女，56歲?！案姑浽掠唷比朐?，患者1個月前開始出現(xiàn)腹脹，進食后明顯，無惡心、嘔吐，無腹瀉、腹痛，無發(fā)熱畏寒，體檢：中腹部見手術(shù)瘢痕，右下腹觸及腫塊，大小約5cm×6cm，活動度欠佳，深壓痛，無反跳痛及肌緊張，無移動性濁音?；颊?年前先后行右手拇指、右腋窩、右前腹壁手術(shù)，病理均為“惡性黑色素瘤”。
CT平掃（圖A、圖B）示回盲區(qū)形態(tài)不規(guī)則囊實性腫塊影，系膜側(cè)呈實性改變，腹壁側(cè)呈囊性改變，腫塊最大層面大小約6.6cm×5.4cm，腫塊外側(cè)腸周脂肪內(nèi)絮狀密度增髙；增強后（圖C、圖D）病灶實性部分中度不均勻強化，囊性低密度區(qū)未見明顯強化，余腸管未見明顯異常，盆腔未見明顯腫大淋巴結(jié)。
本例病變發(fā)生于回盲部，囊實性腫塊伴局限性腸壁增厚，故病灶定位于腸壁無疑義。根據(jù)其CT表現(xiàn)，需考慮的病變有如下幾種。
1.炎性腫塊病理上多為慢性炎性肉芽腫。病變多發(fā)生于鄰近盲腸及回腸末端。CT表現(xiàn)為片狀或塊狀影，邊緣常模糊，腸周脂肪模糊有滲出，病變內(nèi)有氣體及鈣化較具特征。周圍腸管有受推移改變。
2.Crohn病好發(fā)于回盲部，呈多節(jié)段、跳躍式分布。表現(xiàn)為腸壁增厚、黏膜及黏膜下潰瘍、腸腔狹窄，腸外病變?nèi)绺]道或瘺管、膿腫等；腸壁增厚常較輕微，少數(shù)病例增厚>2cm，與正常腸壁之間移行過渡。動態(tài)增強時動脈期及靜脈期腸壁強化明顯，腸系膜增厚，血管增多，其程度與該病所處不同臨床期密切相關(guān)。
3.腺癌小腸腺癌多見于十二指腸，空回腸發(fā)生較少，以腔內(nèi)型生長為主。臨床病程隱匿，主要以腹痛、消痩、便血或隱血為主。其主要CT表現(xiàn)為局部偏心性圓形或類圓形軟組織腫塊，與正常腸壁之間過渡截然，平掃腫瘤密度多不均勻，增強中度強化，可有局部淋巴結(jié)腫大。
4.淋巴瘤淋巴瘤好發(fā)于回盲部，可有多種生長方式，臨床上有腹痛、便血，右下腹腫塊的表現(xiàn)。CT表現(xiàn)為彌漫型或腫塊型。前者腸壁增厚，腸腔狹窄或擴張，可出現(xiàn)“橫8字征”“動脈瘤樣擴張征” 等。后者腸腔內(nèi)/外軟組織腫塊，可見“腫瘤包繞血管征”，病變周圍腸系膜淋巴結(jié)及腹膜后淋巴結(jié)可腫大，增強后病變實性區(qū)呈輕度強化。
5.間質(zhì)瘤小腸間質(zhì)瘤病灶大，富血供，易囊變或壞死，以腔外型生長為主。直徑>5cm的間質(zhì)瘤，具有潛在的惡性傾向，可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。CT主要表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織腫塊及腫塊內(nèi)多灶性低密度壞死區(qū)，增強有中度以上不均勻性強化和延遲強化。
6.黑色素瘤小腸黑色素瘤多為轉(zhuǎn)移性，在小腸的轉(zhuǎn)移癌中，60%以上為黑色素瘤。單發(fā)的黑色素瘤，找不到明確的皮膚等原發(fā)病灶時，應考慮為原發(fā)性。CT表現(xiàn)為腸管不規(guī)則增厚，管腔狹窄或擴張，平掃腫塊呈不均勻等、高密度，增強不均勻明顯強化。
