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【診斷】

　　1987年第四屆全國再障學術(shù)會議修訂的再障診斷標準如下：①全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<0.01,淋巴細胞比例增高。②一般無肝、脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應(yīng)明顯減少，骨髓小粒成份中應(yīng)見非造血細胞增多。有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢查）。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合癥中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無效。　　再障的分型診斷標準：重型再障，發(fā)病急，貧血進行性加重，嚴重感染和出血。血象具備下述三項中的兩項：① 網(wǎng)織紅細胞絕對值<15X109／L 。②中性粒細胞<0.5X109／L.。③血小板<20X109／L。骨髓增生廣泛重度減低。非重型再障指達不到重型再障診斷標準的再障。

【分型與臨床】

　　再障的臨床表現(xiàn)為貧血、出血及感染。我國學者把再障分為急性和慢性。

1、急性型

　　發(fā)病急，病情重，進展迅速。　　[1)貧血：多呈進行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀明顯。　　{2)感染：多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在38度以上，個別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的的高溫之中。以呼吸道感染最為常見，其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。　　{3)出血：均有程度不同的皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚出血表現(xiàn)為出血點或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、齦血、眼結(jié)合膜出血等。所有臟器都可有出血，但只有開口于外部的臟器出血才能為臨床所查知。臨床上可見嘔血、便血、尿血，女性有陰道出血，其次為眼底出血和顱內(nèi)出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潛表轉(zhuǎn)為內(nèi)臟，常預(yù)兆會有更嚴重的出血。

2、慢性型

　　起病和進展較緩慢，病情較急性型輕。　?、拧⒇氀郝赃^程，常見蒼白，乏力、頭昏、心悸、活動后氣短等。經(jīng)輸血癥狀改善，但維持時間不長。　　⑵、感染：高熱比急性型少見，感染相對容易控制。　　⑶、出血：出血傾向較輕，以皮膚出血為主，內(nèi)臟出血少見。久治無效的晚期病人有發(fā)生腦出血者。此時，病人可出現(xiàn)劇烈的頭痛和嘔吐。

【治療】

　　包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經(jīng)過長期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常，但血小板長期處于較低水平，臨床無出血表現(xiàn)，可恢復(fù)輕工作。急性型預(yù)后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。

（一）支持療法

　　凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛(wèi)生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預(yù)防感染。輸血要掌握指征，準備做骨髓移植者，移植前輸血會直接影響其成功率，尤其不能輸家族成員的血。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。嚴重出血者宜輸入濃縮血小板，采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效。反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療。

（二）雄激素

　　為治療慢性再障首選藥物。常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羥甲烯龍（oxｙmetholonE）、氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE）、大力補（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮、庚酸睪酮、環(huán)戊丙酸睪酮、十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮、戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達那唑（Danazol）等。睪酮進入體內(nèi)，在腎組織和巨噬細胞內(nèi)，通過5α-降解酶的作用，形成活力更強的5α-雙氫睪酮，促使腎臟產(chǎn)生紅細胞生成素，巨噬細胞產(chǎn)生粒巨噬細胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶，使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮，后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎(chǔ)上，才能發(fā)揮作用，急性、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續(xù)時間要長。丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龍6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理寶250mG每周二次肌肉注射，療程至少6個月以上。國內(nèi)報告的有效率為34．9％～81％，緩解率19％～54％。紅系療效較好，一般治后一個月網(wǎng)織紅細胞開始上升，隨后血紅蛋白上升，2個月后白細胞開始上升，但血小板多難以恢復(fù)。部分患者對雄激素有依賴性，停藥后復(fù)發(fā)率達25％～50％。復(fù)發(fā)后再用藥，仍可有效。丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、女性閉經(jīng)、兒童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留。丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊，宜多處輪換注射。17α烷基類雄激素男性化副反應(yīng)較丙睪為輕，但肝臟毒性反應(yīng)顯著大于丙睪，多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，嚴重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸，少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌，但停藥后可消散。

（三）骨髓移植

　　是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植，移植后長期無病存活率可達60％～80％，但移植需盡早進行，因初診者常輸紅細胞和血小板，這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏，導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高。對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者，預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天。國內(nèi)已開始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴重再障，并已有獲得成功報道。凡移植成功者則可望治愈。胎肝細胞懸液輸注治療再障國內(nèi)已廣泛開展，有認為可促進或輔助造血功能恢復(fù)，其確切的療效和機理尚有待于進一步研究。

