第一節(jié) 昏迷的發(fā)病機理、診斷和鑒別診斷
昏迷是覺醒狀態(tài)、意識內(nèi)容和軀體運動完全喪失的嚴重意識障礙。意識內(nèi)容是指人的知覺、記憶、思維、情感、意向及意志心理過程和通過語言、視覺、聽覺、技巧性運動及其復雜反應與外界環(huán)境保持聯(lián)系的機敏力。這是大腦皮質(zhì)高級神經(jīng)活動產(chǎn)生的大腦皮質(zhì)功能；覺醒狀態(tài)是覺醒與睡眠周期性交替的大腦生理狀態(tài)，屬皮質(zhì)下激活系統(tǒng)。如大腦皮質(zhì)高級神經(jīng)活動受到完全性抑制，致使意識內(nèi)容完全喪失。而皮質(zhì)下覺醒功能正常，即覺醒狀態(tài)仍正常存在，此種表現(xiàn)臨床上稱之為醒狀昏迷。
一、昏迷的解剖學基礎
意識包括意識內(nèi)容和覺醒狀態(tài)兩個組成部分。臨床上將覺醒狀態(tài)分為意識覺醒--皮質(zhì)性覺醒和無意識覺醒--皮質(zhì)下覺醒。意識覺醒是在大腦皮質(zhì)與非特異性上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)相互作用產(chǎn)生的，而無意識覺醒是丘腦下部生物鐘在腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)作用所致。
(一)皮層覺醒狀態(tài)的調(diào)節(jié)
覺醒狀態(tài)主要靠上行投射系統(tǒng)維持，包括特異性和非特異性上行投射系統(tǒng)兩種組織結(jié)構。
1.特異性上行投射系統(tǒng) 是全身軀體深淺感覺傳導的總稱，主要包括內(nèi)側(cè)丘系、脊髓丘腦束、外側(cè)丘系、三叉神經(jīng)丘系、傳導視覺和內(nèi)臟感覺的傳導束等。各傳導束在傳導走行的途中向網(wǎng)狀結(jié)構發(fā)出側(cè)支與其聯(lián)系，最后終止于丘腦特異性核團，在該處換神經(jīng)元后組成丘腦放射，投射到大腦皮質(zhì)相應的感覺區(qū)，產(chǎn)生特定的感覺，并對大腦皮質(zhì)有一定的激醒作用。如上行特異投射系統(tǒng)全部功能喪失，則導致意識障礙。
2.非特異性上行投射系統(tǒng) 主要包括腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)和上行網(wǎng)狀抑制系統(tǒng)兩個部分。
(1)上行網(wǎng)狀激活系(ARAS)：ARAS包括上行激活性腦干網(wǎng)狀結(jié)構、丘腦非特異性核團和緊張性激活的驅(qū)動結(jié)構。
?、偕闲屑せ钚阅X干網(wǎng)狀結(jié)構：在腦干背側(cè)腦橋下1/3以下的網(wǎng)狀結(jié)構病損不發(fā)生昏迷，若在該水平以上兩側(cè)旁中央網(wǎng)狀結(jié)構病損則發(fā)生昏迷。
②丘腦非特異核團：主要包括丘腦的中央腹側(cè)前核、中線核、內(nèi)髓板核等。丘腦非特異核團的活動可以改變大腦皮質(zhì)興奮狀態(tài)，使其反應性增強，對大腦皮質(zhì)的興奮性有極大影響。
軀體接受外界各種刺激(其中包括視、聽感官)所產(chǎn)生的沖動，經(jīng)腦干上行特異性投射系統(tǒng)傳至大腦皮質(zhì)相應區(qū)，此種傳導在腦干行程中發(fā)出側(cè)支到腦干網(wǎng)狀結(jié)構，再經(jīng)腦干上行網(wǎng)狀激活系將沖動傳至丘腦非特異核團，并彌散地作用于大腦皮質(zhì)，而表現(xiàn)為清醒狀態(tài)。
