患者：王XX 男性 70歲 1.83m 82kg
以“間斷心悸3年，活動(dòng)后胸悶2年，加重伴雙下肢水腫1年”收入院
? 現(xiàn)病史
左房?jī)?nèi)徑輕度增大，左室腔正常高限
左室室間隔中遠(yuǎn)段及側(cè)壁中段室壁增厚，致左室中部梗阻（最厚約19~20mm）
心尖部室壁變薄，可見(jiàn)矛盾運(yùn)動(dòng)
余左室壁各節(jié)段收縮運(yùn)動(dòng)大致正常，舒張輕度受限
左室流出道收縮期末未見(jiàn)明確梗阻征象，左室中部梗阻
延遲增強(qiáng)后心尖部可見(jiàn)明顯透壁樣強(qiáng)化
右房增大，右室不大
印象：肥厚性心肌病，左室心尖部室壁瘤形成
? 肥厚性梗阻型心肌?。ㄗ笮氖抑胁抗Ｗ瑁?/span>
心臟擴(kuò)大
心尖部室壁瘤
心律失常
心房顫動(dòng)
心房撲動(dòng)
心功能III級(jí)
? 2型糖尿病
? 高血壓3級(jí)
左心室中部肥厚型梗阻性心肌病是HCM中的少見(jiàn)類(lèi)型，發(fā)生率約占肥厚型心肌病的 l％ ～10％
特征：左心室中部乳頭肌與室間隔中部心肌異常肥厚，伴左心室心尖部與基底部心腔間存在壓差
左心室中部收縮期梗阻或閉塞呈“沙漏形”或“啞鈴形
癥狀明顯但不特異：勞力性呼吸困難、乏力、心悸、暈厥（左心室梗阻、室性心律失常等原因）等
易合并心尖室壁瘤、室性心動(dòng)過(guò)速等心律失常，從而發(fā)生猝死，較普通肥厚梗阻心肌病預(yù)后更差
治療方法類(lèi)似于其他肥厚型心肌病
左心室壓力階差>50 mmHg時(shí)需要處理
內(nèi)科藥物治療（β受體阻滯劑，CCB經(jīng)驗(yàn)性用藥）
酒精消融術(shù)
雙腔起搏器，療效不確定
ICD：猝死高危者·外科手術(shù)：改良擴(kuò)大morrow術(shù)
對(duì)合并左心室室壁瘤或冠狀動(dòng)脈病變的患者通常行外科手術(shù)
? 手術(shù)名稱
改良morrow手術(shù)
左室流出道疏通術(shù)
經(jīng)胸心臟射頻消融改良迷宮術(shù)
左心耳切除術(shù)
室壁瘤折疊術(shù)三尖瓣成形術(shù)
? 手術(shù)情況描述
切除左心耳，切斷Marshell韌帶，雙房路徑行房顫消融術(shù)。
室間隔中下部增厚20mm，切除心肌5.0g
室間隔至心尖有肌束連接
二尖瓣大致正常
三尖瓣環(huán)明顯擴(kuò)大，植入30號(hào)硬環(huán)
心尖2.0×2.5cm大小變薄，未見(jiàn)明顯膨出及矛盾運(yùn)動(dòng)，1-0線帶毛氈片兩針褥式折疊
停機(jī)后竇性心律，血壓110/50mmHg，左室心尖至流出道通暢，無(wú)壓差，二尖瓣微量反流，三尖瓣及主動(dòng)脈瓣無(wú)反流
心肌細(xì)胞肥大、部分排列紊亂
室間隔心肌細(xì)胞肥大、輕度空泡變性，局部排列紊亂，局部?jī)?nèi)膜纖維組織增生，符合肥厚性心肌病的改變
左心耳心肌細(xì)胞肥大、變性
——左心室中部肥厚型梗阻性心肌病
臨床表現(xiàn)不特異，不做詳細(xì)檢查易漏診
疑診的患者完善多普勒二維超聲心動(dòng)圖，心臟MRI，左室造影檢查
懷疑冠心病時(shí)行冠脈造影
主要風(fēng)險(xiǎn)在于致命性室性心律失常和心原性猝死
避免劇烈運(yùn)動(dòng)等增強(qiáng)心肌收縮力的因素
血流動(dòng)力學(xué)檢查對(duì)指導(dǎo)臨床治療非常重要
符合指征應(yīng)及時(shí)手術(shù)
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