疾病描述
腦下垂體前葉分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲狀腺素，促腎上腺皮質(zhì)激素，泌乳素，生長激素等。腦垂體前葉與下丘腦之間有門靜脈聯(lián)系，接受下丘腦分泌的神經(jīng)多肽物質(zhì)。產(chǎn)后大出血容易引起這些門靜脈發(fā)生血栓，最終導(dǎo)致腦下垂體前葉發(fā)生壞死，各種促激素水平大大降低，于是發(fā)生甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)，卵巢等功能減退，乃至出現(xiàn)前面所講的各種癥狀，這是一種嚴(yán)重的疾病，重要的是預(yù)防產(chǎn)后出血，一旦產(chǎn)后大出血，就應(yīng)及時補(bǔ)充循環(huán)血容量，避免休克的發(fā)生?！ ∠瘽h氏綜合癥的治療是比較棘手的，如果腦下垂體壞死的部分不多，還剩下較多的具有功能的腺細(xì)胞，仍可以用下丘腦分泌的神經(jīng)多肽促進(jìn)腦垂體前葉的功能。LHRH（國產(chǎn)藥品名戈那瑞林）就是這類藥物。平時一般采用藥物替代療法，即應(yīng)用甲狀腺素，腎上腺皮質(zhì)激素，雌激素，孕激素等作為各種激素的替代，這可以控制及大大改善癥狀。
疾病病因 席漢氏綜合征是因?yàn)楫a(chǎn)后大出血、休克，引起腦垂體缺血、壞死，以致卵巢功能減退，子宮萎縮，繼發(fā)閉經(jīng)，伴有毛發(fā)脫落、性欲降低、全身乏力等一系列極度衰弱的綜合癥狀。中醫(yī)認(rèn)為本病多是由于產(chǎn)時損傷，失血過多，造成血虛失養(yǎng)，腎氣虧損，腎主生殖功能衰退，以致任脈不通，太沖脈衰少而致閉經(jīng)不行。
病理生理 本病的病理實(shí)質(zhì)乃氣血虛極，腎氣虧耗，故治療須始終圍繞益腎填精，補(bǔ)氣養(yǎng)血的總原則。
癥狀 1.有原發(fā)病因可查：如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、腦動脈硬化、營養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等?！ ?.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群：產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏（男性胡須稀少）、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮（男性陽痿，睪丸、前列腺萎縮）。
3.促甲狀腺激素不足癥群：少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚干燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等?！ ?.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群：頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。
5.垂體危象；如有各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等）均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。
檢查 1.低血糖，葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線，對胰島素異常敏感?！ ?.血漿中垂體前葉激素如生長激素（ＧＨ）、泌乳素（ＰＲＬ）、促甲狀腺激素（ＴＳＨ）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ＡＣＴＨ）、卵泡刺激激素（ＦＳＨ）、促黃體生成素（ＬＨ）等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素（如ＴＲＨ、ＬＨＲＨ興奮試驗(yàn)）的刺激無反應(yīng)或反應(yīng)輕微。
