氣管支氣管憩室是一種少見的良性氣管疾病，氣管憩室多數(shù)位于胸廓入口處氣管右后側(cè)，表現(xiàn)為圓形或卵圓形囊泡，內(nèi)含氣體或液體。在英文文獻(xiàn)中，其命名包括氣管憩室、氣管囊樣膨出、氣管粘膜疝樣突出、氣管旁含氣囊腫等多種方式。近年來，隨著薄層CT及多層螺旋CT應(yīng)用，氣管支氣管憩室的檢出率明顯升高，國內(nèi)相關(guān)研究較少，就相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行綜述，以饗讀者。上海市肺科醫(yī)院胸外科謝冬
1.流行病學(xué)
氣管憩室最早是在1838年由Ritansky報(bào)道[1]，早期報(bào)道主要是尸檢偶然發(fā)現(xiàn)的，Mackinnon在867例連續(xù)常規(guī)尸檢中發(fā)現(xiàn)8例氣管憩室患者，報(bào)道其在自然人群中的發(fā)病率為1%[2]。韓國學(xué)者Goo等[3]報(bào)道了73例氣管憩室，其檢出率為2%。近年來隨著多層螺旋CT的應(yīng)用，其檢出率呈上升趨勢，檢索1953年-2010年中英文文獻(xiàn)，將所有超過5例的報(bào)道歸納至表1[4-10]。
2. 分類與病因?qū)W：
氣管憩室一般分為先天性和獲得性憩室，二者的起源部位、特征、組織學(xué)結(jié)構(gòu)等都有所不同。先天性憩室多見于男性，憩室多數(shù)較小，且通向氣管的開口也較小，好發(fā)于聲帶下方4-125px處氣管右后側(cè)壁。它可能是原始肺蛻化的盲端，也有學(xué)者認(rèn)為它是在第6周胚胎發(fā)育過程中，氣管背側(cè)的發(fā)育缺損所致。先天性憩室具有氣管類似的解剖結(jié)構(gòu)，包括氣管壁、平滑肌及柱狀上皮。有時(shí)伴發(fā)其他先天性疾病，如食管氣管瘺。
獲得性憩室多數(shù)較大，且憩室開口較大，其腔壁主要由氣管上皮構(gòu)成，而不包含平滑肌和軟骨。獲得性憩室可發(fā)生在任意位置，常出現(xiàn)在胸廓入口氣管的右后側(cè)，可能是該部位解剖缺陷所致，胸腔入口處為胸內(nèi)外氣管的轉(zhuǎn)變點(diǎn)，該處氣管位于頸胸部中線的稍右側(cè)，而在頸根部的食管傾向位于中線的左側(cè)，致使該部氣管的右側(cè)壁相對薄弱，當(dāng)出現(xiàn)長期氣管內(nèi)壓力增加時(shí)，容易在該處出現(xiàn)向氣管腔外膨出的憩室。部分學(xué)者認(rèn)為其發(fā)生與慢性肺疾病相關(guān)，慢性肺病中的反復(fù)咳嗽等癥狀導(dǎo)致氣管內(nèi)壓力升高，促使氣管粘液腺增生和導(dǎo)管擴(kuò)張，導(dǎo)致于前述胸腔入口水平處的氣管耐力最低處發(fā)生憩室，而氣管憩室內(nèi)蓄積痰液，可造成慢性誤吸和反復(fù)肺部感染，又加重慢性肺病。部分后天性憩室與頸部手術(shù)或支氣管袖式切除相關(guān)，特別是氣管食管瘺修補(bǔ)術(shù)[11]。
3.臨床表現(xiàn)
多數(shù)患者無明顯癥狀，體檢或其他疾病診治時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)[3]。部分患者有非特異性癥狀，由于憩室內(nèi)痰液潴留，可出現(xiàn)氣管支氣管慢性炎癥或壓迫癥狀，包括：咳嗽、咯血、呼吸困難、吞咽困難、喘鳴以及頸部異物感等，壓迫迷走神經(jīng)，可導(dǎo)致迷走神經(jīng)刺激[12]，壓迫喉返神經(jīng)可導(dǎo)致發(fā)音障礙[13]。部分患者氣管插管后可出現(xiàn)通氣困難，亦有氣管插管后導(dǎo)致憩室破裂，進(jìn)而出現(xiàn)縱隔氣腫的報(bào)道[14]。
4.診斷與鑒別診斷
患者的癥狀、體征無特異性，診斷主要依賴影像學(xué)檢查。部分憩室直徑較大的患者，胸部平片可以提示診斷，Goo等報(bào)道14%的患者可以在胸部平片上看到[3]。在CT廣泛應(yīng)用之前的年代，氣管憩室多數(shù)是尸檢發(fā)現(xiàn)[2]，或經(jīng)支氣管碘油造影確診，多數(shù)為個(gè)案報(bào)道。早期氣管憩室的診斷主要依靠支氣管碘油造影。但氣管憩室的開口多數(shù)小而隱蔽，造影劑難以進(jìn)入，其陽性檢出率偏低。
CT技術(shù)在臨床的廣泛應(yīng)用提高了氣管憩室的檢出率，而且CT能夠明確憩室的位置、大小、開口、起源等因素。氣管憩室的CT表現(xiàn)為卵圓形或圓形的含氣囊腫，囊內(nèi)有不規(guī)則線狀、索條狀分隔，外緣多呈不規(guī)則分葉狀，壁厚薄不一。其位置多位于胸廓入口，T1到T2椎體之間，氣管右后外方7-8點(diǎn)鐘水平，多數(shù)患者在隨訪期間氣管憩室的大小、形狀及位置無明顯變化[3, 5]。在呼吸動(dòng)態(tài)CT中，可見氣管憩室在呼氣相增大，吸氣相縮小，這提示憩室與氣管有明確的溝通[3]。
