肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis， ALS）是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾 ?。╩otor neuron disease， MND）中最常見的類型。該病是神經(jīng)系統(tǒng)中的難治性疾病，是為侵犯脊髓前角、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及錐體束為特征的慢性進(jìn)行性退行性疾病，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損，起病隱襲，致殘率及死亡率極高。本病的病因及發(fā)病機(jī)制仍不清楚，目前西醫(yī)尚無有效治療方法。既往研究提示中醫(yī)藥特有的辯證系統(tǒng)及治療方法可能為ALS的治療帶來希望。近年來，已有不少中醫(yī)藥治療該病的報(bào)道，但從整體來看研究仍處于初級階段，對病因病機(jī)、臨床辯證施治等缺少系統(tǒng)研究及統(tǒng)一認(rèn)識。
中醫(yī)對ALS的認(rèn)識
中醫(yī)并無ALS相關(guān)的病名。根據(jù)該病的肌無力、肌萎縮等臨床癥候特點(diǎn)，多數(shù)醫(yī)家將本病歸屬于“痿病”范疇。明《醫(yī)林類證集要·痿 門》中所云: “四肢不舉，舌本強(qiáng)，足痿不收，痰涎有聲……”等描述與ALS的肌肉無力、行走困難、吞咽不利、嘔吐痰涎等癥狀極為相似。但由于患者常伴有肌束顫動(dòng)、飲水咳嗆、言語含糊等不符合“痿病”的癥狀，也有醫(yī)家提及ALS屬于“喑痱證”。
王繼明等特別論述喑痱證概括了ALS的主要臨床特征及分型。《奇效良方·風(fēng)門》中對喑痱證的概括“喑痱之狀，舌喑不能語，足廢不為用?！狈螦LS所具有的肢體痿廢不用、延髓麻痹、構(gòu)音不清的基本特征?！鹅`樞·熱病》中“痱之為病也，身無痛者，四肢不收，智亂不甚，其言微知，可治，甚則不能言，不可治也?！碧岢觥吧頍o痛”的ALS無感覺障礙，且神智清晰無意識障礙。根據(jù)ALS患者不同的臨床癥狀，歸入“痿痹并病”或“痿痱并病”。不必拘泥于中西醫(yī)的稱謂，而將“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”作為中醫(yī)的一個(gè)獨(dú)立的研究對象，并按照國際化的診斷標(biāo)準(zhǔn)明確界定。
ALS的中醫(yī)病因病機(jī)探究
由于本病慢性隱匿起病，以中醫(yī)角度“審證求因”，對病因病機(jī)加以論述，主要以本虛立論。標(biāo)實(shí)為風(fēng)動(dòng)、血瘀，濕邪形成虛中夾實(shí)之證。
臟腑辯證
肺脾虛弱型
ALS早期多表現(xiàn)為脾胃虧虛的癥狀，如肌無力、肌萎縮、形體瘦削等?！吨T病源候論》云: “咽喉者，脾胃之候”，于祖望等提出“諸竅空清統(tǒng)于土”之說，認(rèn)為咽與脾肺聯(lián)系密切。脾為肺之母，肺為脾之子，咽為肺門。隨著病情發(fā)展，“母病及子”( 脾病及肺) 或“母子同病” ( 肺脾同病) ，ALS患者可出現(xiàn)氣短、乏力、易汗出、吞咽困難、飲水嗆咳、言語不清、痰多咳吐無力等肺氣不足、肺失宣肅的表現(xiàn)。裴正學(xué)指出脾胃虛弱常夾濕熱，灼傷肺津，津傷不補(bǔ)，筋脈失養(yǎng)終致痿癥。
脾腎虧虛型
《素問·太陰陽明論》曰: “脾病不能為胃行其津液，四肢不得稟水谷氣，氣日以衰，脈道不利，筋骨肌肉，皆無氣以生，故不用焉”。支惠萍等立腎髓不足為痿證之本，脾胃虛弱為痿證發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵因素。本病不同于一般的“痿證”，程度更深、病情更重，虛而難復(fù)。脾腎虧虛是ALS的基本病機(jī)，貫穿病程始終。ALS首發(fā)癥狀是漸進(jìn)性手足痿弱無力，若脾胃虛不能奉養(yǎng)先天腎精，腎氣虧虛，無力助脾健運(yùn)。脾胃收納運(yùn)化失職，亦不能行氣血、濡筋骨，四肢肌肉失養(yǎng)而痿弱無力，所以氣血化生乏源則無力司呼吸和行氣血，瘀血內(nèi)停，痹阻經(jīng)脈，可見氣短、少氣和舌質(zhì)紫暗等，終至呼吸肌 麻痹而亡。
