1、類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細(xì)胞性炎癥伴腦橋血管周圍強(qiáng)化癥 ( chronic lymphocytic inflammation with Pontine perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS) ，是一種比較罕見的以類固醇激素治療、淋巴細(xì)胞浸潤為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性疾病。男性略多于女性，多見于青中年，目前該綜合征確切的病因不詳，但依據(jù)神經(jīng)病理改變以及對免疫抑制劑，特別是激素的反應(yīng)，提示與感染相關(guān)的自身免疫介導(dǎo)性疾病相關(guān)。臨床表現(xiàn)為腦干及小腦受累癥狀：步態(tài)性共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、感覺障礙和構(gòu)音障礙等。CT 常為陰性或少許低密度；MR 平掃顯示特定部位 ( 腦干、小腦及四腦室周圍等) 斑片狀異常信號(hào)影，增強(qiáng)出現(xiàn)特征性表現(xiàn) 「 胡椒粉樣 」 或 「 粟粒樣 」( 彌漫斑點(diǎn)狀、不規(guī)則線樣) 強(qiáng)化灶，可向下累及頸胸髓，向上累及基底節(jié)區(qū)、丘腦、側(cè)腦室、胼胝體、皮質(zhì)下等部位，距離腦橋越遠(yuǎn)，病灶的數(shù)目及體積也越小。8 例 CLIPPERS，T1WI 增強(qiáng)均表現(xiàn)為腦干圍繞在四腦室周圍多發(fā)小結(jié)節(jié)呈粟粒樣強(qiáng)化，小結(jié)節(jié)直徑均小于 3 mm。CLIPPERS 累及腦干、頸髓及胸髓，但發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)離腦干的病灶數(shù)目偏少病理下特點(diǎn)為腦干血管周圍和白質(zhì)明顯的淋巴細(xì)胞浸潤，淋巴細(xì)胞浸潤均以 CD3 陽性 T 淋巴細(xì)胞為主CLIPPERS 患者初次檢查是表現(xiàn)為橋腦左側(cè)及右側(cè)中腦粟粒樣強(qiáng)化（A），6 個(gè)月后粟粒樣強(qiáng)化灶增多、對稱CLIPPERS 患者（A）接受免疫治療和口服強(qiáng)尼松治療后，增強(qiáng)病變幾乎完全消失（B），停用潑尼松后復(fù)發(fā) (C)，甲氨蝶呤單藥治療后改善和穩(wěn)定性超過 1.5 年 (D)。4 例 CLIPPERS 患者，典型粟粒樣強(qiáng)化，類固醇激素治療后病灶明顯消失2、淋巴瘤樣肉芽腫（Lymphomatoid Granulomatosis，LYG）：是一種罕見的以血管為中心、具有血管破壞性的淋巴細(xì)胞增生性疾病，全身多系統(tǒng)均可受累，極少數(shù)病例只累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。LYG 的發(fā)生機(jī)制未明，目前認(rèn)為系統(tǒng)性 LYG 與 EB 病毒感染有關(guān)。組織病理學(xué)上，LYG 是在Ｔ細(xì)胞的背景下散在非典型 B 細(xì)胞浸潤，包括小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、吞噬細(xì)胞，以及不同程度的壞死和血管炎區(qū)域的組織細(xì)胞和異型淋巴細(xì)胞，背景性的小淋巴細(xì)胞可表現(xiàn)出不典型性，但不顯示明顯的腫瘤性。LYG 會(huì)出現(xiàn)較為顯著的血管改變，大多數(shù)病例可見淋巴細(xì)胞性血管炎及血管壁浸潤，血管壁的浸潤破壞了血管的完整性，進(jìn)而導(dǎo)致梗死樣組織壞死；另一種常見且更為直接的血管損傷是纖維素樣壞死。MRI 根據(jù)強(qiáng)化模式，可以大致分為 3 種類型：- 1）彌漫浸潤型病變：單發(fā)或多發(fā)，多沿血管周圍組織成點(diǎn)狀、 線狀、粟粒狀強(qiáng)化，被認(rèn)為是原發(fā)于中樞的 LYG 較為特異的表現(xiàn)，這與病理上血管中心性、血管破壞性的改變有關(guān)。
- 2）腫塊樣病灶可表現(xiàn)為較均勻的結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀強(qiáng)化，也可演化為不規(guī)則的環(huán)狀強(qiáng)化。
