椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥(vertebrobasilardolichoectasia，VBD)是一種少見的椎-基底動(dòng)脈形態(tài)結(jié)構(gòu)發(fā)生變異性疾病。由于椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)、管徑擴(kuò)張?jiān)龃?、迂曲或扭曲甚至成角等異常變化可引起腦卒中、腦積水、腦干及顱神經(jīng)受壓等多種臨床表現(xiàn)。臨床上VBD易被忽視而漏診。目前VBD并腦干梗死的報(bào)道尚不多見?，F(xiàn)將本院收治的3例VBD并急性腦干梗死的臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析和總結(jié)，以提高臨床醫(yī)師對(duì)VBD的認(rèn)識(shí)。
1對(duì)象與方法
1.1研究對(duì)象
3例為2015年1月~2016年8月本院神經(jīng)內(nèi)科收治的VBD并腦干梗死患者，2例男，1例女，年齡56~70歲，平均年齡(64.3±5.2)歲。以突發(fā)嚴(yán)重頭暈、嘔吐為首發(fā)癥狀，伴有腦干受損癥狀和定位體征(表1)。
1.2輔助檢查
所有患者入院后都進(jìn)行了血常規(guī)、肝、腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)、同型半胱氨酸、凝血功能、大小便常規(guī)、心電圖及經(jīng)顱多普勒(TCD)檢查。影像學(xué)檢查包括頭頸CT動(dòng)脈造影(CTA)，GE1.5T的頭MRI平掃+DWI檢查。
1.3診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.3.1VBD診斷標(biāo)準(zhǔn)
頭頸CTA的診斷標(biāo)準(zhǔn)參考Smoker等提出的高分辨率CT診斷依據(jù)[1]，即以鞍背、鞍上池和第三腦室為分界，基底動(dòng)脈分叉的高度評(píng)級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：0級(jí)低于或平鞍背水平；1級(jí)低于或平鞍上池；2級(jí)位于鞍上池和第三腦室底間；3級(jí)達(dá)到或高于第三腦室。以鞍背和斜坡正中、旁正中、邊緣和邊緣以外或橋小腦腳為分界，基底動(dòng)脈的位置偏移度評(píng)級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：0級(jí)位于鞍背和斜坡正中；1級(jí)位于旁正中之間；2級(jí)位于旁正中和邊緣之間；3級(jí)位于邊緣以外或橋小腦腳。如果上述高度評(píng)級(jí)≥2級(jí)或位置偏移度≥2級(jí)，且椎-基底動(dòng)脈最寬直徑≥4.5mm，即診斷為VBD。
1.3.2急性腦干梗死診斷依據(jù)
符合全國(guó)第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，且CT排除腦出血，MRI檢查確定責(zé)任病灶位于腦干，DWI證實(shí)為急性病灶。
1.4治療
考慮可能存在腦出血轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)，且患者家屬不同意，3例患者均未進(jìn)行溶栓和抗凝治療?；颊呒覍僖膊煌饣颊呓邮芡饪苹蚪槿胫委煛＝o予了抗血小板聚集、他汀類降脂、改善微循環(huán)、清除氧自由基、控制腦血管病危險(xiǎn)因素和神經(jīng)康復(fù)等治療。
2結(jié)果
2.1椎-基底動(dòng)脈高度、偏移度及最寬徑的測(cè)量
基底動(dòng)脈分叉高度分級(jí)：病例1為3級(jí)，病例2為3級(jí)，病例3為2級(jí)?；讋?dòng)脈位置偏移度分級(jí)：病例1為3級(jí)，病例2為2級(jí)，病例3為2級(jí)。椎-基底動(dòng)脈的最寬直徑：病例1為6.8mm，病例2為6.1mm，病例3為6.9mm。3例患者均符合上述VBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
2.2TCD檢查
3例椎-基底動(dòng)脈收縮期(Vs)、舒張期峰值血流速度(Vd)及平均血流速度(Vm)降低。
2.3CTA及MRI檢查
CTA顯示病例1雙椎動(dòng)脈橫跨至對(duì)側(cè)與擴(kuò)張的基底動(dòng)脈形成“S”形迂曲走形；病例2左椎動(dòng)脈細(xì)小，右椎動(dòng)脈粗大直接橫跨至對(duì)側(cè)與擴(kuò)張的基底動(dòng)脈呈“C”形迂曲，之后分出的左大腦后動(dòng)脈細(xì)小；病例3左椎動(dòng)脈細(xì)小，右椎動(dòng)脈局部粗大擴(kuò)張并橫跨至對(duì)側(cè)直接延伸為基底動(dòng)脈，形成“C”形迂曲走形，之后分出的左大腦后動(dòng)脈局部有狹窄。MRI的DWI像顯示病例1急性腦干梗死位于右側(cè)延髓，病例2和3急性腦干梗死位于左側(cè)中腦(圖1)。