?、劬o張性激活的驅(qū)動結(jié)構：在特異性上行投射系統(tǒng)觸發(fā)下，刺激中腦中央灰質(zhì)和丘腦下部后區(qū)，同時驅(qū)動上行網(wǎng)狀激活系，上行網(wǎng)狀激活系轉(zhuǎn)而刺激中腦中央灰質(zhì)和丘腦下部后區(qū)，如此形成正反饋環(huán)路。在反饋環(huán)路周期循環(huán)的同時，經(jīng)非特異性上行投射系對大腦皮質(zhì)的誘發(fā)電位起著持續(xù)的易化作用。此即是維持大腦皮質(zhì)持續(xù)清醒的機理。
上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)任何一個環(huán)節(jié)受到病損均可致不同程度的意識障礙，嚴重者甚至昏迷。
(2)上行網(wǎng)狀抑制系(ARIS)：于生理狀態(tài)下大腦皮質(zhì)神經(jīng)元的興奮在不斷易化的同時，也不斷受到抑制，使大腦皮質(zhì)功能活動處于適宜的興奮狀態(tài)。由于大腦皮質(zhì)神經(jīng)元激活而發(fā)生的主動抑制阻止了大腦皮質(zhì)神經(jīng)元過度興奮而導致的疲勞。腦干ARIS位于腦橋網(wǎng)狀結(jié)構的腹側(cè)部，其范圍在腦橋中部(三叉神經(jīng)根水平)以下及延髓的低位腦干內(nèi)。
(二)皮質(zhì)下覺醒調(diào)節(jié)系統(tǒng)
皮質(zhì)下覺醒調(diào)節(jié)亦稱無意識覺醒，主要包括丘腦下部生物鐘、腦干非特異性上行投射系和丘腦下部行為覺醒激活系。
1.丘腦下部生物鐘 人的覺醒和睡眠是生理周期。一般人與環(huán)境的明亮或黑暗的周期是同步的，即白晝清醒夜晚睡眠，也就是光亮與黑暗交替投射到視網(wǎng)膜來誘導覺醒與睡眠的周期規(guī)律，稱此周期規(guī)律為生物鐘。視交叉的背側(cè)有丘腦下部內(nèi)側(cè)交叉上核，雙側(cè)視網(wǎng)膜發(fā)出的纖維有部分交叉到丘腦下部內(nèi)側(cè)交叉上核，該部與覺醒睡眠周期極為密切。此部如遭到破壞，則覺醒睡眠周期消失。
2.腦干非特異性上行投射系 動物實驗證明，在中腦上、下丘之間橫切后孤立大腦的動物，腦電呈高電壓慢波，與睡眠時描記的相似。而在延髓尾端以下橫切的孤立腦，腦電可呈覺醒-睡眠周期交替表現(xiàn)。說明腦干內(nèi)存在著與動物覺醒-睡眠周期有關的神經(jīng)結(jié)構。破壞腦干外側(cè)部分傳導路，不會影響動物的意識狀態(tài)。而破壞內(nèi)側(cè)部分的腦干網(wǎng)狀結(jié)構，則表現(xiàn)覺醒-睡眠周期消失。這說明腦干網(wǎng)狀結(jié)構與覺醒-睡眠周期密切相關。目前認為，腦干上行網(wǎng)狀激活系纖維終止于丘腦下部的交叉上核和視前區(qū)，作用于丘腦下部生物鐘，從而規(guī)律地調(diào)節(jié)著覺醒-睡眠的生理周期。
3.丘腦下部行為覺醒激活系 動物實驗證明，黑質(zhì)中多巴胺的功能可能與行為覺醒有關。
二、昏迷的病理生理
根據(jù)意識障礙的解剖生理基礎，意識內(nèi)容是大腦皮質(zhì)的功能，稱此為皮質(zhì)覺醒；覺醒--睡眠周期是皮質(zhì)下(包括丘腦及腦干網(wǎng)狀結(jié)構)功能，稱皮質(zhì)下覺醒。皮質(zhì)覺醒與皮質(zhì)下覺醒關系極為密切，如大腦皮質(zhì)由于廣泛而嚴重的病損可致意識內(nèi)容喪失但皮質(zhì)下覺醒仍存在。反之如皮質(zhì)下覺醒病損(即覺醒-睡眠周期障礙)，皮質(zhì)覺醒(意識內(nèi)容)就不存在了，1972年 Plum等提出導致昏迷的病理改變可能有幕上、幕下病變和大腦皮質(zhì)代謝障礙3種情況。
(一)幕上病變