李任先等也認(rèn)同本病以脾腎虧虛為本，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)為標(biāo)，強(qiáng)調(diào)肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)之根源在于脾腎虧虛。他指出脾腎兩臟功能的恢復(fù)和強(qiáng)健對治療和鞏固本病起著十分重要的作用，所以在治療中必須重視調(diào)脾腎臟氣。
連新福等取法于ALS先天腎不足、后天脾不運(yùn)化的病機(jī)理論，寓有補(bǔ)益先、后天，獲得了較好的療效。
肝腎虧虛型
《素問·痿論》有描述: “肝主身之筋膜，脾主身之肌肉，腎主身之骨髓”，三臟受損或邪氣侵襲可生“筋痿”、“肉痿”、“骨痿”。腎氣虧虛，水不涵木，肝失所養(yǎng)，發(fā)為“筋厥”，故ALS患者可見筋骨失榮，肌肉萎縮。林通國將筋痿、筋厥歸為本證之標(biāo)，真陽虧損、肝木失調(diào)歸為本證之本。在此基礎(chǔ)上，顧明昌等將本病病機(jī)概括為肝腎精虧而致腦髓失養(yǎng)，主張治療ALS應(yīng)著眼于補(bǔ)益肝腎。
腎陰陽兩虛
金培強(qiáng)取《靈樞·經(jīng)脈》的理論，認(rèn)為腎精虛不能營養(yǎng)筋骨，則四肢痿廢、言語不利，他提出腎精不足，陰陽失衡為本病的主要病機(jī)。馬國靖通過臨床觀察，認(rèn)為ALS為腎虛而致。腎陽不足則脾陽衰弱，不能濡養(yǎng)經(jīng)脈，出現(xiàn)肌肉痿廢不用等癥狀。腎陰虛則“水不涵木”，肝血失養(yǎng)，血不濡筋，發(fā)為“筋痿”。腎陰不足則肝火亢盛，肝之經(jīng)火上炎于咽喉，絡(luò)于舌本，以至言語含糊，飲水嗆咳，舌肌纖顫，后期腎髓受累，肺金失養(yǎng)，無氣以行息道，以致構(gòu)音障礙，甚至不能言語。
肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)
劉友章等認(rèn)為本病不單純是虛，還與肝有關(guān)，肝藏血，主筋，主風(fēng)，主動(dòng)，腎精虧虛，虛陽浮動(dòng)，肝血不能濡養(yǎng)筋脈。但凡肌肉震顫跳動(dòng)，肢體痙攣，腱反射亢進(jìn)者，責(zé)之于肝。陳金亮等指出肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，導(dǎo)致經(jīng)絡(luò)氣血逆亂，可致肌肉跳動(dòng)明顯加重，全身肌肉消瘦加快，促使病情發(fā)展。李燕娜等在臨床中發(fā)現(xiàn)很多ALS患者在肌肉未完全萎縮之前，往往有肌肉顫動(dòng)、痙攣步態(tài)、強(qiáng)哭強(qiáng)笑等肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)的表現(xiàn)，伴有這些癥狀越明顯則其疾病的進(jìn)展越快，故 ALS 的辯證不可忽略肝風(fēng)。
氣血辯證
元?dú)馓澨?/strong>
劉茂才等認(rèn)為本病以元?dú)馓澨摓橹饕∫?，治療上遵循“形不足者，溫之以氣”，重用大劑量補(bǔ)氣藥，兼以養(yǎng)血益腎。
氣血虧虛
蘇國良等將ALS所致痿病的病機(jī)總結(jié)為外邪或內(nèi)傷導(dǎo)致津液灼傷，氣血虧虛，臟腑不足，筋脈肌肉失養(yǎng)。這與張介賓在《景岳全書·痿證》中所說的“元?dú)鈹?，則精虛不能灌溉，血虛不能營養(yǎng)者，亦不少矣”相合，說明氣血與痿證的密切關(guān)系。臨床見ALS患者上肢肌肉痿軟，相隔數(shù)日，下肢也發(fā)生肌肉無力或動(dòng)作不協(xié)調(diào)，疲乏無力的癥狀，但無明顯肌肉萎縮，可歸因于脾胃氣虛，精血不足。
久病從瘀、濕論治
血瘀
李仙任等提出ALS辯證過程中不可忽略患病過程中瘀血阻滯、脈絡(luò)不通的病機(jī)。他將ALS瘀血的形成歸納為：