2.4治療效果
3例患者經(jīng)治療2周好轉(zhuǎn)出院，無腦出血轉(zhuǎn)化及死亡病例。
3討論
據(jù)Casas等報(bào)道，VBD在總?cè)巳褐械陌l(fā)生率少于0.05%[2]，而國(guó)內(nèi)范曉穎等對(duì)815例門診患者頭顱CT平掃發(fā)現(xiàn)VBD發(fā)生率高達(dá)0.60%[3]，這些結(jié)果的差異可能與不同研究選擇的不同群體有關(guān)。Passero等研究發(fā)現(xiàn)156例VBD患者隨訪的11.7年中高達(dá)51.3%發(fā)生腦卒中(37.8%腦梗死和13.5%腦出血)[4]。以腦卒中為首發(fā)癥狀的VBD患者10年內(nèi)腦卒中復(fù)發(fā)率高達(dá)56%[4]，由此可見VBD患者合并腦卒中并不少見。發(fā)生腦梗死的部位在腦干最為常見，其致殘率和病死率高，故VBD合并腦干梗死應(yīng)引起臨床醫(yī)師高度重視。
VBD病因目前仍不清楚，一般認(rèn)為存在先天性或(和)后天性因素。前者常與引起椎-基底動(dòng)脈內(nèi)彈力層或(和)中膜網(wǎng)狀纖維及平滑肌層缺失的一大類疾病有關(guān)，如結(jié)節(jié)性硬化征、Marfan綜合征、Pompe病、常染色體顯性遺傳多囊腎、葡萄糖苷酶缺乏癥等[5，6，7，8]。后天性常與引起椎-基底動(dòng)脈舒縮功能失調(diào)及動(dòng)脈粥樣硬化的因素有關(guān)。目前研究一般認(rèn)為引起VBD的危險(xiǎn)因素包括男性、吸煙和高血壓病[3]，這些也是腦梗死的重要危險(xiǎn)因素。本研究報(bào)道的3例中有2例患者為男性，且3例中均有吸煙及高血壓病史。高脂血癥及糖尿病也是腦梗死的危險(xiǎn)因素，但是否也為VBD的危險(xiǎn)因素目前存在較大爭(zhēng)議，這有待進(jìn)行大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查以定論。
目前診斷VBD的臨床手段較多，如頭頸CT、MRA、DSA及CTA等。普通CT很難清楚地顯示椎-基底動(dòng)脈完整的形態(tài)，且顱后窩偽影干擾作用易造成誤診或漏診，因此普通CT在診斷VBD方面的價(jià)值有限。MRA雖然可顯示椎-基底動(dòng)脈形態(tài)，但僅可半定量定義椎-基底動(dòng)脈位置偏移度及基底動(dòng)脈分叉的高度，不能顯示椎-基底動(dòng)脈行走與顱底骨性解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，其影像清晰程度低于頭頸CTA，因此MRA只作為診斷VBD的備選手段之一。DSA檢查被認(rèn)為是診斷顱內(nèi)血管病變的金標(biāo)準(zhǔn)，但價(jià)格昂貴，屬于有創(chuàng)性且有一定風(fēng)險(xiǎn)，一般不作為VBD的常規(guī)檢查。頭頸CTA能清楚顯示椎-基底動(dòng)脈完整長(zhǎng)度、粗細(xì)及行走方向，并能顯示其與毗鄰組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，還可顯示出迂曲擴(kuò)張的椎-基底動(dòng)脈的管壁內(nèi)鈣化斑及附壁血栓情況，價(jià)格亦適中，基本無創(chuàng)傷，故CTA可作為診斷VBD的首選檢查。如本研究頭頸CTA能清楚地顯示3例患者椎動(dòng)脈不同程度擴(kuò)張、橫跨至對(duì)側(cè)，與基底動(dòng)脈形成“C”形或“S”形迂曲。
TCD是觀察顱內(nèi)大血管血流動(dòng)力學(xué)常用檢查手段之一。之前各家研究報(bào)道VBD的TCD特點(diǎn)略有差異[9，10]，但基本特點(diǎn)是椎-基底動(dòng)脈收縮期、舒張期峰值血流速度及平均血流速度降低，與本研究3例患者TCD的表現(xiàn)一致，這些結(jié)果也說明VBD患者椎-基底動(dòng)脈舒縮功能下降及血流動(dòng)力學(xué)障礙。TCD檢查出椎-基底動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)的異常改變和上述頭頸CTA檢查出患者椎-基底動(dòng)脈形態(tài)結(jié)構(gòu)及走形的異常以及一些危險(xiǎn)因素的共同存在為VBD易導(dǎo)致或合并腦梗死提供了病理生理學(xué)基礎(chǔ)和依據(jù)。
