避免皮膚粘膜受損；及時發(fā)現(xiàn)和處理感染病灶；各種診療操作應嚴格執(zhí)行無菌要求；不濫用抗生素或腎上腺皮質(zhì)激素。