鄢克坤，男，1974生于簡陽，1999年7月畢業(yè)于華西醫(yī)科大學臨床醫(yī)學院，同月到攀枝花市中心醫(yī)院集團工作至今?，F(xiàn)為神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，功能神經(jīng)外科主任，中華醫(yī)學會四川神經(jīng)外科分會青年委員、四川抗癲癇協(xié)會理事、四川神經(jīng)外科功能學組委員、中國抗癲癇協(xié)會會員。先后到北京神經(jīng)外科學院（北京天壇醫(yī)院）、以色列特拉維夫Sourasky medical center、北京三博腦科醫(yī)院等進修學習，在國家級及省級雜志發(fā)表論文十篇。目前主要專業(yè)方向為功能神外，主要從事功能神經(jīng)外科及顱底外科工作，如：頑固性癲癇的手術治療及術前評估，顯微血管減壓術治療三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、頑固性耳鳴、咬肌痙攣、中間神經(jīng)痛，前庭神經(jīng)切斷術治療頑固性周圍性眩暈，頑固性偏頭痛的感覺復合體切除術；腦膠質瘤，垂體瘤的經(jīng)蝶及開顱手術，鞍區(qū)腫瘤如顱咽管瘤、畸胎瘤、腦膜瘤，前顱窩底巨大嗅溝腦膜瘤，眶內腫瘤，橋小腦腫瘤如聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤、腦膜瘤等。
半側咬肌痙攣是一種罕見的三叉神經(jīng)功能紊亂，其特征性表現(xiàn)為：下頜閉合的肌肉陣發(fā)性不自主收縮導致下頜緊閉。導致咬肌痙攣的發(fā)病機制尚不清楚，我科最近收治一名半側咬肌痙攣患者，經(jīng)行三叉神經(jīng)運動根顯微血管減壓術后癥狀完全緩解，痊愈出院。
病史簡介
患者：女，40歲，因“反復左面部疼痛伴張口困難2+年，加重7+月”入院。
現(xiàn)病史：入院前2+年，患者無明顯原因出現(xiàn)陣發(fā)性左面部肌肉疼痛伴張口困難，左顳肌疼痛伴局部隆起，呈陣發(fā)性脹痛，每次持續(xù)幾秒種后緩解，每月1-2次，無明顯電擊樣疼痛，也無頭暈頭痛，無發(fā)熱畏寒，無惡心嘔吐，無胸悶心悸等不適。此后上述癥狀反復發(fā)作。入院前7+月，患者上述癥狀加重，疼痛性質同前，月發(fā)作次數(shù)明顯增加，每次發(fā)作持續(xù)時間延長。曾于我院及其它醫(yī)院反復就診，予以卡馬西平及止痛藥治療，療效不佳。一月前患者發(fā)作頻率增加到每天多次，多達十余次，為進一步治療來我院，我院頭顱MR平掃示：未見明顯異常---雙側篩竇炎。門診以“神經(jīng)癥”收入我科。
診療經(jīng)過
入院專科查體：意識Ⅰ級，應答切題，查體合作。頭顱無畸形，雙瞳等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏。雙側顏面部痛觸覺對稱，左側顳肌明顯隆起，口部咀嚼運動可誘發(fā)左面部痙攣發(fā)作。四肢肌張力正常，肌力Ⅴ級。腱反射可對稱引出，頸阻陰性，克氏征和布氏征陰性，病理征陰性。
圖1. A: 顳肌靜息期電位; B: 痙攣發(fā)作期顳肌電位; C: 咬肌靜息期電位; D:痙攣發(fā)作期咬肌電位。
患者入院后經(jīng)mri發(fā)現(xiàn)左側三叉神經(jīng)有小血管壓迫，咬肌及顳肌肌電圖提示發(fā)作期較靜息態(tài)明顯的肌電異常。遂行開顱探查，術中見一巖靜脈分支位于三叉神經(jīng)運動根下方并呈“切割”狀，電凝靜脈并切斷解除壓迫，并探查未見其余血管壓迫，結束手術。術后患者清醒后癥狀即緩解，此后未再發(fā)作。
圖2. A: 術前MRI; B/C: 術中所見; D: 血管處理完畢后所見。
總結
半側咬肌痙攣是一種運動障礙，涉及運動的肌肉包括咬肌、顳肌，偶爾會涉及翼內肌。其發(fā)作機制尚不明確，目前國際上爭議較大。Thompson認為：痙攣是由于三叉神經(jīng)運動纖維的異常活動產(chǎn)生的。也有人認為：半面萎縮導致的深部組織變化壓迫三叉神經(jīng)運動支造成痙攣發(fā)作。還有人認為是由于三叉神經(jīng)運動核受損所致，例如Gunduz和 Alarcon 在腦干梗塞的患者中發(fā)現(xiàn)。其他一些人認為：痙攣是由于顳下窩處的三叉神經(jīng)運動支受壓迫導致陣發(fā)性下頜肌肉的不自主收縮引起下頜緊閉。而Kyu-Hyon Chon等通過成功的手術認為：三叉神經(jīng)運動根受血管壓迫也是原因之一，行顯微血管減壓術能治愈。綜合分析，也許其原因是多相性的。我們認為，咬肌痙攣類似于其它顱神經(jīng)疾病，繼發(fā)于明確病因者為繼發(fā)性，無明確繼發(fā)因素者考慮為原發(fā)性，原發(fā)性者藥物及肉毒素治療多無效，可行MVD手術治療。由于其原因為多相性，根據(jù)其病因，其治療也多樣化，包括口服藥物，肌注肉毒素，外科手術等。藥物一般為卡馬西平、苯妥英鈉等 ，一般均無效。對痙攣的肌肉進行肉毒素治療，短期可以取得療效，長期仍然效果不佳常常復發(fā)，且費用不菲。
該患者發(fā)病以來多方服藥無效，術前每日發(fā)作達十余次，痛苦不堪，嚴重影響生活質量，且經(jīng)過臨床癥狀、神經(jīng)影像、神經(jīng)電生理等綜合分析，我們經(jīng)與家屬溝通后，選擇了手術治療，術后效果立竿見影，從而也支持運動神經(jīng)根的血管壓迫為原發(fā)性咬肌痙攣的重要原因。
咬肌痙攣是一種極其罕見的病例，迄今為止全世界的手術報道僅8例。2012年Kyu-Hyon Chon教授發(fā)表的一篇英文文章收納了所有英文報道的咬肌痙攣患者共9例，其中只有手術1例，為小腦上動脈壓迫三叉神經(jīng)運動支所致，行顯微血管減壓術后治愈。2013年國內上海新華醫(yī)院報道6例咬肌痙攣，均為動脈（小腦上動脈2例，小腦前下動脈2例，小腦上動脈和前下動脈共同壓迫2例）壓迫三叉神經(jīng)運動支所致，術后5例治愈，1例無效。本人去年發(fā)現(xiàn)1例巖靜脈壓迫三叉神經(jīng)運動支導致的咬肌痙攣，經(jīng)手術治療，效果術后立竿見影，未再發(fā)作。綜合回顧這些文獻及我們的經(jīng)驗，我們認為：三叉神經(jīng)運動根的血管壓迫為原發(fā)性咬肌痙攣的重要原因，手術可以根治這一頑固性疾患。