（四）免疫抑制劑

　　適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）。其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制，也有認為尚有免疫刺激作用，通過產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進干細胞增殖，此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用。劑量因來源不同而異，馬ALG10～15mg/（kg?d），兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D），共5天，用生理鹽水稀釋后，先皮試，然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注，如無反應(yīng)，則全量在8～12小時內(nèi)滴完；同時靜滴氫化考的松，1／2劑量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用?；颊咦詈媒o予保護性隔離。為預(yù)防血清病，宜在第5天后口服強的松1mg/（kg?d），第15天后減半，到第30天停用。不宜應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以免引起股骨頭無菌性壞死。療效要1個月以后，有的要3個月以后才開始出現(xiàn)。嚴重型再障的有效率可達40％～70％，有效者50％可獲長期生存。不良反應(yīng)有發(fā)熱、寒顫、皮疹等過敏反應(yīng)，以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血，滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎，血清病在治療后7～10天出現(xiàn)。環(huán)孢菌素A（CSA）也是治療嚴重型再障的常用藥物，由于應(yīng)用方便、安全，因此比ALG／ATG更常用，其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群，抑制T抑制細胞的激活和增殖，抑制產(chǎn)生ＩL-2和γ干擾素。劑量為10～12mg／（kg?d），多數(shù)病例需要長期維持治療，維持量2～5mg/（kg?d）。對嚴重再障有效率也可達50％～60％，出現(xiàn)療效時間也需要1～2月以上。不良反應(yīng)有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫，為安全用藥宜采用血藥濃度監(jiān)測，安全有效血濃度范圍為300～500ng/ml。現(xiàn)代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有遠期并發(fā)癥，如出現(xiàn)克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。

（五）中醫(yī)藥

　　治宜補腎為本，兼益氣活血。常用中藥為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。國內(nèi)治療慢性再障常用雄激素合并中醫(yī)補腎法治療。

（六）造血細胞因子和聯(lián)合治療

　　再障是造血干細胞疾病引起的貧血，內(nèi)源性血漿EPO水平均在500u/L以上，采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效，一般劑量是不會取得任何效果。重組人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞，減少感染可能有一定效果，但對改善貧血和血小板減少效果不佳，除非大劑量應(yīng)用。但造血細胞因子價格昂貴，因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用藥，如應(yīng)用ALG／ATG治療重型再障，常因出現(xiàn)嚴重粒細胞缺乏而并發(fā)感染，導(dǎo)致早期死亡。若該時合并應(yīng)用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。聯(lián)合治療可提高對重型再障治療效果，包括ALG／ATG和CSA聯(lián)合治療，CSA和雄激素聯(lián)合治療等，歐洲血液和骨髓移植組采用ALG、CSA、甲基強的松龍和rhG-CSF聯(lián)合治療，對重型再障有效率已提高到82％。

【病因?qū)W】

　　再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān)：

（一）藥物

　　藥物是最常見的發(fā)病因素。藥物性再障有兩種類型：①和劑量有關(guān)，系藥物毒性作用，達到一定劑量就會引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各種抗腫瘤藥。細胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的較成熟的多能干細胞，因此發(fā)生全血細胞減少時，骨髓仍保留一定量的多能干細胞，停藥后再障可以恢復(fù)；白消安和亞硝脲類不僅作用于進入增殖周期的干細胞，并且也作用于非增殖周期的干細胞，因此常導(dǎo)致長期骨髓抑制難以恢復(fù)。此外，苯妥英鈉、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起與劑量有關(guān)的骨髓抑制。②和劑量關(guān)系不大，僅個別患者發(fā)生造血障礙，多系藥物的過敏反應(yīng)，常導(dǎo)致持續(xù)性再障。這類藥物種類繁多，常見的有氯（合）霉素、有機砷、阿的平、三甲雙酮、保泰松、金制劑、氨基比林、吡羅昔康（炎痛喜康）、磺胺、甲砜霉素、卡比馬唑（甲亢平）、甲巰咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等。藥物性再障最常見是由氯霉素引起的。據(jù)國內(nèi)調(diào)查，半年內(nèi)有服用氯霉素者發(fā)生再障的危險性為對照組的33倍，并且有劑量-反應(yīng)關(guān)系。氯霉素可發(fā)生上述二種類型的藥物性再障，氯（合）霉素的化學結(jié)構(gòu)含有一個硝基苯環(huán)，其骨髓毒性作用與亞硝基-氯霉素有關(guān)，它可抑制骨髓細胞內(nèi)線粒體DNA聚合酶，導(dǎo)致DNA及蛋白質(zhì)合成減少，也可抑制血紅素的合成，幼紅細胞漿內(nèi)可出現(xiàn)空泡及鐵粒幼細胞增多。這種抑制作用是可逆性的，一旦藥物停用，血象即恢復(fù)。氯霉素也可引起和劑量關(guān)系不大的過敏反應(yīng)，引起骨髓抑制多發(fā)生于服用氯霉素后數(shù)周或數(shù)月，也可在治療過程中突然發(fā)生。其機理可能是通過自身免疫直接抑制造血干細胞或直接損傷干細胞的染色體所致。這類作用往往是不可逆的，即使藥物停用。凡干細胞有遺傳性缺陷者，對氯霉素的敏感性增加。

（二）化學毒物

　　苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實驗研究所肯定，苯進入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。改革開放以來，鄉(xiāng)鎮(zhèn)企業(yè)興起，由于不注意勞動保護，苯中毒致再障發(fā)病率有所上升。苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性嚴重型，以后者居多。

（三）電離輻射

　?。鼐€、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血干細胞和骨髓微環(huán)境。長期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。

