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腦囊蟲病是一種人畜共患性疾病 ,人食用帶有囊尾蚴的豬肉(即“米豬肉”)后, 在膽汁的作用下, 蚴蟲破囊而出, 在小腸內(nèi)發(fā)育成蟲 ,引起人的絳蟲病。囊尾蚴隨著血液播散到全身, 多發(fā)生于腦 、皮下、肌肉及眼部。
在腦實(shí)質(zhì)、腦室及蛛網(wǎng)膜下腔等各個(gè)部位均可引起發(fā)病, 大多數(shù)位于血管末梢所在的灰質(zhì)或灰白質(zhì)交界區(qū)。臨床上可見于各年齡組, 以青壯年男性多見。
其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣 , 主要與囊蟲的自然演變過程有關(guān), 活動期囊蟲壁完整, 囊腔內(nèi)異體蛋白未進(jìn)入到腦組織中, 病人無或只有輕微癥狀, 腦組織無水腫。
當(dāng)囊蟲開始蛻變 、死亡時(shí), 蟲體周圍出現(xiàn)水腫及膠質(zhì)增生, 囊壁組織壞死、破裂 , 囊腔內(nèi)異體蛋白進(jìn)入到腦組織中, 引起周圍腦組織炎性反應(yīng) 、水腫臨床癥狀明顯且較重。其中以癲癇、頭痛 、發(fā)作性頭暈及輕度感覺運(yùn)動障礙就診為主。該病容易與癲癇等神經(jīng)精神性疾病混淆。
MRI 一旦發(fā)現(xiàn)頭節(jié)就能確診腦囊蟲病 ,需要注意的是頭節(jié)的有無對囊蟲病的分期診斷不是絕對的 , 因?yàn)榛顒悠诩巴懽兯劳鲈缙诙加小邦^節(jié)”征象, 這時(shí)病灶周圍有無水腫是區(qū)分腦囊蟲病是否處于活動期的標(biāo)準(zhǔn) , 囊壁的厚度則是判斷病灶是否處于蛻變早期與晚期的標(biāo)準(zhǔn) 。
FLAIR 作為選擇性抑制水信號序列目前在臨床上應(yīng)用較多, 它使腦脊液呈低信號 ,而腦組織中水腫的組織仍像 T2加權(quán)一樣呈高信號, 使腦組織中病變組織突現(xiàn)出來。利用這個(gè)特性全部加掃 FLAIR 序列的目的一是較常規(guī)序列更容易顯示頭節(jié), 幫助定性診斷 ;二是判斷腦內(nèi)是否有水腫組織存在 , 進(jìn)而對腦囊蟲病作出分期診斷。增強(qiáng)掃描主要是為了更明確地顯示頭節(jié)及囊壁的情況 。
病理上分為3期：
囊蟲存活期，存活囊蟲外為囊壁，內(nèi)為囊液，可見頭節(jié)，囊蟲結(jié)節(jié)大小為2-8mm，周圍通常無炎癥反應(yīng)。
變性死亡期，囊蟲變性接近死亡時(shí)，人體對囊蟲異體蛋白產(chǎn)生異常反應(yīng)，造成炎癥、水腫、壞死及室管膜黏連等，引起腦腫脹。囊蟲壁由炎性細(xì)胞包裹，外層是富于血管的膠原纖維形成的肉芽腫，后期可由膠原纖維結(jié)締組織修復(fù)變成瘢痕。
吸收鈣化期，囊蟲死亡后，可呈鈣化、囊變及膠質(zhì)增生等繼發(fā)改變。
根據(jù)病變的部位不同可分為腦實(shí)質(zhì)型、腦室型、腦膜型及混合型。
黑靶征及環(huán)狀 強(qiáng)化、點(diǎn)狀強(qiáng)化。
白靶及T2-FLAIR囊液呈低信號
活動期： MRI 多表現(xiàn)為小圓形囊腔 , 邊緣清晰 , 大小 3-10mm ,多發(fā)者較均勻, 大小約 3 -6mm 。T1WI 囊液呈與腦脊液相似的低信號 , 囊內(nèi)見有偏心小點(diǎn)狀等或略高信號影的頭節(jié) ,多數(shù)附于囊壁上 ,少數(shù)可位于小囊的中心此為典型表現(xiàn)。T2WI 囊液為與腦脊液相似的高信號, 頭節(jié)為等 、低信號影 , 常顯示不清。FLAIR 序列, 囊液呈低信號, 頭節(jié)則呈等或略高信號 ,顯示清楚, 周圍腦實(shí)質(zhì)無水腫表現(xiàn)DTPA 增強(qiáng)掃描表現(xiàn)不一 , 大多數(shù)有環(huán)形增強(qiáng)的囊壁, 并于囊內(nèi)可見點(diǎn)狀增強(qiáng)的頭節(jié) 。