鏡下見Ｔ細(xì)胞為主的淋巴細(xì)胞圍繞血管呈浸潤性生長，并破壞血管壁A: 小血管增生，周圍伴淋巴細(xì)胞浸潤；B：血管增生明顯區(qū)域中浸潤的淋巴細(xì)胞，主要為 CD3+Ｔ細(xì)胞（a）大量淋巴細(xì)胞形成血管套（箭頭）；（b）血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤主要由大量 CD20 陽性 B 細(xì)胞組成；（c）血管周圍 CD3 陽性 T 細(xì)胞和實(shí)質(zhì)浸潤；（d）用 Ki67 抗原免疫組化檢測的增殖率為小于 5%。4 例 LYG，3 例表現(xiàn)為腦干和小腦半球粟粒樣強(qiáng)化，直徑小于 3 mm，一例表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，直徑大于 3 mm表現(xiàn)為肺和幕下腦實(shí)質(zhì)共同受累的 LYG，MR 增強(qiáng)表現(xiàn)為混合型，粟粒樣強(qiáng)化與環(huán)形強(qiáng)化共存表現(xiàn)為幕上和幕下腦實(shí)質(zhì)共同受累的 LYG，MR 增強(qiáng)幕下表現(xiàn)為粟粒樣強(qiáng)化，幕上表現(xiàn)為粟粒樣、結(jié)節(jié)狀、條狀、環(huán)形強(qiáng)化3.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（Primary central nervous system vasculitis，PACNS）：一種局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管的炎性疾病，常累及不同區(qū)域的多支血管且呈節(jié)段性分布，以幕上病灶最多見，幕下也可受累。急性期增強(qiáng)掃描均有強(qiáng)化表現(xiàn)，大部分患者呈斑片狀強(qiáng)化，其次腦回狀或條索狀、團(tuán)塊狀強(qiáng)化，少部分為粟粒樣強(qiáng)化。PACNS 目前病因及發(fā)病機(jī)制不明，典型病理特征為血管透壁性損害及血管壞死性炎性反應(yīng)，組織學(xué)分型包括肉芽腫性血管炎、淋巴細(xì)胞性血管炎、壞死性血管炎、β 淀粉樣蛋白相關(guān)性腦血管炎。肉芽腫型血管炎，左圖顯示軟腦膜動(dòng)脈的跨壁炎癥，具有明顯的單核細(xì)胞（括號(hào)）和肉芽腫（箭頭）外膜炎癥，以及局灶性纖維蛋白血栓形成（星號(hào)）。右側(cè)顯示上皮樣組織細(xì)胞聚集在肉芽腫樣聚集體中，在保留管腔的位置，血管壁被無定形嗜酸性物質(zhì)（淀粉樣蛋白）增厚，在相鄰的腦組織中可以看到梗死的神經(jīng)元，插圖顯示軟腦膜血管明顯增厚和管腔閉塞。淋巴細(xì)胞型血管炎，顯示了一些軟腦膜血管的實(shí)質(zhì)性增厚和管腔閉塞（星號(hào)標(biāo)記管腔殘余），滲透液以淋巴細(xì)胞為主，但很少有組織細(xì)胞和粒細(xì)胞。壞死型血管炎，左側(cè)圖像顯示一個(gè)小的軟腦膜動(dòng)脈急性炎癥，右側(cè)圖像顯示節(jié)段性透壁纖維蛋白樣壞死（星號(hào)），出血和急性梗死發(fā)生在皮質(zhì)。4 例幕下 PANCS，表現(xiàn)為粟粒樣強(qiáng)化4、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）：是顱內(nèi)比較少見的一類原發(fā)惡性腫瘤，主要集中在 40-50 歲人群，臨床癥狀大多表現(xiàn)為惡心、頭痛和嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀，以及行為異常和智力降低等癥狀，特別會(huì)表現(xiàn)為失語、肢體無力、視力障礙、行走不穩(wěn)及眩暈等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病理類型以彌漫大 B 細(xì)胞淋巴瘤為主，病理學(xué)特征則是呈不均勻的彌漫分布的瘤細(xì)胞，并且在正常腦組織周圍浸潤生長，未發(fā)現(xiàn)濾泡結(jié)構(gòu)，在小血管周圍有呈袖套樣結(jié)構(gòu)群集的瘤細(xì)胞，這些瘤細(xì)胞會(huì)對血管壁造成破壞或浸潤，大多圍繞血管呈向心性排列，未引起血管內(nèi)皮增生。MRI 大多數(shù)表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或團(tuán)塊影，擴(kuò)散受限，明顯強(qiáng)化，瘤周水腫明顯，極少數(shù)情況表現(xiàn)為幕下粟粒樣強(qiáng)化。3 例幕下 PCNSL，表現(xiàn)為粟粒樣強(qiáng)化5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核（Neurotuberculosis of central nervous system）：中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核占全身結(jié)核病的 8% 左右。