影像診斷：回盲部囊實性腫塊，結(jié)合病史考慮黑色素瘤小腸轉(zhuǎn)移可能。
手術(shù)所見：術(shù)中見距回盲部30cm小腸壁一腫瘤，直徑約6cm，呈黑色，浸潤至結(jié)腸漿膜層，并侵犯相關(guān)系膜，系膜根部無腫大淋巴結(jié)，行部分回腸切除吻合術(shù)，扇形處理小腸系膜。肝、盆腔、腸系膜根部、壁腹膜等均無轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。
病理診斷：（小腸）惡性黑色素瘤，侵及小腸，兩切端未見累及，淋巴結(jié)見腫瘤轉(zhuǎn)移（9/9）。瘤細胞 HMB-45、S-100 陽性，CD117、CD34、LCA、CD20、CD3及CK均陰性。
由于肛管上皮結(jié)構(gòu)與皮膚類似，僅次于皮膚和眼部，肛管是原發(fā)性黑色素瘤的第三好發(fā)部位，是胃腸道原發(fā)性黑色素瘤最常發(fā)生的部位。小腸原發(fā)性黑色素瘤罕見，但小腸有黑色素細胞，具備發(fā)生黑色素瘤的組織學基礎(chǔ)。惡性黑色素瘤很容易轉(zhuǎn)移，尸檢證實黑色素瘤小腸轉(zhuǎn)移率超過60%。在美國，黑色素瘤的發(fā)病率達1.15%，其中被明確診斷有轉(zhuǎn)移的約15%，小腸是其轉(zhuǎn)移瘤最好發(fā)的部位之一。特別是遠段空腸和回腸，轉(zhuǎn)移灶可單發(fā)或多發(fā)，文獻報道手術(shù)切除后，其預后較好，5年生存率約38%，不手術(shù)切除的患者5年生存率極低，故術(shù)前明確診斷至關(guān)重要。
黑色素瘤小腸或腸系膜侵犯的不同類型可能與血源性、種植性轉(zhuǎn)移的部位、發(fā)展方向及其生長速度有關(guān)，有四種CT表現(xiàn)：①腔內(nèi)腫塊，栓子沉著于黏膜下層，則生長產(chǎn)生腔內(nèi)腫物；②潰瘍性病變，腫物生長超過血液供應則產(chǎn)生潰瘍和空洞；③彌漫性浸潤（腸壁增厚）；④腸壁外種植，如栓子沉著于腸系膜近端則形成系膜腫瘤，沉著到腸壁肌層或漿膜層則可造成種植腫瘤壓迫鄰近腸袢改變。其中最常見的表現(xiàn)是腸壁外種植，CT表現(xiàn)為腸壁或腹腔內(nèi)單發(fā)、多發(fā)境界清楚的類圓形腫塊，較大腫塊內(nèi)可伴出血和（或）壞死囊變，實性部分和囊壁中度或中度以上強化。
回顧性分析，本例影像表現(xiàn)與文獻報道相仿，但CT表現(xiàn)缺乏特征性，與其他小腸或腸系膜腫瘤如間質(zhì)瘤、腺癌及淋巴瘤等影像表現(xiàn)重疊較多，給定性診斷造成困難。盡管如此，本例給我們分析小腸或腸系膜腫瘤病變拓寬了思路：小腸轉(zhuǎn)移癌中半數(shù)以上為黑色素瘤，小腸是黑色素瘤轉(zhuǎn)移最好發(fā)的部位。故臨床工作中遇到有上述影像表現(xiàn)的病例，需要排除本病的可能，追問有無黑色素瘤治療史，或進一步檢查皮膚、眼、直腸等處是必要的。