一般大腦半球局灶性病變不產(chǎn)生意識障礙或昏迷，兩側(cè)半球廣泛病損而且發(fā)展迅速可造成不同程度的意識障礙或昏迷。如病損廣泛但病情發(fā)展緩慢的Alzheimer病，兩半球?qū)ΨQ性萎縮，臨床表現(xiàn)除有精神癥狀外并無意識障礙。又如一側(cè)大腦半球切除也不發(fā)生意識障礙，但急性的一側(cè)大腦半球特別是優(yōu)勢半球的嚴重病變，如腦出血等可引起不同程度的意識障礙。大腦半球占位性病變導致天幕疝，壓迫或阻斷了上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)功能則可引起昏迷。總之，只有兩側(cè)大腦半球病損廣泛而且發(fā)展迅速，或一側(cè)大腦半球占位性病變向下生長至天幕切跡疝移位擠壓非特異性上行投射系統(tǒng)時才能發(fā)生意識障礙或昏迷。
(二)幕下病變
幕下病變損害或破壞了腦干網(wǎng)狀結(jié)構非特異性上行投射系統(tǒng)，可產(chǎn)生嚴重的意識障礙-昏迷。
(三)大腦皮質(zhì)彌漫性病損
進展緩慢的雙側(cè)大腦半球彌漫性病損，其覺醒激活系未受破壞，故不發(fā)生昏迷，如A1zhemer病。但雙側(cè)大腦半球急性而嚴重的彌漫性病損，使大腦皮質(zhì)、皮質(zhì)邊緣網(wǎng)狀激活系、丘腦非特異性投射系受到破壞，可導致意識內(nèi)容喪失、覺醒不能而昏迷。另外，急性腦部彌漫性病損也可由于毒素、酶抑制、代謝障礙、腦水腫、顱壓增高等因素導致上行網(wǎng)狀激活系受損而致昏迷。
三、臨床表現(xiàn)及診斷
昏迷為意識完全喪失，對外界任何刺激均不能感知，不能對話，不能作指令性動作，強刺激也不能使其恢復意識，可分淺昏迷、中度昏迷和深昏迷。
(一)淺昏迷
或稱半昏迷，患者對外界的一般刺激無反應，對強烈痛覺刺激可有退縮式躲避反應。生理反射如咳嗽、吞咽、角膜及瞳孔對光反射存在。生命體征(呼吸、脈搏、血壓等)無明顯的異常改變。
(二)中度昏迷
對疼痛、聲音、光線等刺激均無反應，對強烈疼痛刺激的防御反射和生理反射(咳嗽、吞咽、角膜、瞳孔對光反射等)均減弱。生命體征出現(xiàn)輕度的異常改變，如血壓波動、呼吸及脈搏欠規(guī)律等。直腸膀胱功能亦出現(xiàn)某種程度的功能障礙。
(三)深昏迷
對各種刺激包括強烈疼痛刺激的防御反射和所有的生理反射均消失。生命體征出現(xiàn)明顯的異常改變，如血壓下降、呼吸不規(guī)則，全身肌張力低下松弛，尿、便失禁或出現(xiàn)去腦強直狀態(tài)。預后不良，為瀕死階段。
(四)腦死亡
腦死亡亦稱過度昏迷，表現(xiàn)為全身肌張力低下，瞳孔散大，眼球固定，自主呼吸停止，完全依靠人工呼吸及藥物維持生命。腦死亡最主要的臨床表現(xiàn)是：①過深昏迷：患者對外界環(huán)境刺激毫無反應，無任何自發(fā)性運動。②自主呼吸停止，必須用呼吸機維持換氣。③光反射消失及瞳孔散大固定、角膜反射消失、玩偶頭試驗眼球無運動、眼前庭反射消失、咽反射消失等5項重要的腦干反射障礙，持續(xù)時間至少12h。④腦電圖呈一條直線，對任何刺激無反應，至少維持30min；腦干聽覺誘發(fā)電位引不出波形。⑤腱反射、腹壁反射及頸以下對疼痛刺激反應可消失，也可存在。⑥須除外藥物中毒、低溫和內(nèi)分泌代謝障礙等。
四、鑒別診斷
1.嗜睡 是意識障礙的早期表現(xiàn)，嗜睡者的意識水平低下，處于睡眠狀態(tài)，若不給予刺激，如呼喚、談話等，患者即昏昏入睡，喚醒后定向力基本完整，注意力基本集中，記憶稍差，如不繼續(xù)對答，又進入睡眠。
2.昏睡狀態(tài) 患者意識水平更低，處于較深睡眠狀態(tài)，只有在強烈刺激如較重的疼或言語刺激方可喚醒，醒后只作簡單模糊的回答，很快入睡。
