病例資料 患者，男，28歲。發(fā)現(xiàn)腹部腫物伴間斷性腹瀉一周。查體：心、肺、膈未見異常。腹膨隆，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，未見腹壁靜脈曲張，腹軟，全腹無壓痛，無反跳痛，無肌緊張。肝、脾肋下未觸及，叩診實(shí)音，移動(dòng)性濁音陰性，可聞及正常腸鳴音。T36.9℃，P76次/分，律齊，R19次/分，BP121/75mmHg，超聲提示“腹腔巨大實(shí)質(zhì)性占位性病變”。
CT平掃：腹腔內(nèi)可見一巨大不規(guī)則形腫物影（圖1），大小19.0cm×7.9cm×19.8cm，密度不均，局部邊緣欠清，平掃CT值為22-42HU。增強(qiáng)掃描（圖2～6），病變呈不均勻中等強(qiáng)化，平掃低密度區(qū)未見強(qiáng)化，實(shí)性區(qū)三期增強(qiáng)掃描CT值分別為52HU、55HU、64HU，腫塊包繞腸系膜上動(dòng)脈及腸系膜上靜脈及其分支或?qū)僦?，并輕度向左前方移位，腫塊周圍腸管及膀胱明顯受壓改變，腸管模糊，腸管間及腸系膜密度增高，盆腔病變周圍可見多發(fā)迂曲血管影，膀胱受壓右移，直腸受壓向后移位。
穿刺活檢病理：腫瘤由不同比例增生的長形、梭形細(xì)胞和細(xì)胞外膠原纖維混合組成，大多數(shù)增生細(xì)胞為成纖維母細(xì)胞，細(xì)胞呈漩渦狀或編織狀緊密排列，分布在膠原纖維內(nèi)，無異型性，未見病理性核分裂相（圖7）。
免疫組化結(jié)果顯示：CD117(-)，CD34（＋＋），Ki-6（＋＜1%）,NF(-),S-100(-),SMA（＋/－），des（－），dog（－），Nestin（－）。病理診斷：腹腔內(nèi)韌帶型纖維瘤。
圖1 橫軸面CT平掃示腹腔內(nèi)一巨大不規(guī)則形團(tuán)塊影，大小19.0cm×7.9cm×19.8cm，密度不均。
圖2 動(dòng)脈期增強(qiáng)掃描，腫塊不均勻強(qiáng)化，實(shí)性部分CT值52HU，內(nèi)見腸系膜上動(dòng)脈及腸系膜上靜脈及其分支、屬支包繞、移位。
圖3 靜脈期增強(qiáng)掃描，腫塊強(qiáng)化密度更不均勻，實(shí)性部分CT值55HU。
圖4 延遲掃描，腫塊實(shí)性部分進(jìn)一步強(qiáng)化，CT值為64HU。
圖5 增強(qiáng)冠狀面重組，腫物上達(dá)肝下緣，下緣接近直腸，兩側(cè)鄰近腹壁。
圖6 增強(qiáng)冠狀位、矢狀位重組,腫物上達(dá)肝下緣，下緣接近直腸，兩側(cè)鄰近腹壁。
圖7 鏡下見瘤內(nèi)形態(tài)一致的梭形纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞，呈束狀排列、散布于膠原纖維內(nèi)（×40，HE）。
討論 1838 年Muller首次提出侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis，AF)的命名，亦稱硬纖維瘤。AF罕見，發(fā)病率約為0.2-0.4/100 000，占所有惡性腫瘤0.03％及軟組織腫瘤的3％。2013 年版WHO軟組織腫瘤分類中，AF 歸屬于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來源的中間型腫瘤。AF好發(fā)于中青年女性，男女比例為1∶2[1]。AF病因不明，文獻(xiàn)報(bào)道與APC或β黏連蛋白基因突變有關(guān)，其他可能的病因包括妊娠、激素治療史、外傷史、手術(shù)史、家族性腺瘤性息肉病等。多為散發(fā)，部分為家族性發(fā)病，可伴Gardner 綜合征，提示有遺傳傾向[2]。腹部AF按解剖部位分為腹壁外型（50%～60%）、腹壁型（25%）及腹腔內(nèi)型（15%），腹內(nèi)型最少（如本例）。腹內(nèi)型纖維瘤病常發(fā)生于腸系膜，偶見于腹膜后、回結(jié)腸系膜、胃結(jié)腸韌帶和大網(wǎng)膜。腹部AF臨床表現(xiàn)多樣，與其位置、大小、鄰近臟器侵犯程度密切相關(guān)，包括腹部包塊、腹痛、嘔吐、便秘、泌尿系梗阻、繼發(fā)性高血壓、胃腸道或腫瘤穿孔破裂、侵犯周圍重要臟器甚至引起死亡等[3] 。文獻(xiàn)報(bào)道鏡下本病切緣陽性復(fù)發(fā)率是陰性復(fù)發(fā)率4倍，故需要徹底手術(shù)切除及術(shù)后系統(tǒng)性治療（非甾體類抗炎藥、酪氨酸激酶抑制劑TKIs和放化療)[4]。此病雖不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但由于侵襲性明顯，術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高達(dá)60%[3]，因此需要長期隨訪，部分病例可惡變?yōu)檎骋盒岳w維肉瘤，預(yù)后不良。