（四）病毒感染

　　病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障，是病毒性肝炎最嚴重的并發(fā)癥之一，發(fā)生率不到1．0％，占再障患者的3．2％。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，約80％由非甲非乙型肝炎引起，可能為丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。肝炎相關(guān)性再障臨床上有兩種類型：急性型居多數(shù)，起病急，肝炎和再障發(fā)病間期平均10周左右，肝炎已處于恢復(fù)期，但再障病情重，生存期短，發(fā)病年齡輕，大多系在非甲非乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)??；慢性型屬少數(shù)，大多在慢性乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)病，病情輕，肝炎和再障發(fā)病間期長，生存期也長。其發(fā)病機理仍不清楚。肝炎病毒對造血干細胞有直接抑制作用，還可致染色體畸變，并可通過病毒介導(dǎo)的自身免疫異常。病毒感染尚可破壞骨髓微循環(huán)。

（五）免疫因素

　　再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。（六）遺傳因素 Fanconi 貧血系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。貧血多發(fā)現(xiàn)在5～10歲，多數(shù)病例伴有先天性畸形，特別是骨骼系統(tǒng)，如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等，皮膚色素沉著也很常見。本病HBF常增高，染色體異常發(fā)生率高，DNA修復(fù)機制有缺陷，因此惡性腫瘤，特別是白血病的發(fā)生率顯著增高。10％患兒雙親有近親婚配史。（七）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）PNH和再障關(guān)系相當密切，20％～30％FNH可伴有再障，15％再障可發(fā)生顯性PNH，兩者都是造血干細胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯；或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。（八）其他因素 罕有病例報告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時再發(fā)，但多數(shù)學者認為可能是巧合。此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。

【癥狀體征】

　　分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見，其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50％；又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型；國外按嚴重度劃分出嚴重型再障，后者劃分標準須血象具備以下三項中之二項：①中性粒細胞絕對值＜500／mm 3，②血小板數(shù)＜2萬／mm 3，③網(wǎng)織紅細胞（紅細胞壓積糾正值）＜1％；骨髓細胞增生程度低于正常的25％，如＜50％，則造血細胞＜30％。其中中性粒細胞絕對值＜200／mm 3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學術(shù)會議上將急性再障稱重型再障Ｉ型，慢性再障后期發(fā)生急變者稱重型再障Ⅱ型。

（一)急性型再障

　　起病急，進展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。

（二）慢性型再障

　　起病緩慢，以分血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚粘膜，且不嚴重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分病人遷延多年不愈，甚至病程長達數(shù)十年，少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱為慢性再障急變型。

再生障礙性貧血并發(fā)癥

　　1.出血 血小板減少所致出血常常是患者就診的主要原因，同時也是并發(fā)癥，表現(xiàn)為皮膚淤點和淤斑、牙齦出血和鼻出血。在年輕女性可出現(xiàn)月經(jīng)過多和不規(guī)則陰道出血。嚴重內(nèi)臟出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經(jīng)出血少見，且多在病程晚期?；颊叱霈F(xiàn)嚴重鼻出血、視物不清、頭痛、惡心嘔吐，常是致命性顱內(nèi)出血先兆表現(xiàn)，臨床要充分予以注意。　　2.貧血 紅細胞減少所致貧血常為逐漸發(fā)生，患者出現(xiàn)乏力、活動后心悸、氣短、頭暈、耳鳴等癥狀?；颊哐t蛋白濃度下降較緩慢，多為每周降低10g/L左右。少數(shù)患者因?qū)ω氀m應(yīng)能力較強，癥狀可較輕與貧血嚴重時合并貧血性心臟病。　　3.感染 白細胞減少所致感染為再障最常見并發(fā)癥。輕者可以有持續(xù)發(fā)熱、體重下降、食欲不振，重者可出現(xiàn)嚴重系統(tǒng)性感染，此時因血細胞低使炎癥不能局限，常缺乏局部炎癥表現(xiàn)，嚴重者可發(fā)生敗血癥，感染多加重出血而導(dǎo)致死亡。^[2]

預(yù)防

　　一、防止濫用對造血系統(tǒng)有損害的藥物，特別是氯霉素、保泰松等一類藥物，必須使用時，加強觀察血象，及時采取適當措施。　　二、長期接觸能引起本病的化學、物理因素的人員，應(yīng)嚴格執(zhí)行防護措施，嚴格遵守操作規(guī)程，防止有害的化學和放射性物質(zhì)污染周圍環(huán)境。　　預(yù)防常識：　　再生障礙性貧血，可由于化學、物理或生物因素對骨髓毒性作用所引起。因此在有關(guān)的工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中，要嚴格執(zhí)行勞動防護措施，嚴格遵守操作規(guī)程，防止有害的化學和放射性物質(zhì)污染周圍環(huán)境。本病患者機體抵抗力較低，因此要重視個人和環(huán)境的清潔衛(wèi)生。一旦感染發(fā)生，應(yīng)及早到醫(yī)院診治。輸血對本病是一種支援手段，但不應(yīng)濫用。為防止血色病，一般血紅蛋白在6g/L以上不宜輸血。目前對慢性再生障礙性貧血主要用雄性激素治療，中藥對部分病人有效，對急重癥再障可行異體骨髓移植或用于抗淋巴細胞球蛋白。

