男，58歲。左側(cè)肢體麻木伴頭暈1周。無心慌、胸悶，大小便正常。入院查體無陽性體征。外院頭顱CT示左側(cè)腦橋小腦角區(qū)等密度占位，邊緣條片狀鈣化。
圖A?D分別為軸位T1WI、T2WI、增強(qiáng)T1WI和增強(qiáng)T1WI矢狀位。左側(cè)小腦半球近中線處見約1.8cm×2.8cm大小的占位，T1WI中央呈等信號、邊緣見高信號帶，T2WI以低信號為主，內(nèi)部信號混雜伴結(jié)節(jié)樣高信號，病灶邊緣呈薄且清晰的低信號環(huán)影，相鄰延髓受壓變形移位。增強(qiáng)后病變中央無強(qiáng)化，邊緣略有強(qiáng)化。右側(cè)小腦半球見小點狀長T1、長T2信號，邊緣清楚。腦室系統(tǒng)形態(tài)、大小及位置未見異常改變，中線結(jié)構(gòu)居中。
本例位于橋小腦角區(qū)（CPA），病灶境界清楚，周圍無水腫，與相鄰小腦實質(zhì)明顯分界，病灶側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔輕度增寬，矢狀位上病灶與腦實質(zhì)呈銳角，故考慮病灶定位于腦外。橋小腦角區(qū)的病變較多，符合上述表現(xiàn)的有以下幾種：
1.海綿狀血管瘤（cavernous angioma，CA）占腦血管畸形的5%?13%，腦內(nèi)多于腦外。腦外 CA好發(fā)于顱中窩底或鞍旁，瘤體多較大，均質(zhì)或不均質(zhì)，T1WI低或等信號，T2WI明顯高信號，可伴出血鈣化，腦外CA出血幾率較腦內(nèi)CA少，若有則在T2WI上瘤周出現(xiàn)低信號環(huán)，增強(qiáng)后中度以上均勻或環(huán)狀強(qiáng)化，部分病例因瘤內(nèi)血栓形成可不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，本例首先考慮該病。
2.腦膜瘤典型腦膜瘤規(guī)整、均質(zhì)，囊變少見，瘤體T1WI和T2WI多呈等或等低信號，血管型腦膜瘤T2WI可呈高信號，鄰近顱骨骨質(zhì)反應(yīng)性增生，增強(qiáng)后瘤體明顯強(qiáng)化，信號隨回波時間延長逐漸衰減，腦膜尾征出現(xiàn)率較高。本例信號特點與之相仿，但增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化，不符合腦膜瘤特點。
3.聽神經(jīng)瘤常有相應(yīng)的腦神經(jīng)癥狀，易囊變，瘤體呈T1WI低信號，T2WI明顯高信號（較海綿狀血管瘤高），信號不均勻，增強(qiáng)后中度或中度以上環(huán)狀或均勻強(qiáng)化。本例與之不符。
4.血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤又稱為血管母細(xì)胞瘤，可分為大囊小結(jié)節(jié)型、單純囊型和實質(zhì)型。大多為大囊小結(jié)節(jié)型，T1WI表現(xiàn)為低信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)后囊壁和小結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，為其特征性表現(xiàn)。 實質(zhì)型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤強(qiáng)化可較囊性的稍低但亦多在中度以上，本例影像學(xué)表現(xiàn)與上述不符，故不考慮。
5.動脈瘤可發(fā)生于基底動脈、椎動脈及小腦下后動脈等，發(fā)生于椎動脈的動脈瘤較少，病灶位于腦外，與相鄰動脈關(guān)系密切，于血管成像上可以清楚顯示病變。瘤體在CT上多呈等或等髙密度，瘤壁和附壁血栓可鈣化，典型表現(xiàn)為同心圓征或靶征，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化。MRI上瘤體多有全部或部分流空，附壁血栓因形成時間不同而信號復(fù)雜，極少數(shù)瘤體可為血栓填滿而表現(xiàn)為實質(zhì)性腫塊。本例不符合典型動脈瘤表現(xiàn)。
影像診斷：左側(cè)橋小腦角區(qū)病變，考慮海綿狀血管瘤伴慢性出血可能；右小腦半球腔隙性腦梗死。
手術(shù)所見：剪開硬腦膜、硬脊膜，探查見小腦扁桃體未充滿枕大池，分開雙側(cè)小腦扁桃體，在中腦背側(cè)面和小腦之間發(fā)現(xiàn)左側(cè)椎動脈動脈瘤，大小約１.5cm×1.0cm。頸部呈肉紅色，與周圍組織粘連明顯，瘤底突向前上方，中腦受壓。
病理診斷：左側(cè)椎動脈瘤。
椎動脈瘤少見，其發(fā)病率僅為頸動脈系統(tǒng)的2%?3%，均為顱內(nèi)段椎動脈瘤壓迫上段頸髓或延髓致延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg綜合征）表現(xiàn)而就診，其癥狀為頭痛、眩暈、面部潮紅、喑啞等，查體可見眼震、霍納征、咽反射遲鈍、偏身感覺遲鈍、閉目難立征陽性等。椎動脈血管壁中層及外層較薄，且少彈性纖維，在通過蛛網(wǎng)膜下腔時沒有周圍組織的支持，當(dāng)血流加大沖擊時就形成椎動脈瘤。
回顧性分析，對橋小腦角區(qū)腦外病變特別是少見病一些征象的認(rèn)識需加強(qiáng)。本例確實有海綿狀血管瘤的部分典型表現(xiàn)，如病灶邊界清晰，周圍無水腫，于T2WI上周圍見低信號環(huán)。但腦外的海綿狀血管瘤增強(qiáng)幅度多數(shù)在中度以上與本例不符，另外動脈瘤若慢性出血亦可在瘤壁沉積含鐵血黃素，對此兩點認(rèn)識不足是誤診的主要原因。其次，對MRI上血管流空信號的復(fù)雜性認(rèn)識不夠，本例動脈瘤可能因為流速及局部血栓形成等原因，致內(nèi)部信號不均勻，未出現(xiàn)典型的流空信號。此外，病灶與左側(cè)椎動脈的關(guān)系較密切，局部椎動脈較對側(cè)增寬，細(xì)致分析上述“佐證”對正確診斷有較大幫助。如當(dāng)時能行MRI血管成像，對病變診斷會有更大幫助。