變性死亡期：此期與活動期的主要區(qū)別在于病灶周圍出現(xiàn)水腫,頭節(jié)顯示不清。MRI 主要表現(xiàn)有顯箸的占位效應(yīng),且有異常對比增強(qiáng) ,增強(qiáng)環(huán)的厚度較活動期明顯增加。在常規(guī) T2WI 上表現(xiàn)為高信號 ,病灶邊緣顯示不清 ,而 FLAIR 序列圖像上 ,因?yàn)槟乙罕灰种茷榈托盘?而水腫是結(jié)合水仍呈高信號。兩者結(jié)合病灶顯示非常清楚。T2WI 圖像上囊腔內(nèi)囊液及周圍水腫呈高信號而囊壁與囊內(nèi)模糊不清的頭節(jié)影呈低信號,即“白靶征” , 是此期病變唯一可提示腦囊蟲的 MRI表現(xiàn)DTPA 增強(qiáng)掃描 ,囊壁呈環(huán)形增強(qiáng),囊內(nèi)頭節(jié)呈點(diǎn)狀強(qiáng)化。
吸收鈣化期：均為多發(fā) , 病灶呈類圓形,MRI 表現(xiàn)為稍長或等 T1 、短 T2 信號 ,增強(qiáng)呈環(huán)形強(qiáng)化, 無占位效應(yīng) 。CT 顯示為小鈣化點(diǎn) , 周圍無水腫。MRI 容易被忽視,須結(jié)合 CT 片進(jìn)行診斷。
MRI診斷腦囊蟲病應(yīng)特別注意以下幾個(gè)問題
①腦囊蟲活動期典型特征, 包括囊壁、囊液和頭節(jié) 3個(gè)部分, 是診斷的直接征象;、
②急性腦實(shí)質(zhì)型, 表現(xiàn)為廣泛的炎癥反應(yīng), 雙側(cè)大腦半球腦白質(zhì)發(fā)生嚴(yán)重腦水腫應(yīng)與腦炎相鑒別;
③腦膜型, 多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜炎發(fā)生粘連而引起腦積水的改變，難與其他原因引起的腦積水相鑒別, 因此需要結(jié)合臨床才能診斷;
④腦室型, 囊蟲多發(fā)生于第三、四腦室, 尤以第四腦室多見, 常發(fā)生阻塞性腦積水, 當(dāng)病灶 <3 mm時(shí),="" 多不具備特征性,="" 此時(shí),="" 應(yīng)用="" flair序列,="" 將腦脊液抑制為低信號,="">
⑤增強(qiáng)掃描有學(xué)者認(rèn)為主要是死亡不久的囊尾蚴釋放的代謝產(chǎn)物所產(chǎn)生的炎癥反應(yīng)的結(jié)果。 當(dāng)腦囊蟲周圍形成肉芽組織時(shí)可發(fā)生點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀或小環(huán)狀強(qiáng)化, 而當(dāng)囊蟲死亡形成鈣化時(shí), 則無強(qiáng)化。 這說明強(qiáng)化是有條件的。
鑒別診斷 :本病主要應(yīng)與引發(fā)癲癇的疾病如結(jié)核瘤、腦膿腫以及腦轉(zhuǎn)移瘤等鑒別
。(1)結(jié)核瘤, 顱內(nèi)多以結(jié)核性腦膜炎出現(xiàn) 。增強(qiáng)掃描可見顱底池強(qiáng)化 , 腦實(shí)質(zhì)結(jié)核結(jié)節(jié)常以串珠形式聚集在一起的實(shí)質(zhì)性病灶 。臨床多有腦外結(jié)核之病史。
(2)腦膿腫壁呈環(huán)形強(qiáng)化 , 大小不一, 一般有典型發(fā)熱史, 可以找到身體其他部位的感染灶 ,如化膿性中耳乳突炎等 。有時(shí)鑒別困難, 需結(jié)合化驗(yàn)結(jié)果確定診斷 。(3)腦轉(zhuǎn)移瘤常見, 病灶周圍呈明顯不規(guī)則水腫,與實(shí)質(zhì)病灶不成比例 , 呈不規(guī)則 、不完整的環(huán)形強(qiáng)化, 與腦囊蟲病的征象有所不同, 以幕上皮髓質(zhì)交界區(qū)多見 。
診斷思路：直接征象（囊壁、囊液和頭節(jié)是與其它疾病鑒別診斷主要依據(jù) ）------囊液是腦脊液信號，T2-FLAIR壓掉呈低信號（可與腦膿腫高信號、腦轉(zhuǎn)移瘤高信號鑒別開）----頭節(jié)（白靶T1高、黑靶T2低）---壁強(qiáng)化環(huán)形（肉芽腫的特點(diǎn)內(nèi)外壁光整）、頭節(jié)點(diǎn)狀強(qiáng)化---注意鈣化-----水腫---結(jié)合病史，想到此病即可。