再生障礙性貧血必須和下列疾病相鑒別

　?。ㄒ唬╆嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者極易誤診為再障。本病出血和感染較少見，網(wǎng)織紅細胞增高，骨髓幼紅細胞增生，尿中含鐵血黃素、糖水試驗及Ham試驗呈陽性反應(yīng)，成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力低于正常，均有助于鑒別。　　（二）骨髓增生異常綜合征（myelodysplasticSy Ndrome，MDS）FAB協(xié)作組將MDS分為五型，其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。MDS雖有全血細胞減少，但骨髓三系細胞均增生，巨核細胞也增多，三系中均可見有病態(tài)造血，染色體檢查核型異常占20％～60％，骨髓組織切片檢查可見"造血前驅(qū)細胞異常分布"現(xiàn)象。　?。ㄈ┑驮錾约毙园籽?多見于老年人，病程緩慢或急進，肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大，外周呈全血細胞減少，未見或偶見少量原始細胞。骨髓灶性增生減低，但原始細胞百分比已達白血病診斷標準。　?。ㄋ模┘兗t細胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯，可呈全血細胞減少，起病急，有明確誘因，去除后可自行緩解，后者骨髓象中可出現(xiàn)巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少，需注意和慢性再障作鑒別。

再生障礙性貧血的注意事項

　　1、注意生活規(guī)律，保持心情舒暢，勞逸結(jié)合，加強鍛煉，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣，早晚刷牙，少到或不到公共場所，以免感染疾??；禁劇烈運動，防止意外情況導(dǎo)致出血。　　2、對于急性型及重型者須絕對臥床休息；慢性再障患者如無自發(fā)性出血，血色素已升到能耐受一般活動者，可參加一定的體力活動而不必過分地限制，如可參加家庭輕體力勞動，同時可適當?shù)貐⒓右话愕捏w育活動如散步、太極拳、保健按摩，以強壯身體，使造血功能恢復(fù)。 {再生障礙性貧血的注意事項}　　3、按醫(yī)囑進食：忌辛辣刺激性食物（生蔥、生姜、生蒜、辣椒等）、海鮮羊肉狗肉等熱性食物，忌煙酒，忌生冷油膩；給予高蛋白、高維生素、易消化食物，如瘦肉、蛋類、乳類、雞肉、排骨湯、動物肝臟、新鮮蔬菜及水果，多食大棗、桂園、花生、核桃、藕等以生血止血；對于有出血傾向者給予無渣半流質(zhì)飲食，少進食帶刺、骨的食物，以防因刺傷而引起出血和感染。{再生障礙性貧血的注意事項}　　4、注意患者的出血傾向，如皮膚粘膜出血、鼻衄、牙齦出血、眼底出血等，給予對癥和止血處理；發(fā)生胃腸道大出血或存在顱內(nèi)出血的危險時，應(yīng)立即報告醫(yī)生，同時準備好各種搶救藥物及用物，協(xié)助搶救。　　5、保持病室清潔，每天空氣消毒，白細胞下降者應(yīng)行保護性隔離以減少感染。　　6、注意口腔清潔及肛門衛(wèi)生。堅持飯后、睡前漱口，防止口咽部潰瘍，常用漱口液有生理鹽水、復(fù)方硼酸溶液、1%雙氧水、碳酸氫鈉溶液等；堅持便后用1/5000高錳酸鉀溶液坐浴，防止肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍而導(dǎo)致敗血癥。　　7、皮膚、粘膜廣泛出血者注意保持皮膚、粘膜的完整性以防止感染，高熱大汗者及時更衣，避免受涼感冒。