AF影像學(xué)表現(xiàn)為膨脹性生長，大小不等，呈圓形或不規(guī)則形，與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清。由于腫瘤為增生的梭形纖維母細(xì)胞和膠原纖維組成，無明顯出血、液化、壞死及鈣化，故平掃密度與肌肉相仿。CT增強(qiáng)掃描時(shí)由于腫瘤質(zhì)地堅(jiān)韌，且灶內(nèi)均為細(xì)小的毛細(xì)血管網(wǎng)、富含纖維組織及細(xì)胞外間隙較小等特點(diǎn)，對(duì)比劑進(jìn)入緩慢，強(qiáng)化峰值延較晚，其內(nèi)條片狀低密度不強(qiáng)化區(qū)為間質(zhì)黏液變性及膠原纖維沉積。動(dòng)態(tài)掃描動(dòng)脈期和靜脈期病灶大部分輕中度不均勻強(qiáng)化，延遲期病灶明顯強(qiáng)化。MRI信號(hào)強(qiáng)度與病變內(nèi)纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞及膠原纖維組成比例有關(guān)，在T1WI 多呈等或低信號(hào)；T2WI 上信號(hào)變化較大，可表現(xiàn)為略高信號(hào)、高信號(hào)，大多數(shù)表現(xiàn)為不均勻略高信號(hào)，STIR多為明顯高信號(hào)。無論腫瘤大小，STIR均能清楚顯示腫瘤邊緣和境界。在各序列圖像中，多數(shù)病灶內(nèi)可見致密膠原纖維形成的低信號(hào)區(qū)。灶周無水腫。文獻(xiàn)報(bào)道在發(fā)病早期，腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分較多而膠原成分較少；隨著成纖維細(xì)胞不斷分泌膠原纖維，使得腫瘤細(xì)胞成分相對(duì)減少而基質(zhì)成分增多；腫瘤發(fā)展的后期，膠原纖維幾乎占據(jù)瘤體的大部分，此時(shí)腫瘤在T1WI 及T2WI 上均表現(xiàn)為低信號(hào)。AF 強(qiáng)化方式多樣，多表現(xiàn)為中度以上強(qiáng)化，強(qiáng)化欠均勻，致密膠原纖維多無強(qiáng)化，腫瘤多無明顯壞死、液化，瘤內(nèi)可見流空血管影。由于腫瘤內(nèi)存在“漩渦”樣排列的梭形細(xì)胞及細(xì)胞外膠原纖維，造成對(duì)比劑“易進(jìn)難出”，大量存在于細(xì)胞間隙，時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線( time-signal intensity curve，TIC) 呈漸進(jìn)性、持續(xù)性強(qiáng)化，強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間長，動(dòng)脈期腫瘤即出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，但其強(qiáng)化程度低于相近層面動(dòng)脈，靜脈期至延遲期腫瘤強(qiáng)化程度進(jìn)行性增強(qiáng)，其強(qiáng)化程度逐漸高于相近層面動(dòng)脈，強(qiáng)化范圍亦擴(kuò)大[5]。AF瘤體內(nèi)存在豐富的膠原纖維、細(xì)胞連接緊密、胞漿及間質(zhì)水分較少，水分子擴(kuò)散較慢而與肌肉相似或稍快等微觀特點(diǎn)，ADC值較其他軟組織惡性腫瘤高[6]，這一表現(xiàn)可作為常規(guī)MRI的重要補(bǔ)充，可能成為AF術(shù)后放療效果的動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)以及腫瘤隨訪觀察的手段。
