作者：程文元 樓麗霞 豐云峰 戴振華
正文
患者男，58歲。因'大便次數(shù)增多5年'于2015年10月30日來院就診?；颊哂?年前無明顯誘因情況下出現(xiàn)大便次數(shù)增多，每日5～7次，開始為成形黃軟便，后多為稀糊便，色黃，常有黏液樣便，無惡心、嘔吐、腹痛、腹脹，無膿血便，無排便困難，無發(fā)熱、頭暈、乏力、體重進行性下降等表現(xiàn)，自行觀察發(fā)現(xiàn)食用牛肉、牛血、甲魚、巧克力等食品時排便顏色偏黑；但一直未就診?；颊叻裾J'高血壓、糖尿病、心臟病'史，否認手術(shù)史；否認藥物食物過敏史；否認吸煙史；有飲酒史10年，每日飲'五加皮'酒約150～250 ml。1989年患'急性乙型肝炎'，曾正規(guī)治療，具體不能詳訴，平素檢測肝功能正常；其父親有'血吸蟲肝炎、肝硬化、脾功能亢進'病史，哥哥及姐姐、弟弟均體健。體格檢查：體檢無異常體征發(fā)現(xiàn)。實驗室檢測：乙肝三系：乙肝表面抗原、乙肝e抗體、乙肝核心抗體均陽性。丙型肝炎抗體、甲型肝炎抗體均陰性。白蛋白42.1 g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶186 U/L，谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶179 U/L。自身免疫抗體16項：抗Ro52：陽性，其余指標(抗核抗體、抗Sm、抗nRNP、抗Scl-70、抗PCNA)均正常；血常規(guī)、甲胎蛋白、癌胚抗原、甲狀腺功能7項等均正常。梅毒二項及人類免疫缺陷病毒檢查等均正常。影像學(xué)檢查：腹部＋盆腔增強CT：結(jié)腸壁內(nèi)靜脈及腸系膜上靜脈屬支廣泛鈣化，符合靜脈硬化性結(jié)腸炎。平掃見升結(jié)腸、橫結(jié)腸及降結(jié)腸壁內(nèi)及腸系膜上靜脈血管普遍鈣化，增強后結(jié)腸管壁強化減弱，腸管壁普遍增厚，以升結(jié)腸為明顯，腹主動脈及雙側(cè)髂總動脈管壁鈣化。后腹膜未見明顯腫大淋巴結(jié)(圖1, 圖2)。腸鏡檢查：全結(jié)腸見黏膜色澤暗淡，腸腔呈黃紫褐色改變，結(jié)腸壁增厚，黏膜蒼白、水腫，腸壁僵硬；伸展性變差，結(jié)腸袋存在；腸黏膜未見糜爛(圖3)。囑患者禁酒，患者已逐漸減少飲酒量，每日飲'五加皮'酒約100 ml。隨訪4個月，患者每日排便2～3次，色黃，稀糊狀；體重無明顯下降?；颊咭话闱闆r良好，無腸梗阻、腸穿孔等并發(fā)癥，給予保守治療。
圖1 CT平掃見結(jié)腸壁內(nèi)及腸系膜上靜脈血管鈣化
圖2 CTMIP重建報告：結(jié)腸壁內(nèi)靜脈及腸系膜上靜脈屬支廣泛鈣化
圖3 結(jié)腸黏膜色澤暗淡，腸腔呈黃紫褐色
討論
特發(fā)性腸系膜靜脈硬化性結(jié)腸炎是以腸系膜上靜脈分支廣泛鈣化并以結(jié)腸壁增厚為主要特征的一種罕見的缺血性結(jié)腸炎，目前國內(nèi)外已有29例報道[1]。該病主要發(fā)生于亞洲人群，病因尚不明確，男性略多于女性，發(fā)病年齡多超過50歲，臨床過程通常為慢性和不可逆轉(zhuǎn)的，以經(jīng)常性的腹痛、腹瀉為主要癥狀，可伴有惡心、嘔吐、糞潛血檢測陽性等非特異性癥狀。
目前該病的發(fā)病機制仍不清楚，某些毒素或生化制劑可能通過靜脈回流發(fā)揮重要作用，它們被靜脈吸收，通過長期的低氧機制損傷靜脈肌層，并逐漸導(dǎo)致靜脈肌層的硬化和鈣化，隨后靜脈內(nèi)膜也出現(xiàn)類似損傷，這些改變最終導(dǎo)致了靜脈逐漸阻塞。該患者飲用'五加皮'酒10年，酒內(nèi)含有多種中藥成分，這些藥物的藥理作用和對靜脈的影響目前尚不明確。Kang等[2]報道梔子苷作用于HepG2細胞產(chǎn)生的代謝產(chǎn)物引起毒性反應(yīng)可致小腸菌群失調(diào)，在此基礎(chǔ)上可誘發(fā)腸系膜血管纖維化增厚，以及腸黏膜缺血、潰瘍等病理改變，但梔子苷以及中藥成分在生物轉(zhuǎn)化過程中產(chǎn)生的代謝產(chǎn)物引起特發(fā)性腸系膜靜脈硬化性結(jié)腸炎發(fā)生的具體機制還有待進一步研究。
該患者僅以腹瀉癥狀就診，故很容易漏診、誤診。本病通過內(nèi)鏡、影像學(xué)檢查，可以協(xié)助診斷。該患者腹部CT平掃和結(jié)腸鏡檢查均有非常典型的表現(xiàn)，這些檢查對于診斷極有幫助。
參考文獻（略）