3.繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低，但對相應(yīng)的外源性垂體促激素的刺激（如ＡＣＴＨ興奮試驗(yàn)）呈延遲反應(yīng)。
治療方案 西醫(yī)： 1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食；
2.病因治療：如腫瘤考慮手術(shù)。； 3.激素替代治療；
4.對癥、支持治療； 5.確診后以激素替代治療為主，缺什么補(bǔ)什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進(jìn)行急救處理，補(bǔ)充所缺激素及加強(qiáng)對癥支持治療，禁用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥。
中醫(yī)： （一）
【辨證】沖任損傷，胞脈失養(yǎng)，血枯經(jīng)閉。 【治法】補(bǔ)腎固沖；調(diào)養(yǎng)氣血。
【方名】八珍合六味加減方?！ 窘M成】黨參12克，山藥9克，茯苓9克，甘草9克，杭芍9克，川芎6克，熟地9克，枸杞子15克，麥冬9克，山萸肉9克，菟絲子12克，淡大云9克，粉丹皮9克，當(dāng)歸9克。
【用法】水煎服，每日1劑，日服2次?！ 。ǘ?div>
【方名】仙茅附桂八味湯加味。 【組成】仙茅25克，附子15克，肉桂10克，熟地35克，山藥25克，吳萸15克，巴戟肉25克，茯苓10克，枸杞果30克，黃芪20克，當(dāng)歸35克。
席漢氏綜合征
概述 席漢氏綜合征屬常見的垂體前葉機(jī)能減退癥。席漢氏綜合征多因分娩太出血造成垂體缺血性壞死，垂體前葉
內(nèi)分泌功能不足所致。目前除替代療法及對癥治療外，現(xiàn)代西醫(yī)學(xué)尚無特殊療法，屬難治病之一。 席漢氏綜合征在中醫(yī)學(xué)中無相應(yīng)的病名，隨席漢氏綜合征之發(fā)生、演變及其主要癥候，分別可歸屬“產(chǎn)后血暈”，“
閉經(jīng)”及“虛勞”等范疇，大部分學(xué)者都認(rèn)為席漢氏綜合征可歸屬“虛勞”，但“虛勞”的概念較廣，僅能概括本征而不能與此等同，故建議定為“勞瘠”、“產(chǎn)后失血虛勞”等，旨在把席漢氏綜合征從“虛勞”中分化出來，以進(jìn)一步確定病名。
現(xiàn)代中醫(yī)藥治療席漢氏綜合征的報(bào)道，始見于60年代初。由于席漢氏綜合征常以“閉經(jīng)”為主要表現(xiàn)，故有部分臨床資料列于婦科之中，至1989年共有40余份資料，其中大都為個案報(bào)告，病例最多的報(bào)道也僅16例。在中醫(yī)藥治療席漢氏綜合征的臨床資料中，病因皆是產(chǎn)后大出血所引起，致使耗氣傷精，損及脾、腎、肝臟，以氣血雙虧及脾腎陽虛為本病的主要證型，故大都采用補(bǔ)益氣血，溫腎健脾為本病的基本治法，療效均較滿意，如有的小樣本病例報(bào)道，有效率可達(dá)93.3％。一般均單用中藥復(fù)方治療，也有部分以中藥為主，配用西藥為輔?？尚?a target="_blank">
中藥治療席漢氏綜合征確有良好的效果，值得推廣。但目前對中醫(yī)藥治療席漢氏綜合征的臨床研究為數(shù)不多，有關(guān)實(shí)驗(yàn)室研究工作也尚未開展，應(yīng)當(dāng)引起重視。
病因 席漢氏綜合征的發(fā)生可有多種原因，但以產(chǎn)后大
出血居多，造成產(chǎn)后血虛之候，甚至部分病人出現(xiàn)虛脫、休克的產(chǎn)后血暈之證，此乃血虛脈空，氣隨血脫之故。究其病損臟腑，雖然孫思邈有“婦人產(chǎn)訖，五贓虛羸”之說，但主要涉及脾、肝、腎三臟。 席漢氏綜合征的發(fā)生可有多種原因，但以產(chǎn)后大出血居多，造成產(chǎn)后血虛之候，甚至部分病人出現(xiàn)虛脫、休克的產(chǎn)后血暈之證，此乃血虛脈空，氣隨血脫之故。究其病損臟腑，雖然孫思邈有“婦人產(chǎn)訖，五贓虛羸”之說，但主要涉及脾、肝、腎三臟。
腎虛 腎為先天之本，主生璉。今產(chǎn)后失血，氣隨血脫，形成氣血兩虛之證，繼而損及腎陰腎陽，則可導(dǎo)致本病。且現(xiàn)代許多臨床及實(shí)驗(yàn)研究業(yè)已證明腎陰腎陽與下丘腦??垂體??靶腺有非常密切的關(guān)系?！ ?strong>脾虛 脾為氣血生化之源，后天之本。今產(chǎn)疔血崩，氣血兩虛，損及脾土，致脾失健運(yùn)，且腎陽不足，脾失溫煦，脾陽亦衰，故腎陽虛與脾陽虛兩者?？苫ヒ?，而成脾腎陽虛之證。
