57歲系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病伴葡萄膜炎和肺門淋巴結(jié)腫大女性，因1次強(qiáng)直-陣攣性癲癇發(fā)作就診。此前患者身體狀況良好，1年前停止使用類固醇激素。CT可見顱底硬化性病變伴局灶性透亮區(qū)域（圖1）。MRI可見額葉FLAIR高信號(hào)水腫性病變伴T1增強(qiáng)上腦膜強(qiáng)化（圖1）。

（圖1：A：CT可見顱底硬化和潛在的毛玻璃樣外觀[箭頭]；B：不規(guī)則顱底中央改變伴強(qiáng)化[箭]；左：T1WI；右：T1增強(qiáng)；C：白質(zhì)水腫和額葉硬腦膜增厚伴強(qiáng)化[箭]；左：FLAIR；右：T1增強(qiáng)）

（圖2：經(jīng)蝶竇活檢；A：在蝶骨壁的重要編織骨骨小梁之間可見大量肉芽腫；B：非干酪性肉芽腫[箭頭]；（C）多核巨細(xì)胞[箭]；HE染色；尺寸：A：250μm; B：500μm；C：100μm）

經(jīng)蝶竇活檢提示非干酪性肉芽腫性炎癥（圖2），患者開始口服糖皮質(zhì)激素治療結(jié)節(jié)病。

神經(jīng)結(jié)節(jié)病

討論

影像學(xué)上的這種表現(xiàn)存在較多的鑒別診斷，例如結(jié)節(jié)病，真菌（盡管使用兩性霉素B治療了6個(gè)月，但患者病灶面積仍在增大），顱面纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良，非典型淋巴瘤，鼻咽癌，骨髓瘤和結(jié)核病，因此必須進(jìn)行活檢來確診。神經(jīng)結(jié)節(jié)病伴顱底骨受累罕有報(bào)道。

[參考文獻(xiàn)]

Mahler CF, Adams A, Suchak K, Gnanapavan S. Teaching NeuroImages: Rare skull base involvement in neurosarcoidosis. Neurology. 2020 Aug 18;95(7):e939-e940.