自身免疫是指在長期感染、物理或化學(xué)因素刺激下集體的免疫系統(tǒng)針對(duì)自身抗原發(fā)生免疫應(yīng)答，形成自身抗體或自身致敏性淋巴細(xì)胞，所
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導(dǎo)致的免疫病理過程。只有自身免疫達(dá)到一定強(qiáng)度以致破壞機(jī)體正常組織或引起生理功能紊亂，并有相應(yīng)臨床表現(xiàn)時(shí)才發(fā)展為自身免疫疾病。
自身免疫病一般具有以下特點(diǎn)：
1． 患者以女性多見，發(fā)病率隨年齡而增高，有遺傳傾向；
2． 有些自身免疫病有明顯誘因，而另一些則屬"自發(fā)"的；
3． 血清中球蛋白增高；
4． 患者血液內(nèi)可檢測(cè)到高效價(jià)的自身抗體與自身組織成分引起反應(yīng)的致敏淋巴細(xì)胞；
5． 多數(shù)自身免疫病病情遷延反復(fù)，有的成為終身痼疾；
6． 用免疫抑制藥(如糖皮質(zhì)激素等)有一定療效；
7． 組織損害部位有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，常見嗜酸性粒細(xì)胞增多；
8． 自身免疫病有重疊現(xiàn)象，既一個(gè)病人可以同時(shí)有多種自身抗體。
(一) 自身免疫病的誘因
1． 自身抗原的產(chǎn)生
(1) 隱蔽抗原的釋放
由于解剖位置特殊，機(jī)體內(nèi)某些抗原從胚胎期開始從未與機(jī)體免疫系統(tǒng)接觸，稱為隱蔽抗原。隱蔽抗原通常不引發(fā)自身免疫反應(yīng)，這類抗原有晶體、睪丸、精(卵)子和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的抗原等。但在外傷、感染、手術(shù)、燒傷等外界因素作用下，隱蔽抗原可釋放出來，進(jìn)入血液和淋巴管，被免疫系統(tǒng)識(shí)別，發(fā)生免疫應(yīng)答，導(dǎo)致自身免疫疾病。
(2) 自身抗原的改變
多種因素可使機(jī)體自身的組織和細(xì)胞的分子結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，被機(jī)體免疫系統(tǒng)視為"非己"成分而發(fā)生免疫應(yīng)答，導(dǎo)致自身免疫疾病。A,物理因素：寒冷、高溫、外傷、紫外線、電離輻射等均可使自身抗原發(fā)生改變。B,化學(xué)因素：某些化學(xué)藥物能作為半抗原與紅細(xì)胞、細(xì)胞內(nèi)的組蛋白或DNA結(jié)合，使自身組織成分發(fā)生改變，導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。C，生物因素：尤其是病毒感染與自身免疫的發(fā)生有密切關(guān)系。
(3) 交叉抗原
外來抗原與自身組織細(xì)胞有共同的或相似的抗原決定簇，針對(duì)外來抗原的抗體也與自身組織發(fā)生反應(yīng)，引起自身免疫疾病。如A族溶血性鏈球菌的細(xì)胞壁與人心肌間質(zhì)、心瓣膜以及腎小球基底膜有共同抗原，因此溶血性鏈球菌感染可引起風(fēng)濕病和腎小球炎。
(4) 多克隆激活劑
多克隆激活劑可同時(shí)激活許多種T、B細(xì)胞克隆。例如T、B細(xì)胞多克隆激活劑，T、B細(xì)胞超抗原及佐劑可激活相當(dāng)數(shù)量的T、B細(xì)胞克隆，在這些被激活的克隆中，有自身抗原特異的克隆，它們對(duì)自身抗原發(fā)生免疫應(yīng)答，導(dǎo)致自身免疫疾病。
2． 機(jī)體因素
(1) 遺傳因素
遺傳因素在自身免疫病的發(fā)病機(jī)制中起重要作用。其中，MHC受到特別關(guān)注，自身免疫病的發(fā)病率與某些HLA抗原的檢出率呈正相關(guān)，例如(P346).
(2) 性激素
臨床上發(fā)現(xiàn)的自身免疫疾病發(fā)病有性別差異，表現(xiàn)為女性的發(fā)病率較高，例如女性和男性相比，患類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的比率為4：1，這提示性激素參與自身免疫病的發(fā)生。
(二) 自身免疫病的分類
自身免疫病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，按病程可分為急性和慢性，前者如特發(fā)性血小板減少性紫瘢，后者如重癥肌無力。
按病因是否清楚又分為原發(fā)性和繼發(fā)性自身免疫疾病。前者的發(fā)生與外因無明顯關(guān)系；后者的發(fā)病與外部原因有明確關(guān)系。
比較重要也是常用的分類方法是按自身抗原分布的范圍將自身免疫病分為器官特異性和非器官特異性兩類。前者指自身抗原為某一器官的特定成分，病變嚴(yán)格局限于該器官，如慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎(橋本病)，自身抗體針對(duì)的是甲狀腺的某些成分(如甲狀腺球蛋白)，病變嚴(yán)格局限于甲狀腺內(nèi)；后者是指自身抗原為細(xì)胞核成分或線粒體，因此病變可遍及多個(gè)系統(tǒng)和器官。
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