胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是消化道最常見的原發(fā)性間葉源性腫瘤,曾被認(rèn)為是平滑肌和神經(jīng)源性腫瘤。根據(jù)近年免疫組織化學(xué)和電鏡研究表明,胃腸道間質(zhì)瘤是起源于胃腸道未定向分化的間質(zhì)細(xì)胞,免疫表型上表達(dá)KIT蛋白(CD117),遺傳學(xué)上存在頻發(fā)性c-kit基因突變,組織學(xué)上富含梭形和上皮樣細(xì)胞的一類獨(dú)立的腫瘤。GIST可發(fā)生在從食管至直腸的消化道的任何部位,其中60%~70%發(fā)生在胃,20%~30%發(fā)生在小腸。發(fā)生在胃腸道外(如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后)者稱為胃腸道外間質(zhì)瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor,EGIST)??砂l(fā)生于各年齡段,多見于50歲以上中老年人,男女發(fā)病率相近。
臨床與病理
GIST可單發(fā)或多發(fā),直徑大小不等,多數(shù)較大,呈膨脹性向腔內(nèi)外生長(zhǎng),以腔外生長(zhǎng)多見,質(zhì)地堅(jiān)韌,境界清楚,表面可呈分葉狀,瘤體較大時(shí)中心多發(fā)生壞死,并可有出血及囊性變,腫瘤表面易形成潰瘍而與消化道穿通。大體病理可分為黏膜下型、肌壁間型和漿膜下型等。鏡下主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成,有時(shí)單獨(dú)由上皮細(xì)胞或兩種細(xì)胞混合而成。CD117免疫組織化學(xué)陽(yáng)性是與胃腸道其他間葉性腫瘤的主要鑒別點(diǎn)。
GIST應(yīng)視為具有惡性潛能的腫瘤,腫瘤危險(xiǎn)程度與腫瘤大小和核分裂數(shù)顯著相關(guān)。有無(wú)轉(zhuǎn)移、是否浸潤(rùn)周圍組織是判斷良惡性的重要指標(biāo)。惡性者多為血行轉(zhuǎn)移,淋巴轉(zhuǎn)移極少。
臨床表現(xiàn)缺乏特異性,癥狀不明顯或?yàn)椴幻髟虻母共坎贿m、隱痛及包塊,亦可發(fā)生腫瘤引起的消化道出血或貧血。
影像學(xué)表現(xiàn)
X線:胃間質(zhì)瘤鋇餐檢查時(shí)顯示黏膜下腫瘤的特點(diǎn),即黏膜展平,但無(wú)黏膜僵硬、破壞,局部胃壁柔軟,鋇劑通過順暢。如有潰瘍或竇道形成,可表現(xiàn)為鋇劑外溢至胃輪廓外。向腔外生長(zhǎng)且腫瘤較大時(shí),顯示周圍腸管受壓。胃腸道造影檢查難以顯示腫瘤的全貌以及評(píng)價(jià)腫瘤的良惡性。
CT:腫瘤可發(fā)生于胃的各個(gè)部位,但以胃體部大彎側(cè)最多,其次胃竇部。腫瘤呈軟組織密度,圓形或類圓形,少數(shù)呈不規(guī)則或分葉狀,向腔內(nèi)、腔外或同時(shí)向腔內(nèi)外突出生長(zhǎng)(圖1)。良性者,腫塊直徑多小于5cm,密度均勻,與周圍結(jié)構(gòu)界限清楚,偶可見小點(diǎn)狀鈣化;惡性者,直徑多大于5cm,形態(tài)欠規(guī)則,可呈分葉狀,密度多不均勻,可出現(xiàn)壞死、囊變及陳舊出血形成的低密度灶,中心多見,與周圍結(jié)構(gòu)分界欠清楚,有時(shí)可見鄰近結(jié)構(gòu)受侵及肝等實(shí)質(zhì)臟器轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。如有潰瘍及竇道形成,可見胃內(nèi)對(duì)比劑進(jìn)入腫塊內(nèi)。增強(qiáng)掃描多呈中等或明顯強(qiáng)化,有壞死囊變者腫瘤周邊實(shí)體部分強(qiáng)化明顯,有時(shí)可見索條狀細(xì)小血管影。腫塊表面有時(shí)可見強(qiáng)化明顯、完整的黏膜面。
圖1 胃間質(zhì)瘤CT表現(xiàn) a.平掃,胃底部后壁軟組織腫塊,腔內(nèi)外生長(zhǎng),內(nèi)見低密度壞死灶;b.增強(qiáng)掃描,腫塊呈中度以上強(qiáng)化,邊緣明顯強(qiáng)化
MRI:與CT相似,MRI對(duì)腫塊的壞死、囊變、出血,鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯范圍,肝臟等臟器的轉(zhuǎn)移顯示要明顯優(yōu)于CT。
診斷與鑒別診斷
CT和MRI檢查是檢出和診斷胃間質(zhì)瘤的主要方法。胃壁黏膜下軟組織腫塊,有外生性傾向,多數(shù)較大、密度和信號(hào)不均,臨床很少引起幽門梗阻癥狀,常提示為胃間質(zhì)瘤,但確診需病理免疫組織化學(xué)檢查,KIT蛋白(CD117)陽(yáng)性表達(dá)是其確診的指標(biāo)。
鑒別診斷包括胃的其他間葉性腫瘤,如真性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤,以及其他黏膜下病變?nèi)珙惏┑?,上述病變影像學(xué)表現(xiàn)與胃間質(zhì)瘤可相似,但發(fā)生率卻較低,病理免疫組織化學(xué)檢查明顯不同。胃淋巴瘤呈息肉樣腫塊時(shí)多突入腔內(nèi),黏膜下彌漫浸潤(rùn)致胃壁增厚廣泛,常伴有其他部位淋巴結(jié)腫大,與胃間質(zhì)瘤不同。胃癌主要向胃腔內(nèi)生長(zhǎng),X線造影上有黏膜破壞、惡性潰瘍征象,胃壁僵硬;CT和MRI上顯示胃腔腫塊常呈菜花狀,鄰近的胃壁常受侵而呈現(xiàn)增厚,胃腔變窄和幽門梗阻等。
轉(zhuǎn)自:影像園
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