再生障礙性貧血的食療補方

　　1.雙補膏　　配方；黨參，山藥，黃芪，茯苓，龍眼肉各30克，白術(shù)，山芋肉，　　當歸各15克，甘草10克，大棗10枚。　　制作：上方加水1000ML，煮至500ML取汁，煮至300ML將兩次汁混勻，　　文火濃縮至500ML，繼續(xù)加蜂蜜1000ML，收膏。　　用法：3次/日，20ML/次　　功效：養(yǎng)血補血。　　2.補髓湯　　配方：鱉1只，豬骨髓200克，生姜，蔥，胡椒粉，食鹽，味精適量。　　制作：將鱉用開水燙死，揭去鱉甲，去內(nèi)臟和頭，爪。將鱉肉放入鍋內(nèi)，加生姜，蔥，胡椒粉，食鹽，武火煮佛后，改為文火煮熟，然后放入洗凈的豬骨髓，煮熟，加味精。即可。　　用法：吃肉，喝湯.　　功效：滋陰補腎，填精補髓。適用于肝腎陰虛之再障。　　3.豬骨湯　　配方：豬骨250克，黑豆30克，紅棗20枚，調(diào)味品適量。　　制法：豬骨，黑豆，紅棗，加水至1500ML，燉湯，去骨，入調(diào)味品。　　用法：食豆，食果，服湯，2次/日分服。　　功效：補腎健脾生髓。適用于脾虧虛之再障。　　再生障礙性貧血的自我護理　　再生障礙性貧血是各種原因引起的骨髓造血組織減少、造血功能衰竭而發(fā)生的貧血。臨床表現(xiàn)以貧血、出血、感染為特征。治療需要較長的時間，患者的自我護理也很重要。　　1、預(yù)防感染　　日常生活中要注意增減衣服，避免受涼。做好各人衛(wèi)生，保持皮膚清潔，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定時通風，少出入公共場所，外出時戴口罩。注意口腔衛(wèi)生，餐后睡前漱口。注意肛周清潔，便后坐?。捎貌?：1000高錳酸鉀溶液坐?。?，女病人注意會陰清潔。若出現(xiàn)咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙齦腫痛、、紅腫等，應(yīng)及時到醫(yī)院治療，以便早期外理。　　2、預(yù)防出血　　根據(jù)病情適當活動，活動時防止滑倒或外傷，以免傷后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙簽剔牙，進食宜慢，避免口腔粘膜及牙齦受損。預(yù)防鼻腔粘膜干燥，必要時涂油保護，禁止挖鼻孔，以免損傷鼻腔粘膜，引起出血。注意小便顏色，女病員注意月經(jīng)量及時間。若出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心等，應(yīng)及時到醫(yī)院檢查治療。　　3、生活照顧　　飲食上要避免辛辣、刺激、過冷、過硬食物。尤其要禁食海鮮品。易進食清淡易消化、富含維生素的食物。日常生活要有規(guī)律，情緒穩(wěn)定，適當活動，避免勞累。避免接觸有害物質(zhì)、輻射及服用對骨髓有影響的藥物。貧血、出血較重時，要臥床休息，減少活動，必要時住院治療。　　4、用藥注意　　嚴格遵醫(yī)囑服藥，不能自行調(diào)整或減量。定期復(fù)查血常規(guī)及肝、腎功能

再生障礙性貧血的常規(guī)治療

　　治療再生障礙性貧血是治療首先是尋找和消除病因，還應(yīng)作如下治療：　　1）一般處理 急性型完全臥床休息，慢性型以臥床休息為主，適當進行活動；提供高蛋白、高維生素易消化食物；注意臥室、皮膚、口腔及飲食衛(wèi)生，有條件可住血液層流病房。　　2）刺激骨髓造血 ①丙酸睪丸酮50-100毫克，每天1次肌內(nèi)注射或大力補5-10毫克，每天3次口服，雄激素作用緩慢，故療程不應(yīng)少于4-6個月；②硝酸士的寧多采用10日療法，即第1-2天每天肌內(nèi)注射1毫克，第3-4天每天肌內(nèi)注射2毫克，第5-7天每天肌內(nèi)注射3毫克，第8-10天每天肌內(nèi)注射4毫克，間歇5天后，重復(fù)上述治療，周而復(fù)始，總療程需3-6個月；③左旋咪唑50毫克，每天3次，每周服1、2或3日，連續(xù)治療，環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制劑多用于急性型和重癥再障；④脾切除適應(yīng)證為：骨髓增生又有溶血現(xiàn)象；內(nèi)科治療半年以上無效反而惡化；⑤中藥治療再障，不令是一種最佳的輔助方案，而且中藥有自己的獨到之外，無論急性還是慢性都有一定效果；⑥骨髓移植已成為有前途的一種治療方法，骨髓移植后最長生存時間已達5年之久。　　3）對癥治療 使病情需要時輸血；長期輸血者，注意監(jiān)測血清鐵濃度，并及時排鐵；使用止血敏、安絡(luò)血等止血劑或應(yīng)用濃縮血小板懸液；并發(fā)感染時應(yīng)選用對骨髓造血功能無損害，又對病原體有確切療效的抗菌藥物；有高熱時以物理降溫為主（不宜用酒精擦?。┗蚣佑玫厝姿山禍?。　　再生障礙性貧血的治療原則，主要包括：（1）早期診斷和治療；（2）加強支持療法，包括防治出血和感染的多種措施和必要的輸血；（3）采用改善骨髓造血功能的藥物；（4）分型治療：對急性再障、慢性再障治療上應(yīng)區(qū)別對待；（5）聯(lián)合治療：中西醫(yī)結(jié)合治療或藥物合用；（6）堅持治療：治療慢性再障，一般應(yīng)堅持用藥半年以上，過早換藥可能影響療效；（7）維持治療：病情緩解后相當長的時間內(nèi)需維持治療，這對鞏固療效有重要的意義；（8）脫離和病因的接觸；（9）考慮有無脾切除的適應(yīng)證；（10）考慮骨髓移植的可能性。

