硬腦膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistula,DAVF)是顱內(nèi)動靜脈畸形中少見的亞型，占全部顱內(nèi)血管畸形的10%～15%，多見于成年人[1]。DAVF的臨床表現(xiàn)以顱內(nèi)出血為主，顱內(nèi)雜音、頭痛多見，但少見以雙側(cè)顳動脈凸出伴頭痛起病的DAVF病例。
患者 女，59歲，因“間斷性頭痛3個(gè)月”于2019年5月21日入住吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科?；颊呷朐呵?個(gè)月發(fā)現(xiàn)雙側(cè)太陽穴血管凸出(圖1a)伴搏動性疼痛，頭皮疼痛、耳鳴、視物模糊，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部CT示腔隙性腦梗死，口服藥物(具體不詳)治療頭痛無緩解，遂至吉林大學(xué)第一醫(yī)院就診。依據(jù)患者性別、年齡、頭痛以及顳動脈的搏動性疼痛，門診醫(yī)師考慮顳動脈炎可能。但顳動脈超聲考慮雙側(cè)顳淺動脈供血的動靜脈瘺可能性大。門診以“頭痛待查”收入院。病程中無頭暈、視物雙影，無飲水嗆咳、吞咽困難，無意識障礙及抽搐發(fā)作。飲食正常，睡眠欠佳，大小便正常。既往史:帕金森病6年，于上海行“右側(cè)立體定向腦深部核團(tuán)毀損術(shù)”術(shù)后1年;有“安乃近”過敏史;否認(rèn)家族史。
體格檢查:血壓128/84 mm Hg，心率88次/min;意識清楚，語言明了;雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，雙眼活動可，無視物雙影;雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱等深，雙側(cè)顳淺動脈凸出，伸舌右偏;四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，腱反射對稱引出，深淺感覺未見異常，共濟(jì)體格檢查正常，左側(cè)Babinski征、Chaddock征可疑陽性，無頸項(xiàng)強(qiáng)直，克氏征陰性。
實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、凝血常規(guī)、生化、維生素B12、葉酸、甲狀腺功能、肝功能、紅細(xì)胞沉降率、超敏C反應(yīng)蛋白、免疫五項(xiàng)、糖化血紅蛋白、抗核抗體均未見異常。
輔助檢查:頭部MR血管成像(MRA)可見頭部血管分支增粗、增多、走形迂曲(圖1b);頭部MRI示:右側(cè)額葉異常信號(圖1c)。心電圖:竇性心律、不正常心電圖、肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓。心臟彩色多普勒超聲:射血分?jǐn)?shù)為62%，左心室舒張功能減低、二尖瓣輕度反流。頸動脈超聲:雙側(cè)頸外動脈呈低阻力頻譜改變，考慮頸外動脈及其分支供血?jiǎng)屿o脈瘺(圖2)。經(jīng)顱多普勒超聲:雙側(cè)顳窗探及高流速低阻力血流信號(圖3)，雙側(cè)大腦后動脈及椎-基底動脈血流速度及頻譜形態(tài)正常，結(jié)合頸動脈超聲和顳動脈超聲，考慮動靜脈瘺可能性大，建議DSA檢查。
結(jié)合患者癥狀、體征及相關(guān)檢查，排除顳動脈炎，請神經(jīng)血管外科會診轉(zhuǎn)科后行DSA檢查。DSA示雙側(cè)頸外動脈分支供血的DAVF，雙側(cè)顳淺動脈、雙側(cè)腦膜中動脈、雙側(cè)枕動脈參與供血，通過靜脈竇及大腦皮質(zhì)靜脈引流入上矢狀竇旁硬膜上(圖4a～4d)。術(shù)后臨床診斷:DAVF。告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，家屬要求微創(chuàng)手術(shù)治療，于次日全身麻醉下行DAVF栓塞術(shù)。術(shù)后DSA:通過腦膜中動脈注入ONYX栓塞(圖4e,4f)。術(shù)后患者一般狀態(tài)良好，頭痛緩解，耳鳴消失。