VBD的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可單獨(dú)或同時(shí)表現(xiàn)為腦梗死、后循環(huán)TIA、腦出血、腦積水、腦干或腦神經(jīng)壓迫綜合征等。其中后循環(huán)供血區(qū)梗死是最常見的臨床表現(xiàn)，本報(bào)道中3例患者梗死部位有2例位于中腦、1例位于延髓。Ubogu等認(rèn)為VBD是腦梗死的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[11]。VBD引起腦梗死(包括腦干梗死)的可能發(fā)病機(jī)制為上述先天或(和)后天性因素引起椎-基底動(dòng)脈的內(nèi)彈力層或(和)中膜網(wǎng)狀纖維及平滑肌層缺失、舒縮功能下降，并擴(kuò)張、迂曲甚至成角畸形及管壁粥樣硬化，這些異常變化會(huì)引起(1)因血流動(dòng)力學(xué)障礙而血栓附壁及血栓形成，如血栓脫落可引起動(dòng)脈到動(dòng)脈的栓塞；(2)動(dòng)脈粥樣硬化可直接引起血栓形成性腦梗死；(3)動(dòng)脈擴(kuò)張和延長(zhǎng)可機(jī)械性牽拉、扭曲或壓迫穿支動(dòng)脈，導(dǎo)致后者閉塞而引起腦梗死[12]。
由于易漏診VBD，臨床上對(duì)其合并腦干梗死的治療常常機(jī)械地照搬急性腦梗死的一般治療方案，而忽視了本身VBD的特殊存在，這易導(dǎo)致患者腦出血轉(zhuǎn)化及后期再發(fā)腦梗死風(fēng)險(xiǎn)。遺憾的是，由于難以準(zhǔn)確地把握再發(fā)腦梗死與腦出血轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)的平衡點(diǎn)，目前VBD合并腦干梗死尚無明確統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為，VBD合并急性腦干梗死的內(nèi)科治療原則上還需參照國(guó)際公認(rèn)的腦血管病防治指南進(jìn)行處理。但如果發(fā)病在溶栓時(shí)間窗內(nèi)是否需要進(jìn)行溶栓治療尚存在較大的爭(zhēng)議。一方面，有少數(shù)溶栓后恢復(fù)良好的病例報(bào)道；另一方面，由于椎-基底動(dòng)脈管壁特殊的變異，溶栓可能導(dǎo)致腦出血轉(zhuǎn)化增多甚至致命，故應(yīng)權(quán)衡利弊謹(jǐn)慎選擇是否溶栓治療。至于是否抗凝治療也無定論。Wolfe等研究發(fā)現(xiàn)華法林可降低患者的病死率且未導(dǎo)致顱內(nèi)出血[13]，而Passero等卻發(fā)現(xiàn)抗凝治療不能降低腦梗死的發(fā)生率，且會(huì)增加出血轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)[14]，故VBD合并腦干梗死是否需要抗凝治療應(yīng)個(gè)體化且謹(jǐn)慎的選擇。鑒于VBD同時(shí)存在再梗死和腦出血轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)，且患者家屬不同意，本研究收集的3例腦干梗死患者沒有進(jìn)行溶栓及抗凝治療，而選擇抗血小板聚集等治療，并未發(fā)生腦出血和死亡。由于觀察的病例僅3例，這并不能說明VBD合并腦干梗死的病例不可以個(gè)體化地選擇溶栓或抗凝治療，還需多中心、大樣本臨床研究以定論。在外科治療方面由于3例VBD患者拒絕外科手術(shù)，并未后續(xù)進(jìn)行外科或介入手術(shù)干預(yù)。由于VBD易短期復(fù)發(fā)腦卒中，再發(fā)腦卒中的預(yù)后差，一般認(rèn)為在病情穩(wěn)定3月后盡早考慮是否外科/介入治療干預(yù)?？筛鶕?jù)患者椎-基底動(dòng)脈本身擴(kuò)張、延長(zhǎng)迂曲的程度及表現(xiàn)的癥狀體征來個(gè)體化選擇外科手術(shù)方式，如血管減壓術(shù)、支架植入管腔重建術(shù)等[12]，但這些干預(yù)措施尚處于探索階段，其長(zhǎng)期的預(yù)防效果尚缺乏臨床觀察報(bào)道。
總之，VBD合并腦干梗死存在椎-基底動(dòng)脈形態(tài)和結(jié)構(gòu)的變異及后循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)障礙。VBD常并發(fā)腦干梗死，對(duì)其內(nèi)科治療及后期外科/介入手術(shù)應(yīng)依據(jù)患者臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)采取個(gè)體化的治療方案。
參考文獻(xiàn)（略）
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