門靜脈海綿樣變
門靜脈海綿樣變是指門靜脈栓塞后在栓塞的門靜脈周圍及管腔內(nèi)出現(xiàn)大量側(cè)枝血管和再通的現(xiàn)象。可以僅僅發(fā)生于肝門部門靜脈,也可以廣泛影響到門靜脈的一級或二級分支。
發(fā)病機理
一般認為,門靜脈海綿樣變是門靜脈血栓形成的繼發(fā)改變。門靜脈海綿樣變是門靜脈血栓的再通、同時伴有膽管周圍靜脈擴張的結(jié)果。門靜脈海綿樣變早在急性門靜脈血栓形成6 - 20天后就可發(fā)生。一般更多發(fā)生在沒有基礎(chǔ)肝臟疾病的患者身上,常常會導(dǎo)致門脈高壓。而在肝硬化病人身上,門靜脈海綿樣變罕見,原因在于肝硬化時門靜脈流動減緩,可以防止門靜脈血栓形成時的側(cè)枝的開放。
門靜脈海綿樣變的病因
門靜脈海綿樣變是兒童或年輕人肝外門靜脈高壓一個重要的原因。新生兒臍部感染和脫水是發(fā)病的可能原因。
與成人門靜脈海綿樣變的發(fā)生相關(guān)疾病包括骨髓增生性疾病、高血凝狀態(tài)、胰腺炎、化膿性門靜脈炎和白塞綜合癥。
大約30%的門靜脈海綿樣變沒有找到發(fā)病原因,稱為原發(fā)性門靜脈海綿樣變。
超聲檢查
門靜脈海綿樣變很容易通過超聲診斷。二維和彩色多普勒圖像顯示正常的無回聲門脈管腔消失,取而代之的是門靜脈走形區(qū)蜂窩狀的結(jié)構(gòu),蜂窩狀結(jié)構(gòu)內(nèi)的無回聲沒為低速的門脈血流信號。不同的病例累及的范圍不同,有的僅僅累及肝門處門靜脈,有的病例科一廣泛累及肝內(nèi)遺跡和二級分支。同時還可能看到肝動脈擴張、膽囊靜脈曲張、肝內(nèi)側(cè)枝血管形成等等繼發(fā)征象。
圖1-到圖4 為一 44歲的男性患者。
圖1 門靜脈主干及右肝靜脈呈蜂窩狀改變。
圖2 門靜脈左支的一級及二級分支均呈蜂窩狀改變
圖3 蜂窩內(nèi)的無回聲結(jié)構(gòu)為低速的門脈血流
圖5和圖6 為一20歲的男性患者,顯示門靜脈海綿樣變后肝門出肝動脈代償性擴張。
圖5 門靜脈主干海綿樣變。
圖6 門靜脈海綿樣變,顯示肝門處肝動脈擴張。
圖7到圖9 為一38歲女性患者,顯示門靜脈海綿樣變后伴有膽囊靜脈的曲張及肝內(nèi)側(cè)枝血管形成。
圖7 門靜脈海綿樣變,膽囊窩處呈蜂窩狀改變,為膽囊靜脈的曲張。
圖8 門靜脈海綿樣變,膽囊窩處呈蜂窩狀改變,彩色多普勒顯示為膽囊靜脈的曲張。