討論 顳動脈炎又稱為巨細(xì)胞動脈炎，是一種全身性自身免疫性血管炎，可侵犯主動脈近端及其顱外分支[2]，幾乎只影響50歲以上的患者。顳動脈炎病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，有證據(jù)表明，免疫激活導(dǎo)致巨噬細(xì)胞活化和多核巨細(xì)胞形成所致[3]。其發(fā)生率隨年齡增加而增加，婦女占患者的65%～75%[4]。顳動脈炎的診斷根據(jù)美國風(fēng)濕病學(xué)會標(biāo)準(zhǔn):(1)年齡>50歲;(2)新發(fā)的局部性頭痛;(3)顳動脈壓痛或搏動減弱;(4)紅細(xì)胞沉降率>50 mm/1 h;(5)活檢符合動脈炎診斷;出現(xiàn)以上5條中的3條即考慮診斷顳動脈炎[5]。本例患者年齡、頭痛以及顳動脈的搏動性疼痛符合診斷顳動脈炎標(biāo)準(zhǔn)的3條，臨床考慮為可疑顳動脈炎。而顳動脈超聲檢查顯示:雙側(cè)顳動脈管腔通暢，內(nèi)中膜光滑，無典型的“暈環(huán)征”表現(xiàn)[6]，患者血常規(guī)、凝血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率、超敏C反應(yīng)蛋白、免疫五項(xiàng)、抗核抗體等均未見異常，故可排除顳動脈炎。
DAVF是臨床上少見的一種腦血管畸形，是指硬腦膜及其附屬結(jié)構(gòu)的動靜脈異常交通，主要由硬腦膜動脈供血，靜脈竇和(或)皮質(zhì)靜脈引流。該病早期臨床表現(xiàn)、起病方式及影像學(xué)檢查多樣化，易誤診和漏診[7]。成人DAVF目前大多認(rèn)為屬于獲得性病變，本例患者帕金森病、手術(shù)史與其DAVF發(fā)病是否相關(guān)，尚無定論。DAVF最簡單、最常用的Borden分型[8]是根據(jù)靜脈引流特點(diǎn)區(qū)分DAVF:Ⅰ型:靜脈竇直接引流，無皮質(zhì)靜脈引流;Ⅱ型:靜脈竇直接引流，伴有皮質(zhì)靜脈引流;Ⅲ型:只有皮質(zhì)靜脈引流。本例患者為BordenⅡ型。DAVF臨床表現(xiàn)主要有三種:(1)與皮質(zhì)靜脈高壓有關(guān)的侵襲性癥狀，如顱內(nèi)出血和非出血局部神經(jīng)缺失;(2)任何與靜脈竇引流有關(guān)的DAVF，都可能出現(xiàn)耳鳴和眼科癥狀等良性癥狀[1];(3)與顱內(nèi)壓力增加有關(guān)的癥狀，包括頭痛、惡心和嘔吐。有報(bào)道顳動脈炎一個(gè)不太常見但嚴(yán)重的眼科癥狀是部分或完全視力喪失，可影響單眼或雙眼[3]。因此該患者間斷性頭痛、視物模糊等DAVF的臨床表現(xiàn)最初被疑診為顳動脈炎。
DAVF的診斷則主要依據(jù)影像學(xué)。頸外動脈系統(tǒng)(頸外動脈、枕動脈、顳動脈)是DAVF的主要供血源，其血流動力學(xué)參數(shù)變化具有鑒別診斷意義，超聲表現(xiàn)為其動脈管徑擴(kuò)張，血流速度增快，阻力指數(shù)降低，頻譜形態(tài)由高阻型轉(zhuǎn)變?yōu)榈妥栊?sup>[9]。CT血管成像顯示異常增粗的供血?jiǎng)用}和擴(kuò)張的引流靜脈及靜脈竇。MRA示靜脈血管增強(qiáng)，顱外血管顯示清晰，增粗的動脈很有可能為DAVF的供血?jiǎng)用}[10]。此患者最終經(jīng)金標(biāo)準(zhǔn)DSA確診為DAVF。
目前DAVF的治療方法主要有保守治療、血管內(nèi)治療、手術(shù)治療、立體定向放射治療等，隨著微創(chuàng)介入技術(shù)、微導(dǎo)管和栓塞材料的逐漸發(fā)展，血管內(nèi)介入治療已成為治療DAVF的主要方法[11]。在臨床選擇治療方法時(shí)需根據(jù)患者腦血管造影提示的特征和患者出現(xiàn)的癥狀、病史特點(diǎn)相結(jié)合進(jìn)行個(gè)體化治療。本例患者為BordenⅡ型，因此行DAVF栓塞術(shù)。
總之，DAVF是一種可治療疾病，故早期識別對于防止并發(fā)癥的發(fā)生及降低病死率非常重要。超聲作為腦血管病篩查的首選手段，如果發(fā)現(xiàn)頸外動脈、顳動脈或枕動脈呈現(xiàn)高流速、低阻型的頻譜改變，考慮可能為DAVF，提示臨床進(jìn)一步行其他檢查確診，避免漏診、誤診。盡管頭痛是顳動脈炎最常見的癥狀，此患者的顳動脈超聲影像及實(shí)驗(yàn)室檢查顯然不符合顳動脈炎，DSA最終確診為DAVF，這說明在臨床工作中，頭痛患者除了考慮顳動脈炎外，還應(yīng)注意排查其他少見引發(fā)頭痛的疾病。
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文獻(xiàn)出處：王翠翠,邢英琦,徐忠良,劉影.硬腦膜動靜脈瘺疑診顳動脈炎一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國腦血管病雜志,2020,17(06):333-335+353.