肝虛 肝主藏血，且叉“女子以肝為先天”。大量失血可導(dǎo)致腎之陰血不足，腎陰匱乏影響到肝血不足，以致肝腎陰虛，而見經(jīng)少、閉經(jīng)之癥?！ 】傊瘽h氏綜合征雖始于失血，但病已由血及氣，既病之后以氣虛為主，兼有氣血雙虧之象，陽虛則表現(xiàn)為脾腎陽虛，陰虛則表現(xiàn)為肝腎陰虛。然而，對于席漢氏綜合征失治，或久治不愈，遷延日久則又可出現(xiàn)氣滯血瘀之證。
辨證 席漢氏綜合征的中醫(yī)辨證分型，據(jù)資料不完全統(tǒng)計(jì)，其證名共有29種，但主要可歸納為四型：
脾腎陽虛 產(chǎn)后血崩，乳汁不泌，經(jīng)閉不行，性欲減退，形寒怕冷，頭昏目眩，面色黃白，精神萎靡，神疲乏力，毛發(fā)脫落，食欲不振，腰膝酸軟，膚干形瘦或面肢虛浮，舌淡苔薄，脈沉細(xì)弱。
氣血兩虛 產(chǎn)后血崩，頭昏目眩，甚則昏厥，面色眺白無華，形寒氣短，動則自汗，心悸怔忡，納谷量少，發(fā)黃稀疏，腋毛、陰毛脫落，皮膚干糙，經(jīng)閉不行。舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈來細(xì)緩。
肝腎陰虛 頭昏耳鳴，眩暈欲仆，肌膚干燥，乳房萎縮，毛發(fā)枯槁脫落，納谷欠香，餐后腹脹，經(jīng)閉不行，陰道干澀，煩躁少寐，精神郁悶，形體干瘦。苔薄少，舌質(zhì)紅，脈來細(xì)弦。
氣滯血瘀 經(jīng)閉腹脹，小腹刺痛，脘脅脹痛，精神抑郁，煩躁易怒，頭暈?zāi)炕?，膚干甲錯，捫之礙手，毛發(fā)枯落。舌質(zhì)淡紅，兼見瘀斑，脈弦細(xì)澀?！ ≡诖怂男椭衅⒛I陽虛型是席漢氏綜合征的基本證型，約占90％左右，其次為
氣血兩虛型，肝腎陽虛型及氣滯血瘀均較少見。從 席漢氏綜合征的病因病機(jī)演變，常是初起為氣血不足之癥，呈氣血兩虛之證，隨病情進(jìn)展，發(fā)展而成脾腎兩虛型，少數(shù)病人形成肝腎陰虛型，病久之后，極少數(shù)病人可出現(xiàn)氣滯血瘀的癥狀，究其病機(jī)乃是氣虛而致氣郁，氣虛致血循環(huán)障礙而顯血瘀之象，故所有病人均有氣血不足之見癥，尤以氣虛之癥為顯。
治療
療效標(biāo)準(zhǔn)
席漢氏綜合癥的臨床療效判斷，主要依據(jù)于虛衰之臨床癥狀改善及性腺功能的恢復(fù)，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)可供參考，療效有分為四級的，也有分為三級的。
今列四級療效標(biāo)準(zhǔn)如下： 基本痊愈：癥狀消失，
月經(jīng)正常或已受孕，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)恢復(fù)或接近正常。
顯效：癥狀基本消失，已恢復(fù)正常工作，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)明顯進(jìn)步或接近正常?！ 『棉D(zhuǎn)：癥狀有不同程度改善，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)有所改善。
無效：癥狀及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均無明顯變化?！ 》中椭委?div>
治法：溫補(bǔ)脾腎，益氣養(yǎng)血。
處方：黨參10克，黃芪30克，肉桂10克，
當(dāng)歸10克，龍眼肉10克，茯苓10克，白術(shù)10克，熟地15克，枸杞15克，菟絲子10克，蓯蓉10克，甘草10克?！ 〖訙p：腎陽虛甚加
附子、仙茅、仙靈脾；腎精不足加黃精、生地、紫河車；陰道干澀加杜仲、桑寄生、川斷；經(jīng)行欠暢加丹參、桃仁、川芎。
用法：每日1劑，水煎服?！ 〕Ｓ贸煞剑航饏T腎氣丸、右歸丸、歸脾湯、補(bǔ)中益氣湯、四君子湯、五子衍宗丸、集靈膏、二仙湯。
氣血兩虛 治法：補(bǔ)益氣血，溫腎填精。
處方：熟地20克，當(dāng)歸10克，