再生障礙性貧血的中醫(yī)治療

　　1.再生障礙性貧血中藥方1-急勞髓枯，溫毒為患【癥狀】起病急劇，病程短，面色蒼白，地熱，反復(fù)高熱，頭目眩暈，心慌氣短，行動困難，全身紫斑，齒、鼻出血，或尿血便血，月經(jīng)過多，淋漓不斷，口內(nèi)血腥味。甚則持續(xù)高熱，汗出熱不退，神昏譫語，病情兇險多變，舌淡苔黃白膩，脈洪大數(shù)疾。　　【治法】涼血解毒　　【方藥】羚羊角粉1克(沖)，丹皮12克，貫眾12克，生地24克，麥冬24克，地膚子24克，生龍骨24克，生牡蠣24克，茜草15克，板藍根15克，黃苓10克，蒼耳子10克，三七2克，琥珀1克(沖)　　【用法】一日一劑，水煎，分兩次服。　　【按語】本癥的治療原則是延長生存期，而不是急于提高血紅蛋白和其他有形成分，所謂“急則治其標”。其癥屬溫毒內(nèi)蘊，傷津耗血，腎精枯竭，治以涼血解毒為主。方中以羚羊角清熱解毒，涼血止血；丹皮、貫眾清熱涼血散瘀；生地、麥冬清熱滋陰；板藍根、黃苓清熱解毒；茜草、三七、琥珀活血涼血消瘀。此證為邪盛精衰的及危重癥，宜同時配合西藥止血及控制感染，并加強各種支持療法。渡過急性期，可按慢性再生障礙性貧血治療。　　2.再生障礙性貧血中藥方2-虛勞血證，脾腎陽虛【癥狀】起病緩慢，病程較長。面色萎黃，體倦乏力，食少便溏，脘腹脹滿，形寒肢冷，腰膝酸軟，頭昏目眩，自汗，出血，月經(jīng)量多，舌淡，脈沉細或滑細無力。　　【治法】健脾補腎，固督益血　　【方藥】潞黨參60克，雞血藤18克，生黃芪60克，桑寄生15克，菟絲子15克，鹿角膠30克，仙鶴草60克，檳榔6克，厚樸6克，益母草24克，雞內(nèi)金9克，山楂9克，炒北五味子12克，龍眼肉24克，琥珀末6克，自然銅3克（醋淬研末，膠囊吞服）　　【用法】一日一劑，水煎，分兩次服，每周6劑。同時飲食療法選用黑木耳、紅棗、紅糖燉服。　　【按語】本癥為脾腎陽虛，氣血大損，擬以溫補脾腎的河間地黃飲和補氣益血的補氣益中湯加減治療為治療主方。方中炒五味子、龍眼肉用以溫煦心陽；鹿角膠是補血要品，用以補血而助生血；阿膠有增生蛋白，并兼有止血養(yǎng)血作用；自然銅有強督固腎的作用。　　腎主水，腎水強則生津柔肝，肝氣平而不犯脾則脾氣旺，則水谷精微化而入血以補血，氣充血旺，病則愈。黑木耳味甘性平，具有滋補、養(yǎng)胃、活血、潤燥之功。大棗味甘性平，能養(yǎng)胃健脾，養(yǎng)血壯神，入心，具有益氣、緩中、化食、緩解疼痛、行血，養(yǎng)血的功效。三味共用食療，輔助藥物療效，故易收成效。　　3.再生障礙性貧血中藥方3-肝腎陰虛　　【癥狀】頭暈?zāi)垦?，腰酸腿軟，耳鳴，自汗，盜汗，遺精，心悸，顴紅，常有出血，舌絳苔少，脈細數(shù)。　　【治法】滋補肝腎，益氣養(yǎng)營　　【方藥】炙黃芪40克，赤參15克，何首烏25克，白術(shù)15克，龍眼肉30克，生地30克，山萸肉15克，山藥25克，枸杞20克，阿膠10克，炙甘草7.5克，大棗10枚　　【用法】加水800毫升，煎取藥汁400毫升，一日分三次溫服。阿膠入藥汁溶解。　　【按語】本癥為肝腎之陰虧耗，元氣與營血具衰。