①氣虛致瘀：ALS患者脾氣必虛，氣虛則無力鼓動(dòng)血行，血行不暢，發(fā)為瘀血。
②血虛致瘀：精血虧虛，血虛則脈道干澀，血流不暢成瘀。
③陰虛致瘀：本病患者多有肝腎不足，肝血虧虛，腎精不足，致脈道干澀，發(fā)為血瘀。
④痰凝成瘀：脾虛則痰濁內(nèi)生，阻滯脈道，則造成瘀血之證。
濕邪
《素問·痿論》云: “有漸于濕，以水為事，若有所留，居處相濕，肌肉濡漬，痹而不仁發(fā)為痿”。謝仁明明確指出本病與外來的濕邪有密切關(guān)系，他發(fā)現(xiàn)患者中有相當(dāng)一部分有海濱居住或潮濕環(huán)境居住史。另外，大多數(shù)患者有明顯的膩苔、滑苔等濕濁中阻之象，提示病位在脾胃。脾失健運(yùn)，濕濁內(nèi)生，以致水谷精微不能布散四肢、筋骨而致痿癥。解建國認(rèn)為濕熱邪氣導(dǎo)致痿證發(fā)生的情況最為多見。無論是外濕，還是內(nèi)濕，病久均可傷津耗液，可引起氣血運(yùn)行受阻，筋肉瘀滯和氣血虧虛加重了筋脈失養(yǎng)，發(fā)為痿證。
經(jīng)絡(luò)辯證
從絡(luò)病論治
謝仁明認(rèn)為絡(luò)脈阻滯是本病纏綿難愈的主要機(jī)制。該學(xué)說立足于葉天士的《臨證指南醫(yī)案》，認(rèn)為久病、久痛諸癥，多是由于絡(luò)脈瘀滯。毒邪、瘀血客于絡(luò)脈，敗壞形體，變生諸病，纏綿難愈。
從督脈論治
郭海燕等取《素問》中的“治痿獨(dú)取陽明”，認(rèn)為陽明經(jīng)為多氣多血之經(jīng)，督脈與膀胱經(jīng)皆夾脊而行，督脈別走太陽，與膀胱經(jīng)相互聯(lián)絡(luò)，共主一身之陽，故通過針刺夾脊穴能使督脈及足太陽經(jīng)的經(jīng)氣暢通，陰陽調(diào)和。且五臟之背俞穴均在膀胱經(jīng)上，故督脈與膀胱經(jīng)穴對于調(diào)節(jié)五臟六腑之陰陽平衡有著重要的作用。張秀國立足于“陽明虛，則宗筋縱帶脈不引，故足痿不用”，提出溫灸督脈，使陽明氣血充盈通調(diào)，在臨床獲得良好效果。
從奇經(jīng)論治
吳以嶺認(rèn)為奇經(jīng)對本病發(fā)病的影響未能引起足夠重視。他立足于《清代名醫(yī)醫(yī)話精華·徐玉臺》中“筋痿”、“骨痿”皆屬奇經(jīng)絡(luò)病，主張ALS的辯證應(yīng)從奇經(jīng)論治，結(jié)合五臟分證與三焦分治，將本病的病機(jī)歸納為“奇陽虛乏，筋脈失于溫煦濡養(yǎng)”。鄧鐵濤等亦認(rèn)為奇經(jīng)督脈循行路線在骨髓與腦，督脈虛損，奇陽虛乏，使全身陽氣的作用減弱，失去統(tǒng)率，脊髓與腦皆失溫養(yǎng)而發(fā)病。督脈功能失調(diào)，會出現(xiàn)肌萎無力、手足拘攣、偶硬等癥狀。ALS的基本病變在脊髓側(cè)索、延腦橋腦，其臨床影響部位與督脈經(jīng)循行分布的部位相似。
討論
ALS的發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制均處于研究階段，尚未有明確論斷，西醫(yī)也缺乏特效的治療手段。多數(shù)醫(yī)家認(rèn)為本病當(dāng)從“虛”論治，以脾腎虧虛為基本病機(jī)，兼以血瘀、濕熱等毒邪。但也有不少學(xué)者由其他角度入手，從虛風(fēng)、奇經(jīng)、督脈方面進(jìn)行辯證，并在臨床應(yīng)用中延長了患者生存時(shí)間，提高了患者的生存質(zhì)量。
近年來，中醫(yī)對該病的研究在不斷的深化，但是我們不能否認(rèn)對ALS的病因病機(jī)、辯證分型標(biāo)準(zhǔn)仍未達(dá)到中醫(yī)界的共識，要解決這個(gè)問題，我們需要將中醫(yī)四診與臨床癥狀、化驗(yàn)指標(biāo)相結(jié)合，建立規(guī)劃化的病因病機(jī)體系，并通過它制定出中醫(yī)治療規(guī)范。我們盼望在未來幾年可以看到祖國醫(yī)學(xué)對ALS的辯證治療更加完善，并為更多的ALS患者減除痛苦。
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