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鼻竇小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌--49歲男患、漸進(jìn)性頭痛、鼻塞、嗅覺(jué)減退1月余,請(qǐng)你來(lái)診斷!

【正確答案】B  小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌                                                  

視頻講者:北京同仁醫(yī)院 李建紅

【分析思路與鑒別診斷】                                                                    

1. 定位:蝶篩隱窩區(qū)占位性病變,對(duì)稱(chēng)性生長(zhǎng)

2. 影像特征:

CT:可見(jiàn)后組篩房間隔溶骨性骨質(zhì)破壞,提示惡性病變;

MR:呈等T1T2信號(hào),較均勻輕-中度強(qiáng)化,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線呈平臺(tái)型。DWI可見(jiàn)彌散受限,ADC值較低。

3.鑒別診斷:

①淋巴瘤 該病變呈等信號(hào),DWI彌散受限,ADC值較低,需與淋巴瘤鑒別,但發(fā)生于蝶竇的淋巴瘤罕見(jiàn),而且一般淋巴瘤骨質(zhì)破壞輕;

②嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤:該病變需與延伸至偏后部的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別,嗅母多發(fā)生于11-2050-60歲,臨床癥狀表現(xiàn)為嗅覺(jué)減退或喪失,形態(tài)多不規(guī)則,臨近骨質(zhì)侵蝕、破壞較明顯,一般呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),中度至明顯強(qiáng)化;

③鱗狀細(xì)胞癌:周?chē)琴|(zhì)破壞更彌漫更顯著,廣泛累及周?chē)Y(jié)構(gòu),T2WI信號(hào)偏低,強(qiáng)化程度較NEC明顯;

④脊索瘤:本病發(fā)生于中線區(qū)需要與脊索瘤鑒別,脊索瘤多發(fā)生于顱底蝶枕軟骨聯(lián)合處,CT呈膨脹性骨質(zhì)破壞,軟組織腫塊內(nèi)見(jiàn)散在鈣化及碎骨片影,T2WI信號(hào)較高,呈蜂窩狀強(qiáng)化;

⑤轉(zhuǎn)移瘤:原發(fā)腫瘤病史(腎癌最多見(jiàn),其次為肺癌、乳腺癌和胃腸道腫瘤),上頜竇多見(jiàn)。單發(fā)或多發(fā),CT示溶骨性骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊,邊界清楚,密度均勻,少數(shù)可見(jiàn)骨質(zhì)硬化肥厚,MRI示等長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),增強(qiáng)后強(qiáng)化不一;

⑥蝶竇異位垂體瘤:多見(jiàn)于中老年人,CT示等或稍高密度,骨質(zhì)受壓變薄,局部破壞,MRI信號(hào)不均勻,T2WI可見(jiàn)特征性小泡狀及細(xì)條狀高信號(hào),增強(qiáng)掃描呈篩網(wǎng)狀強(qiáng)化外觀。半數(shù)伴發(fā)空蝶鞍。

小結(jié)】神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC)屬于罕見(jiàn)病,影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性。如果患者為中青年,病變位于蝶竇區(qū)且對(duì)稱(chēng)性分布,CT示骨質(zhì)破壞,MRI示腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),輕度不均勻強(qiáng)化,并非常見(jiàn)的鱗癌、淋巴瘤、腺樣囊性癌、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、異位垂體瘤等的典型影像表現(xiàn)時(shí),需考慮NEC的可能。MRI的價(jià)值在于準(zhǔn)確全面地顯示腫瘤侵犯范圍,結(jié)合CT表現(xiàn)對(duì)腫瘤做出定性、定量診斷,最終仍需依靠病理學(xué)確診。

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