肝腎陰虛則腰酸、頭昏、盜汗，氣虛則少氣不足以呼吸，動則氣短，納少自汗，乏力。血少則心悸，唇面少華，脈細。是因為肝腎不足，發(fā)為血虛之侯。治以補腎為主，故用大量之生地、首烏、山萸肉、山藥、枸杞、阿膠生血而滋肝，兼以黃芪，白術(shù)、大棗、甘草益脾，藉谷水之精微以助氣。血賴氣生，氣賴血養(yǎng)，所以有效。　　4.再生障礙性貧血中藥方4-心脾兩虛，氣血雙虧【癥狀】頭暈?zāi)垦＃Z聲無力，心悸氣短，失眠，納呆，面色蒼白，嘴唇和指甲顏色淡，出血，脈虛數(shù)或沉弱。　　【治法】健脾養(yǎng)心，益氣補血　　【方藥】黃芪50克，黨參40克，白術(shù)15克，茯苓20克，當歸20克，棗仁15克，遠志15克，龍眼肉20克，首烏25克，菟絲子15克，熟地20克，甘草10克　　【用法】一日一劑，水煎，分兩次服。　　【按語】心主血，脾統(tǒng)血，陽氣虛則血不能生，宜甘溫益氣以扶心脾之陽為主，輔以酸甘之品以益陰。方中在補心脾的基礎(chǔ)上，即芪、參、術(shù)甘溫補益脾氣，茯苓、首烏、棗仁、遠志、龍眼肉補血養(yǎng)心，又增加補腎之劑，菟絲子、熟地。其辨證雖無腎虛癥狀，但是腎主骨生髓，藏精；精血同源，故加補腎之劑，以促血液的生成。腎脾同補，相得益彰。　　5.再生障礙性貧血中藥方5-陰陽兩虛【癥狀】面色蒼白，唇舌舌淡，顏面虛浮，心悸氣短，神疲乏力，自汗盜汗，頭暈?zāi)垦?，腰膝酸軟，虛煩不眠，出血，或肢冷，便溏，舌淡苔少，脈細數(shù)無力。　　【治法】滋陰濟陽，補氣生血　　【方藥】熟地20克，山萸肉20克，枸杞子30克，女貞子30克，鹿角膠10克，阿膠10克，山藥30克，黃精30克，巴戟天15克，肉蓯蓉15克，胎盤粉6克，陳皮6克。　　【用法】一日一劑，水煎，分三次服，兩個月后，癥狀改善，改為每周兩劑，鞏固療效。　　【按語】腎為先天之本，藏精主骨生髓，且脾之運化賴腎之溫煦，故又為后天之根，因此，補腎是關(guān)鍵中的關(guān)鍵。方中以熟地、山萸肉、枸杞、女貞子、阿膠補肝腎，填精補髓；胎盤粉補先天之虛；鹿角膠走督脈補血生髓；巴戟天、肉蓯蓉取其溫腎而不剛燥，補腎陽而不耗陰；山藥、黃精其性平和，均有補脾腎的功用，放少許陳皮以補防陰藥之滋膩，縱觀全方，雖配伍一般，用藥平淡，但符合病機要求。　　6.再生障礙性貧血中藥方6-腎陰虧耗，虛陽上亢【癥狀】出血明顯，頭暈?zāi)垦?，心慌，氣短，乏力，心情煩躁，午后身熱，顴紅，耳鳴，頭頸部動脈跳動等，舌淡少苔，脈沉弦或細數(shù)躁動。　　【治法】滋陰潛陽，涼血止血 【方藥】生地30克，龜板10克，生石膏20克，龍齒25克，花粉10克，丹皮10克，沙參15克，白芍20克，藕節(jié)炭30克，茅根30克，牛膝10克，小薊30克，羚羊角面1克（分沖）　　【用法】一日一劑，水煎，分兩次服。　　【按語】本證為陰血虧極，陰不斂陽，陽浮于外的陰虛陽亢之象。氣血陰陽虧虛為本，陰虛陽亢，血液妄行為標，治宜養(yǎng)心潛陽，涼血止血，生地、龜板、沙參、龍齒填補肝腎之陰，生石膏、丹皮、花粉清熱養(yǎng)陰。方中重用藕節(jié)、茅根、小薊以達清熱涼血止血的目的。全方協(xié)同共奏滋陰潛陽，涼血止血之功。