丹參20克，川芎10克，紫河車10克，阿膠10克（兌），黨參10克，炙黃芪15克，茯苓10克，白術(shù)10克，桑寄生10克，生甘草10克?！ 〖訙p：腎陽虛衰加附子、巴戟天；脾陽不振加山藥、黃芪；食欲不振加扁豆、雞內(nèi)金；氣短自汗加胡桃肉、防風(fēng)；面肢虛浮加澤瀉、薏苡仁。
用法：每日1劑，水煎服?！ 〕Ｓ贸煞剑?a target="_blank">
當(dāng)歸補(bǔ)血湯、八珍湯、參苓白術(shù)散：
肝腎陰虛 治法：滋養(yǎng)肝腎，養(yǎng)血調(diào)經(jīng)。
處方：
枸杞子15克，女貞子10克，生熟地各15克，淮山藥15克，山萸肉10克，麥冬10克，丹皮10克，澤瀉10克，阿膠10克（兌），桑寄生10克，五味子6克，生草10克。 加減：頭暈?zāi)垦＜愉疝?、龍眼肉；心悸失眠加酸棗仁、桕子仁、蓮子肉；形寒神萎加附子、肉桂、黃精；發(fā)枯失潤加何首烏、黑芝麻。
用法：每日1劑，水煎服?！ 〕Ｓ贸煞剑荷}散、二至丸。
氣滯血瘀 治法：疏肝理氣，活血化瘀。
處方：當(dāng)歸12克，川芎12克，赤芍12克，
五靈脂10克，桃仁15克，紅花15克，水蛭10克，澤蘭10克，血竭3克，大黃6克?！ 〖訙p：氣滯腹脹加柴胡、枳殼、郁金；經(jīng)閉腹痛加延胡索、川諫子、牛膝。
常用成方：少腹逐瘀湯，大黃?蟲丸?！ ’熜В汗仓委?8例，配合西醫(yī)內(nèi)分泌治療等，按上述療效標(biāo)準(zhǔn)判斷，基本痊愈20例，占20.4％；顯效34例，占34.7％；好轉(zhuǎn)43例，占43.9％；無效1例，占1.0％，總有效率達(dá)99％。因臨床報(bào)道中多選有效病例，故實(shí)際有效率必較之為低，但在資料中明確記載，治后受孕或分娩的共計(jì)6例。
專方治療
地黃煎劑 組成：①生地黃90克；②生地黃45～50克，炮姜1．6克，
白術(shù)8克?！ ∮梅ǎ?div>
①將生地黃切成碎片，加水約900毫升，煮沸濾出藥液約200毫升，1次服完，連服3天，之后隔3、6、14天分別連續(xù)服藥3天，共35天有12個服藥日，之后隔1～3個月重復(fù)上述治療1次。若見腹瀉可改用第2方。②將三藥水煎服，隔5天服藥5天?！ ’熜В孩俜街委?例，②方治療2例。10例中，體征消失2例，顯效7例，好轉(zhuǎn)1例。
楊×，女，35歲。3年前臨盆，產(chǎn)后大出血，形體自此羸瘦，乳房萎縮，幼嬰無乳以哺，經(jīng)事漸次衍后減少，年后陰毛、腋毛已脫落殆盡，頭發(fā)稀疏可窺見頭皮，面色蒼白，漸呈虛浮之狀，情緒低落，精神日萎，性欲已乏，不能勝任工作及家務(wù)，在外院檢查T3、T4均低下，診為席漢氏病。舌淡苔薄，脈沉細(xì)弱。治則以當(dāng)歸
處方：黃芪30克，黃精、丹參各20克，茯苓、菟絲子各12克，當(dāng)歸、黨參、龍眼肉、白術(shù)、蓯蓉、棗仁各10克?！ 〗?jīng)治3月，精神漸佳，虛腫已消，又值冬令，囑服核桃、桂圓、阿膠收膏沖飲，仍宗原方出入，歷時半年，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，已見經(jīng)行，經(jīng)期尚信，能恢復(fù)日常工作。
按：本例系產(chǎn)后大出血致病，臨床癥狀及理化檢查均符合席漢氏綜合征的診斷，從中醫(yī)而論，乃脾腎陽虛型，然其氣虛由血虧所致，故溫補(bǔ)脾腎尤重在養(yǎng)血榮精，故除用參、芪、術(shù)補(bǔ)陽之外，重用菟絲子、蓯蓉、黃精、龍眼肉、阿膠等補(bǔ)益腎精，營養(yǎng)氣血，由此促進(jìn)腦垂體損傷的修復(fù)，而致恢復(fù)康寧，經(jīng)行來潮是其奏效之信息，嗣后體力也復(fù)，而能勝任工作。
從查閱的39篇臨床報(bào)道以中醫(yī)藥治療席漢氏綜合征98例之用藥情況分析，共涉及中藥95味，臨床運(yùn)用頻度在20例以上的主要用藥，系溫補(bǔ)脾腎之劑，尤以補(bǔ)脾為先。本病雖病位在腎，由血及氣，如無脾之生化則氣血若無源之水，且“有形之血難以速生”，故以補(bǔ)氣溫陽為大法；再佐養(yǎng)血通經(jīng)之品。有醫(yī)者在強(qiáng)調(diào)溫補(bǔ)陽氣的基礎(chǔ)上，投入血肉有情之品??鹿茸、紫河車、羊腎、羊肉之類，寓有深意。