3.譫妄狀態(tài) 譫妄狀態(tài)的患者，意識水平有明顯波動，癥狀晝輕夜重。通常患者的自我定向保存，而對周圍的地點、人物及時間定向有明顯障礙。伴有明顯的錯覺和幻覺，幻覺形象生動逼真，多數(shù)為恐怖性。因思維和推理判斷有障礙而出現(xiàn)妄想，患者情緒驚恐，易于激惹，行為缺乏目的性。在幻覺與妄想的支配下可產(chǎn)生沖動性行為或自傷及傷人。
4.朦朧狀態(tài) 意識內(nèi)容縮窄。表現(xiàn)為患者意識活動范圍縮小，由于意識水平僅有輕度降低，對一定范圍的各種刺激能感知和認識，并能做出相應的反應。由于意識野的狹窄，患者只注意目前關心的事物，對外界不能引起普遍關注，對總體的情況不能正確把握。有時也可幻覺和錯覺等，發(fā)生沖動性行為，但沒有像譫妄那樣的激烈的精神運動興奮狀態(tài)。
5.去大腦皮質(zhì)狀態(tài) 患者能睜、閉雙眼或凝視、無目的眼球活動，表現(xiàn)貌似清醒。意識內(nèi)容喪失(呼之不應，缺乏表情、思維、記憶、語言及情感活動)，但仍保持有覺醒與睡眠的周期規(guī)律。又因丘腦功能尚好，患者偶爾出現(xiàn)無意識自發(fā)性強笑或哭叫及痛、溫覺刺激的原始反應。咀嚼和吞咽也是無意識動作。瞳孔對光反射、角膜反射、掌頜反射均較活躍，雙側(cè)巴彬斯基征(Babinski)陽性，吸吮反射及強握反射陽性。患者雙上肢呈屈曲狀，雙下肢強直性伸直，四肢肌張力增高，深反射亢進。
6.無動性緘默 患者主要表現(xiàn)安靜臥床，緘默無語。但給予較強的疼痛刺激時，患者肢體出現(xiàn)躲避反應。四肢所以不活動是因為意識障礙之故。患者覺醒與睡眠周期尚正常。覺醒時雖能睜眼和眼球追隨活動，但均為無意識和無目的而且也無表情。常伴有二便失禁。
7.閉鎖綜合征 臨床表現(xiàn)為突然四肢癱瘓、不能說話，但聽力正常，能理解他人的語言，可以用睜眼或閉眼來表示是或否，所以患者實際上意識清醒，并無真正的昏迷。
8.休克 休克是由于腦、心、腎等重要器官得不到足夠血液灌注而產(chǎn)生的綜合征。臨床主要表現(xiàn)為循環(huán)功能不全、血壓降低，收縮壓60～80mmHg，血容量減少20％～40％。由于心、腦血液灌注不足，患者表現(xiàn)煩躁不安、易激動、呼吸急促、心律失常、脈搏微弱和意識障礙，四肢潮冷、面色蒼白或紫紺、尿量少等。休克的病因比較明確，而且生理反射(如瞳孔對光反射、角膜反射及眶上切跡壓痛反應等)均存在。
9.失語 失語癥是由于腦損害所致的語言交流能力障礙，即是后天獲得性的對各種語言符號(口語、文字、手語等)的表達及認識能力的受損或喪失。患者在意識清醒、無精神障礙及嚴重智能障礙的情況下，無視覺及聽覺缺損，也無口、咽、喉等發(fā)音器官肌肉癱瘓及共濟失調(diào)，卻不能理解別人及自己的講話，不能用語言表達自己的意思，不理解也不能寫出發(fā)病前會讀、會寫的字句等。
10.緘默 緘默表現(xiàn)為沉默不言不語狀態(tài)，不主動說話，也不用語言回答他人的提問。緘默患者意識存在，有睡眠覺醒周期，有吞咽、咀嚼等反射。多見于精神分裂癥、癔癥或上行網(wǎng)狀激活系功能受抑制的患者。
11.木僵 木僵屬精神分裂癥重癥型的表現(xiàn)。患者不言不語、不食不飲，對外界刺激缺乏主動運動反應。此外，還可表現(xiàn)有皮膚紫紺、流涎、體溫過低、尿潴留等自主神經(jīng)功能紊亂，但腦干生理反射功能存在。有睡眠覺醒周期等有助于與昏迷鑒別。
12.癔癥性昏睡 癔癥屬神經(jīng)功能性疾病，是神經(jīng)官能癥的一種。此癥多見于青年女性。患者多在高度情感性、易暗示性或自我暗示性的性格基礎上，因某些精神因素而誘發(fā)本癥。癔癥性昏睡雙眼瞼緊閉，當翻轉(zhuǎn)眼瞼時有抵抗，眼瞼被翻開后可見眼球轉(zhuǎn)動或側(cè)視，隨即眼瞼緊閉。
13.暈厥 是一組綜合征，常因一時性全腦供血不足導致大腦功能障礙或呈抑制狀態(tài)，從而引起意識喪失。此種意識障礙突然發(fā)生，持續(xù)時間短暫，很快恢復。