再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)

　　分先天性和獲得性兩大類，以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見，其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型，前者系原因不明者，約占獲得性再障的50％；又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型，分為急性和慢性兩型；國外按嚴重度劃分出嚴重型再障，后者劃分標準須血象具備以下三項中之二項：　?、僦行粤＜毎^對值＜500／mm3，　　②血小板數(shù)＜2萬／mm3，　?、劬W(wǎng)織紅細胞（紅細胞壓積糾正值）＜1％；骨髓細胞增生程度低于正常的25％，如＜50％，則造血細胞＜30％。其中中性粒細胞絕對值＜200／mm3者稱極重型再障。1987年第四屆全國再障學術(shù)會議上將急性再障稱重型再障Ｉ型，慢性再障后期發(fā)生急變者稱重型再障Ⅱ型。　　（一)急性型再障起病急，進展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進行性進展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。　?。ǘ┞孕驮僬稀∑鸩【徛?，以分血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚粘膜，且不嚴重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當，堅持不懈，不少患者可獲得長期緩解以至痊愈，但也有部分病人遷延多年不愈，甚至病程長達數(shù)十年，少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱為慢性再障急變型。　?。ㄈ┌Y狀　　本病臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染，根據(jù)病情進展的快慢、嚴重性以及病變廣泛程度的不同，臨床表現(xiàn)也各異。我國將再障分為急性型與慢性型兩類：　　1．急性型多見于兒童和青壯年，男多于女。起病多急驟，常以貧血顯著或出血嚴重為主要特征，少數(shù)以高熱并發(fā)感染為主要臨床表現(xiàn)。出血不僅表現(xiàn)在皮膜粘膜出血，還常有內(nèi)臟出血，如嘔血、便血、尿血、子宮出血、眼底出血及顱內(nèi)出血，后者常為本病的死亡原因。　　2.慢性型成人多于兒童，男多于女，起病多緩慢，常以貧血發(fā)病。出血程度較輕，常見的出血部位有皮下、鼻粘膜及齒齦，女性可有月經(jīng)過多，很少有內(nèi)臟出血，感染少見且較輕。　?。ㄋ模w征　　以上兩型共有體征均有貧血面容，瞼結(jié)膜及甲床蒼白，皮膚可見出血點及紫癜，貧血重者，心率增快，心尖區(qū)常有收縮期吹風樣雜音，一般無肝脾腫大。　　（五）并發(fā)癥　　長期中、重貧血會引發(fā)貧血性心臟??；反復(fù)多次輸血易感染并發(fā)病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量輸血可誘發(fā)血色病；感染不能及時控制，可并發(fā)敗血證甚至發(fā)生感染中毒性休克。顱內(nèi)出血是危及患者生命的最重要并發(fā)癥之一。　　再障患者的秋季保健　　秋天到了，氣候漸漸地由熱變涼，秋高氣爽的同時，也空氣干燥，從四季的角度看，秋天是收獲的季節(jié)，天人相應(yīng)，同氣相求，疾病在此季節(jié)是康復(fù)的好時候?；颊咝璺e極配合治療，須做好日常保健，更有利于疾病的康復(fù)。　　1、秋天，早晨空氣新鮮，適宜戶外活動，沐浴晨光，悠然自得，憧憬朝陽，無限遐想，完全放松自己，有利于疾病恢復(fù)。　　2、秋風干燥，使人感到口鼻不適，易患感冒、咳嗽、鼻堵塞、咽痛等癥，血液病人抵抗力低，需時時警惕，早防早治。　　3、秋風秋雨，氣溫漸漸變冷，晝夜溫差較大，需及時增減衣服，防治外感。　　4、秋日里可口的水果豐富，食用前多浸泡，果類宜去皮食用，以防病從口入。　　5、秋天的蔬菜品種很多，注意應(yīng)盡量選用無公害無污染蔬菜，食用前用清水浸泡，防止超標農(nóng)藥影響身體。　　6、發(fā)熱、出血和化療期間的患者，飲食要“三高一低”，即高蛋白（奶、蛋、瘦肉等），高維生素（新鮮的瓜果蔬菜），高熱量（米、面多食），低脂肪（油膩、肥肉、大魚大肉少食）不食辛辣食物，防止其助熱傷陰，使發(fā)熱出血加重。　　愿患者抓住秋天的好時光，積極配合醫(yī)生治療，注意秋日的不利因素，以利疾病早日康復(fù)。　　再生障礙性貧血的血象、骨髓象　　一、血象：　　呈全血細胞減少，貧血為正細胞正色素性。慢性再生障礙貧血，血紅蛋白和紅細胞平行下降，多為中度貧血；網(wǎng)織紅細胞計數(shù)＞O.01，但絕對值低于正常值；白細胞明顯減少，淋巴細胞比例上升。急性再生障礙貧血，血紅蛋白隨貧血的進展而降低；網(wǎng)織紅細胞計數(shù)＜0.01，絕對值＜15×10／升；中性粒細胞絕對值＜0.5×10／升；血小板數(shù)＜20×10／升。　　二、骨髓象：特點為造血細胞減少，脂肪增多。粒紅兩系細胞均減少，淋巴細胞相對增多；細胞形態(tài)大致正常；巨核細胞明顯減少。骨髓活檢其病理改變?yōu)榧t髓脂肪變，其間可見淋巴細胞、漿細胞、網(wǎng)狀細胞。　　三、其他：造血細胞培養(yǎng)可見紅系祖細胞、粒-單系祖細胞均明顯減少；免疫功能檢測淋巴細胞值減低；T細胞量減少等。　　再障的分類　　再障分為先天性與后天獲得性兩大類　　般將再障分為先天性與后天獲得性兩大類　　(1)先天性再生障礙性貧血　　又稱范可尼綜合征（Fanconi's anemia），是一種常染色體隱性遺傳疾病，其特點除全血細胞減少外，尚伴有多發(fā)性先天畸形。如頭小畸形，小眼球，斜視；約3/4的病人有骨骼畸形以橈骨和拇指缺如或畸形最為多見，其次為第一掌骨發(fā)育不全、尺骨畸形、皮膚片狀棕色素沉著和咖啡奶油斑（café-aulait spots）耳廓畸形或耳聾。部分病人智力低下。半數(shù)以上男孩生殖器發(fā)育不全。家族中有同樣患者。　　(2)獲得性再生障礙性貧血　　獲得性再生障礙性貧血（acquired aplastic anemia）是小兒時期較多見的貧血之一，此類貧血可發(fā)生在任何年齡，但以兒童和青春期較多見。一般無性別差異，繼發(fā)于肝炎的病例則男性較多。　　起病多緩慢。常因出現(xiàn)皮下瘀點、瘀斑或鼻衄方引起注意。癥狀的輕重視貧血的程度和病情發(fā)展的速度而異。常見的貧血癥狀為蒼白、疲倦和氣促等。由于粒細胞減少而反復(fù)發(fā)生口腔粘膜潰瘍、壞死性口炎及咽峽炎，甚至并發(fā)敗血癥，雖應(yīng)用抗生素也很難控制。病情進展，出血癥狀逐漸加重，甚至出現(xiàn)便血和尿血。肝脾和淋巴結(jié)一般不腫大，但在反復(fù)輸血后可出現(xiàn)輕度肝脾腫大。　　起病急的，病程較短，出血與感染迅速進展。慢性病例病情常起狀，遷延數(shù)年，在緩解期貧血與出血可不明顯。