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、嘔吐、精神癥狀、抽搐及不同程度的意識(shí)障礙、腦膜刺激征及顱神經(jīng)損害為較常見的體征，主要病理改變?yōu)槟X膜的廣泛性慢性炎癥反應(yīng)，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)粟粒狀結(jié)核、結(jié)核瘤、腦膿腫及腦梗。1 例中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核，表現(xiàn)為橋腦前方軟腦膜強(qiáng)化，幕下粟粒樣強(qiáng)化結(jié)節(jié)6.身免疫膠質(zhì)纖維酸性蛋白（Glial fibrillary acidic protein meningoencephalomyelitis，GFAP）星型細(xì)胞病：是 2016 年首次提出的由 GFAP 導(dǎo)致的自身免疫炎癥性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，對類固醇激素治療敏感，MR 主要表現(xiàn)為多發(fā)病灶，主要累及大腦白質(zhì)、基底節(jié)區(qū)、腦干及脊髓，其他受累部位還包括小腦、腦膜等，增強(qiáng)掃描可呈結(jié)節(jié)樣、粟粒樣、條狀及血管樣強(qiáng)化。1 例 GFAP 星型細(xì)胞病表現(xiàn)為右側(cè)顳葉條片狀、橋腦粟粒樣強(qiáng)化1 例 GFAP 星型細(xì)胞病表現(xiàn)為橋腦粟粒樣強(qiáng)化7、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白塞?。˙eh?et’s disease of central nervous system）：白塞病是一種以口腔和外陰潰瘍、眼葡萄膜炎和皮膚損害為臨床特征，并累及多個(gè)系統(tǒng)的慢性全身性自身免疫性疾病，病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過程。20% 的患者可有神經(jīng)系統(tǒng)受損癥狀， 主要累及腦橋和小腦，表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視與認(rèn)知功能障礙。MRI 增強(qiáng)示腦橋和小腦中腳的斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀或斑片狀強(qiáng)化病灶。1 例幕下白塞病，表現(xiàn)為粟粒樣強(qiáng)化8.中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移瘤（Metastatic tumor of central nervous system）：中腦年人群臨床最常見的惡性腫瘤，男性以肺癌腦轉(zhuǎn)移多見，女性以乳腺癌腦轉(zhuǎn)移多見，MR 大多數(shù)表現(xiàn)為幕上腦實(shí)質(zhì)皮髓質(zhì)交界區(qū)結(jié)節(jié)樣、團(tuán)塊狀明顯強(qiáng)化，瘤周水腫明顯，少數(shù)表現(xiàn)為幕下粟粒樣強(qiáng)化。一例肺癌腦轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為幕下粟粒樣強(qiáng)化，大多數(shù)病灶直徑小于 3 mm9、其他的病變，比如神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病、炎性脫髓鞘、組織細(xì)胞腫瘤、萊姆病、免疫重建綜合征等，也可以導(dǎo)致幕下粟粒樣強(qiáng)化作者 | 影像shine
內(nèi)容策劃 | 小雪球、彭龍
插圖來源 | 作者提供 、引用參考文獻(xiàn)
投稿及轉(zhuǎn)載 | medical_radiology@126.com
參考文獻(xiàn) | （向下滑動(dòng)）
Pittock Sean J,Debruyne Jan,Krecke Karl N et al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS).[J] .Brain, 2010, 133: 2626-34.
Tobin W Oliver,Guo Yong,Krecke Karl N et al. Diagnostic criteria for chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS).[J] .Brain, 2017, 140: 2415-2425.
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