薄層CT和多層螺旋CT的應(yīng)用進(jìn)一步提高了其檢出率，一方面是發(fā)現(xiàn)更多直徑小于25px的憩室，另一方面是多層螺旋CT的重建增加了縱向憩室的檢出率。多數(shù)研究報(bào)道的檢出率在1-3%左右，而奧村悠祐等報(bào)道的檢出率高達(dá)6.7%，可能與薄層MDCT的應(yīng)用相關(guān)，其76%憩室直徑都小于10mm[8]。檢出率可能還存在種族差異，多數(shù)高檢出率的研究都來自于日本[8, 9]。
薄層掃描中可見到憩室和氣管間的含氣交通細(xì)管，三維重建圖像可見到軟組織密度的交通管道和在氣管內(nèi)壁上的開口。發(fā)現(xiàn)憩室和氣管間存在有交通細(xì)管則可完全確定其診斷，在肺窗狀況下更容易檢測到交通細(xì)管。早年用厚層掃描的病例中，其交通的檢出率偏低，可能是厚層掃描的容積效應(yīng)降低了交通的檢出率，近年來交通細(xì)管的檢出率也逐步升高（參見表2）。還有學(xué)者針對隆凸下區(qū)域憩室和主支氣管憩室進(jìn)行了CT研究，發(fā)現(xiàn)微小支氣管憩室的發(fā)病率遠(yuǎn)高于氣管憩室，在正常人群中的檢出率可以高達(dá)40%[9, 10]。
纖維支氣管鏡有助于進(jìn)一步確診，但多數(shù)病例氣管憩室的開口比較隱蔽，常規(guī)氣管鏡下難以發(fā)現(xiàn)，部分病例僅依靠纖維管道與氣管相通，故單純依靠氣管鏡的診斷陽性率偏低，Goo等報(bào)道的19例患者行氣管鏡檢查，僅4例患者發(fā)現(xiàn)憩室開口[3]；Infante等報(bào)道憩室的手術(shù)治療，術(shù)前氣管鏡也未能找到憩室開口[12]。國內(nèi)學(xué)者郭悅鵬曾報(bào)道連續(xù)2860例氣管鏡檢查，發(fā)現(xiàn)氣管支氣管憩室共16例，檢出率僅為0.57%。
食管造影術(shù)有助于氣管憩室同食管憩室、咽憩室的鑒別。B超對于高位頸部憩室有一定診斷提示價(jià)值，Kim等[15]報(bào)道了2例頸部B超發(fā)現(xiàn)的氣管憩室，其B超影像發(fā)現(xiàn)在右甲狀腺腺葉后下方見低回聲區(qū)域，伴點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，進(jìn)一步CT檢查證實(shí)為氣管憩室。肺功能檢查對于氣管憩室沒有診斷價(jià)值，但氣管憩室對于肺通氣功能具有影響，Goo等[3]報(bào)道，同對照組相比，氣管憩室患者的FEV1/FVC明顯降低。
氣管憩室的鑒別診斷包括咽憩室、喉憩室、食管憩室、肺疝、肺大皰等，食管造影、纖維支氣管鏡、及多層螺旋CT有助于其鑒別診斷。肺尖疝及肺尖部間隔旁肺大皰常表現(xiàn)為在雙側(cè)胸腔入口處的含氣低密度影，其內(nèi)可見肺紋理并與胸腔內(nèi)肺組織相連，CT上易于本病相鑒別。喉、咽囊腫可根據(jù)位置較本病高，胃鏡、食管鋇餐、纖維氣管鏡可見到與喉、咽的交通而得到診斷。氣管憩室多數(shù)距離食管一定距離，憩室和氣管間的含氣交通細(xì)管有助于同食管憩室的鑒別。鑒別困難者，可依靠食管造影診斷。
5.與其他疾病的關(guān)系
Mounier-Kuhn綜合癥（又名巨氣管支氣管癥）往往合并多發(fā)的獲得性氣管憩室，前者是一種氣管主支氣管壁彈力纖維和平滑肌的先天性發(fā)育不良，可有常染色體隱性遺傳的家族史，其憩室開口較寬大，可以起源于氣管、支氣管的任意薄弱位置，但多為沿著氣管右側(cè)壁分布，憩室的大小、數(shù)量不一，且同時(shí)合并氣管支氣管增寬、慢性支氣管炎或支氣管擴(kuò)張[16]。部分學(xué)者認(rèn)為后天性氣管憩室可能與COPD相關(guān)，因?yàn)榉磸?fù)的氣管炎癥損傷削弱氣管壁，反復(fù)的咳嗽增加氣管腔內(nèi)壓力，最后形成憩室。
6.治療
對于多數(shù)無癥狀患者，無需特別治療；對于有癥狀的患者可給予抗炎、體位引流等保守治療；個(gè)別癥狀嚴(yán)重者或合并反復(fù)支氣管炎癥發(fā)作者可考慮憩室修補(bǔ)術(shù)；對于老年患者多采用保守治療，對于癥狀嚴(yán)重的兒童患者可以考慮積極治療。憩室修補(bǔ)術(shù)包括電凝、激光和手術(shù)切除等方式，手術(shù)可采用經(jīng)頸、經(jīng)胸或內(nèi)鏡下治療[17]。
7.展望
隨著多層螺旋CT的廣泛應(yīng)用，氣管支氣管憩室的檢出率將不斷提高。它們是多層螺旋CT下中央氣道的常見CT征象[9, 10]，臨床醫(yī)師需要對該疾病進(jìn)一步提高認(rèn)識，在外傷患者中，需要避免與縱隔氣腫相混淆[9]。
