病例分析
一. 病例簡介
L 先生，42 歲，自訴 10 歲時(shí)被診斷為糖尿病，長期使用胰島素降糖。兩天前出現(xiàn)乏力、惡心和嘔吐。
體格檢查：
臥位血壓 90/50 mmHg，脈搏 100 次 /min，立位血壓 60/30 mmHg，脈搏 150 次 /min，呼吸頻率 24 次 /min，體溫 37 ℃。
視網(wǎng)膜檢查顯示點(diǎn)狀出血和多處激光瘢痕。肺部叩診和聽診清晰。心率及心律正常，胸骨左緣可聞及 1/6 級收縮期雜音。腹部平柔，無壓痛。大便隱血陰性。
實(shí)驗(yàn)室檢查：
此時(shí)，主要的診斷假設(shè)是什么？可能的備選診斷還有什么？是否存在不可漏診的情況？基于以上鑒別診斷，后續(xù)應(yīng)完善哪些檢查？
二. 診斷步驟
步驟 1：通過檢查 pH 來確定原發(fā)性疾病是酸中毒還是堿中毒。
動脈血?dú)夥治龃鷥敚簆H 7.15，PaO2 80 mmHg，PaCO2 20 mmHg。pH 下降提示原發(fā)性酸中毒。
步驟 2：通過檢查 HCO3- 和 PaCO2 確定原發(fā)性酸中毒或堿中毒是代謝性的還是呼吸性的。
HCO3- = 6 mEq/L，PaCO2 = 20 mmHg。HCO3- 和 PaCO2 都很低，提示為代謝性酸中毒。
步驟 3：對于代謝性酸中毒患者，計(jì)算陰離子間隙縮小鑒別診斷范圍。
陰離子隙 = Na+ -（HCO3- + Cl-）= 138 -（6 + 100）= 32（正常范圍：12 ± 4）。顯然這提示陰離子間隙增高型代謝性酸中毒。根據(jù)下表，可將鑒別診斷縮小為糖尿病酮癥酸中毒（DKA）、其他酮癥酸中毒、乳酸酸中毒、尿毒癥或中毒。
步驟 4：探索原發(fā)性疾病的鑒別診斷。
青少年期發(fā)病的糖尿病強(qiáng)烈提示 1 型糖尿病。這種糖尿病的患者近乎完全或完全胰島素缺乏，DKA 的風(fēng)險(xiǎn)增加，這是最主要的診斷假設(shè)。
可能的備選診斷包括其他酮癥酸中毒（饑餓、酒精）和慢性腎病引起的尿毒癥（可能繼發(fā)于長期糖尿?。Ｗ詈?，乳酸性酸中毒（由低氧血癥或休克引起）是最不可漏診的診斷，對于代謝性酸中毒患者不容忽視。鑒別診斷可見下表。
圖片來源：從癥狀到診斷：循證學(xué)指導(dǎo)（第 4 版）表 4-5
干貨拓展：DKA 的診斷與治療
DKA 與高滲高血糖綜合征（HHS）的區(qū)別
圖片來源：從癥狀到診斷：循證學(xué)指導(dǎo)（第 4 版）表 12-12
二. 癥狀和體征
多尿和口渴較常見；有效滲透壓顯著增加（> 320 mOsm/L）的患者，尤其是有明顯酸血癥的患者，可能出現(xiàn)嗜睡和昏迷；腹痛；惡心和嘔吐。
三. 治療
1. 治療原則
初步評估和監(jiān)測；
潛在誘因的評估和治療；
大量補(bǔ)液；
胰島素應(yīng)用；
補(bǔ)鉀。
2. 初步評估和監(jiān)測
（1）監(jiān)測生命體征和直立位生命體征；
（2）檢查電解質(zhì)、血糖、血酮、血清 β-羥丁酸、血清乳酸、動脈血?dú)夥治?、陰離子隙、血漿滲透壓、血尿素氮、肌酐；
（3）血清肌酐可能因酮體的干擾而升高；
（4）每小時(shí)復(fù)測一次血糖，監(jiān)測電解質(zhì)（每 2 ~ 4 h 一次），計(jì)算陰離子間隙。
3. 潛在誘因的評估和治療
（1）全身包括腳部體格檢查，尋找感染源或其他潛在的誘因；
（2）尿常規(guī)、尿培養(yǎng)、胸片、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、心電圖、肌鈣蛋白水平；
（3）育齡婦女應(yīng)檢測人絨毛膜促性腺激素 β 亞單位；
（4）其他檢查，如血培養(yǎng)、脂肪酶等。
4. 液體復(fù)蘇
（1）評估脫水情況：監(jiān)測血壓、立位血壓、脈搏和每小時(shí)尿量。
（2）先靜脈滴注 1 ~ 2 L 生理鹽水。
有低血壓患者大量補(bǔ)液（1 ~ 2 L）；