腹內(nèi)型AF需要與以下疾病相鑒別：①纖維肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤，生長迅速，易壞死和囊變，瘤周常見水腫，可累及鄰近骨質(zhì)，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。②孤立性纖維瘤，有包膜，邊界清楚銳利，增強(qiáng)呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化方式，地圖樣強(qiáng)化[4]。③胃腸道間質(zhì)瘤，好發(fā)于中老年人，易出現(xiàn)壞死液化，密度欠均勻，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，無明顯延遲強(qiáng)化趨勢(shì)，可見粗大供血?jiǎng)用}和引流靜脈，無不強(qiáng)化的膠原纖維區(qū)域。④脂肪肉瘤，多數(shù)內(nèi)可見到脂肪密度，以沿各間隙侵襲性生長為特點(diǎn)，易包繞大血管及腹腔臟器。⑤硬化性腸系膜炎，通常發(fā)生于老年男性，表現(xiàn)為邊界清或不清腹腔腫塊，腫塊包繞腸系膜血管，圍繞血管周圍有一圈脂肪層（脂環(huán)征）；⑥炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，與AF 相比其T2WI 信號(hào)較高、水分子擴(kuò)散較快、膠原纖維成分低信號(hào)影相對(duì)缺乏。CT表現(xiàn)為密度不均勻，邊界清腫塊，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式多樣，病變較大時(shí)可出現(xiàn)中心壞死；⑦反應(yīng)性纖維增生，多有外傷或手術(shù)史，生長方式多樣，常有局灶性出血，或順磁性物質(zhì)沉積[4]；⑧淋巴瘤，一般為多發(fā)增大淋巴結(jié)融合，輕中度強(qiáng)化。
總之，腹內(nèi)型AF相對(duì)少見，影像學(xué)表現(xiàn)與腫瘤成分、生長方式及血液供應(yīng)情況密切相關(guān)，腹部較大軟組織密度不均勻腫塊、膨脹性生長、增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性、持續(xù)性強(qiáng)化及MRI各序列中存在低信號(hào)區(qū)、ADC值較高時(shí)應(yīng)考慮到本病的可能。
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專家點(diǎn)評(píng)
侵襲性纖維瘤?。?/span>AF）是一種纖維組織來源良性腫瘤，但生物學(xué)上具有侵襲性、無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此介于良性纖維瘤與纖維肉瘤之間。AF累及腹部者一般位于腹壁或腹膜，而如本例位于腹腔內(nèi)者少見。
定位診斷方面。本例從影像學(xué)上分析，腫瘤位于小腸系膜，其依據(jù)是其內(nèi)見腸系膜血管走行、腸管受壓向周圍移位以及腫瘤未包繞腹膜后血管，藉此可與腹膜后腫瘤鑒別。
AF影像學(xué)征象一般缺乏特異性，且表現(xiàn)多樣，如CT多為軟組織密度，黏液樣變者為低密度；MR檢查可提供較有價(jià)值的信息，如T2WI低信號(hào)提示為纖維組織來源，但若黏液成分較多及腫瘤細(xì)胞外間隙較大時(shí)，也表現(xiàn)為T2WI高信號(hào)。增強(qiáng)掃描若顯示旋渦狀強(qiáng)化及漸進(jìn)性強(qiáng)化對(duì)診斷具有一定提示作用。本例未進(jìn)行MR檢查。
AF應(yīng)與其他纖維來源腫瘤及累及腸系膜的其他腫瘤鑒別，AF具有侵襲性，尤其不易與纖維肉瘤、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤相鑒別，本例在活檢后取得細(xì)胞學(xué)證據(jù)才得以確診。由于本病必須廣泛切除才能獲得較好療效，因此術(shù)前影像學(xué)診斷具有重要意義，影像檢查對(duì)于顯示AF的范圍、有無重要結(jié)構(gòu)（如較大血管和神經(jīng)）侵犯具有較高的臨床價(jià)值，因此必須進(jìn)行增強(qiáng)掃描，并應(yīng)細(xì)致描述病變與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。
（河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院影像科 全冠民）
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