Brugada綜合征是以心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，常伴有不同程度的心臟傳導(dǎo)阻滯，具有潛在惡性心律失常危險(xiǎn)和心源性猝死（SCD）家族史為特征的遺傳性疾病。
一、臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)有室顫（VF）或SCD生還（夜間比白天更常發(fā)生）、暈厥、夜間瀕死呼吸、心悸、胸部不適。這些癥狀常在休息或睡眠以及發(fā)熱或其他迷走神經(jīng)緊張的狀態(tài)下發(fā)生，而很少在運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。主要在成年時(shí)期出現(xiàn)癥狀。
二、診斷
診斷標(biāo)準(zhǔn)建議：
1. 符合下列心電圖特征可以考慮診斷Brugada綜合征Ⅰ型：位于第2、3或4肋間的右胸導(dǎo)聯(lián)，至少有1個(gè)記錄到自發(fā)或由Ⅰ類抗心律失常藥物誘發(fā)的Ⅰ型ST段抬高≥2 mm（圖1）。
2. 符合下列心電圖特征可以考慮診斷Brugada綜合征Ⅱ或Ⅲ型：位于第2、3或4肋間的右胸導(dǎo)聯(lián)，至少有1個(gè)記錄到Ⅱ或Ⅲ型ST段抬高，并且Ⅰ類抗心律失常藥物激發(fā)試驗(yàn)可誘發(fā)Ⅰ型ST段抬高（圖1）。
3. 臨床確診Brugada綜合征：除心電圖特征外，需記錄到VF或多形性VT或有猝死家族史。
自發(fā)或藥物誘發(fā)的Ⅰ型Brugada波的患者，如存在下列情況應(yīng)警惕Brugada綜合征：
1. 運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)峰值期抬高ST段減輕，并在恢復(fù)期重新抬高。
2. 伴有一度房室傳導(dǎo)阻滯和QRS波電軸左偏。
3. 伴有房顫。
4. 信號(hào)平均心電圖（晚電位）。
5. 碎裂QRS波。
6. 心電圖記錄有ST-T電交替、自發(fā)性左束支傳導(dǎo)阻滯、室性早搏。
7. 電生理檢查示心室有效不應(yīng)期（ERP）<200 ms，hv間期="">60 ms。
8. 排除心臟結(jié)構(gòu)性疾病包括心肌缺血。
三、治療
藥物
治療的目的是糾正動(dòng)作電位中異常的離子流。包括異丙腎上腺素和奎尼丁。
2
ICD治療建議（圖2）
至今唯一被證明可預(yù)防Brugada綜合征患者發(fā)生SCD的有效治療策略是植入ICD。
圖2 Brugada綜合征患者植入式心臟復(fù)律除顫器治療建議
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導(dǎo)管射頻消融
自從認(rèn)為單形性室性早搏可觸發(fā)VF后，室性早搏的射頻消融便成為治療Brugada綜合征的方法之一。
總之，治療建議如下：
1. 改變生活方式。
2. 心臟驟停的生還者和（或）記錄到自發(fā)性持續(xù)性VT的患者，伴或不伴暈厥應(yīng)植入ICD。
3. 有自發(fā)性Ⅰ型心電圖改變，而且明確有因室性心律失常導(dǎo)致的暈厥史，可植入ICD。
4. 診斷為Brugada綜合征，程序電刺激可誘發(fā)VF，可考慮植入ICD。
5. 僅以猝死家族史和藥物激發(fā)的Ⅰ型心電圖改變的無(wú)癥狀Brugada綜合征不應(yīng)植入ICD。
6. 異丙腎上腺素用于抑制Brugada綜合征患者的心律失常風(fēng)暴。
7. 診斷為Brugada綜合征，有心律失常發(fā)作史或反復(fù)的ICD不恰當(dāng)電擊，使用導(dǎo)管射頻消融。
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