沒有明顯低血容量的酸中毒患者小量補(bǔ)液（500 mL）；
每補(bǔ)液 1L 后復(fù)測血壓、直立血壓、脈搏、尿量、心臟和肺部檢查。反復(fù)補(bǔ)液，直到低血壓和少尿消失；
低血壓緩解后，將補(bǔ)液量降至 500 mL/h，持續(xù) 4 h，然后再降至 250 mL/h，持續(xù) 4 h。
（3）如果患者在治療后出現(xiàn)高血鈉，應(yīng)將生理鹽水調(diào)至 0.45%（待患者恢復(fù)容量后），以糾正自由水不足。
5. 胰島素
胰島素治療前應(yīng)排除有無低鉀血癥（< 3.3 mEq/L）。先大劑量靜脈注射胰島素（0.1 U/kg），然后以 0.1 U/（kg·h）靜脈注射常規(guī)胰島素?；蛑苯右?0.14 U/（kg·h）開始注射胰島素。如果第一個(gè)小時(shí)血糖沒有下降 ≥ 10%，可調(diào)整胰島素劑量。
在嚴(yán)密監(jiān)控中管理，每小時(shí)監(jiān)測血糖，下降目標(biāo)為每小時(shí) 4.16 ~ 5.0 mmol/L，并相應(yīng)地調(diào)整胰島素劑量。
持續(xù)靜脈注射胰島素，直到血糖 < 11.1 mmol/L 并且滿足以下兩個(gè)條件：陰離子隙 ≤ 12 mEq/L、血清 HCO3- ≥ 15 mEq/L，靜脈 pH > 7.3：
過早停用靜脈胰島素可能導(dǎo)致反復(fù)性酮癥酸中毒；
如果患者在陰離子隙恢復(fù)正常并且 HCO3- ≥ 18 mEq/L 之前，血糖恢復(fù)正常（< 11.1 mmol/L），這時(shí)需減少胰島素輸注，并在靜脈輸液中添加 5% 或 10% 葡萄糖以防止低血糖；
患者應(yīng)在停藥前 1 ~ 2 h 接受首劑皮下胰島素，以防止無胰島素窗口期和酮癥酸中毒復(fù)發(fā)。
6. 補(bǔ)鉀
胰島素可將鉀離子轉(zhuǎn)移入細(xì)胞內(nèi)，液體復(fù)蘇和糾正酸中毒可進(jìn)一步降低鉀血癥濃度。
入院時(shí)高鉀：盡管表現(xiàn)為高鉀血癥，但嚴(yán)重的、可能危及生命的低鉀血癥是治療過程中常見并發(fā)癥，通常在最初幾個(gè)小時(shí)內(nèi)發(fā)展為低鉀血癥；
入院時(shí)血鉀正常：入院時(shí)血鉀正常的患者在治療后出現(xiàn)危及生命的低鉀血癥的風(fēng)險(xiǎn)較高，由于存在心律失常的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)進(jìn)行心臟監(jiān)測。應(yīng)每小時(shí)監(jiān)測血鉀一次，當(dāng)尿量恢復(fù)且血鉀 < 5.0 ~ 5.2 mEq/L 時(shí)應(yīng)開始補(bǔ)鉀；
入院時(shí)低鉀：低鉀血癥患者應(yīng)立即開始補(bǔ)鉀治療此外，血鉀 > 3.3 mEq/L 后再開始胰島素治療。
7. 補(bǔ)堿
補(bǔ)堿治療存在爭議，如果補(bǔ)堿治療，需監(jiān)測患者血鉀水平，警惕低鉀血癥；尚未有研究顯示補(bǔ)堿能改善血 pH > 6.9 的患者的預(yù)后，此舉甚至可能降低中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）pH 造成不良影響。指南建議 pH < 6.9（ADA）或 ≤ 6.9（我國 2 型糖尿病防治指南）的患者考慮補(bǔ)堿。
8. 磷酸鹽治療
在治療期間常有血清磷酸鹽的急劇下降，對于明顯的低磷血癥（< 0.323 mmol/L）或呼吸抑制、心功能障礙或貧血的患者，應(yīng)考慮補(bǔ)磷治療。
DKA 與 HHS 的處理流程
注：BUN，血尿素氮；DKA，糖尿病酮癥酸中毒；HHS，高滲性高血糖狀態(tài)；IV，靜脈滴注；SC，皮下
圖片來源：從癥狀到診斷：循證學(xué)指導(dǎo)（第 4 版）圖 12-2
內(nèi)容來源：從癥狀到診斷：循證學(xué)指導(dǎo)（第 4 版）
